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1. Centro Médico Adolfo López Mateos
MEDICINA DEL ENFERMO EN ESTADO CRÍTICO
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
TOLUCA ESTADO DE MÉXICO. 2018

2. • Síndrome antifosfolípido (SAF): Estado de
hipercoagulabilidad adquirido de origen
autoinmune. Aparición de trombosis
arteriales o venosas, pérdidas fetales
recurrentes, trombocitopenia moderada.
• Anticuerpos antifosfolipídicos (AAF)
• Anticoagulante lúpico (AL)
• Anticuerpos anticardiolipina (AAC) o ambos.
• SAF primario o secundario.
Definición
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
Nayer et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: a clinical review. J Nephropathol. 2014

3. • Síndrome antifosfolípido catastrófico
(SAFC): Rara forma de presentación mortal,
micro-trombosis intravascular generalizada,
afectación al parénquima, produce isquemia
multiorgánica y falla.
• Fue descripto en 1992 por Ronald Asherson
(síndrome de Asherson).
• Frecuencia baja <1%. La mortalidad es cercana al
50%
• Se desarrolla en un corto periodo de tiempo.
• Anticuerpos antifosfolípidos con títulos altos.
Definición
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Nayer et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: a clinical review. J Nephropathol. 2014

4. Factores de Riesgo
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Otros: Anticonceptivos orales,
diuréticos tiazídicos y captopril.
Sin causa identificable (40%).
Reporte:
53% de
los casos.
Complicaciones
obstétricas
Cirugías o
traumas
Suspensión de
tratamiento
Infecciones
Pier Luigi Meroni et al. Antiphospholipid syndrome in 2014: more clinical manifestations, novel pathogenic players and emerging biomarkers. Arthritis Research
& Therapy 2014

5. Características
generales
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Síndrome de
respuesta
inflamatoria
sistémica
Trombosis de inicio
rápido que dan
como resultado
disfunción orgánica
múltiple síndrome.
Asociación común
con otras
microangiopatías
trombóticas.
Tasa de mortalidad
alta a pesar del
tratamiento óptimo

6. Fisiopatología
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
4
Estado pro trombótico
Papel de los Ac c/actividad
anticoagulante lúpica
Bill Giannakopoulos et al. The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med 201

7. Ac antifosfolípidos
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO

8. Ac antifosfolípidos
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Mujeres menor de 50 años,
-17% con EVC fueron positivos
Abortos espontáneos recurrentes
Se estima que del 10 al 15%
Pier Luigi Meroni et al. Antiphospholipid syndrome in 2014: more clinical manifestations, novel pathogenic players and emerging biomarkers. Arthritis Research
& Therapy 2014

9. Fisiopatología
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Bill Giannakopoulos et al. The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med 201

10. Fisiopatología
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Daño endotelial
Bill Giannakopoulos et al. The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med

12. Manifestaciones
clínicas
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Pier Luigi Meroni et al. Antiphospholipid syndrome in 2014: more clinical manifestations, novel pathogenic players and emerging biomarkers. Arthritis Research & Therapy 2014

13. Manifestaciones
clínicas
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Pier Luigi Meroni et al. Antiphospholipid syndrome in 2014: more clinical manifestations, novel pathogenic players and emerging biomarkers. Arthritis Research & Therapy 2014

14. Manifestaciones
clínicas
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Manifestaciones renales. 75%
•Trombosis de capilares glomerulares, microangiopatía trombótica, necrosis cortical, nefropatía
mesangial, trombosis y estenosis de la arteria renal y trombosis de la vena renal.
•Insuficiencia renal: 74.5% Hipertensión arterial: 22.2% Proteinuria en diferente grado: 25%
Hematuria: 10.5%
Manifestaciones pulmonares 55%
•SIRA 37.1%, TEP 24.9%, Hemorragia alveolar 10.5%.
Manifestaciones neurológicas 50%
•Encefalopatía: 40.2%, ECV: 35.2%, Convulsiones: 14.6%, Cefalea: 8.5 %, Coma: 6.1%
Pier Luigi Meroni et al. Antiphospholipid syndrome in 2014: more clinical manifestations, novel pathogenic players and emerging biomarkers. Arthritis Research & Therapy 2014

15. Manifestaciones
clínicas
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Manifestaciones Cardiacas
• Ocurren en el 49.7%, Falla cardíaca: 42.1%, IAM: 27.8%, Defectos valvulares
(mitral, aórtica): 28%
Manifestaciones dermatológicas 45%
• Livedo reticularis: 42.3%, Necrosis cutánea: 25.2%, Úlceras cutáneas: 23.5%,
Isquemia digital: 10%
Manifestaciones hematológicas
• Trombocitopenia: 65%, Esquistocitos: 21.7%, Anticoagulante lúpico: 81.7% *,
Anticardiolipina IgG: 81.5%, Anticardiolipina IgM: 48.1%. Anti-B2-GPI IgM: 3.2%,
Anti-B2-GPI IgG: 11.1%

16. Diagnóstico
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Cassyanne L. Aguiar and Doruk Erkan, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: how to diagnose a rare but highly fatal diseaseTher Adv

17. Diagnóstico
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
S:90% E:99%
Cassyanne L. Aguiar and Doruk Erkan, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: how to diagnose a rare but highly fatal diseaseTher Adv

19. Diagnóstico
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Cassyanne L. Aguiar and Doruk Erkan, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: how to diagnose a rare but highly fatal diseaseTher Adv

20. Tratamiento
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Rossi Andrea. Catastrophic antiphospholipid síndrome. HEMATOLOGÍA, Vol.18 N° 1: 40-47 Enero - Abril 2014

21. Tratamiento
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
Régimen habitual
• Heparina IV 400 UI/kg/d
• Metilprednisolona IV 500-1000 mg/d
durante 1-3 días
• Plasmaféresis durante 7 - 10 días
• Ig G IV 400 mg/kg/d durante 5 días,
iniciada el ultimo día de la PF
• Régimen mas usado: HNF +
corticoides, seguido de HNF+
corticoides+ PF y/o Ig G IV.
Rossi Andrea. Catastrophic antiphospholipid síndrome. HEMATOLOGÍA, Vol.18 N° 1: 40-47 Enero - Abril 2014

22. Tratamiento
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
• Basado en series de casos
• AC o GC no deberían ser usados solos (B)
• AC + GC debería ser el “backbone” de la
terapia (B)
• Triple terapia (AC + GC + recambio plasmático
y/o IG IV ) (B)
• En infección: IVIG debería ser usado (D)

23. Tratamiento
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO

24. Tratamiento
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO
• Tetra terapia (AC + GC + recambio plastmático y/o IVIG + ciclofosfamida): para
pacientes con LES u otra enfermedad autoinmune (D)
• Ciclofosfamida: es el DMARD más usado; no hay suficiente evidencia de uno
sobre otro (D)
• Rituximab:
• Especialmente en anemia hemolítica microangiopática, un potencial
marcador de recurrencia.
• Rol como segunda línea en pacientes refractarios a triple terapia
estándar.
• Alternativa adyuvante en SAF-C en los cuales la AC esta contraindicada.

25. MORTALIDAD
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
CATASTRÓFICO

26. • Gracias.