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El paciente Pediátrico con
Hipoacusia
DRA. LOURDES CASTRO
BARRIENTOS
MÉDICO ESPECIALISTA EN
COMUNICACIÓN AUDIOLOGÍA Y
FONIATRÍA
CURSO DE ALTA
ESPECIALIDAD EN
AUDIOLOGÍA
PEDIÁTRICA 2009 -2022
2017-2022
1996 -2003 2005 -2009
2017- 2022
El paciente Pediátrico con Hipoacusia
2
3
Sonido
• El sonido consiste en ondas sonoras , son
oscilaciones de la presión del aire, que son
convertidas en ondas mecánicas en el oído
humano y percibidas por el cerebro.
4
Características del sonido
Frecuencia se mide en Hertz ( Hz).
• Numero de ciclos por segundo.
• 250 Hz serían 250 ciclos por segundo.
• Que tan grave o agudo.
• A mayor numero de Hertz , más agudo será el
sonido y viceversa.
• 8000 Hertz es un sonido agudo
• 500 Hertz es un sonido grave
5
Características del sonido
Intensidad se mide en decibeles (dB).
• Que tan fuerte o que tan quedito.
• A mayor numero de dB mas intenso será el sonido.
• 120 dB es un sonido muy fuerte ( avion).
• 10 dB es un sonido quedito ( ruido de hojas)
6
Anatomía
7
Fisiología del oído
• Onda sonora – membrana del tímpano- cadena de
huesecillos – ventana oval del caracol.
• Esta onda de presión se propaga dentro del caracol
a través de un líquido viscoso hasta alcanzar la
membrana tectoria la cual estimula las células
ciliadas que estimulan las terminaciones del nervio
auditivo.
• Las señales de naturaleza eléctrica generadas de
este modo son enviadas al cerebro y se convierten
en sensación sonora.
8
9
Fisiología de la Audición
Fisiología del oído. Cóclea.
• Cada parte de la cóclea o caracol tiene una sensibilidad
especial para las frecuencias.
• La parte apical del caracol las frecuencias graves.
• La base del caracol capta las frecuencias agudas.
10
Oído Interno
11
Células ciliadas externas e internas
Vía del Reflejo
Estapedial
12
Vía Auditiva
• El oído capta los sonidos
13
Pero quien
interpreta estos,
quien les da un
significado es el
cerebro.
2
ABR MLR LLR
14
Embriología
15
3 DE CADA 1000 TIENEN HIPOACUSIA
16
Epidemiología de la
Hipoacusia
Organización Mundial de la Salud
430millones de personas.
Hay 34 millones de niños con hipoacusia
a nivel mundial.
En Estados Unidos cada año nacen 5000
niños con Hipoacusia.
Se estima que 3 de cada 1000 niños
presentan hipoacusia.
17
• Thompson DC1, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence.JAMA. 2001 Oct 24-31;286(16):2000-10.
• World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C%20or%20profound.
• Yuri Agrawal, MD; Elizabeth A. Platz, ScD Prevalence of Hearing Loss and Differences by Demographic Characteristics Among US Adults Arch Intern Med. 2008;168(14):1522-1530
• Mencher GT1, Madriz Alfaro JJ.Prevalence of sensorineural hearing loss in children in Costa Rica.Audiology. 2000 Sep-Oct;39(5):278-83.
Etiología de la Hipoacusia
Infecciosas:
Sífilis
Rubeola
CMV
Sarampión
Parotiditis
Herpes
(Prevenibles por vacunación )
Neuroinfección ( Meningitis)
Sepsis
Metabólicas
Asfixia
Hiperbilirrubinemia
Traumaticas: Fx de temporal
Ototóxicos: aminoglucósidos ,
cisplatino
Genéticas: sindromáticas y no
sindromáticas
Neoplasias: colesteatoma, Neurinoma
del acústico.
Malformaciones de oído externo,
medio interno
Ambientales: ruido
19
• World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-
hearingloss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C%20or%20profound.
Etiología
de
la
Hipoacusia
20
Incidencia :Es la cantidad de casos nuevos de una enfermedad, un síntoma, muerte o lesión que se presenta durante un período de
tiempo específico, como un año.
Prevalencia es la proporción de la población que padece la enfermedad en estudio en un momento dado.A menudo, se expresa como
casos por 1 000 o por 100 habitantes
Etiología
Hipoacusia
en
Población
Pediátrica
21
Clarke, R. W. (Ed.). (2017). Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical Publishers, Incorporated
Citomegalovirus
22
Infección Congénita por CMV
• 90% asintomático al nacimiento, pero posteriormente tienen
retraso psicomotor e Hipoacusia progresiva de aparición
tardía
• 10% sintomática
Hígado (hepatomegalia)
Retraso de crecimiento
Cerebro (Microcefalia)
Citomegalovirus
23
Citomegalovirus
20/12/2022
Garbaruk E. 2022. Hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection .
Journal of Hearing Science. Vol. 12 Issue 1, p95-95. 1/2p. 24
La infeccion congenita por CMV afecta las partes perifericas y
centrales de la audicion.
Se debe seguir a los pacientes a largo plazo. Se recomienda
valoraciones cada 3 meses durante el primer año
Cada 6 meses en el Segundo y tercer año.
Luego una vez al año hasta los 6 años
Asfixia neonatal
• La asfixia se ha reconocido
como un factor de riesgo para
Hipoacusia por el Joint
committee on infant hearing
(JCIH) en EEUU.
20/12/2022 25
Hipoxia
• Cuando falta el oxigeno en
el oído interno se dañan las
células ciliadas, por lo
tanto se
produce hipoacusia
26
Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus
Larynx. 2004 31(4):361-368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect
Hipoxia
27
Célula sana Célula enferma
Audición normal Hipoacusia
Hiperbilirrubinemia
28
• Hay estudios que señalan que valores
superies a 25 mg/dl de Bilirrubina
Indirecta tienen un efecto neurotoxico.
• Existe un daño de la célula ciliada y
Núcleos Cocleares
• A nivel del oido se daña la parte basal de
la coclear, las frecuencias agudas
• Hasta un 10% de pacientes con estos
valores pueden presenter hipoacusia y
1% presenar Trastorno del Espectro de
Neuropatia ANSD
Esen G, Fazilet M. 2020. Long-term Effects of Indirect Hyperbilirubinemia on Auditory and Neurological Functions in Term Newborns Medeniyet Med J. 2020;35:29-39 doi:10.5222/MMJ.2020.26986
Prematurez
• En un estudio realizado en Turquia con
pacientes menores de 32 semanas y con
peso menores de 1500 gr, encontraron
que de 1360 pacientes , el
1.4% tenia hipoacusia.
Los principales factores relacionados a la
Hipoacusia fueron.
 Sepsis
 Ventilación Mecanica
 Diuréticos de asa
 Retinopatia
 Persistencia de conducto arterioso
Zeynep Eras. 2014. Postnatal risk factors associated with hearing loss among high-risk preterm infants: tertiary center results from Turkey Eur Arch Otorhinolaryngol
(2014) 271:1485–1490 29
UCIN
• Se ha reportado que hasta un
4% de los Neonatos que
estuvieron en UCIN y
Ventilación mecánica tienen
una hipoacusia severa
• Hay reportes de problemas de
lenguaje hasta en un 13% de
los niños que estuvieron en
UCIN.
Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. American Academy
of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume 120 issue 4
30
Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus
Larynx. 2004 31(4):361-368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect
Ototoxicos Aminoglucosidos
• De acuerdo a JCIH ( Joint
Committee on Infant
Hearing) los
aminoglucosidos estan
entre los factores de riesgo
para hipoacusia neonatal.
