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COMPLEJO DE LA PIRUVATO
DESHIDROGENASA
Isea, S., Silva, A., Siso, O., Suarez, I., Torres, F., Tovar, M.
Escuela de Medicina ¨Luis Razetti¨, Facultad de Medicina, Universidad Central de
Venezuela.
Introducción
El complejo piruvato deshidrogenasa es un
mecanismo enzimático que tiene lugar en la matriz
mitocondrial de las células, cuyo ultimo fin es la
producción de Acetil CoA a partir del piruvato. Este
complejo se relaciona con importantes procesos
metabólicos como la producción de energía
mediante el Ciclo de Krebs. Es importante conocer
el funcionamiento de este complejo para actuar
efectivamente a la hora de descartar ciertas
patologías que afectan tejidos altamente
metabólicos.
Conclusiones
Mediante esta revisión se establece la importancia
del complejo de la piruvato deshidrogenasa, ya que,
debido a su ubicación en la matriz mitocondrial, se
comprende que sus alteraciones afectarán
negativamente la producción energética en los
diversos órganos. Se han descrito una serie de
trastornos (cambios degenerativos a nivel del
sistema nervioso) que derivan de alteraciones
genéticas que codifican las subunidades de esta
enzima. Finalmente se concluye, que al profundizar
el conocimiento sobre este complejo, se pueden
identificar terapias que mejoren la calidad de vida de
pacientes afectados .
Referencias Bibliográficas
-Murray, Robert K., Bender, David A., Kenelly, Peter J. y compañeros
(29a edición), Harper Bioquímica Ilustrada, extraído el 01 de agosto de
2014.
-Champe, Pamela C., Harvey, Richard A. y Ferrier, Denise R. (3era
edición), Bioquímica, extraído el 01 de agosto de 2014.
-Devlin, Thomas M. (4ta edición), Bioquímica, extraído el 01 de agosto
de 2014.
Recomendaciones
-Comparar la información presente con
información contenida en libros y otros medios,
con el fin de reforzar y expandir sus
conocimientos.
-Analizar herramientas virtuales ya sean videos o
esquemas interactivos, a fin de facilitar la
comprensión del tema.
-Tener en cuenta la importancia del CPD ya que
posee gran utilidad clinica.
Contenido
Consiste en un complejo multienzimático encargado de la
formación de acetil-CoA a partir de piruvato.
Consta de tres enzimas catalíticas:
-Piruvato deshidrogenasa (E1)
-Dihidrolipoil transacetilasa (E2)
-Dihidrolipoil deshidrogenasa (E3)
Dos enzimas reguladoras: quinasa de proteínas y
fosfatasa de fosfoproteínas. Tiene tres cofactores
catalíticos:
-Pirofosfato de tiamina (enzima E1)
-Lipoamida (enzima E2)
-FAD (enzima E3)
Dos cofactores estequiometricos: NADH+ (enzima E3),
SH-CoA (enzima E2).
La reacción es irreversible, y también exergónica (ΔGo’: -
8 Kcal. mol-1). Consiste en la acción de la piruvato
deshidrogenasa que realiza una descarboxilacion del
piruvato hacia un derivado hidroxietilo del anillo tiazol del
pirofosfato de tiamina. Este reacciona con la lipoamida
oxidada (E2) y forma acetil lipoamida, que reacciona con
la coenzima A para formar acetil-Coa y generar la
lipoamida reducida. El FAD (E3), oxida de nuevo a la
lipoamida reducida, para que, la flavoproteina reducida se
oxide mediante la transferencia de electrones al NAD +, y
se puedan transferir equivalentes reductores a la cadena
respiratoria, a través de NADH.
Regulación:
-Producto: el NADH y acetil-CoA inhiben
(retroinhibidores).
-Modificación covalente reversible (fosforilación y
desfosforilación).
Fig.2 : Complejo de la Piruvato Deshidrogenasa. Disponible en:
http://www.google.co.ve/imgres?imgurl=&imgrefurl=http%3A%2F%2Fwww2.uah.es%2Fte
jedor_bio%2Fbioquimica_Farmacia%2Ftema19.htm&h=0&w=0&tbnid=WsBl4ZZYGjOyS
M&zoom=1&tbnh=182&tbnw=277&docid=KDfnVZFiwRueGM&tbm=isch&ei=zCXgU9qGK
8nZ8AG8oYDACQ&ved=0CAUQsCUoAQ
Fig.1 : Regulación del Complejo de la Piruvato Deshidrogenasa. Disponible en:
https://www.google.co.ve/search?q=devlin+bioquimica&source=lnms&tbm=isch&sa=
X&ei=jP_fU5PBBInJsQSJ9oHwBQ&ved=0CAYQ_AUoAQ&biw=1366&bih=667#q=pir
uvato
Deficiencia:
Ocurre por trastornos en el metabolismo del
piruvato. Los afectados poseen niveles elevados
de lactato, piruvato y alanina, productores de
acidosis láctica crónica, los cuales generan graves
defectos neurológicos, que pueden llevar a la
muerte.

