Fisiopatología

2.  Los trastornos hemorragiparos o deterioro
de la coagulación de la sangre pueden ser el
resultado de defectos en cualquiera de los
factores que contribuyen en la hemostasia.
 Estos defectos se asocian a:
› Defectos Plaquetarios
› Defectos en los factores de coagulación
› Defectos en la integridad vascular

3.  La hemorragia puede aparecer como
resultado de:
› Disminución en el numero de plaquetas
circulantes (Trombocitopenia)
› Destrucción incrementada de Plaquetas
› Deterioro de la función plaquetaria

4.  La hemorragia espontánea de trastornos
plaquetarios con mucha frecuencia se
relaciona con vasos pequeños de las
membranas mucosas y la piel.
 Los sitios frecuentes de hemorragia son las
membranas mucosas de:
› Nariz
› Boca
› Tubo digestivo
› Cavidad uterina.

5.  La hemorragia cutánea se ve como pequeñas
hemorragias (petequias)
› Las petequias se ven casi exclusivamente en el
padecimiento de insuficiencia plaquetaria y no de
disfunción.
 Zonas púrpuras de magulladuras (púrpura) en
áreas dependientes en las que la presión
capilar es mayor.
 La hemorragia de vasos intracraneales es un
peligro raro con agotamiento plaquetario grave.

8.  Disminución en el numero de plaquetas
circulantes a un nivel menor de 150.000/ml
 Puede ser resultado de:
› Disminución en la producción de plaquetas por
la medula ósea
› Dotación aumentada de plaquetas en el bazo
› Supervivencia disminuida de plaquetas debida a
la destrucción por mecanismos inmunitarios o no
inmunitarios.

9.  Perdida de la función de la medula ósea (ej.
anemia aplasica)
 Reemplazo de medula ósea por células
malignas (ej. leucemia)
 VIH suprime la producción de megacariocitos
 Radioterapia
 Fármacos
 Enfermedades que cursan con esplenomegalia

10.  La producción de plaquetas puede ser
normal, pero es factible que se acumulen de
modo excesivo en el Bazo.
 El bazo normalmente secuestra del 30% al
40% de las plaquetas antes de liberarlas a la
circulación
 La proporción puede ser de hasta el 90%
cuando se agranda en la esplenomegalia.

11.  Anticuerpos antiplaquetarios pueden destruir plaquetas.
Los anticuerpos pueden dirigirse contra los autoantígenos
plaquetarios o contra antígenos en las plaquetas de
transfusiones sanguíneas o embarazo.
 Los anticuerpos se dirigen a las glucoproteínas de la
membrana plaquetaria GPIIb/IIIa y GPIb/IX.
 La destrucción no inmunitaria de plaquetas es
consecuencia de lesión mecánica por válvulas cardíacas
prostéticas o hipertensión maligna, que estrechan vasos
pequeños.
 En CID aguda o púrpura trombocitopénica trombótica, el
consumo excesivo de plaquetas da lugar a insuficiencia.

12.  También denominado Trombocitopenia
puede ser por:
› Trastornos congénitos
› Defectos adquiridos, por:
 Fármacos
 Enfermedad o circulación extracorpórea

13. › Quinina
› Quinidina
› Antibióticos que contienen sulfas
 Inducen una respuesta antígeno-anticuerpo
y la formación de complejos inmunes que
ocasionan destrucción de plaquetas por lisis
mediada por complemento.

14.  Caída rápida del recuento plaquetario
› 2 a 3 días de volver a tomar el medicamento
› 7 o más días (es decir, el tiempo necesario para
preparar una respuesta inmunitaria) después de
empezar uno por primera vez.
 El recuento plaquetario aumenta con rapidez
tras descontinuar el fármaco.

15.  10% de las personas tratadas con heparina
manifiesta trombocitopenia transitoria leve
en 2 a 5 días de empezar el fármaco.
 se debe a una reacción inmunitaria dirigida
contra un complejo de heparina y factor
plaquetario 4.

16.  Enfermedad autoinmunitaria
 Causa formación de anticuerpos
plaquetarios y destrucción excesiva de
plaquetas.
 La enfermedad puede tener lugar en
ausencia de cualquier factor de riesgo
conocido (PTI primaria o idiopática)
 O secundario debido a una alteración
subyacente o como una enfermedad aguda
o crónica.