31
Vital, I., Psillas, G., Nikolaides, N., Kekes, G., Hatzopoulos, S., & Constantinidis, J. (2015). Distortion-product otoacoustic emissions testing in neonates treated with an aminoglycoside in a neonatal intensive care unit. ENT: Ear, Nose & Throat
Journal, 94(4/5), 156–165.
Position Statements from the Joint Committee on Infant Hearing 2019 http://www.jcih.org/posstatemts.htm
Etiología:
Genética
32
Morton C, Nance W. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J Med 2006;354:2151-64.
• Hay mas de 100
genes involucrados
en la hipoacusia.
• La hipoacusia es
una manifestación
en mas de
400 síndromes
33
Síndromes
mas
comunes
asociados
a
Hipoacusia
Bolz, H. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24, 1650 (2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67
34
Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
Síndromes
mas
comunes
asociados
a
Hipoacusia
Síndrome Goldenhar
• Asimetría facial
• Microsomia hemifacial
• Microtia
• Dermoides epibulbares
35
MARTELLI H. Goldenhar syndrome: clinical features with orofacial emphasis. J Appl Oral Sci. 2010 Nov-Dec; 18(6): 646–649. doi: 10.1590/S1678-77572010000600019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3881767/
Síndrome de Stickler
• Cara plana
• Mandibula pequeña
• Ojos (Glaucoma,
miopia)
• Artritis
• Hipoacusia
36
Sindrome Usher
•Principal causa de
Sordoceguera
•Existe retinitis
pigmentosa
37
Evan M. 2021. Usher Syndrome in the Inner Ear: Etiologies and Advances in Gene Therapy. Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 3910.
https://doi.org/10.3390/ijms22083910
Síndrome Pendred
• Menor producción de
hormona tiroidea
• Hipoacusia
38
Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
Síndrome de Waardenburg
• Puede haber mechones
blancos de cabello (
poliosis)
• Color de ojos diferente
(heterocromia iris)
• Hipoacusia
39
Síndrome de Waardenburg
Herencia Autosomica Dominante
Clínicamente
1. Iris azul brillante. Heterocromia iris
2. Dystopia canthorum ( aumento de la
distancia intercantal interna)
3. Sinofris ,cejas pobladas que
pueden encontrarse en la línea media
4. hipoacusia neurosensorial
5. enfermedad de Hirshprung
6. Poliosis.
7. Fisuras palpebrales cortas.
8. Hipoplasia de alas nasales, dorso ancho y
alto, o punta cuadrada
40
Hipoacusias Heredadas no
sindromáticas
Mas del 50 % de la Hipoacusia
congenita es heredada , de
estas 70% es no sindromica y de
estas 80% son Autosomica
recesivas
La mayoría de estos casos se
asocia con mutaciones en el gen
GJB2, que codifica para la
proteína conexina 26.
41
Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2001
Stepanova, A 2022. Molecular Genetic Study of the Causes of Nonsyndromic Sensorineural Hearing Loss in Patients from Georgia. Russian Journal of Genetics. May2022, Vol. 58 Issue 5, p585-592. 8p. DOI: 10.1134/S1022795422050106..
Hipoacusias Heredadas no sindromática
Título de la presentación 42
Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la
Habana jul.-sep. 2001
 El gen de la conexina 26 (CX26), locus DFNB1, esta en el brazo largo del cromosoma
13.
 Las conexinas se encuentran en las uniones intercelulares de tipo hendidura.
 Estas uniones o canales intercelulares, constituyen el sistema principal de
comunicación e intercambio de electrolitos, metabolitos y mensajeros secundarios
entre las células.
 Cada canal se compone de 2 mitades denominadas conexiones y cada conexión está
constituida por 6 moléculas de conexina.
 El gen de la conexina 26 (CX26) se expresa en varias estructuras del oído interno,
como son la estría vascular, tiene un papel en asegurar el flujo de los iones potasio
requeridos para el mecanismo fisiológico de la audición.
Smith RJH, Jones MKN. 1998. Nonsyndromic Hearing Loss and Deafness, DFNB1. 1998 Sep 28 GeneReviews
Síndrome Down
• Pabellones hipoplasicos
• Conductos Auditivos Externos
pequeños
• Otitis Media Serosa Cronica
• Sinusitis
• Hipoacusia media conductiva
Título de la presentación 43
Queilopalatosquisis
• Rinitis
• Sinusitis
• Otitis Media Serosa Cronica
• Hipoacusia Media de tipo
conductivo
• Tx Colocación de tubos de
ventilación
44
Microtia Atresia
• Hipoacusia Media a
severa de tipo conductivo
• Generalmente esta integra
la coclea
• Banda con vibrado oseo
• Bone anchored hearing aid
BAHA
Microtia Atresia
Malformación de Oído interno
46
Otitis Media Aguda
Otitis media es la inflamación
del oído medio, se ocupa
con moco y liquido.
Hipoacusia media de tipo
conductivo
47
Otitis Media Aguda
Membrana
Timpánica normal
48
Otitis Media Aguda
Quimioterapia
• Cisplatino afecta la vuelta
basal de la coclea, por lo
tanto produce hipoacusia
para tonos agudos.
49
Camet M. 2021. Cisplatin Ototoxicity: Examination of the Impact of Dosing, Infusion Times, and Schedules In Pediatric Cancer Patients. Frontiers in Oncology June 2021.Volume 11article 673080. doi: 10.3389/fonc.2021.673080
Trastorno del espectro
de neuropatia auditiva
(ANSD)
• Trastorno del Espectro de Neuropatia
aditiva ( ANSD auditory neuropathy
spectrum disorder)
• Esta caracterizado por tener las celulas
ciliadas externas intactas asi como la
microfonica coclear pero con alteracion
del Nervio Auditivo, demostrado por
Potenciales provocados auditivos de
tallo cerebral.
• Clinicamente puede haber dificultad
para entender en ambiente ruidoso.
• Conducta auditiva dudosa.
• Resultados variables en puebas
subjetivas.
• Tratamiento es con auxiliares auditivos
e Implante Coclear.
50
Emisiones Potenciales
Romolo Daniele. Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment: Literature Review and Case Reports J. Clin. Med. 2020, 9, 1074; doi:10.3390/jcm9041074
Clasificación
3/9/20XX Título de la presentación 51
Clasificación
Localización
Sensorial
Conductiva
Mixta
Lenguaje
Prelingüística
Poslingüística
52
Clasificación
3/9/20XX Título de la presentación 53
Grados
Normal
<20dB
Superficial
20 a 40
Media 40
a 60
Severa 60
a 80
Profunda>
80
54
Clasificación
Hipoacusia Conductiva
• Alteración de Oído externo y Oído Medio
• Reversible en muchas ocasiones
• Grado de perdida : Hipoacusia Media a severa
• Diagnósticos: Cerumen impactado, Otitis Media Aguda, Otitis Media Crónica, Perforación
Timpánica, Colesteatoma, Disrupción de cadena osicular, fractura temporal, Malformacion
55
Separación entre la
vía ósea de la Vía
aérea >15 dB
Clasificación
Hipoacusia Sensorial
• Daño de las células ciliadas del
oído interno.
• Irreversible
• Grado de perdida: desde
superficial a profunda
• Diagnóstico: H90.3 Hipoacusia
neurosensorial bilateral.
