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- 1. FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA DR. ESAU DIAZ ARENAS RESIDENTE DE 1ER AÑO DE ANESTESIA CARDIOVASCULAR PEDIATRICA.
- 2. FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA Coagulación: del latín coagulatio Hemostasia: componentes de la sangre/pared vascular Vasoconstricción localizada, Adhesión de las plaquetas al subendotelio, Formación del tapon plaquetario, Reforzamiento de éste a través del depósito de la fibrina, Activación de mecanismos inhibitorios Degradación del material depositado a través del sistema plasminógeno-plasmina. Guyton, A. Hall, J. Tratado de fisiología médica. Decimotercera edición. Barcelona, España: Editorial El Sevier; 2016. p-457-468
- 3. El sistema hemostático permite al organismo: • Tapar una lesión en un vaso • Mantener la sangre en su estado fluido • Remover el coágulo y restaurar el vaso dañado Andropoulos. D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. p-294-301 FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA
- 4. Espasmo vascular Formación del tapón plaquetario Si el corte en el vaso sanguíneo es muy pequeño, suele sellarse con un tapón plaquetario, en vez de con un coágulo sanguíneo. Andropoulos. D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. p-294-301 FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA
- 5. Plaquetas: • Discos diminutos de 1 a 4 μm de diámetro • No tienen núcleos ni pueden reproducirse • En su citoplasma hay moléculas de actina, miosina y la trombostenina. • Almacenan grandes cantidades de iones Calcio • Poseen mitocondrias (ATP, ADP) FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA Guyton, A. Hall, J. Tratado de fisiología médica. Decimotercera edición. Barcelona, España: Editorial El Sevier; 2016. p-457-468
- 6. Martinuzzo M. Sistema de coagulación. Fisiología de la hemostasia normal. Volumen 21 Nº Extrarodinario: 31-42. agosto 2017. p-31-42 Factores de la coagulación y sus características.
- 7. Fase Primaria y Secundaria MODELO DE LAS VÍAS DE COAGULACIÓN Andropoulos. D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. p-294-301
- 8. Cascada de la coagulación MODELO DE LAS VÍAS DE COAGULACIÓN
- 9. Fase terciaria: maduración del coagulo de fibrina y la fibrinólisis. MODELO DE LAS VÍAS DE COAGULACIÓN Factor XIII XIIIa: entrecruza las hebras de fibrina. Fibrinólisis: Plasminógeno + fibrina dentro del trombo El activador tisular del plasminogeno (tPA) liberado de las celulas endoteliales tambien forma complejos con la fibrina y convierte el plasminogeno en plasmina. Lo que conduce a la degradación enzimática del coágulo Andropoulos. D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. p-294-301
- 10. MADURACIÓN DEL SISTEMA DE COAGULACIÓN Gregory, G. Andropoulos, D. Gregory’s Pediatric Anesthesia. sexta edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. 2020. p-249-251 Factor Edad Proteínas de la coagulación, plaquetas y proteínas fibrinolíticas El feto comienza a sintetizarlas a las 11 sem de gestación. Factores K dependientes (II, VII, IX y X) Factores de contacto (XII, XI, cininógeno y procalicreína. Son mas bajos que los valores del adulto el día del nacimiento. Alcanzan los rangos del adulto a los 6 meses. Inhibidores de la coagulación (AT, PC, PS) Factores Fibrinolíticos (plasminógeno, tPA) Son mas bajos que los valores del adulto el día del nacimiento. Alcanzan los rangos del adulto a los 6 meses. Fibrinógeno, FV, FVIII, FXIII, vWF, recuento de plaquetas. Inhibidor del activador del plasminógeno. Son similares a los valores en el adulto al momento del nacimiento
- 11. MADURACIÓN DEL SISTEMA DE COAGULACIÓN A pesar de estas deficiencias madurativas, la poca frecuencia de hemorragia o trombosis espontáneas en recién nacidos y lactantes sugiere un equilibrio relativo entre los procoagulantes y sus inhibidores Andropoulos. D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. p-297
- 12. INFLUENCIA DE LA FISIOPATOLOGÍA CARDIACA CONGÉNITA Niños con Defectos Cardiacos no Cianótico: incidencia de anomalías de la coagulación en el 58 % Tiempos de sangrado prolongado Niveles reducidos de fibrinógeno y de la actividad fibrinolítica inicial especialmente en lactantes. Andropoulos. D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. New Jersey, EEUU: Editorial Wiley. p-297 Niños con Defectos Cardiacos Cianótico: incidencia de anomalías de la coagulación en el 71 % Adhesión y agregación plaquetaria defectuosa. Niveles reducidos de fibrinógeno y de los factores dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X) y fibrinolisis acelerada.
