sistema del complemento

1. Sistema de
complemento
Universidad Autónoma de Sinaloa
Extensión Mazatlán
Armenta Pérez Dagoberto
Camacho González Jesús Alfredo
Tagle Aguayo Christian Iván

2. • Sistema del complemento
1888
George Nutall
-Descubre
Capacidad Lítica
de la sangre
1894
Richard Pfeiffer
-Inmunización de
cobayos.
-Fenómeno de
Pfeiffer
1898
Jules Bordet
-Alexina
Paul Ehrlich
-Acuño el
nombre de
Complemento

3. Sistema del Complemento
• Se encarga de eliminar partículas ajenas al organismo
así como microorganismos que entran al torrente
circulatorio o se encuentran en tejidos lesionados.

4. Funciones del sistema del
complemento
Fagocitosis y opsonizacion Los microbios se cubren de C3b, iC3b
o Cb4 y son fagocitadas por
macrófagos y neutrófilos.
Estimulación de la inflamación Los fragmentos proteolíticos C5a, C4a
y C3a inducen la inflamación al activa
mastocitos y neutrófilos.
Citolisis de microorganismos La lisis de microorganismos esta
mediada por el MAC (Ataque de
complejo de membrana)

5. C1sC1r
C1q
C4
C2
C2b
C2cinina
C2a
C4b
C4a
C3
covertasa
C3
C3a
Mediadores
de la
inflamación
C3b
C5
Convertasa
C5
VIA CLASICA

6. COMPONENTE ACTIVIDAD BIOLÓGICA
C2b
Procinina; es rota por la plasmina para producir la cinina, lo cual lleva a
la formación del edema
C3a
Anafilatoxina; puede activar a los basófilos y a células cebadas
produciendo su degranulación la cual incrementa la permeabilidad
vascular y la contracción del músculo liso; todo esto puede producir
anafilaxis
C3b
Opsonina; promueve la fagocitosis al unirse a los receptores del
complemento
Activación de células fagocíticas
C4a Anafilatoxina; de actividad similar a C3a pero más débil
C4b
Opsonina; promueve la fagocitosis por enlace a receptores de
complemento

7. Complejo de ataque a
membrana (MAC)

8. Vía alternativa
Independiente de anticuerpos, da lugar a la
proteólisis del C3 y a la unión estable de su
producto de escisión C3b a las superficies
microbianas.

10. PROTEINA FUNCION
C3 El C3b se une a la superficie del
microbio, donde funciona como
opsonina y como componente de las
convertasas del C3 y del C5.
FACTOR B Es una serina proteasa y la enzima
activa las convertasas del C3 y del C5
FACTOR D Serina proteasa plasmática , escinde al
Factor B cuando esta unido al C3b
Properdina Estabiliza las C3-convertasas en las
superficies microbianas.

11. Via lectina
La ruta de las lectinas es una especie
de variante de ruta clasica, pero que
se inicia sin necesidad de anticuerpos,
y por lo tanto pertenece al sistema
innato

13. Reguladores del
complemento
• C4bp(proteina de union a c4)C4b (C3 convertasa y c5
convertasa)Factor I Hidroliza
• DAF(CD55)Disocia convertasasa c4b2a / 2(clasica)
• C3bBb (alterna)

14. • Proteina S(vitronectina)
Se une al complejo C5bc6c7 (evita insercion de
membrana)
• Proteina sp40, 40 (clusterina) Inhibe al ataque de
membrana
• MIRL (CD59)(Inhibidor de membrana de lisis reactiva)
Evita c8 y c9formacion del poro
• HRF(factor homologo de restriccion)

15. • Factor H: regula retroalimentación positiva (via
alterna) se une c3bfactor I (hidroliza)
• Mcp(cd46) se une a c4b y c3by el factor I (hidroliza
• C3a, c5a (INA) mediante carboxipeptidasa quita una
arginina del carboxilo terminal y ya no se pueden unir a
mastocitos
• Properdina: estabilidad de enzimas de la via
alterna(c3bBb p Cr3bBb3b) de esta manera se activa la
via

16. • Cr1: atrapa complejos inmunitarios opsonizados por c3b,
c3d, C2bdg  factor I (Eritrocito)
• Cr2: forma un complejo con CD19, CD 81. Disminuye el
umbral de activacion de el linfocito B.
• Cr3, Cr4: en encuentran en macrofagos y neutrofilos
reconocen particulas opsonizadas por C3b (recubiertas)