56
Clasificación
Hipoacusia Sensorial
• Alteración de oído interno
• Irreversible
• Grado de perdida: desde superficial a profunda
• Diagnósticos: Cortipatía bilateral Degenerativa o Presbiacusia,
Secundario a Ototóxicos, secundario a Diabetes mellitus,
postviral.
57
58
Hipoacusia Sensorial
Vía aérea y
vía ósea
juntas
Clasificación del Instituto Nacional de
Rehabilitación
Clasificación del Instituto Nacional de Rehabilitación
Superficial 20 – 40 dB
Media 41-60 dB
Severa 61-80 dB
Profunda 80 o más dB
59
Clasificación de la OMS
60
WHO Report of the Informal Working Group On Prevention Of Deafness And Hearing Impairment Programme Planning. Geneva, 1991 http://www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/index.html
Diagnostico
• El Diagnostico Cie 11 AB50 Hipoacusia Bilateral congenita deberá ser realizado por
un Médico Especialista en Audiología Otoneurología y Foniatría con Cedula de Especialista,
Certificado por el Consejo Mexicano de Comunicación Audiología Otoneurología y Foniatría
(COMCAOF- CONACEM)
• No es un diagnóstico fácil de hacer
• No se hace con una sola prueba ( tamiz auditivo)
• El DIAGNOSTICO Se realiza posterior a una Historia Clínica Detallada y del análisis de los
resultados de:
 Audiometría
 Logoaudiometría
 Timpanometría
 Reflejos Estapediales
 Emisiones Otoacústicas
 Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral
 Potenciales Auditivos de Estado Estable
62
63
Pruebas Audiológicas
Prueba Equipo Usado Valora anatómicamente Utilidad
Timpanometría Impedanciómetro Movimiento de la
membrana timpánica
Conocer enfermedades
del oído medio
Reflejo Estapedial Impedanciómetro Movimiento del musculo
Estapedial.
Enfermedades del oído
medio, umbral auditivo
Audiometría Audiómetro Oído medio, interno, vía
auditiva
Umbral auditivo,
localización de la lesión.
Emisiones
Otoacústicas
Equipo de Emisiones Oído interno Tamiz Auditivo
Potenciales
Provocados Auditivos
de tallo cerebral y
Potenciales Auditivos
de Estado Estable
Equipo de potenciales Vía auditiva Umbral auditivo,
búsqueda de Neuropatía.
Una sola prueba jamás
deberá ser utilizada como
diagnóstico definitivo
64
EMISIONES OTOACÚSTICAS POR PRODUCTOS
DE DISTORSIÓN
TAMIZ AUDITIVO
Utilidad: Funcionamiento de las Celulas Ciliadas Externas del
Oido Interno
Quien la realiza: Audiologo, Pediatra, Enfermera
Edad: cualquier edad
Paciente: Tranquilo
Tiempo: 5 minutos
Es el primer paso de la valoración Audiológica de un Recién
Nacido
Aparece en el Certificado de Nacido Vivo
Se debe realizar a TODOS los RN, con factores de riesgo y
sin factores de riesgo
Fácil de Interpretar resultado ( si paso, no paso) 65
66
Tamiz Auditivo
Emisiones Otoacústicas por Productos
de Distorsión
Emisiones
Otoacústicas
Tamiz Auditivo
67
PASO
Audicion Normal
Emisiones
otoacusticas
Tamiz auditivo
NO PASO
Probable Hipoacusia
Bilateral
Emisiones Otoacústicas
Tamiz Auditivo
Emisiones Otoacústicas
3/9/20XX Título de la presentación 70
Timpanometría y Reflejos estapediales
Utilidad: Permite valorar la
función de oído medio=
descartar Disfunción Tubaria ,
Otitis Media Aguda, Otitis
Media serosa
Quien la realiza: Audiologo
Edad: cualquier edad
Paciente: tranquilo
Tiempo: 10 min
71
72
Timpanometría
Clasificación de Jerger
Tipo A: normal
Tipo B: Otitis Media Serosa
Tipo C: Disfunción Tubaria
Reflejos
estapediales
73
Los reflejos estapediales
se desencadenan ante la
presencia de un sonido
fuerte para proteger al oído;
el musculo Estapedial se
contrae y esta contracción
se puede ver con el
estudio.
Audiometría
74
Audiometría
• Utilidad: Determina el umbral
auditivo y la discriminación
fonémica
• Quien la Realiza: Audiólogo
• Edad: Mayores de 2 años
• Paciente: cooperador,
tranquilo.
• Tiempo: 25 min
AUDIOMETRÍA
76
Audiometría
77
Audición Normal Bilateral
Audiometría
78
Oído derecho:
Hipoacusia
Superficial a media
Oído Izquierdo
Hipoacusia
Superficial a media
Audiometría
79
Oído derecho: hipoacusia media a Oído izquierdo: hipoacusia media a severa de
severa de tipo mixto tipo mixto
Audiometría
80
Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia
profunda
Logoaudiometría
81
Potenciales
Auditivos
PPATC: a quien se le hace
Generalmente es para pacientes que no cooperan para la
Audiometría
• Bebes
• Pacientes psiquiátricos
• Discapacidad intelectual
• Pb tumoración del Sistema Nervioso
83
Potenciales Provocados Auditivos de
Tallo Cerebral
84
Potenciales
Provocados
Auditivos
de
Tallo
Cerebral
85
Para poblaciones de alto riesgo: UCIN
Potenciales Provocados
Auditivos de Tallo Cerebral
Utilidad: umbral auditivo en pacientes que
no cooperan (lactante, preescolar,
Discapacidad intelectual)
Quien la realiza: el Audiólogo
Edad: cualquier edad
Paciente: en sueño profundo
Tiempo: una hora o mas
Desventaja: se enfoca en frecuencias
agudas
86
Hipoacusia Bilateral Profunda
Audición Normal
Potenciales Provocados Auditivos de
Tallo Cerebral
87
Oído derecho: hipoacusia
profunda
Oído izquierdo: hipoacusia
profunda
Potenciales
Auditivos de
Estado Estable
Potenciales Auditivos de Estado Estable
Utilidad: umbral auditivo en pacientes que no
cooperan (lactante, preescolar, Discapacidad
intelectual, Trastorno del espectro autista)
Quien la realiza: el Audiólogo
Edad: cualquier edad
Paciente: en sueño profundo
Tiempo: una hora
VENTAJA: Detecta 4 frecuencias, que son
las mas importantes para el lenguaje
89
AUDICIÓN NORMAL
HIPOACUSIA PROFUNDA BILATERAL
Potenciales Auditivos de Estado
Estable
90
Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda
Potenciales Auditivos de Estado Estable
91
Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda
Factores de riesgo para Hipoacusia
1. Edad Gestacional de 32 semanas o menos
2. Hipoxia perinatal o insuficiencia respiratoria > 24 hrs
3. Acidosis Metabólica, asfixia, estado de coma
4. Medicamentos ototóxicos y daño renal
5. Infección transplacentaria viral, bacteriana, parasitaria
6. Hiperbilirrubinemia neonatal
7. Infección neurológica
8. Hipoacusia familiar
9. Malformaciones craneofaciales o síndromes dismórficos
10. Infecciones neonatales
11. Síndromes con alteración del SNC
12. Síndromes genéticos con participación auditiva
13. Niños prematuros que permanecieron en la UCIN
92
Estudios de Imagen
• Tomografía de mastoides
simple, corte coronal
93
• Tomografía de mastoides
simple, corte axial
Resonancia Magnética de Cráneo simple con enfoque en Angulo
Pontocerebeloso
20/12/2022 94
Coronal
Axial
I m p l i c a c i o n e s
d e un d x t a r d i o
• E N A U S E N C I A D E T A M I Z A U D I T I V O
N E O N A T A L U N I V E R S A L E L
D I A G N O S T I C O D E H I P O A C U S I A
P O D R I A S E R A L O S 2 A Ñ O S ,
A C U D I E N D O E L P A C I E N T E A
C O N S U L T A R P O R U N A F A L T A D E L
D E S A R R O L L O D E L L E N G U A J E
• H A Y C L A R A E V I D E N C I A Q U E U N A
D E P R I V A C I O N A U D I T I V A E N L A
I N F A N C I A T E M P R A N A L L E V A A U N A
R E O R G A N I Z A C I Ó N A N I V E L
C O R T I C A L .
