Presentación de Fibrosis Pulmonar elaborado por el Dr. Aarón Cruz Mérida. Clases de Neumología.

1. FIBROSIS
PULMONAR

2. FIBROSIS PULMONAR
CONCEPTO
Término genérico que agrupa a varios
padecimientos respiratorios subagudos y crónicos, que afectan
primaria y difusamente al parénquima pulmonar, intersticio y espacios alveolares, y algunas variantes a
las vías aéreas periféricas

3. DATOS GENERALES
1. EPIDEMIOLOGICOS
- Prevalencia: 80.9/105 (H), 67.2/ 105 (M)
- Incidencia: 31.5/ 105 (H), 26.1/ 105 (M)
2. HISTOPATOLOGICOS: LESIÓN INICIAL
- Intersticio (FPI)
- Luz alveolar
- Bronquiolos

4. DATOS GENERALES
3.
GENETICOS: SUSCEPTIBILIDAD:
- Autosómica dominante (FPI familiar)
- Fenotipo HLA-DR7
4.
BIOLOGICOS: CURSO HETEROGENEO
- Muy agresivo, lento, estabilización por años
- Intermitente o progresiva

8. CLASIFICACIÓN
1. PRIMARIAS
- Fibrosis pulmonar idiopática
(UIP,CFA)
- Neumonía intersticial descamativa
- Neumonía intersticial linfoide o
linfocitíca
- Neumonía organizada con bronquiolitis
obliterante (BOOP)
- Neumonía intersticial de células
gigantes

9. CLASIFICACIÓN
2. SECUNDARIA A ENFERMEDADES DE
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
-
Colagenovasculares
Vasculitis
Sx. hemorrágicos
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis X
Espondilitis anquilosante
-
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis
Neumonitis intersticial por
trasplante de MO
- Enfermedades hereditarias

10. CLASIFICACIÓN
3. SECUNDARIA A AGRESORES
CONOCIDOS
(neumonitis por hipersensibilidad) - Partículas inorganicas
(neumoconiosis)
- Gases, humos, vapores y aerosoles
- Medicamentos
- Partículas orgánicas
Radiaciones
Venenos
Contenido gástrico
Infecciones
Edema pulmonar crónico
Uremia crónica
Neoplasias

11. FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
CONCEPTO:
Enfermedad pulmonar intersticial
difusa, con grados variables de
inflamación y fibrosis, progresiva
y de mal pronóstico

12. NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
CONCEPTO:
Enfermedad inflamatoria del parénquima pulmonar provocada por la
inhalación repetida de partículas
orgánicas, que afecta a bronquíolos,
alvéolos y al espacio intersticial

13. Enfermedad
Fuentes de exposición Antígeno inhalado
Pulmón del granjero
Heno enmohecido, abono
Pulmón de los cuidadores
de aves
Excretas y plumas e
palomas, pichones y
pericos
Caña de azúcar
enmohecida
Polvo de corcho
enmohecido
Corteza de arce
enmohecida
Bagasozis
Suberosis
Pulmón de los
descortezadores de arce
Pulmón de los recogedores
de hongos
Estiércol de hongos
Neumonitis por el uso de
ventiladores y
nebulizadores
Polvo de equipos de aire
acondicionado, hornos de
calderas, nebulizadores,
humedificadores
Sequeiosis
Polvo de pinos
Pulmón de los lavadores
de quesos
Partículas de queso
enmohecidas
Neumonitis por hipersensibilidad del verano en
población japonesa
Mohos que aparecen en los
hogares en la época
caliente y húmeda del
verano
Micropolyspora

14. Enfermedad
Fuentes de exposición
Antígeno inhalado

15. ALVEOLITIS ALERGICA
EXTRINSECA
FASE AGUDA
Inicio brusco (48 hras después del contacto)
Disnea intensa, fiebre y calosfrío
Tos en accesos
Astenia y adinamia
Crepitantes basales
Radiografía de tórax normal o con
infiltrado micronodular

16. ALVEOLITIS ALERGICA
EXTRINSECA
FASE SUBAGUDA
Síntomas similares a la forma aguda
pero más atenuados
Expectoración mucuosa o hemoptóica
Anorexia y pérdida ponderal
Radiografía de tórax: Infiltrado
reticulonodular de predominio nodular
bilateral y basal.