17.  Algunas formas secundarias de PTI se
relacionan con:
› Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida),
› Lupus eritematoso sistémico
› Síndrome antifosfolípido
› Leucemia linfocítica crónica
› Linfoma
› Hepatitis C
› Medicamentos como heparina y quinidina.

18.  Disfunción de células T, en específico
células reguladoras CD4 y T, que activan la
respuesta inmunitaria y pasan a
trombocitopenia.

19.  Anticuerpos antiplaquetarios contra
glucoproteínas en la membrana plaquetaria.
 Las plaquetas, se hacen más susceptibles a
la fagocitosis por el anticuerpo, se destruyen
en el bazo.
 Los niveles plasmáticos de trombopoyetina,
no son altos en personas con PTI

20.  Puede deberse a enfermedades de
adhesión heredadas (p. ej., enfermedad de
von Willebrand) o
 Defectos adquiridos ocasionados por:
› Fármacos
› Enfermedad
› Intervención quirúrgica que requiere circulación
extracorpórea.
 La función plaquetaria insuficiente también
es común en la uremia.

22.  La administración de ácido acetilsalicílico y otros
medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
(AINE) es la causa más frecuente de disfunción
plaquetaria.
 El ácido acetilsalicílico produce acetilación
irreversible de la actividad de la ciclooxigenasa
plaquetaria y, en consecuencia, la síntesis de TXA2
necesaria para la agregación plaquetaria.
 En contraste con los efectos del ácido acetil
salicílico, la inhibición de ciclooxigenasa por otros
AINE es reversible y dura sólo el tiempo que la
acción del fármaco persiste.

24.  Puede ser resultado de deficiencia o
compromiso de uno o mas factores de la
coagulación

25.  Pueden ser consecuencia de:
› Insuficiencia o función alterada de uno o más de
los factores de coagulación, incluido el FvW.
 Las insuficiencias surgen como resultado de
enfermedad heredada o síntesis defectuosa
o incremento del consumo de factores de
coagulación.
 La hemorragia secundaria a las
insuficiencias del factor de coagulación
suelen tener lugar después de lesión o
traumatismo.

26.  Trastornos Heredados
 Trastornos Adquiridos

27.  Enfermedad de von Willebrand
 Hemofilia (A y B)
 La enfermedad de von Willebrand
› Se considera la coagulopatía heredada más
común
 La hemofilia A
› Insuficiencia del factor VIII
 La hemofilia B
› Insuficiencia del factor IX

28.  Enfermedad Hepática
 Deficiencia de la Vitamina K

29.  La hemorragia de los vasos sanguíneos de
calibre pequeño puede ser el resultado de
trastornos vasculares.
 Estos trastornos pueden deberse a paredes
vasculares débiles o al deterioro de los
vasos por respuesta inflamatoria o
inmunitaria.

30.  Telangiectasia hemorrágica
› Un trastorno autosómico frecuente caracterizado por
capilares dilatados de pared delgada y arteriolas;
 Insuficiencia de vitamina C( es decir, escorbuto),
› Conduce a síntesis insuficiente de colágeno y fallo de las
células endoteliales para cementarse juntas de forma
adecuada, lo que hace que la pared vascular sea frágil;
 Enfermedad de Cushing
› Causa atrofia proteínica y pérdida de soporte del tejido
vascular por exceso de cortisol;
 Púrpura senil (es decir, equimosis en adultos
mayores),
› Ocasionada por deterioro de la síntesis de colágeno en el
proceso de envejecimiento

32.  Se caracteriza por coagulación generalizada
y hemorragia en el compartimiento vascular.
 No es una enfermedad primaria pero se
observa como una complicación de una
amplia variedad de afecciones.

33.  La CID comienza con activación masiva de la
secuencia de coagulación por la generación no
regulada de trombina, que conduce a la formación
sistémica de fibrina.
 Además, los niveles de todos los anticoagulantes
principales se reducen
 Los microtrombos resultantes causan oclusión
vascular e isquemia tisular.
 La insuficiencia orgánica múltiple es posible. La
formación del coágulo consume todas las proteínas
de coagulación y plaquetas, lo que produce
hemorragia grave.