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Sección N3, Equipo 11

  • 1. COMPLEJO DE LA PIRUVATO DESHIDROGENASA Isea, S., Silva, A., Siso, O., Suarez, I., Torres, F., Tovar, M. Escuela de Medicina ¨Luis Razetti¨, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Introducción El complejo piruvato deshidrogenasa es un mecanismo enzimático que tiene lugar en la matriz mitocondrial de las células, cuyo ultimo fin es la producción de Acetil CoA a partir del piruvato. Este complejo se relaciona con importantes procesos metabólicos como la producción de energía mediante el Ciclo de Krebs. Es importante conocer el funcionamiento de este complejo para actuar efectivamente a la hora de descartar ciertas patologías que afectan tejidos altamente metabólicos. Conclusiones Mediante esta revisión se establece la importancia del complejo de la piruvato deshidrogenasa, ya que, debido a su ubicación en la matriz mitocondrial, se comprende que sus alteraciones afectarán negativamente la producción energética en los diversos órganos. Se han descrito una serie de trastornos (cambios degenerativos a nivel del sistema nervioso) que derivan de alteraciones genéticas que codifican las subunidades de esta enzima. Finalmente se concluye, que al profundizar el conocimiento sobre este complejo, se pueden identificar terapias que mejoren la calidad de vida de pacientes afectados . Referencias Bibliográficas -Murray, Robert K., Bender, David A., Kenelly, Peter J. y compañeros (29a edición), Harper Bioquímica Ilustrada, extraído el 01 de agosto de 2014. -Champe, Pamela C., Harvey, Richard A. y Ferrier, Denise R. (3era edición), Bioquímica, extraído el 01 de agosto de 2014. -Devlin, Thomas M. (4ta edición), Bioquímica, extraído el 01 de agosto de 2014. Recomendaciones -Comparar la información presente con información contenida en libros y otros medios, con el fin de reforzar y expandir sus conocimientos. -Analizar herramientas virtuales ya sean videos o esquemas interactivos, a fin de facilitar la comprensión del tema. -Tener en cuenta la importancia del CPD ya que posee gran utilidad clinica. Contenido Consiste en un complejo multienzimático encargado de la formación de acetil-CoA a partir de piruvato. Consta de tres enzimas catalíticas: -Piruvato deshidrogenasa (E1) -Dihidrolipoil transacetilasa (E2) -Dihidrolipoil deshidrogenasa (E3) Dos enzimas reguladoras: quinasa de proteínas y fosfatasa de fosfoproteínas. Tiene tres cofactores catalíticos: -Pirofosfato de tiamina (enzima E1) -Lipoamida (enzima E2) -FAD (enzima E3) Dos cofactores estequiometricos: NADH+ (enzima E3), SH-CoA (enzima E2). La reacción es irreversible, y también exergónica (ΔGo’: - 8 Kcal. mol-1). Consiste en la acción de la piruvato deshidrogenasa que realiza una descarboxilacion del piruvato hacia un derivado hidroxietilo del anillo tiazol del pirofosfato de tiamina. Este reacciona con la lipoamida oxidada (E2) y forma acetil lipoamida, que reacciona con la coenzima A para formar acetil-Coa y generar la lipoamida reducida. El FAD (E3), oxida de nuevo a la lipoamida reducida, para que, la flavoproteina reducida se oxide mediante la transferencia de electrones al NAD +, y se puedan transferir equivalentes reductores a la cadena respiratoria, a través de NADH. Regulación: -Producto: el NADH y acetil-CoA inhiben (retroinhibidores). -Modificación covalente reversible (fosforilación y desfosforilación). Fig.2 : Complejo de la Piruvato Deshidrogenasa. Disponible en: http://www.google.co.ve/imgres?imgurl=&imgrefurl=http%3A%2F%2Fwww2.uah.es%2Fte jedor_bio%2Fbioquimica_Farmacia%2Ftema19.htm&h=0&w=0&tbnid=WsBl4ZZYGjOyS M&zoom=1&tbnh=182&tbnw=277&docid=KDfnVZFiwRueGM&tbm=isch&ei=zCXgU9qGK 8nZ8AG8oYDACQ&ved=0CAUQsCUoAQ Fig.1 : Regulación del Complejo de la Piruvato Deshidrogenasa. Disponible en: https://www.google.co.ve/search?q=devlin+bioquimica&source=lnms&tbm=isch&sa= X&ei=jP_fU5PBBInJsQSJ9oHwBQ&ved=0CAYQ_AUoAQ&biw=1366&bih=667#q=pir uvato Deficiencia: Ocurre por trastornos en el metabolismo del piruvato. Los afectados poseen niveles elevados de lactato, piruvato y alanina, productores de acidosis láctica crónica, los cuales generan graves defectos neurológicos, que pueden llevar a la muerte.