6. • Refiere ronquidos, no apneas.
• No refiere pérdida de memoria ni
concentración.
• No cambios en carácter ni en estado
de ánimo.
• Sensación de sueño reparador.
• Correcta higiene sueño.
HISTORIA CLÍNICA
9. FASE ETAPAS DURACIÓN
SUEÑO LENTO
(NREM)
N1. Fase de adormecimiento.
N2. Sueño lento ligero.
N3. Sueño lento profundo.
- 5% del total de sueño.
- 50% del total.
- 20-25% del total de sueño.
SUEÑO
PARADÓJICO
(REM)
Sueño paradójico 20-25% del total de sueño.
FASES DEL SUEÑO: ESTRUCTURA
12. • Es la prueba estándar para la
valoración objetiva de la somnolencia.
TEST DE LATENCIAS MÚLTIPLES DE SUEÑO
(TLMs)
4-5 siestas de 20
minutos cada 2 horas
-latencia media sueño
-Presencia o no sueño
REM (SOREM)
13. PSG – TLM
TTS 334 minutos
EFICIENCIA (%) 73,2
73,2
FASE N1 (%) 2
FASE N2 (%) 21
21
FASE N3 (%) 18
18
REM (%) 31
LATENCIA INICIO 3,5
LATENCIA REM 42
IAH 0
LATENCIA MEDIA DE SUEÑO 7
7 min.
min. (normal 8
(normal 8 min
min)
)
SOREM NO
15. • No administración de tratamiento.
• Metilfenidato empeoró.
• Actualmente: 1-2 episodios al año.
EVOLUCIÓN
16. S
SÍ
ÍNDROME DE KLEINE
NDROME DE KLEINE-
-LEVIN
LEVIN
(
(S
SÍ
ÍNDROME DE LA BELLA
NDROME DE LA BELLA
DURMIENTE
DURMIENTE).
).
17. ¿QUÉ ES? :
• Trastorno neurológico poco frecuente
(1/1 millón).
• Episodios recurrentes de hipersomnia
asociado a alteraciones del
comportamiento y cognitivas.
S
SÍ
ÍNDROME DE KLEINE
NDROME DE KLEINE -
- LEVIN
LEVIN
18. • Episodios recurrentes de
hipersomnia
• Trastornos cognitivos y
del estado del ánimo
• Hipersexualidad
• Hiperfagia
NO CONSTANTES
NI SIMULTÁNEOS
SÍNTOMAS
19. • La enfermedad predomina en
varones (76-83%).
• Durante la adolescencia (15-16 años).
• Aumento de la prevalencia en raza
judía.
EPIDEMIOLOGÍA
20. Puede comenzar:
• Forma abrupta
• Factores desencadenantes:
- temporada: otoño e invierno
- Fiebre
- Agentes infecciosos: gripe asiática,
varicela, estreptococos.
- Abuso de alcohol y opiáceos
- Traumatismo craneal
- Privación de sueño
Arnulf I, Lin L, Gadoth N, File J, Lecendreux M, Franco P, et-al. Kleine-Levin syndrome: A systematic study of 108 patients. Ann
Neurol. 2008;63:482-92.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
21. Duración episodios: días/semanas.
Funcionamiento interepisodios
normales.
Remisión completa de forma
progresiva del episodio.
Evolución: disminución de frecuencia,
duración e intensidad de los
episodios.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
22. Desconocida
Hipótesis
• Disfunción hipotálamo-hipofisaria.
• Anomalías en el metabolismo de la
serotonina y dopamina.
• Autoinmune HLA DQB1*0201.
• Casos neuropatológicos postmortem →
lesiones inflamatorias en tálamo y
diencéfalo medio → indica infección
viral.
ETIOPATOGENIA
23. SKL idiopáticos, sin otros síntomas
antes de la enfermedad o fuera de las
crisis.
• Formas benignas, dos o tres episodios
sin consecuencia.
SKL secundario (por otras
enfermedades).
• Formas graves (frecuencia o duración
de los episodios).
FORMAS DEL SÍNDROME
24. SKL IDIOPÁTICO SKL SECUNDARIO
N PACIENTES 168 18
SEXO (HOMBRES) 69% 67%
EDAD COMIENZ0
(AÑOS)
18,9 26,1
AÑOS ENFERMEDAD 8 10
DURACION EPISODIOS 11,7 días 31,4 días
INTERVALO INTERCRISIS 5,9 meses 6,8 meses
N EPISODIOS 11,9 38,3
HIPERFAGIA 80% 83%
ALUCINACIONES 26% 44%
HIPERSEXUALIDAD 43% 28%
I. Arnulg, J.M. Zeitzer, J. File, N. Farber, E. Mingot: Klein-Levin Syndrome; a systematic review of 186 cases in the literarure. Brain 2005.
33. Diagnóstico exclusivo clínico.
Síntomas polimorfos.
Clínica: solapamiento neurológico-
psiquiátrico.
Intervalos interictales asintomáticos**.
Comorbilidad otros trastornos de
sueño.
Formas atípicas e incompletas
dificultan el diagnóstico.
OBSERVACIONES FINALES
