Protocolo de Investigación

1. SÍNDROME DE STEVENS
JOHNSON.
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2. INTRODUCCIÓN
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El Síndrome de Stevens Johnson es una reacción
de hipersensibilidad que considera formas polares
clínico patológicas de una misma entidad
desencadenando reacciones adversas cutáneas
severas relacionadas con varios medicamentos.

3. El cambio que sufre la piel es grave secundaria a la
respuesta de hipersensibilidad.
Manejo en Unidad de Quemados.
Produce alteraciones y modificaciones
cardiovasculares, electrolíticas, renales, hepáticas,
gastrointestinales, metabólicas y oftalmológicas.
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4. EPIDEMIOLOGÍA
SSJ: 1 a 10 casos Millón por Año
NET: 1 a 6 casos Millón por Año.
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Incidencia anual a nivel mundial es desconocida
pese a su baja frecuencia, causando serias
secuelas con una mortalidad entre 5 y 40%.

5. DEFINICIÓN
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FUENTE: Guía de Practica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Stevens Johnson/Necrólisis
Epidérmica Tóxica. México D.F Secretaria de Salud, 2012.
SSJ:Eritema Multiforme Mayor que incluye
grandes lesiones de piel y membranas mucosas,
afectando tracto respiratorio, con lesión del
epitelio traqueo bronquial.

6. NET: Expresión más severa del mismo SSJ y
constituye la forma más grave, con evolución
a zonas de necrosis tanto en piel como en
epitelio respiratorio, y se le asocia con
mortalidad hasta de 30%.
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Condicionado por un
proceso inflamatorio
agudo consecutivo a la
acción de complejos
inmunes mediados por
hipersensibilidad y
resulta ser la forma
clínica más notable del
Eritema Multiforme
(EM).

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FISIOPATOLOGÍA
Los fármacos se unen a las proteínas de
membrana de los queratinocitos transformándolos
en blanco para el ataque celular produciendo
apoptosis (muerte) de los mismos, separando la
unión dermo-epidérmica (signo de Nikolsky) esta
apoptosis es inhibida in vitro por
Inmunoglobulinas.

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Se han encontrado macrófagos, linfocitos T,
CD8+, marcadores citotóxicos y factores de
necrosis tumoral.

10. CLASIFICACIÓN
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SSJ, cuando afecta menos de 10 % de SCT.
Superposición SSJ-NET de 10 a 30% de SCT.
NET, despegamiento cutáneo mayor al 30% de SCT.
>30%< 10% 10 al 30%

11. ETIOLOGÍA
El Síndrome de Stevens-Johnson es Idiopático
en el 50% y se cree que proviene de un desorden
del Sistema Inmunológico.
La reacción Inmune puede ser provocada por
infecciones, drogas o medicaciones, agravada
por factores genéticos.
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El uso de algunos fármacos, se ven implicados en
más del 60% de los casos estudiados donde se
describen los tratamientos prolongados con:
 Difenilhidantoinas.
 Carbamazepinas.
 Lamotrigina.
 Antinflamatorios.
 Alopurinol.
 Antibióticos.
 Aines.

13. FACTORES DE RIESGO
Puede ser causado por infecciones comunes
como el herpes simple, gripe, paperas, la
enfermedad por arañazo de gato, histoplasmosis,
virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae,
VIH.
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Este Síndrome se caracteriza por presentar
3 fases de progreso:
CUADRO CLÍNICO

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 Fiebre con edema palpebral.
 Congestión ocular y prurito.
 Lesiones cutáneas en cara y tronco, palma de
las manos.
 Eritema y erosión de mucosa bucal y genital.
 Conjuntivitis con secreción y
pseudomembranas.

16.  Aumento de extensión
de las lesiones con
desprendimiento
epidérmico.
 Presencia de ampollas,
zonas de erosión,
necrosis.
 Signo de Nikolsky
positivo.
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17.  Signos de híper o hipopigmentación de la piel.
 Atrofia en uñas.
 Secuelas oftalmológicas: ojo seco, simblefarón,
entropión, lagoftalmía, ulcera corneal,
queratoconjuntivitis, disminución de la agudeza
visual o ceguera.
 Secuelas de lesiones en mucosas orales,
esofágicas
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18. DIAGNÓSTICO
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 Historia clínica.
 Exploración física.
 Laboratorios: BH,TTP ,Hemocultivos,
Pruebas de funcionamiento hepático.
 Biopsia de Punch.