95
H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing
Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305.
Implicaciones del Dx Tardío de Hipoacusia
• El impacto en el desarrollo del lenguaje esta en relación a la edad de
diagnostico e intervención y a la severidad de la hipoacusia
A largo plazo se asocia a una:
Alteración en la adquisición del lenguaje que causan dificultad en la
adquisición de la lectoescritura
 Bajo rendimiento académico
Alteraciones en el desarrollo psicosocial
Trabajo mal remunerado
96
H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305.
Pediatra
• Vigilar el desarrollo normal del lenguaje
• Informar a los padres sobre el desarrollo normal del lenguaje
• Identificar y tratar Otitis Media Aguda
• Solicitar valoración por Audiología en las siguientes situaciones:
Padres que refieren sospecha de hipoacusia en sus bebes
Padres que refieren alteración en el Lenguaje de sus hijos
Pacientes con dx de Meningitis
Pacientes con Fx de Temporal
Pacientes con factores de riesgo : Prematurez, Asfixia perinatal, Hemorragia
Intraventricular, Hiperbilirrubinemia, Sx Goldenhar, Sx Down,
queilopalatosquisis, etc 97
98
99
• Year 2007 Position Statement:Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120, Number 4, October 2007
• Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing Detection and
Intervention 2019; 4(2)
• Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-
Período Neonatal Antes de los 3 meses Antes de los 6 meses
Tratamiento
• Diagnóstico: Hipoacusia Bilateral Profunda
• Tratamiento: Auxiliar auditivo
100
Tratamiento
• Dx: Microtia Atresia Bilateral, Hipoacusia Conductiva Bilateral
• Tx: Auxiliar Auditivo para anclar a Hueso (BAHA)
101
Implante Coclear
Partes Externas
• Antena
• Procesador
(hay de cuerpo y retroauricular)
Tiene partes internas
• Electrodo
102
Implante Coclear
• A través de una cirugía, realizada por un
Medico Otorrinolaringólogo
• Mastoidectomía y Cocleostomía.
• Colocación de un Electrodo en la Coclea
103
104
Cirugía
Receso Facial, cocleostmia en la parte basal de la coclea
A Antro
C Cuerda del Timpano
F Nervio Facial
HSC Conducto semicircular horizontal
I Yunque
R Ventana redonda
S Estribo
C cuerda del timpani
Oído derecho
Implante Coclear
3/9/20XX Título de la presentación 105
Implante Coclear
106
¿Qué hay después del Implante
Coclear?
• Valoraciones
periódicas por ORL
• Se realizan la
programación del
implante coclear en
varias ocasiones por el
Audiólogo.
• Asistencia a Terapia
de Lenguaje continua
durante mucho tiempo
107
Implante Coclear
¿Cuál es el objetivo del Implante coclear?
• Lograr que la comunicación sea mucho
mejor.
• En los niños adquirir lenguaje y un
desarrollo social, cognitivo y educativo lo
más cercano a niños de su edad
normoyentes.
108
Implante Coclear
Antecedentes: Prematuez, Asfixia
Perinatal, Hiperbilirrubinemia
multifactorial, anemia, Neumonia,
Sepsis, estuvo ingresado en
UCIN,Ototoxicos.
DX: Cortipatía Bilateral por Factores
Adversos al Nacimiento
Hipoacusia Bilateral Profunda Sensorial
TX: Auxiliares Auditivos tipo Curveta y
Terapia de Lenguaje
109
Nombre:J.A.
FN: 31/ mayo/ 2010
Exp: 10-11369
CASO 1
Caso 2
Nombre: M. C.
FN: 30 abril 2009
Exp:9- 21169
110
Antecedentes: Negados para
malformaciones
craneofaciales y para
hipoacusia.
Dx: Microtia Atresia Bilateral
Hipoacusia bilateral media
a severa conductiva
Tx: Auxiliar auditivo tipo
banda con vibrador óseo y
Terapia de Lenguaje
Marco Regulatorio Legal
TAMIZ AUDITIVO
• Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos , Articulo 3
• Ley General de Salud, Articulo 61.
• Diario Oficial de la Federación 25 enero 2013: incluir Tamiz Auditivo.
• Atención Integral de Personas con Discapacidad Norma Oficial Mexicana NOM-173-
SSA1-198
• Prevencion y Control de Defectos al Nacimiento NOM 034 SSA2 2010
• Prestación de Servicios de Asistencia Social para Menores NOM 031 SSA 2 1999
111
Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos
http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
112
113
Bibliografia
 Clarke, R. W. 2017. Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical
Publishers, Incorporated.
 Bolz, H. 2016. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24, 1650
(2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67
 Helga V. Toriello Shelley D. Smith. 2013. HEREDITARY HEARING LOSS AND ITS SYNDROMES.
Third Edition. Oxford University Press.
 Tharpe M, Seewald R. Comprehensive Handbook of Pediatric Audiology Second Edition
• Menéndez. 2001. Mutaciones del gen de la conexina 26
(GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana
Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep.
114
Bibliografía
 Registro Electrofisiológico para el Diagnóstico de la patología de la Comunicación Humana
Instituto Nacional de La comunicación Humana 1996: 143-152, 175-180, 219-227
 Hall. James W. New Handbook of Auditory Evoked Responses. Editorial Pearson.
 Ross J Roeser , Michael Valente, Holly Hosford Dunn.Audiology Diagnosis. Editorial
Thieme. Junio 2007.
 Katz Jack . Handbook of Clinical Audiology. Editorial Wolters Kluwer.7 edición.Octubre del
2014.
 Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
Intervention Programs. American Academy of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume
120 issue 4
115
Bibliografía
 Newborn hearing screening http://www.infanthearing.org/ehdi-
ebook/2017_ebook/2%20Chapter2NewbornHearing2017.pdf
 A resource guide early hearing detection and intervention (2017) http://www.infanthearing.org/ehdi-
ebook/index.html
 Dr Berruecos Villalobos Pedro . Tamiz Auditivo neonatal e intervención temprana. Documento de
postura. Academia Nacional de Medicina 2014.
https://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
Wei, Mei; Wang, Wei; Liu, Yao; Mao, Xiang; Chen, Tai Sheng; Lin, Peng. Protection of Cochlear Ribbon
Synapses and Prevention of Hidden Hearing Loss. Neural Plasticity. 11/2/2020, p1-11. 11p.
 Early hearing Detection and intervention. AAP. https://www.aap.org/en-us/advocacy-and-policy/aap-
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Bibliografía
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Neurological Functions in Term Newborns Medeniyet Med J. 2020;35:29-39
doi:10.5222/MMJ.2020.26986
 García A. 2005. Estado fetal no tranquilizador, asfixia perinatal y encefalopatía neonatal An
Pediatr (Barc) 2005;63(1):1-4
 Stepanova, A 2022. Molecular Genetic Study of the Causes of Nonsyndromic Sensorineural
Hearing Loss in Patients from Georgia. Russian Journal of Genetics. May2022, Vol. 58 Issue 5,
p585-592. 8p. DOI: 10.1134/S1022795422050106.