17. Receptores del
complemento

18. Receptores del
complemento

19. DEFICIENCIAS DEL
COMPLEMENTO
COMPONENTE CLASIFICACION PATOLOGIA
C1 C1q Lupus eritematoso cutáneo,
LES
C1s
C1r
Lupus , infecciones
piógenas, shock séptico
C2 Tipo I Ausencia de síntesis de
proteínas
Tipo II Bloqueo de secreción
C4 LES, Glomerulonefritis ;
Mycobacterium leprae

20. Deficiencias de componentes de
la vía alternativa:
COMPONENTE
Factor D • Neumococcus, Haemophilus y
Staphilococcus.
• Capacidad disminuida para opsinozar
microorganismos ; E.coli
Properdina Tipo I; Deficiencia completa de la proteína
Tipo II; Deficiencia incompleta
Tipo III; Trastorno en la función reguladora

21. Deficiencia de C3.
• LES,
• Glomeruonefritis
Glicoproteína
multifuncional
Infecciones
recurrentes
Enfermedades
causadas por
depósitos de
inmnocomplejos

22. Deficiencias de componentes del
complejo de ataque a la membrana
(MAC)
COMPONENTE
C5 Perdida de la quimiotaxis y actividad bactericida del suero
C6 Infecciones recurrentes por Neisseria Meningitidis
C7 Neisseria Meningitidis
C8 Neisseria Meningitidis
C9 No presenta riesgos, reduce el riesgo de esclerosis múltiple

23. Deficiencias de proteínas
reguladoras
Inhibidor del c1
•Edema angioneurótico
hereditário
Factor I/H
•Consumo
descontrolado del C3.
•Enfermedades
piogenas
•Glomerulonefritis
Factor CR3/CR4
•Deficiencia de la
adhesión del leucocito

24. Efecto patológico de un sistema
de complemento normal
Lesión isquémica
de los tejidos
Trombosis
intravascular
Respuestas
inflamatorias
agudas
Glomerulonefritis
por
inmunocomplejos
Vasculitis
sistémica

25. Evasión del complemento
por microbios.
• *Los microbios pueden evadirse del sistema del
complemento reclutando proteínas reguladoras del
complemento del anfitrión.
Esquistosomas, neisseria
Gonorihoeae y ciertas especies de
hemophilus.
Buscan ácidos sialicos del anfitrión
y transfieren por medio de
enzimas el azúcar a sus superficies
celulares.
Escherichia Coli KI y Meningococos Desarrollaron vías especiales
biosinteticas para generar acido
sialicos.
GP41 DEL VIH Puede unirse al factor H y esta
propiedad del virus contribuye a la
protección del virion.

26. • *Varios microorganismos patógenos producen proteínas
especificas que simulan las proteínas reguladoras
humanas del complemento.
Escherichia Coli Produce proteína ligadora de CIq
que inhibe la formación de
complejo entre el CIq, CIr y CIs
Staphylococcus aureus Produce proteína SCIN ( inhibidor
estafilococico del complemento) que
se une a C3-Convertasa de la vía
clásica y alternativa y las inhibe.
Glucoproteina C-1 del herpes Desestabiliza la convertasa de la vía
alternativa, al impedir que su
componente C3b se una a la
properdina.

27. • *La inflamación mediada por el complemento también
pueden inhibirla productos de genes microbianos.
Staphylococcus
aureus
Sintetiza proteína
CHIPS, que es un
antagonista de la
anafilotoxina C5a.

28. Bibliografías
• Inmunología celular y molecular Abul K. Abbas 7 edicion
• Deficiencias de los componentes de las vías de activación clásica y alternativa
del sistema del complemento Lic. Yanelkys Cos Padrón, Dra. Vianed Marsán
Suárez, DrC. Rinaldo Villaescusa Blanco y DraC. Consuelo Macías Abraham
• El sistema del complemento. Vías clásica y de la lectina que se une a la
manosa Renato Berrón-Pérez, Martín J Penagos-Paniagua, Juan Manuel Zaragoza-
Benítez, Jacobo Rodríguez-Álvarez, Lizbeth Blancas-Galicia
Pathway of activation and biological functions of complement system.
• María Lina Jiménez Pardo (1), Lina Marta Pérez Espinosa (2), Marianela Alberro
Fernández (3),
• Yeny María Camejo Pérez (4).