1. Muerte súbita e inesperada en la epilepsia:
En la clínica básica de la medicina.
Dr. Jhan Sebastian Saavedra
Residente de Medicina Familiar en Cali
La ciencia es de DIOS.
2. Introducción
• La muerte súbita inesperada en epilepsia (SUDEP), definida como
“muerte en un paciente con epilepsia que no se debe a traumatismo,
ahogamiento, estado epiléptico u otras causas conocidas, pero para la
cual a menudo hay evidencia de una convulsión asociada”.
• La epilepsia, definida como la tendencia a sufrir convulsiones no
provocadas, es una enfermedad neurológica común que afecta hasta 1
de cada 26 personas.
• La mayoría de los casos de SUDEP, aunque no todos, ocurren durante o
inmediatamente después de una convulsión.
Hesdorffer, D. C., Logroscino, G., Benn, E. K., Katri, N., Cascino, G., & Hauser, W. A. (2011). Estimating risk for developing epilepsy: a
population-based study in Rochester, Minnesota. Neurology, 76(1), 23–27. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e318204a36a
3. Fisiopatología
❑Aunque los mecanismos exactos de la muerte súbita inesperada en la
epilepsia no están claros:
• Se han propuesto múltiples mecanismos, incluida la supresión
electroencefalográfica (disfunción del despertar) después de una
convulsión generalizada y arritmias cardíacas secundarias (bradicardia
y asistolia) y apnea postictal.
• La "vía final común" generalmente aceptada para la SUDEP es la
depresión cardiopulmonar profunda.
• La monitorización periictal de los pacientes hospitalizados ha
proporcionado datos valiosos sobre los cambios fisiológicos en el
período periictal, incluida la desaturación de oxihemoglobina (tan baja
como 40%) y la bradicardia grave.
Nashef, L., Walker, F., Allen, P., Sander, J. W., Shorvon, S. D., & Fish, D. R. (1996). Apnoea and bradycardia during epileptic seizures: relation to sudden death in epilepsy. Journal
of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 60(3), 297–300. https://doi.org/10.1136/jnnp.60.3.297
4. MORTEMUS (MORTality in
Epilepsy Monitoring Unit Study)
1.La muerte súbita inesperada en epilepsia (SUDEP) es la principal causa
de muerte en personas con epilepsia crónica refractaria.
2.El ensayo MORTEMUS (MORTality in Epilepsy Monitoring Unit Study), así
como relatos de testigos presenciales, han identificado anomalías
respiratorias, cardíacas, arritmia y atenuación de la función cerebral
como fenómenos peri ictales comúnmente observados.
3.El ensayo MORTEMUS reportó 29 paros cardiorrespiratorios, incluidos 16
SUDEP (14 nocturnos), nueve cerca de SUDEP y cuatro muertes por otras
causas.
Ryvlin, P., Nashef, L., Lhatoo, S. D., Bateman, L. M., Bird, J., Bleasel, A., Boon, P., Crespel, A., Dworetzky, B. A., Høgenhaven, H., Lerche, H., Maillard, L., Malter, M. P., Marchal, C.,
Murthy, J. M., Nitsche, M., Pataraia, E., Rabben, T., Rheims, S., Sadzot, B., … Tomson, T. (2013). Incidence and mechanisms of cardiorespiratory arrests in epilepsy monitoring units
(MORTEMUS): a retrospective study. The Lancet. Neurology, 12(10), 966–977. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(13)70214-X
5. Anotaciones
• Los exámenes físicos de pacientes con SUDEP han revelado traumatismo
oral (secundario a morderse el labio o la lengua) y edema pulmonar.
• Varios factores históricos se han asociado con una mayor o menor
incidencia de muerte súbita inesperada en la epilepsia.
*Por ejemplo, la presencia de convulsiones tónico-clónicas generalizadas,
específicamente más de 3 en un año, se asocia con un aumento de riesgo de
SUDEP de 10 y 15 veces, respectivamente.
Heaney, D. C., MacDonald, B. K., Everitt, A., Stevenson, S., Leonardi, G. S., Wilkinson, P., & Sander, J. W. (2002).
Socioeconomic variation in incidence of epilepsy: prospective community based study in south east England. BMJ (Clinical
research ed.), 325(7371), 1013–1016. https://doi.org/10.1136/bmj.325.7371.1013
6. Superposición con la muerte súbita cardíaca
y los genes relacionados con las arritmias
• Además, a pesar de la evidencia de que la adición de medicamentos
anticonvulsivos en la epilepsia refractaria tiene un beneficio decreciente con
respecto al control de las convulsiones, la falta de agregar un medicamento
anticonvulsivo aumenta las probabilidades de SUDEP 6 veces.
• Otros factores de riesgo no modificables incluyen epilepsia grave y edad
temprana de aparición de la epilepsia y factores genéticos, incluidas
variantes patogénicas de los canales de potasio y sodio (como KCNQ1,
SCN1A, LQTS, KCNH2 y SCN5A).
Chahal CAA, Salloum MN, Alahdab F, Gottwald JA, Tester DJ, Anwer LA, So EL, Murad MH, St Louis EK, Ackerman
MJ, Somers VK. Systematic Review of the Genetics of Sudden Unexpected Death in Epilepsy: Potential Overlap With
Sudden Cardiac Death and Arrhythmia-Related Genes. J Am Heart Assoc. 2020 Jan 07;9(1):e012264.
7. Anotaciones
• Los exámenes físicos de pacientes con SUDEP han revelado traumatismo
oral (secundario a morderse el labio o la lengua) y edema pulmonar.
• Varios factores históricos se han asociado con una mayor o menor
incidencia de muerte súbita inesperada en la epilepsia.
*Por ejemplo, la presencia de convulsiones tónico-clónicas generalizadas, específicamente
más de 3 en un año, se asocia con un aumento de riesgo de SUDEP de 10 y 15 veces,
respectivamente.
Heaney, D. C., MacDonald, B. K., Everitt, A., Stevenson, S., Leonardi, G. S., Wilkinson, P., & Sander, J. W. (2002).
Socioeconomic variation in incidence of epilepsy: prospective community based study in south east England. BMJ (Clinical
research ed.), 325(7371), 1013–1016. https://doi.org/10.1136/bmj.325.7371.1013
8. Anotaciones
• El mayor factor de riesgo para SUDEP es tener convulsiones tónico
clónicas (gran mal).
• Las personas con convulsiones nocturnas también pueden tener un
mayor riesgo.
• Omitir medicamentos o no tomar los medicamentos para las
convulsiones según lo recetado, ya que puede provocar más
convulsiones, también puede poner a las personas en mayor riesgo de
padecer SUDEP.
Pathak SJ, Yousaf MIK, Shah VB. Sudden Unexpected Death in Epilepsy. [Updated 2022 Dec 19].
In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available
from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559104/
9. Dime y lo olvido, enséñame y lo recuerdo,
involúcrame y lo aprendo.
Benjamin Franklin (1706-1790) Estadista y científico estadounidense.