El sistema del complemento es un sistema de defensa constituido por proteínas solubles que se activan ante la presencia de antígenos o complejos antígeno-anticuerpo. Está compuesto de al menos 30 proteínas que actúan a través de cuatro vías de activación (clásica, alternativa, de las lectinas y plaquetaria) para reconocer y lisar microorganismos, inducir inflamación y potenciar la respuesta inmune. Las principales funciones son opsonización, lisis celular, quimiotaxis, desgranulación de mast

1. SISTEMA DEL
COMPLEMENTO
Dra. Astrid Martínez C.

2. SISTEMA DEL
COMPLEMENTO
Sistema de defensa y limpieza, constituido por una
serie de proteínas solubles que pueden ser activados
por Ag o reacciones Ag-Acs produciendo lisis del
microorganismo.

3. Historia
 1890 Paul Ehrlich (Berlin) ideó el termino
complemento.
 Lo definió como la actividad del suero sanguíneo
que complementa la acción del anticuerpo.

4. Componentes
 El sistema está integrado por 30 proteínas
 13 del circuito de activación
 7 del sistema de control
 19 sirven de receptores a las moléculas originadas
durante el proceso de activación
 Constituyen del 5 al 10% de las proteínas presentes en
el plasma.

5. NOMENCLATURA
VÍA CLÁSICA
 11 proteínas que se denominan factores o
componentes:
 C1q, C1r, C1s,
 C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 y C9

6. VÍA ALTERNA O DEL PROPERDÍN
 Factor B
 Factor D
 Properdin

7.  Los fragmentos peptídicos que se forman por
activación de un componente se indica con letras
pequeñas:
 a -se difunden
 b -se unen al Ag y Ac
 Ej: C3a y C3b C4a y C4b
 Excepción: C2

8. PRODUCCIÓN DE LOS FACTORES
 En el higado: C3, C6, C9, INHC1, properdin y
factor B
 En el bazo: C5 y C8
 Los macrófagos C4 y C3 C2
 Celulas epiteliales del intestino: C1
 Tejido adiposo: factor D
 Los fibroblastos: C2, C3, C5 y C9
 El riñon: C3 y C4
 Los neumocitos: C3, C9 y factor B

9. FUNCIONES PRINCIPALES
 Reconoce los complejos Ag-Ac., también polisacáridos y se une a ellos.
 Genera moléculas que al unirse a la membranas de bacterias, actúan
como opsoninas para activar la fagocitosis.
 Lisa células, bacterias, virus y parásitos.
 Unión a receptores del complemento en células del sistema
inmunitario desencadenando inflamación
 Induce la desgranulación de mastocitos
 Depura de la circulación los complejos inmunitarios
 Potencializa la producción de Acs.

10. VIÁS DE ACTIVACIÓN
4 vías diferentes
 Vía clásica- Se inicia con la unión de Acs. de la clase
Ig.M e Ig.G1, Ig.G2 e Ig.G3 al Ag.
 Vía alternativa- Es activada por moléculas de
microorganismos.
 Vías de las lectinas- Reconoce monosacáridos en la
membrana de microorganismos.
 Vía plaquetaria- La activacción se inicia a partir de C5
y facilitaría la desgranulación de las plaquetas.

11. ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO POR LA
VIA CLÁSICA O COMÚN
 Formación de complejo Ag-Ac
 El Ac sufre una modificación en su porción Fc y expone
un sitio de unión para el componente C1
 La IgM, IgG3, IgG1 y la IgG2 activan al complemento

12. ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO POR LA
VIA CLASICA
-C1q se une al Ac.
-El C1s y el C1r se une al C1q

13. COMPLEJO MACROMOLECULAR C1
 C1qr2s2
 C1q se une a dos sitios Fc del Ac.(CH2)
 C1q convierte a C1r en una enzima proteasa de serina
activa
 C1r actúa sobre C1s

14. ACTIVACIÓN DE C1

15.  –El C1s actúa sobre el C4 y C2
 C4 se fragmenta en C4b y C4a.
 El C1s segmenta al C2 en C2a y C2b.
 El complejo C4bC2a es la convertasa de C3, al
activarse genera C3a y C3b
 Parte del C3b funciona como opsonina

16. COMPLEJO DE ATAQUE A LA
MEMBRANA (MAC)
 El complejo C4bC2aC3b (convertasa de C5) actúa sobre C5
 El C5a queda libre y el C5b se une a C6 y C7 y se inicia la
formación del MAC
 El complejo C5b67 se inserta en de la bicapa fosfolípida
y ejerce acción sobre C8
 Polimerización y unión de C9

17. Vía clásica de activación

21. VÍA ALTERNATIVA
 Es un componente del sistema inmune innato – No
requiere la presencia de Ac para activarse
 Se activa por constituyentes de superficie celular
de icroorganisos
-Bacterias gramnegativas
-Bacterias grampositivas
-Células micóticas y levaduras
-Virus
-Celulas tumorales

22. VIA ALTERNATIVA
 El C3b se produce en pequeñas cantidades y la mayoría
de los gérmenes son pobres en ácido siálico y por lo
tanto son atacadas por la vía alterna.
 C3b en la superficie de células extraña atrae la proteína
sérica factor B y éste al factor D
 El factor D es análogo al C1 de la vía clásica y el B al C2.
 El complejo C3bBb es la convertasa de C3 y la activación
de C3 se estabiliza por la properdina.

24. VIA DE LAS LECTINAS
 Importante mecanismo de defensa innato.
 Proteínas del huesped se une a superficies
microbianas.
 La lectina ligadora de manosa (MBL) se une a
residuos de manosa en glucoproteínas o
carbohidratos en la superficie de microorganismos

25. VÍA DE LECTINA
 Las MBL se une a proteasas de serina MASP-1 y MASP-
2 ( C1r y C1s).
 El complejo activo formado causa fragmentación y
activación de C4 y C2
 C4bC2a activan a C3

27. FUNCIONES DE ALGUNOS FACTORES DEL
COMPLEMENTO
 C4a- acción quimiotáctica, anafilotoxina.
 C4b- neutraliza virus.
 C2b- estimula la liberación de histamina por parte de
los masticitos.
 C3a y C5a- quimiotoxinas, anafilotoxina.
 C3b- opsonina.