 GUIDELINES FOR RESCREENING IN THE MEDICAL HOME FOLLOWING A ‘DO NOT PASS’
NEWBORN HEARING SCREENING https://www.aap.org/en-us/advocacy-and-policy/aap-health-
initiatives/PEHDIC/Documents/Rescreening_Guidelines.PDF
 Evan M. 2021. Usher Syndrome in the Inner Ear: Etiologies and Advances in Gene Therapy. Int. J.
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Bibliografía
 Guía de Practica Clínica: Hipoacusia Neurosensorial Bilateral e Implante coclear
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/396_IMSS_10_hipoacu
sia_neurosensorial/EyR_IMSS_396_10.pdf
 Morton C, Nance W. 2006. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J Med
2006;354:2151-64.
 Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia
Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos
http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
 Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120,
Number 4, October 2007
 Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing
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 WHO Deafness and hearing loss Fact sheet N°300
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs300/en/
 Evaluation of auditory brain stems evoked response in newborns with pathologic hyperbilirubinemia in
mashhad. Iran Red Crescent Med J. 2015 Feb 4;17(2)
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 Alzahrani M, Tabet P, Saliba I.2015. Pediatric hearing loss: common causes, diagnosis and therapeutic
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 Bovo R, Trevisi P, Ghiselli S.2015. Is very early hearing assessment always reliable in selecting patients for
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 Manual de llenado del certificado de Nacimiento.
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 H Patel, M Feldman.2011. Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal
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 Neha Thakur b. 2013. Universal screening of newborns to detect hearing
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Cantt 10, New Delhi, India International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology
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 P.M. Som, H.D. Curtin.2016. Current Embryology of the Temporal
Bone, Part I: the Inner Ear Neurographics 2016 July/August; 6(4):250–265
 Morton, C. C., & Nance, W. E. (2006). Newborn Hearing Screening — A Silent
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2164. doi:10.1056/nejmra050700
 Arenas-Sordo M. 2020.Hipoacusia no sindrómica de origen genético. Conceptos
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aminoglycoside in a neonatal intensive care unit. ENT: Ear, Nose & Throat Journal, 94(4/5),
156–165.
122
Bibliografía
123

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Hipoacusia en Pediatría 2022.pptx

  • 1. El paciente Pediátrico con Hipoacusia DRA. LOURDES CASTRO BARRIENTOS MÉDICO ESPECIALISTA EN COMUNICACIÓN AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA CURSO DE ALTA ESPECIALIDAD EN AUDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 2009 -2022 2017-2022 1996 -2003 2005 -2009 2017- 2022
  • 2. El paciente Pediátrico con Hipoacusia 2
  • 3. 3
  • 4. Sonido • El sonido consiste en ondas sonoras , son oscilaciones de la presión del aire, que son convertidas en ondas mecánicas en el oído humano y percibidas por el cerebro. 4
  • 5. Características del sonido Frecuencia se mide en Hertz ( Hz). • Numero de ciclos por segundo. • 250 Hz serían 250 ciclos por segundo. • Que tan grave o agudo. • A mayor numero de Hertz , más agudo será el sonido y viceversa. • 8000 Hertz es un sonido agudo • 500 Hertz es un sonido grave 5
  • 6. Características del sonido Intensidad se mide en decibeles (dB). • Que tan fuerte o que tan quedito. • A mayor numero de dB mas intenso será el sonido. • 120 dB es un sonido muy fuerte ( avion). • 10 dB es un sonido quedito ( ruido de hojas) 6
  • 8. Fisiología del oído • Onda sonora – membrana del tímpano- cadena de huesecillos – ventana oval del caracol. • Esta onda de presión se propaga dentro del caracol a través de un líquido viscoso hasta alcanzar la membrana tectoria la cual estimula las células ciliadas que estimulan las terminaciones del nervio auditivo. • Las señales de naturaleza eléctrica generadas de este modo son enviadas al cerebro y se convierten en sensación sonora. 8
  • 10. Fisiología del oído. Cóclea. • Cada parte de la cóclea o caracol tiene una sensibilidad especial para las frecuencias. • La parte apical del caracol las frecuencias graves. • La base del caracol capta las frecuencias agudas. 10
  • 11. Oído Interno 11 Células ciliadas externas e internas
  • 13. Vía Auditiva • El oído capta los sonidos 13 Pero quien interpreta estos, quien les da un significado es el cerebro.
  • 16. 3 DE CADA 1000 TIENEN HIPOACUSIA 16
  • 17. Epidemiología de la Hipoacusia Organización Mundial de la Salud 430millones de personas. Hay 34 millones de niños con hipoacusia a nivel mundial. En Estados Unidos cada año nacen 5000 niños con Hipoacusia. Se estima que 3 de cada 1000 niños presentan hipoacusia. 17 • Thompson DC1, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence.JAMA. 2001 Oct 24-31;286(16):2000-10. • World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C%20or%20profound. • Yuri Agrawal, MD; Elizabeth A. Platz, ScD Prevalence of Hearing Loss and Differences by Demographic Characteristics Among US Adults Arch Intern Med. 2008;168(14):1522-1530 • Mencher GT1, Madriz Alfaro JJ.Prevalence of sensorineural hearing loss in children in Costa Rica.Audiology. 2000 Sep-Oct;39(5):278-83.
  • 18.
  • 19. Etiología de la Hipoacusia Infecciosas: Sífilis Rubeola CMV Sarampión Parotiditis Herpes (Prevenibles por vacunación ) Neuroinfección ( Meningitis) Sepsis Metabólicas Asfixia Hiperbilirrubinemia Traumaticas: Fx de temporal Ototóxicos: aminoglucósidos , cisplatino Genéticas: sindromáticas y no sindromáticas Neoplasias: colesteatoma, Neurinoma del acústico. Malformaciones de oído externo, medio interno Ambientales: ruido 19 • World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and- hearingloss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C%20or%20profound.