19.  Edad mayor de 40 años.
 Malignidad.
 Pulso mayor de 120.
 Superficie corporal descamada
igual o mayor al 10%.
 Nitrógeno uréico elevado.
 Glucosa sérica mayor de
140mg/dl.
 Bicarbonato menor de 20mmol/l.
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MÉTODO DE PUNTUACIÓN
SCORTEN

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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 Eritema multiforme.
 Eritrodermia y eritema
medicamentoso.
 Pustulosis exantematosa
aguda.
 Reacciones fototóxicas.
 Pénfigo paraneoplásico,
vulgar y ampolloso.
 Síndrome de choque
toxico.

21.  Síndrome de piel
escaldada.
 Enfermedad de Kawasaki.
 Deficiencia de zinc.
 Dermatosis lineal por IgA,
pustulosa o alérgica.
 Eritema migratorio
necrótico.
 Eritrodermia.
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22. Desprendimiento de la capa
superficial de la piel que se
desprende de las inferiores
al friccionarlas con presión
leve, dejando al descubierto
áreas húmedas rojas y
dolorosas.
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23. TRATAMIENTO
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 Ingreso a Unidad de Quemados.
 La evaluación inicial dentro de las primeras
24/48 horas del evento, el paciente debe ser
valorado por especialistas correspondientes a
los órganos blanco de SSJ/NET y
posteriormente según la evolución clínica.

24.  Manejo estéril y aislamiento.
 Cultivos repetidos de la piel, mucosas nasales,
hemocultivo, urocultivo entre otros.
 Los antisépticos empleados con mayor
frecuencia son el nitrato de plata al 0,5% y la
clorhexidina al 0.05%.
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25.  El tratamiento de la piel se asemeja al del gran
quemado, utilizando aplicación de gasas
vaselinadas, hidrogeles, xenoinjertos porcinos,
haloinjertos cutáneos, criopreservados o
análogos de colágeno.
 Remoción de escamas y tejido necrótico.
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26.  Inmunoglobulinas IV basándose en el bloqueo
de receptores, que inhibe la apoptosis de los
queratinocitos y así bloquear la evolución del
síndrome, aun que esta no es la única vía de
apoptosis.
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27.  Ciclosporina:
Es un potente inmunosupresor con múltiples y
potenciales beneficios en el tratamiento del
Síndrome de Stevens-Johnson ya que bloquea la
activación y la proliferación de las células T e
inhibe las vías de la apoptosis.
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28. COMPLICACIONES
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SSJ
NET
SÍNDROME
DEL OJO
SECO
FOTOFOBIA
CEGUERA
SÍNDROME DE
ESTRÉS
POSTRAUMÁTICO
SEPSIS
MUERTE

29.  Infecciones secundarias y las complicaciones
pulmonares.
 Deshidrataciones y alteraciones de los
electrolitos.
 Necrosis tubular aguda.
 Complicaciones oftálmicas y arritmias.
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La muerte sobreviene del 5 al 15% de los casos, con
un riesgo de recurrencia del 37% o más.

30. PRONÓSTICO
Atención en la UQ antes de los 7 días disminuye la
incidencia de bacteriemia y sepsis reduciendo la
mortalidad de NET a 4%.
La mortalidad asciende a 83% en los pacientes
referidos después del séptimo día cuando se
suspende el o los fármacos involucrados y si
estos tienen vida media corta.
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31. MEDIDAS PREVENTIVAS
 Evitar la automedicación, y en los pacientes con
factores de riesgo para el SSJ prescindir, en lo
posible, de prescribir medicamentos
relacionados con el SSJ.
 Realizar fármaco vigilancia en todos los niveles
de atención.
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32.  En los pacientes con diagnóstico de SSJ es
importante buscar sintomatología ocular para
tratar de evitar o disminuir las secuelas a nivel
ocular.
 Suspensión temprana de medicamentos no
destinados a sostener una función vital, y/o que
sean sospechosos de causar el SSJ/NET.
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33. El Síndrome de Steven Johnson es un problema
de salud que va creciendo a nivel mundial sin
poder controlar las consecuencias de todo
paciente que ha cursado la patología.
Las Intervenciones de Medicas son parte
fundamental en el manejo clínico del paciente con
este padecimiento.
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34. ELABORADO POR EEP I RIVERA
Este trabajo es una Investigación que
realizo en el 2015 como Protocolo de
Investigación de la Especialidad como
Enfermera Especialista Pediatra.
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GRACIAS.