Apunte completo sobre miopatias(repaso corto) y completo sobre convulsiones y epilepsia!

1. I.PCTE CON MIOPATIAS:
Conjunto de enfermedades del músculo,en las que predomina debilidad muscular y
en las que no se encuentran un componente inflamatorio en la biopsia muscular;
Las causas mas frecuentes son por:
+DISTROFIA MUSCULAR(Distrofia generalizada y severa de Aran Duchene,Distrofia tipo
Becker,Distrofia de Emery-Dreyfus,Distrofia fascio-escapulo-humeral de Landouzy-
Dejerine,Distrofia escápulo-peronea,Oftalmoplejia externa progresiva,Distrofia
oculofaringea);
+MIOPATIA POR ENFERMEDAD MITOCONDRIAL;
+MIOPATIA DEL HIPERTIROIDISMO(CPK NORMAL O DISMINUIDA);
+MIOPATIA DEL HIPOTIROIDISMO(CPK AUMENTADA);
+MIOPATIA ESTEROIDEA;
+MIOPATIA POR ACROMEGALIA;
+MIOPATIA POR MEDICAMENTOS;
+MIOPATIA ALCOHOLICA;
+MIOPATIA POR HIPOFOSFATEMIA;
+MIOPATIA DEL PCTE CRÍTICO;

2. II.CONVULSIONES:
Son sacudidas involuntarias,bruscas y rítmicas,de los músculos habitualmente
extendidas a varios grupos musculares,con mala coordinacion y breve duracion;
1)SE LAS DIVIDE EN:
a)CONVULSIONES TÓNICAS:En las que hay contraccion muscular sostenida y
permanente;
b)CONVULSIONES CLÓNICAS:Se caracterizan por alternancia de episodios de
contraccion y relajacion muscular,en rapida sucesion con desplazamiento de los
seguimentos corporales afectados;
c)CONVULSIONES TÓNICO-CLÓNICAS:
2)SE CLASIFICA POR SU DISTRIBUCION EN:
a)LOCALIZADAS=>Limitadas a regiones corporales circunscriptas;
b)GENERALIZADAS=>En las que se afecta todo el cuerpo;

3. 3)FISIOPATOLOGIA DE LA CONVULSION:
Se produce por una descarga brusca,excesiva y rápida de un cierto numero de
neuronas motoras encefálicas(Son neuronas corticales o subcorticales con
tendencia a la descarga sincrónica);
En el caso de las CONVULSIONES GENERALIZADAS la descarga paroxistica ocurren
en las estructuras talámicas y reticuladas de la parte central del tronco encefálico y
de allí se propagan a la corteza;
Si la descarga ocurre en un grupo limitado de neuronas motoras corticales o
subcorticales su manifestacion inicial será focalizada, pero a
veces,ulteriormente,pueden generalizarse;
4)MANIFESTACIONES QUE ACOMPANAN LOS ATAQUES:
+Pérdida de la conciencia;
+Caida al piso con traumatismo;
+Mordedura accidental de la lengua,con salivacion espumosa;
+Relajacion de esfínteres;
+Precedidos por aura(pródromos);
+Factores desencadenantes:falta de sueño,alcohol,stress,juegos electrónicos;
Son de suma importancia los antecedentes de traumatismo craneoencefálico previo
con pérdida de conocimiento,de ACV previos y de convulsiones febriles infantiles;

4. 5)CAUSAS + COMUNES DE CONVULSION:
+Transtorno de la osmolaridad=>Hiponatremia e Hipernatremia;
+Transtorno de Calcion,Magnesio y Fósforo;
+Porfírias;
+Hipoglucemia;
+Meningoencefalítis y encefalítis;
+Traumatismo craneoencefálico;
+Abscesos y Quistes cerebrales;
+Tu cerebral o metástasis tumoral en SNC;
+Convulsiones febriles;
+Eclampsia;
+2° a fármacos:Atropina,anfetaminas,antidepresivos triciclicos;
+2° a tóxicos:Plomo,Arsénico,CO;
+Epilepsia;
6)Dxo DIFERENCIA DE LAS CONVULSIONES:
Histeria,Sincope y Tetania;

5. II.EPILEPSIA:
1)DEFINICION/CARACTERÍSTICAS:
Patologia de evolucion cronica con crisis paroxísticas convulsivas de duracion
variable,que pueden acompañarse de pérdida del conocimiento y amnesia;
En el 75% de los pctes las crisis aparecen antes de los 18 años de edad;
POR SU ETIOLOGIA PUEDE SER 1°(idiopática o esencial) o 2° A UN TRANSTORNO
ENCEFÁLICO PREVIO;
2)FISIOPATOLOGIA:
Existen un grupo de neuronas que componen el foco epileptógeno,con actividad
electrica espontánea anormal,siendo hiperexcitables,con tendencia a generalizar su
despolarizacion a otras neuronas,debido a alteracion en la bomba Na/K,en los
canales de Ca o en los Neurotransmisores inhibitorios como el GABA;

6. 3)CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS:
+CRISIS GENERALIZADAS:
En las que hay una descarga bihemisférica cerebral;
PUEDEN SER:
A)CONVULSIONES TONICO-CLONICAS o EPISÓDIO DE GRAN MAL EPILEPTICO:
->Comienzo brusco;
->Precedidas por aura(Alteraciones del carácter,sensacion de terror,temblor o
espasmo localizado,sialorrea,sudoracion,sensacion de frio o calor,o auras visuales);
->Al comenzar el ataque el pcte suele emitir un grito por espasmo de la glotis;
->Pcte cae al piso con riesgo de lesionarse;
->Las convulsiones duran de 10-20 segundos y son tonico-clónicas;
->Durante la convulsion puede presentar:Midriasis,cianosis,taquicardia,HTA y pérdida
del control de esfínteres.Puede fallecer por arritmias ventriculares;
->Durante los ataques las pupilas no responden a la luz y suele haber signo de Babinski
bilateral;
->El enfermo emite saliva espumosa y suele morderse la lengua;
->Luego de la convulsion el pcte presenta un estado comatoso algunos minutos y pasa
a un sueño profundo de alrededor de 1 hora,luego del cual se despierta muy
cansado,confuso y con amnesia de lo acontecido previamente;
->Los ataques pueden ser solo nocturnos;