  • 20. Etiología de la Hipoacusia 20 Incidencia :Es la cantidad de casos nuevos de una enfermedad, un síntoma, muerte o lesión que se presenta durante un período de tiempo específico, como un año. Prevalencia es la proporción de la población que padece la enfermedad en estudio en un momento dado.A menudo, se expresa como casos por 1 000 o por 100 habitantes
  • 21. Etiología Hipoacusia en Población Pediátrica 21 Clarke, R. W. (Ed.). (2017). Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical Publishers, Incorporated
  • 22. Citomegalovirus 22 Infección Congénita por CMV • 90% asintomático al nacimiento, pero posteriormente tienen retraso psicomotor e Hipoacusia progresiva de aparición tardía • 10% sintomática Hígado (hepatomegalia) Retraso de crecimiento Cerebro (Microcefalia)
  • 24. Citomegalovirus 20/12/2022 Garbaruk E. 2022. Hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection . Journal of Hearing Science. Vol. 12 Issue 1, p95-95. 1/2p. 24 La infeccion congenita por CMV afecta las partes perifericas y centrales de la audicion. Se debe seguir a los pacientes a largo plazo. Se recomienda valoraciones cada 3 meses durante el primer año Cada 6 meses en el Segundo y tercer año. Luego una vez al año hasta los 6 años
  • 25. Asfixia neonatal • La asfixia se ha reconocido como un factor de riesgo para Hipoacusia por el Joint committee on infant hearing (JCIH) en EEUU. 20/12/2022 25
  • 26. Hipoxia • Cuando falta el oxigeno en el oído interno se dañan las células ciliadas, por lo tanto se produce hipoacusia 26 Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus Larynx. 2004 31(4):361-368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect
  • 27. Hipoxia 27 Célula sana Célula enferma Audición normal Hipoacusia
  • 28. Hiperbilirrubinemia 28 • Hay estudios que señalan que valores superies a 25 mg/dl de Bilirrubina Indirecta tienen un efecto neurotoxico. • Existe un daño de la célula ciliada y Núcleos Cocleares • A nivel del oido se daña la parte basal de la coclear, las frecuencias agudas • Hasta un 10% de pacientes con estos valores pueden presenter hipoacusia y 1% presenar Trastorno del Espectro de Neuropatia ANSD Esen G, Fazilet M. 2020. Long-term Effects of Indirect Hyperbilirubinemia on Auditory and Neurological Functions in Term Newborns Medeniyet Med J. 2020;35:29-39 doi:10.5222/MMJ.2020.26986
  • 29. Prematurez • En un estudio realizado en Turquia con pacientes menores de 32 semanas y con peso menores de 1500 gr, encontraron que de 1360 pacientes , el 1.4% tenia hipoacusia. Los principales factores relacionados a la Hipoacusia fueron.  Sepsis  Ventilación Mecanica  Diuréticos de asa  Retinopatia  Persistencia de conducto arterioso Zeynep Eras. 2014. Postnatal risk factors associated with hearing loss among high-risk preterm infants: tertiary center results from Turkey Eur Arch Otorhinolaryngol (2014) 271:1485–1490 29
  • 30. UCIN • Se ha reportado que hasta un 4% de los Neonatos que estuvieron en UCIN y Ventilación mecánica tienen una hipoacusia severa • Hay reportes de problemas de lenguaje hasta en un 13% de los niños que estuvieron en UCIN. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. American Academy of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume 120 issue 4 30 Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus Larynx. 2004 31(4):361-368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect
  • 31. Ototoxicos Aminoglucosidos • De acuerdo a JCIH ( Joint Committee on Infant Hearing) los aminoglucosidos estan entre los factores de riesgo para hipoacusia neonatal. 31 Vital, I., Psillas, G., Nikolaides, N., Kekes, G., Hatzopoulos, S., & Constantinidis, J. (2015). Distortion-product otoacoustic emissions testing in neonates treated with an aminoglycoside in a neonatal intensive care unit. ENT: Ear, Nose & Throat Journal, 94(4/5), 156–165. Position Statements from the Joint Committee on Infant Hearing 2019 http://www.jcih.org/posstatemts.htm
  • 32. Etiología: Genética 32 Morton C, Nance W. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J Med 2006;354:2151-64. • Hay mas de 100 genes involucrados en la hipoacusia. • La hipoacusia es una manifestación en mas de 400 síndromes
  • 33. 33 Síndromes mas comunes asociados a Hipoacusia Bolz, H. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24, 1650 (2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67
  • 34. 34 Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4 Síndromes mas comunes asociados a Hipoacusia
  • 35. Síndrome Goldenhar • Asimetría facial • Microsomia hemifacial • Microtia • Dermoides epibulbares 35 MARTELLI H. Goldenhar syndrome: clinical features with orofacial emphasis. J Appl Oral Sci. 2010 Nov-Dec; 18(6): 646–649. doi: 10.1590/S1678-77572010000600019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3881767/
  • 36. Síndrome de Stickler • Cara plana • Mandibula pequeña • Ojos (Glaucoma, miopia) • Artritis • Hipoacusia 36
  • 37. Sindrome Usher •Principal causa de Sordoceguera •Existe retinitis pigmentosa 37 Evan M. 2021. Usher Syndrome in the Inner Ear: Etiologies and Advances in Gene Therapy. Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 3910. https://doi.org/10.3390/ijms22083910
  • 38. Síndrome Pendred • Menor producción de hormona tiroidea • Hipoacusia 38 Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
  • 39. Síndrome de Waardenburg • Puede haber mechones blancos de cabello ( poliosis) • Color de ojos diferente (heterocromia iris) • Hipoacusia 39
  • 40. Síndrome de Waardenburg Herencia Autosomica Dominante Clínicamente 1. Iris azul brillante. Heterocromia iris 2. Dystopia canthorum ( aumento de la distancia intercantal interna) 3. Sinofris ,cejas pobladas que pueden encontrarse en la línea media 4. hipoacusia neurosensorial 5. enfermedad de Hirshprung 6. Poliosis. 7. Fisuras palpebrales cortas. 8. Hipoplasia de alas nasales, dorso ancho y alto, o punta cuadrada 40
  • 41. Hipoacusias Heredadas no sindromáticas Mas del 50 % de la Hipoacusia congenita es heredada , de estas 70% es no sindromica y de estas 80% son Autosomica recesivas La mayoría de estos casos se asocia con mutaciones en el gen GJB2, que codifica para la proteína conexina 26. 41 Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2001 Stepanova, A 2022. Molecular Genetic Study of the Causes of Nonsyndromic Sensorineural Hearing Loss in Patients from Georgia. Russian Journal of Genetics. May2022, Vol. 58 Issue 5, p585-592. 8p. DOI: 10.1134/S1022795422050106..