17. ALVEOLITIS ALERGICA
EXTRINSECA
FASE CRÓNICA
Inicio incidioso
Tos con expectoración mucosa escasa
Disnea de esfuerzo progresiva
Cianosis
Signos de cor pulmonale
Radiografía de tórax: Fibrosis
intersticial difusa y panal de abeja

18. PATOGENESIS
AGENTE AGRESOR
LIBERACIÓN DE FACTORES QTs
DE FIBROBLASTOS
ACÚMULO Y ACTIVACIÓN
DE MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS T
DEPÓSITO DE COLAGENA
ANORMAL
LIBERACIÓN PROFUSA Y CAOTICA
DE MEDIADORES INFLAMATORIOS
FIBROSIS MASIVA (2º FASE)
COOPARTICIPACIÓN DE OTROS
SISTEMAS DE DAÑO CELULAR
DESTRUYE EPITELIO Y
ENDOTELIO
CAMBIAN NÚMERO, TIPO Y
LOCALIZACIÓN
DE CÉLULAS DEL PARÉNQUIMA
CAVIDADES QUÍSTICAS (3ª
FASE)
ALVEOLITIS/NEUMONITIS (1A FASE)

22. ENFERMEDADES
HISTOPATOLOGÍA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Infiltrado mononuclear intersticial y
alveolar
Infiltrado polimorfonuclear
Hiperplasia de neumocitos II
Exudado intraalveolar
Bronquiolitis
Granulomas
Fibrosis intersticial e intraalveolar

23. FISIOPATOLOGÍA
Inflamación y fibrosis
Obstrucción de la V.A
periféricas
Distensibilidad
pulmonar
F. Espiratorios
Forzados
Volúmenes
pulmonares
Patrón obstructivo
Patrón restrictivo
Patrón mixto
Grosor de la
barrera aire sangre
Difusión de O2

24. FISIOPATOLOGÍA
Alteraciones de la
mecánica ventilatoria
De la difusión
de O2
Distribución irregular
del aire inspirado
Irregularidades VA/QC
EMF/ccf
Hipoxemia e
Hipocapnia

25. DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Clínico
Radiográficos
Funcionales
Lavado bronquioalveolar
Gammagráficos
Resonancia magnética nuclear
Biopsia

26. DIAGNÓSTICO CLÍNICO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Cianosis generalizada
Taquipnea
Hipocratismo digital
Reforzamiento del
2º ruido cardiaco
Estertores
subcrepitantes y
crepitantes
Edema
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Disnea progresiva
Tos seca o productiva
Fiebre
Hemoptisis
Dereame pleural
Neumotórax
espontáneo
13. Ataque al estado
general

27. DIAGNÓSTICO RADIOGRAFICO:
IMAGENES
1.
Normal
2. Vidrio despulido
3. Infiltrado micronodular
4. Patrón reticular
5. Patrón retículonodular
6. Quísticas

29. TRATAMIENTO
1.
ETIOLOGICO
2.
ANTIINFLAMATORIOS
- Corticoesteroides
- Inmunosupresores/Inmunomoduladores
- Colchicina
- Antiooxidantes
3.
ANTIFIBROSANTES
4.
BRONCODILATADORES
5.
ANTIBIOTICOS
6.
OXIGENO SUPLEMENTARIO
7.
TRANSPLANTE PULMONAR

31. TRATAMIENTO
1.
Prednisona: 1mg/kg/día
2.
Colchicina: 1mg/día
3.
Ciclosporina: 5mg/kg/día
4.
Azatioprina: 3mg/kg/día
5.
Ciclofosfamida: 2mg/kg/día
6.
D-Penicilamina, Captopril, GSC, N-AC

32. PATOGENESIS DE LA NEUMONITIS
POR HIPERSENSIBILIDAD
FACTORES RESPONSABLES
A) PRODUCTORES DE LA ALVEOLITIS
1.- INDUCTOR
2.- PROMOTORES
* Ambiental
* Genéticos HLA-DR7
* Hormonales (?)
FALTA

33. PATOGENESIS DE LA NEUMONITIS
POR HIPERSENSIBILIDAD
FACTORES RESPONSABLES
B) MODULADORES DE LA ALVEOLITIS
1. REGRESIÓN
*Evitar exposiciones posteriores al antígeno
*Tx. Oportuno y agresivo con corticoesteroides
*Respuesta inmunosupresora y antiinflamatoria
apropiadas