- 13. MUCHAS GRACIAS
Notas del editor
- El concepto de coagulación proviene del latín coagulatio. Se trata del acto y el resultado de coagular: lo que ocurre cuando un líquido, en especial la sangre, se espesa o se solidifica. El término hemostasia se refiere al conjunto de interacciones entre los componentes de la sangre y los de la pared vascular, responsables de impedir la fuga de la sangre de dicho compartimiento. El proceso hemostático a menudo es esquematizado en fenómenos consecutivos que suelen superponerse: vasoconstricción localizada, adhesión de las plaquetas al subendotelio, formación del tapón plaquetario, reforzamiento de éste a través del depósito de la fibrina, activación de mecanismos inhibitorios de regulación y, finalmente, degradación del material depositado a través del sistema plasminógeno plasmina.
- El sistema hemostático permite al organismo: • tapar una lesión en un vaso • mantener la sangre en su estado fluido • remover el coágulo y restaurar el vaso dañado
- Espasmo vascular Inmediatamente después de que se haya cortado o roto un vaso sanguíneo, el estímulo del traumatismo de la pared del vaso hace que el músculo liso de la pared se contraiga; esto reduce instantáneamente el flujo de sangre del vaso roto. La contracción es el resultado de: un espasmo miógeno local; los factores autacoides locales procedentes de los tejidos traumatizados y de las plaquetas sanguíneas, y los reflejos nerviosos. Los reflejos nerviosos se inician a partir de impulsos nerviosos de dolor u otros impulsos sensoriales que se originan en los vasos con traumatismos o en tejidos cercanos. Pero probablemente se produce aún una mayor vasoconstricción por la contracción miógena local de los vasos sanguíneos iniciada por el daño directo de la pared vascular. Y, en los vasos más pequeños, las plaquetas son las responsables de la mayor parte de la vasoconstricción, porque liberan una sustancia vasoconstrictora, el tromboxano A2. Cuanto más gravemente se ha traumatizado un vaso, mayor es el grado de espasmo vascular. El espasmo puede durar muchos minutos o incluso horas, y durante este tiempo pueden tener lugar los procesos del taponamiento plaquetario y de la coagulación sanguínea. Formación del tapón plaquetario Si el corte en el vaso sanguíneo es muy pequeño (de hecho aparecen muchos agujeros vasculares muy pequeños por todo el cuerpo al día) suele sellarse con un tapón plaquetario, en vez de con un coágulo sanguíneo. Para comprender este proceso, es importante que primero expongamos la naturaleza de las propias plaquetas.