  • 42. Hipoacusias Heredadas no sindromática Título de la presentación 42 Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2001  El gen de la conexina 26 (CX26), locus DFNB1, esta en el brazo largo del cromosoma 13.  Las conexinas se encuentran en las uniones intercelulares de tipo hendidura.  Estas uniones o canales intercelulares, constituyen el sistema principal de comunicación e intercambio de electrolitos, metabolitos y mensajeros secundarios entre las células.  Cada canal se compone de 2 mitades denominadas conexiones y cada conexión está constituida por 6 moléculas de conexina.  El gen de la conexina 26 (CX26) se expresa en varias estructuras del oído interno, como son la estría vascular, tiene un papel en asegurar el flujo de los iones potasio requeridos para el mecanismo fisiológico de la audición. Smith RJH, Jones MKN. 1998. Nonsyndromic Hearing Loss and Deafness, DFNB1. 1998 Sep 28 GeneReviews
  • 43. Síndrome Down • Pabellones hipoplasicos • Conductos Auditivos Externos pequeños • Otitis Media Serosa Cronica • Sinusitis • Hipoacusia media conductiva Título de la presentación 43
  • 44. Queilopalatosquisis • Rinitis • Sinusitis • Otitis Media Serosa Cronica • Hipoacusia Media de tipo conductivo • Tx Colocación de tubos de ventilación 44
  • 45. Microtia Atresia • Hipoacusia Media a severa de tipo conductivo • Generalmente esta integra la coclea • Banda con vibrado oseo • Bone anchored hearing aid BAHA Microtia Atresia
  • 47. Otitis Media Aguda Otitis media es la inflamación del oído medio, se ocupa con moco y liquido. Hipoacusia media de tipo conductivo 47
  • 48. Otitis Media Aguda Membrana Timpánica normal 48 Otitis Media Aguda
  • 49. Quimioterapia • Cisplatino afecta la vuelta basal de la coclea, por lo tanto produce hipoacusia para tonos agudos. 49 Camet M. 2021. Cisplatin Ototoxicity: Examination of the Impact of Dosing, Infusion Times, and Schedules In Pediatric Cancer Patients. Frontiers in Oncology June 2021.Volume 11article 673080. doi: 10.3389/fonc.2021.673080
  • 50. Trastorno del espectro de neuropatia auditiva (ANSD) • Trastorno del Espectro de Neuropatia aditiva ( ANSD auditory neuropathy spectrum disorder) • Esta caracterizado por tener las celulas ciliadas externas intactas asi como la microfonica coclear pero con alteracion del Nervio Auditivo, demostrado por Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral. • Clinicamente puede haber dificultad para entender en ambiente ruidoso. • Conducta auditiva dudosa. • Resultados variables en puebas subjetivas. • Tratamiento es con auxiliares auditivos e Implante Coclear. 50 Emisiones Potenciales Romolo Daniele. Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment: Literature Review and Case Reports J. Clin. Med. 2020, 9, 1074; doi:10.3390/jcm9041074
  • 51. Clasificación 3/9/20XX Título de la presentación 51
  • 53. Clasificación 3/9/20XX Título de la presentación 53 Grados Normal <20dB Superficial 20 a 40 Media 40 a 60 Severa 60 a 80 Profunda> 80
  • 54. 54 Clasificación Hipoacusia Conductiva • Alteración de Oído externo y Oído Medio • Reversible en muchas ocasiones • Grado de perdida : Hipoacusia Media a severa • Diagnósticos: Cerumen impactado, Otitis Media Aguda, Otitis Media Crónica, Perforación Timpánica, Colesteatoma, Disrupción de cadena osicular, fractura temporal, Malformacion
  • 55. 55 Separación entre la vía ósea de la Vía aérea >15 dB
  • 56. Clasificación Hipoacusia Sensorial • Daño de las células ciliadas del oído interno. • Irreversible • Grado de perdida: desde superficial a profunda • Diagnóstico: H90.3 Hipoacusia neurosensorial bilateral. 56
  • 57. Clasificación Hipoacusia Sensorial • Alteración de oído interno • Irreversible • Grado de perdida: desde superficial a profunda • Diagnósticos: Cortipatía bilateral Degenerativa o Presbiacusia, Secundario a Ototóxicos, secundario a Diabetes mellitus, postviral. 57
  • 58. 58 Hipoacusia Sensorial Vía aérea y vía ósea juntas
  • 59. Clasificación del Instituto Nacional de Rehabilitación Clasificación del Instituto Nacional de Rehabilitación Superficial 20 – 40 dB Media 41-60 dB Severa 61-80 dB Profunda 80 o más dB 59
  • 60. Clasificación de la OMS 60 WHO Report of the Informal Working Group On Prevention Of Deafness And Hearing Impairment Programme Planning. Geneva, 1991 http://www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/index.html
  • 61.
  • 62. Diagnostico • El Diagnostico Cie 11 AB50 Hipoacusia Bilateral congenita deberá ser realizado por un Médico Especialista en Audiología Otoneurología y Foniatría con Cedula de Especialista, Certificado por el Consejo Mexicano de Comunicación Audiología Otoneurología y Foniatría (COMCAOF- CONACEM) • No es un diagnóstico fácil de hacer • No se hace con una sola prueba ( tamiz auditivo) • El DIAGNOSTICO Se realiza posterior a una Historia Clínica Detallada y del análisis de los resultados de:  Audiometría  Logoaudiometría  Timpanometría  Reflejos Estapediales  Emisiones Otoacústicas  Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral  Potenciales Auditivos de Estado Estable 62
  • 63. 63 Pruebas Audiológicas Prueba Equipo Usado Valora anatómicamente Utilidad Timpanometría Impedanciómetro Movimiento de la membrana timpánica Conocer enfermedades del oído medio Reflejo Estapedial Impedanciómetro Movimiento del musculo Estapedial. Enfermedades del oído medio, umbral auditivo Audiometría Audiómetro Oído medio, interno, vía auditiva Umbral auditivo, localización de la lesión. Emisiones Otoacústicas Equipo de Emisiones Oído interno Tamiz Auditivo Potenciales Provocados Auditivos de tallo cerebral y Potenciales Auditivos de Estado Estable Equipo de potenciales Vía auditiva Umbral auditivo, búsqueda de Neuropatía.
  • 64. Una sola prueba jamás deberá ser utilizada como diagnóstico definitivo 64
  • 65. EMISIONES OTOACÚSTICAS POR PRODUCTOS DE DISTORSIÓN TAMIZ AUDITIVO Utilidad: Funcionamiento de las Celulas Ciliadas Externas del Oido Interno Quien la realiza: Audiologo, Pediatra, Enfermera Edad: cualquier edad Paciente: Tranquilo Tiempo: 5 minutos Es el primer paso de la valoración Audiológica de un Recién Nacido Aparece en el Certificado de Nacido Vivo Se debe realizar a TODOS los RN, con factores de riesgo y sin factores de riesgo Fácil de Interpretar resultado ( si paso, no paso) 65
  • 66. 66 Tamiz Auditivo Emisiones Otoacústicas por Productos de Distorsión
  • 71. Timpanometría y Reflejos estapediales Utilidad: Permite valorar la función de oído medio= descartar Disfunción Tubaria , Otitis Media Aguda, Otitis Media serosa Quien la realiza: Audiologo Edad: cualquier edad Paciente: tranquilo Tiempo: 10 min 71
  • 72. 72 Timpanometría Clasificación de Jerger Tipo A: normal Tipo B: Otitis Media Serosa Tipo C: Disfunción Tubaria
  • 73. Reflejos estapediales 73 Los reflejos estapediales se desencadenan ante la presencia de un sonido fuerte para proteger al oído; el musculo Estapedial se contrae y esta contracción se puede ver con el estudio.
  • 75. Audiometría • Utilidad: Determina el umbral auditivo y la discriminación fonémica • Quien la Realiza: Audiólogo • Edad: Mayores de 2 años • Paciente: cooperador, tranquilo. • Tiempo: 25 min
  • 78. Audiometría 78 Oído derecho: Hipoacusia Superficial a media Oído Izquierdo Hipoacusia Superficial a media
  • 79. Audiometría 79 Oído derecho: hipoacusia media a Oído izquierdo: hipoacusia media a severa de severa de tipo mixto tipo mixto
  • 80. Audiometría 80 Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda
  • 83. PPATC: a quien se le hace Generalmente es para pacientes que no cooperan para la Audiometría • Bebes • Pacientes psiquiátricos • Discapacidad intelectual • Pb tumoración del Sistema Nervioso 83
  • 84. Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral 84
  • 86. Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral Utilidad: umbral auditivo en pacientes que no cooperan (lactante, preescolar, Discapacidad intelectual) Quien la realiza: el Audiólogo Edad: cualquier edad Paciente: en sueño profundo Tiempo: una hora o mas Desventaja: se enfoca en frecuencias agudas 86 Hipoacusia Bilateral Profunda Audición Normal
  • 87. Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral 87 Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda
  • 89. Potenciales Auditivos de Estado Estable Utilidad: umbral auditivo en pacientes que no cooperan (lactante, preescolar, Discapacidad intelectual, Trastorno del espectro autista) Quien la realiza: el Audiólogo Edad: cualquier edad Paciente: en sueño profundo Tiempo: una hora VENTAJA: Detecta 4 frecuencias, que son las mas importantes para el lenguaje 89 AUDICIÓN NORMAL HIPOACUSIA PROFUNDA BILATERAL
  • 90. Potenciales Auditivos de Estado Estable 90 Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda
  • 91. Potenciales Auditivos de Estado Estable 91 Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda
  • 92. Factores de riesgo para Hipoacusia 1. Edad Gestacional de 32 semanas o menos 2. Hipoxia perinatal o insuficiencia respiratoria > 24 hrs 3. Acidosis Metabólica, asfixia, estado de coma 4. Medicamentos ototóxicos y daño renal 5. Infección transplacentaria viral, bacteriana, parasitaria 6. Hiperbilirrubinemia neonatal 7. Infección neurológica 8. Hipoacusia familiar 9. Malformaciones craneofaciales o síndromes dismórficos 10. Infecciones neonatales 11. Síndromes con alteración del SNC 12. Síndromes genéticos con participación auditiva 13. Niños prematuros que permanecieron en la UCIN 92
  • 93. Estudios de Imagen • Tomografía de mastoides simple, corte coronal 93 • Tomografía de mastoides simple, corte axial
  • 94. Resonancia Magnética de Cráneo simple con enfoque en Angulo Pontocerebeloso 20/12/2022 94 Coronal Axial
  • 95. I m p l i c a c i o n e s d e un d x t a r d i o • E N A U S E N C I A D E T A M I Z A U D I T I V O N E O N A T A L U N I V E R S A L E L D I A G N O S T I C O D E H I P O A C U S I A P O D R I A S E R A L O S 2 A Ñ O S , A C U D I E N D O E L P A C I E N T E A C O N S U L T A R P O R U N A F A L T A D E L D E S A R R O L L O D E L L E N G U A J E • H A Y C L A R A E V I D E N C I A Q U E U N A D E P R I V A C I O N A U D I T I V A E N L A I N F A N C I A T E M P R A N A L L E V A A U N A R E O R G A N I Z A C I Ó N A N I V E L C O R T I C A L . 95 H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305.