7. B)CRISIS DE AUSENCIA O PETIT MAL EPILEPTICO:
->Se presenta + frecuente en niños y adolescentes;
->Es una interrupcion paroxística y de corta duracion del estado de conciencia(5-
30seg)durante el episodio,el pcte interrumpe lo que esta haciendo y permanece
inmovil,pero no cae al piso ya que no pierde el tono muscular;
->Durante el ataque mantienen la mirada fija y as veces presentan parpadeo
persistente a razon de 3 ciclos/seg.;
->Durante el episodio pueden desarrollar movimientos automáticos(bucales o se frota
las manos);
->Si estaba hablando detendra la frase durante el ataque y cuando salir del ataque
continua;
->Durante el ataque hay mirada fija,midriasis,escurrimiento de saliva y as veces
incontinencia de orina;
+PEQUEÑO MAL MIOCLONICO:Suelen presentarse al dormir o al despertar.Se
manifiesta por contracciones o subsaltos musculares de los miembros superiores
que se flexionan;
+PEQUEÑO MAL ACINÉTICO:Se manifiesta por una caida breve por brusca relajacion
del tono postural que dura solo algunos segundos

8. C)ESTADO DE GRAN MAL EPILEPTICO:
Se produce por la aparicion de convulsiones tonico-clónicas
subintrantes,reiteradas,sin interrupciones,sin recuperaciones,sin recuperaciones
del sensório,y con hipertermia;
Es una emergencia neurológica;
D)ESTADO DE PETIT MAL:
Es la continua repeticion de ausencias o una ausencia muy prolongada > de 60
segundos,con encefalopatia y fugas del hogar;
+CRISIS LOCALIZADAS:
=>Hay un foco electrico anormalmente activo focalizado en una zona determinada,que
luego puede propagarse al hemisferio contralateral,conformado una crisis 2°mente
generalizada;
=>CORRESPONDEN A:
A)EPILEPSIA PARCIAL:
->Se limitan a partes del hemicuerpo del lado opuesto a la lesion,y de alli pueden
extenderse al resto del cuerpo de este mismo lado;
->Pueden comenzar en la cara,MS o MI;
->El pcte suele conservar el sensorio durante el episodio;

9. B)EPILEPSIA ADVERSIVA:
->El pcte produce un movimiento de rotacion de la cabeza en direccion al hombro
opuesto al lado de la lesion,los ojos se desvian al mismo lado y el miembro de ese
lado superior se abduce,se eleva y as veces se flexiona;
->La consciencia se mantiene conservada durante el ataque;
C)EPILEPSIA GIRATÓRIA:
->Similar al anterior pero el enfermo gira al sentido opuesto a la lesion durante el
ataque;
D)EPILEPSIA OCULOCLÓNICA:
->Hay desviacion de los ojos al lado opuesto a la lesion con contracciones clonicas o
nitagmo ocular;
E)EPILEPSIA SENSORIAL O VEGETATIVA:
->No tiene manifestaciones motoras sino sensoriales,psiquiátricas o de los órganos
internos

10. 4.METODOS DXOS EN LA EPILEPSIA:
Dxo es clínico;
Se deben seguir 4 pasos p/ un dxo correcto:
1°Confirmar las crisis y hacer dxo diferencial con otros eventos paroxísticos no
epilépticos;
2°Identificar el tipo de crisis;
3°Identificar al Sdme epiléptico;
4°Definir etiologia;
Entre los examenes complementarios:
->Analítica básica;
->Determinacion de tóxicos en sangre y orina;
->ELECTROENCEFALOGRAMA(EEG):30% de los pctes presentan actividad
epileptiforme interictal en el 1° EEG(La posibilidad de encontrar un EEG patológico
depende fundamentalmente de la edad y del Sdme epileptico.Siendo un estudio
mucho mas expresivo en los niños y en los Sdms espilépticos generalizados).El EEG
puede sensibilizarse con la deprivacion del sueño e hiperventilacion;
La sensibilizacion del EEG aumenta si se hacen 3 estudios seguidos;
->RM=>Solo en adultos;
->TC=>Solo en caso de urgencias o si la RM sea contraindicada;

11. 5)TRATAMENTO DE LA EPILEPSIA:
+Tto CON DIETA CETÓGENA:
Se controla 20-30% de las crisis(en especial en la niñez,xq en adulto no tiene tanta
eficacia);
Se indica un elevado suministro de grasas dentro de la dieta,haciendo una
restriccion de los demas componentes de la misma,generando de ésta manera una
cetosis persistente y así mejora el cuadro por ½ de un mecanismo desconocido y
con grandes complicaciones clínicas;
+Tto FARMACOLÓGICO DE LA CRISIS:
1)CRISIS DE GRAN MAL:
->Difenilhidantoina;
->Fenobarbital;
->Acido Valproico o Clonazepam(infusion IV en forma lenta)=>Indica caso el GRAN
MAL sea asociado a crisis de ausencia;
2)CRISIS DE PEQUEÑO MAL:
->Etosuximida(1° linea);
3)CRISIS FOCALES(simples o complejas):
->Carbamazepina o Oxcarbamazepina;
->Difenihidantoína en infusion lenta IV=>Durante las crisis;
FARMACOS EN HOJA SEPARADA!