- Características físicas y químicas de las plaquetas Las plaquetas (también llamadas trombocitos) son discos diminutos de 1 a 4 μm de diámetro. Se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos, que son células hematopoyéticas extremadamente grandes de la médula ósea; los megacariocitos se fragmentan en plaquetas diminutas en la médula ósea o nada más entrar en la sangre, especialmente cuando constriñen los capilares. La concentración normal de las plaquetas en la sangre está entre 150.000 y 300.000/μl. Las plaquetas comparten muchas de las características funcionales de las células completas, aunque no tienen núcleos ni pueden reproducirse. En su citoplasma hay: 1) moléculas de actina y de miosina, que son proteínas contráctiles similares a las que se encuentran en las células musculares, y además hay otra proteína contráctil, la trombostenina, que puede contraer las plaquetas; 2) restos de retículo endoplásmico y de aparato de Golgi que sintetizan varias enzimas y especialmente almacenan cantidades grandes de iones calcio; 3) las mitocondrias y los sistemas enzimáticos que tienen la capacidad de formar trifosfato de adenosina (ATP) y difosfato de adenosina (ADP); 4) sistemas enzimáticos que sintetizan prostaglandinas, que son hormonas locales que causan muchas reacciones vasculares y en otros tejidos locales; 5) una importante proteína llamada factor estabilizador de fibrina, que expondremos más tarde en relación con la coagulación sanguínea, y 6) un factor de crecimiento que hace que las células endoteliales vasculares, las células musculares vasculares lisas y los fibroblastos se multipliquen y crezcan, lo que provoca el crecimiento celular que finalmente ayuda a reparar las paredes vasculares dañadas.
- La coagulación de la sangre es un proceso dinámico y complejo en el que participan numerosas proteínas plasmáticas conocidas como factores y cofactores de la coagulación. La mayor parte de los factores circulan como zimógenos que, al ser activados, adquieren actividad enzimática de serinoproteasas. Los cofactores de la coagulación circulan como pro cofactores que necesitan activación enzimática.
- Modelos de la vía de la coagulación Fases primaria: La hemostasia primaria reduce el sangrado en los vasos dañados al inducir la vasoconstricción en el sitio de la lesión del vaso y al iniciar la adhesión, activación y agregación plaquetarias para formar un tapón plaquetario. Las plaquetas se adhieren a los tejidos subendoteliales expuestos a través de una interacción entre el factor de von Willebrand (vWF) y el receptor de glicoproteína (Gp) Ib en las superficies de las plaquetas. Posteriormente, tras la activación, las plaquetas liberan numerosos mediadores hemostáticos de sus gránulos, cambian la carga en sus membranas superficiales para formar una superficie activa en la que interactúan las proteínas de la coagulación y expresan receptores de fibrinógeno Gp IIb/IIIa en sus superficies. Luego, el fibrinógeno se une a estos receptores expuestos, lo que hace que las plaquetas se agreguen entre sí Fase secundaria: La hemostasia secundaria conduce a la formación de un coágulo de fibrina mediante la activación secuencial de factores de coagulación circulantes para finalmente formar fibrina insoluble. La hemostasia secundaria comienza con la activación del factor VII tras su exposición a Factor tisular (TF), una glicoproteína transmembrana que se encuentra en las células del tejido subendotelial de los vasos sanguíneos dañados. El factor VII activado (VIIa) y TF forman un complejo en estas células subendoteliales. El ligado a la celda El complejo VIIa/TF luego activa el factor X (a Xa) y el factor IX (a IXa). Esta secuencia de activaciones se denominaba anteriormente "vía extrínseca" de la coagulación porque se requiere un factor "extrínseco" a la sangre, es decir, TF, para que proceda. El factor Xa recién formado forma complejos con el factor Va en la superficie de las células portadoras de TF y genera pequeñas cantidades de trombina (IIa) a partir de la protrombina (II). Esto inicialmente formó una pequeña cantidad de trombina, aunque es insuficiente para iniciar la formación de fibrina, activa las plaquetas y los factores V, VIII y XI. Estas plaquetas activadas no solo participan en el proceso de hemostasia primaria, sino que también proporcionan la superficie activa sobre la que se producen otros procesos de coagulación que dan como resultado la formación de fibrina. Al mismo tiempo, el contacto de la sangre con el tejido subendotelial cargado negativamente de los vasos sanguíneos dañados activa los factores de contacto (factores XI y XII, precalicreína [PK] y cininógeno de alto peso molecular [HMWK]).