  • 96. Implicaciones del Dx Tardío de Hipoacusia • El impacto en el desarrollo del lenguaje esta en relación a la edad de diagnostico e intervención y a la severidad de la hipoacusia A largo plazo se asocia a una: Alteración en la adquisición del lenguaje que causan dificultad en la adquisición de la lectoescritura  Bajo rendimiento académico Alteraciones en el desarrollo psicosocial Trabajo mal remunerado 96 H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305.
  • 97. Pediatra • Vigilar el desarrollo normal del lenguaje • Informar a los padres sobre el desarrollo normal del lenguaje • Identificar y tratar Otitis Media Aguda • Solicitar valoración por Audiología en las siguientes situaciones: Padres que refieren sospecha de hipoacusia en sus bebes Padres que refieren alteración en el Lenguaje de sus hijos Pacientes con dx de Meningitis Pacientes con Fx de Temporal Pacientes con factores de riesgo : Prematurez, Asfixia perinatal, Hemorragia Intraventricular, Hiperbilirrubinemia, Sx Goldenhar, Sx Down, queilopalatosquisis, etc 97
  • 98. 98
  • 99. 99 • Year 2007 Position Statement:Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120, Number 4, October 2007 • Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing Detection and Intervention 2019; 4(2) • Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz- Período Neonatal Antes de los 3 meses Antes de los 6 meses
  • 100. Tratamiento • Diagnóstico: Hipoacusia Bilateral Profunda • Tratamiento: Auxiliar auditivo 100
  • 101. Tratamiento • Dx: Microtia Atresia Bilateral, Hipoacusia Conductiva Bilateral • Tx: Auxiliar Auditivo para anclar a Hueso (BAHA) 101
  • 102. Implante Coclear Partes Externas • Antena • Procesador (hay de cuerpo y retroauricular) Tiene partes internas • Electrodo 102
  • 103. Implante Coclear • A través de una cirugía, realizada por un Medico Otorrinolaringólogo • Mastoidectomía y Cocleostomía. • Colocación de un Electrodo en la Coclea 103
  • 104. 104 Cirugía Receso Facial, cocleostmia en la parte basal de la coclea A Antro C Cuerda del Timpano F Nervio Facial HSC Conducto semicircular horizontal I Yunque R Ventana redonda S Estribo C cuerda del timpani Oído derecho
  • 105. Implante Coclear 3/9/20XX Título de la presentación 105
  • 107. ¿Qué hay después del Implante Coclear? • Valoraciones periódicas por ORL • Se realizan la programación del implante coclear en varias ocasiones por el Audiólogo. • Asistencia a Terapia de Lenguaje continua durante mucho tiempo 107 Implante Coclear
  • 108. ¿Cuál es el objetivo del Implante coclear? • Lograr que la comunicación sea mucho mejor. • En los niños adquirir lenguaje y un desarrollo social, cognitivo y educativo lo más cercano a niños de su edad normoyentes. 108 Implante Coclear
  • 109. Antecedentes: Prematuez, Asfixia Perinatal, Hiperbilirrubinemia multifactorial, anemia, Neumonia, Sepsis, estuvo ingresado en UCIN,Ototoxicos. DX: Cortipatía Bilateral por Factores Adversos al Nacimiento Hipoacusia Bilateral Profunda Sensorial TX: Auxiliares Auditivos tipo Curveta y Terapia de Lenguaje 109 Nombre:J.A. FN: 31/ mayo/ 2010 Exp: 10-11369 CASO 1
  • 110. Caso 2 Nombre: M. C. FN: 30 abril 2009 Exp:9- 21169 110 Antecedentes: Negados para malformaciones craneofaciales y para hipoacusia. Dx: Microtia Atresia Bilateral Hipoacusia bilateral media a severa conductiva Tx: Auxiliar auditivo tipo banda con vibrador óseo y Terapia de Lenguaje
  • 111. Marco Regulatorio Legal TAMIZ AUDITIVO • Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos , Articulo 3 • Ley General de Salud, Articulo 61. • Diario Oficial de la Federación 25 enero 2013: incluir Tamiz Auditivo. • Atención Integral de Personas con Discapacidad Norma Oficial Mexicana NOM-173- SSA1-198 • Prevencion y Control de Defectos al Nacimiento NOM 034 SSA2 2010 • Prestación de Servicios de Asistencia Social para Menores NOM 031 SSA 2 1999 111 Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
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  • 114. Bibliografia  Clarke, R. W. 2017. Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical Publishers, Incorporated.  Bolz, H. 2016. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24, 1650 (2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67  Helga V. Toriello Shelley D. Smith. 2013. HEREDITARY HEARING LOSS AND ITS SYNDROMES. Third Edition. Oxford University Press.  Tharpe M, Seewald R. Comprehensive Handbook of Pediatric Audiology Second Edition • Menéndez. 2001. Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 114
  • 115. Bibliografía  Registro Electrofisiológico para el Diagnóstico de la patología de la Comunicación Humana Instituto Nacional de La comunicación Humana 1996: 143-152, 175-180, 219-227  Hall. James W. New Handbook of Auditory Evoked Responses. Editorial Pearson.  Ross J Roeser , Michael Valente, Holly Hosford Dunn.Audiology Diagnosis. Editorial Thieme. Junio 2007.  Katz Jack . Handbook of Clinical Audiology. Editorial Wolters Kluwer.7 edición.Octubre del 2014.  Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. American Academy of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume 120 issue 4 115
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  • 118. Bibliografía  Guía de Practica Clínica: Hipoacusia Neurosensorial Bilateral e Implante coclear http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/396_IMSS_10_hipoacu sia_neurosensorial/EyR_IMSS_396_10.pdf  Morton C, Nance W. 2006. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J Med 2006;354:2151-64.  Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf  Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120, Number 4, October 2007  Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing Detection and Intervention 2019; 4(2) 118
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