34. PATOGENESIS DE LA NEUMONITIS
POR HIPERSENSIBILIDAD
FACTORES RESPONSABLES
B) MODULADORES DE LA ALVEOLITIS
2. PROGRESIÓN
*Secreción excesiva de factores de crecimiento
*Aumento de la síntesis de colágenas
*Disminución en la degradación de colágenas

35. ENFERMEDADES FIBROSANTES DEL
PULMÓN
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. FIEBRE
- NH, FPI fulminante, BOOP, NID-drogas, LES, Sx.
Hemorragicos.
2. HEMOPTISIS
- Hemosiderosis, Goodpasture, LLAM, EPO-venoclusiva
3. HIDROTÓRAX
- Colagenopatías
4. NEUMOTÓRAX
- Granuloma eosinofílico. LLAM, Esclerosis tuberosa,
neurofibromatosis.
NH: Nunca presenta vasculitis

36. DIAGNÓSTICO FUNCIONAL
FEV1: Normal bajo
Patrón espirométrico:
restrictivo típico o
mixto
FEV1/FVC**: Alto o
DPE baja/PRE alta
FVC**: Baja
normal
FEFs: normales, altos o
PaO2/PaCO2:
Normales o bajas
bajos
DLCO: Baja

38. Fibrosis pulmonar

39. Fibrosis pulmonar
PRED BASAL
FVC
3.02 0.92
FEV
2.46 0.88
REL
79.97
96
FMAX 6.77 5.00
F 25-75 3.09 2.30
F75-85
1.36 1.00
S=2, E=49, P=51.5, T=1.48, IMC:23.5
%
30
37
16
74
74
73
POS BR
0.92
0.88
96
5.00
2.30
1.00
%
30
37
16
74
74
73

40. Fibrosis pulmonar
REPOSO
PaO2
PaCO2
pH
HbO2
41
30
7.40
76
EJERCICIO
O2

41. Fibrosis Pulmonar

42. Fibrosis pulmonar
Restricción severa
FVC
FEV
REL
FMAX
F 25-75
F75-85
PRED BASAL
2.27 1.10
1.71 0.90
77
82
4.34 4.10
2.29 1.40
0.93 0.57
S=2, E=49, P=51.5, T=1.48, IMC:23.5
%
48
52
5
94
61
61
POS BR
1.10
0.90
82
4.10
1.40
0.57
%
48
52
5
94
61
61

43. Fibrosis pulmonar
Restricción severa
REPOSO
PaO2
PaCO2
pH
HbO2
38
28
7.44
70
EJERCICIO
O2

44. Fibrosis pulmonar

45. Fibrosis pulmonar
PRED BASAL % POS BR %
FVC
4.65 3.39
67
3.74
74
FEV
3.65 2.81
70
3.09
77
REL
79.69
83
4
83
3
FMAX 9.43 10.60 102 11.30 109
F 25-75 6.27 3.20
60
3.60
67
F75-85
2.28 1.15
60
1.20
62
S=1, E=42, P=68.7, T=1.71, IMC:23.5

46. Fibrosis pulmonar
REPOSO
PaO2
PaCO2
pH
HbO2
EJERCICIO
70
33
7.39
94
65
34
7.38
92
O2

47. Neumonitis por
hipersensibilidad
Fisiopatología
Inflamación y fibrosis
Obstrucción de la V.A
periférica
Distensibilidad
pulmonar
F. Espiratorios
Forzados
Volúmenes
pulmonares
Patrón obstructivo
Patrón restrictivo
Patrón mixto
Grosor de la
barrera aire sangre
Disfunción de CO2

48. Neumonitis por
hipersensibilidad
Fisiopatología
Alteraciones de la
mecánica ventilatoria
De la difusión
de CO2
Distribución irregular
del aire inspirado
Irregularidades VA/QC
EMF/ AC-CCF
Hipoxemia e
Hipocapnia

49. Fibrosis pulmonar
FVC
FEV
REL
FMAX
F 25-75
F75-85
PRED BASAL
4.12 1.45
3.08 1.36
74
94
8.42 6.54
4.32 3.09
1.56 1.00
%
35
44
20
78
71
64
S=1, E=65, P=88.5, T=1.64, IMC:32.90 Sat: 85%
POS BR %
1.6
39
1.49
48
93
19
8.42
100
3.44
80
1.05
68