- Modelos de la vía de la coagulación La hemostasia terciaria implica la maduración del coágulo de fibrina y la fibrinólisis. El factor XIII se activa para entrecruzar las hebras de fibrina. Esta fibrina reticulada restaura la hemostasia en un vaso sanguíneo lesionado al actuar como el "mortero" que cementa el tapón plaquetario primario. Eventualmente, después de que el vaso sanguíneo lesionado se haya curado, el trombo se elimina mediante fibrinólisis para restablecer el flujo sanguíneo normal a través del vaso reparado. El plasminógeno circulante se une a la fibrina dentro del trombo. El activador tisular del plasminógeno (tPA) liberado de las células endoteliales también forma complejos con la fibrina y convierte el plasminógeno unido en su forma activa de plasmina, lo que conduce a la degradación enzimática del coágulo. También se produce una mayor formación de plasmina como resultado de las acciones directas del factor XIIa y la calicreína del sistema de activación por contacto sobre el plasminógeno.
- MADURACIÓN DEL SISTEMA DE COAGULACIÓN Las proteínas de coagulación, las plaquetas y las proteínas fibrinolíticas no atraviesan la barrera placentaria, pero el feto comienza a sintetizarlas aproximadamente a las 11 semanas de edad gestacional. Los niveles plasmáticos de factores de coagulación e inhibidores de la coagulación se han documentado en detalle tanto en bebés prematuros sanos (30 a 36 semanas de edad gestacional) como en bebés nacidos a término (>37 semanas de edad gestacional) desde el nacimiento hasta los 6 meses de edad. Los niveles plasmáticos de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X) y los factores de contacto (XII, XI, cininógeno de alto peso molecular (HMWK), y precalicreína (PK)) son todos significativamente más bajos que los valores de los adultos al día de vida y la mayoría se eleva a los rangos de los adultos a los 6 meses (Fig. 12.5). Esta es también la situación de varios inhibidores de la coagulación (AT, PC y PS) y factores fibrinolíticos (plasminógeno y tPA) (fig. 12.6). Por el contrario, los niveles de fibrinógeno, FV, FVIII, FXIII, vWF y recuentos de plaquetas son notablemente similares a los valores adultos en el primer día de vida, al igual que el inhibidor del activador del plasminógeno
- A pesar de estas deficiencias madurativas, la poca frecuencia de hemorragia o trombosis espontáneas en recién nacidos y lactantes sugiere un equilibrio relativo entre los procoagulantes y sus inhibidores. En todo caso, el proceso tiende hacia una mayor coagulabilidad. Las complicaciones trombóticas son más comunes en los recién nacidos y la tromboelastografía (TEG) ha demostrado que los recién nacidos y los lactantes en realidad coagulan más rápido y tienen una mayor fuerza de coagulación en comparación con los adultos [25]. Incluso con el mantenimiento de la integridad funcional en el sistema de coagulación de los bebés, el efecto de las deficiencias de maduración en sus sistemas de coagulación es que estos niños tienen poco margen de seguridad una vez que se encuentran con las alteraciones adicionales en la hemostasia producidas por la exposición a CEC.
- INFLUENCIA DE LA FISIOPATOLOGÍA CARDIACA CONGÉNITA Aparte de los efectos de la maduración sobre los niveles y la función del factor de coagulación, la presencia de defectos cardíacos congénitos parece imponer más alteraciones en los perfiles de coagulación de referencia. Se han informado anomalías de la coagulación en el 58% de los niños con defectos no cianóticos. Se observaron tiempos de sangrado prolongados, niveles reducidos de fibrinógeno y actividad fibrinolítica inicial, especialmente en lactantes. Se ha demostrado que los niños con defectos cianóticos tienen una incidencia del 71 % de anomalías de la coagulación, incluida la adhesión y agregación plaquetaria defectuosa, niveles reducidos de fibrinógeno y de los factores dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X) y fibrinólisis acelerada. Los niños con defectos cianóticos cuyo hematocrito supera el 50 % tienen deficiencias de coagulación basales significativamente peores que aquellos cuyos hematocritos son inferiores al 50 %, y los niños cianóticos mayores de 3 años tienen peores anomalías que los niños cianóticos más pequeños.