3. OMS:
10% de la población mundial (650 millones) tiene alguna
discapacidad
250 millones tienen problemas importantes de audición
Población infantil el defecto congénito mas frecuente:
hipoacusia
1-3 de cada 1000 nacimientos
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
4. México:
10 millones de personas tienen algún tipo o grado de problema
auditivo
200,000-400,000 presentan sordera total
Nacen entre 2,000-6,000 niños con sordera congénita.
40 millones de episodios de otitis media en escolares y preescolares
por año
2 millones de adultos mayores tienen problemas auditivos
incapacitantes.
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
5. México: 3 de cada 1,000 RN presentará
discapacidad por hipoacusia.
Lo que aprenda de lenguaje a los 4-5 años será
con lo que se pueda comunicar
En México diagnóstico tardío
Padres lo notan a los 2 años
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
6. No escucha
No desarrolla
código oral (5
años)
No código
escrito
Afección del
desarrollo
intelectual y
social
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
7. En el año 2000 se estableció en Estados Unidos el Comité de Audición
Infantil:
-Al 1 mes examen de audición
-A los 3 meses evaluación audiometrica para aquellos que requieren
pruebas adicionales
-A los 6 iniciar intervención para aquellos con pérdida auditiva
permanente.
Regla "1-3-6".
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
8. Norma Oficial Mexicana NOM-34-
SSA2-2002. PARA LA PREVENCIÓN
Y CONTROL DE LOS DEFECTOS AL
NACIMIENTO
Establece como prioritaria la
atención de los defectos de la
audición, entre otros defectos al
nacimiento.
Plan Nacional de Desarrollo,
2007-2012
Necesidad de poner en marcha
programas y acciones que
permitan que cada mexicano
amplíe sus capacidades para
alcanzar un desarrollo pleno e
integral.
Tamiz Auditivo Neonatal e
Intervención Temprana
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
9. *Hipoacusia: a la disminución o pérdida de la capacidad auditiva.
*Hipoacusia infantil: hipoacusia permanente bilateral con umbral
auditivo superior o igual a 40 dB en las frecuencias entre 0.5, 1, 2 y 4
Khz.
*Tamiz auditivo neonatal: al procedimiento para la identificación
temprana de la hipoacusia, utilizando métodos electroacústicos y/o
electrofisiológicos durante los primeros 28 días de nacido.
Norma Oficial Mexicana NOM-34-SSA2-2002. PARA LA PREVENCIÓN Y CONTROL DE LOS DEFECTOS AL NACIMIENTO
10. Norma Oficial Mexicana NOM-34-SSA2-2002. PARA LA PREVENCIÓN Y CONTROL DE LOS DEFECTOS AL NACIMIENTO
Identificar en primer nivel
de atención
11. Objetivo del Programa de Tamiz Auditivo e intervención temprana:
Garantizar la atención integral de los neonatos con diagnóstico de
hipoacusia y sordera, para disminuir la prevalencia de la discapacidad
auditiva en población infantil y contribuir a su plena integración e
inclusión social.
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
12. Específicos
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
13. EMISIONES OTACÚSTICAS
Microfonos en CAE
Respuesta: sensibilidad
coclear a 20-40dB
Clic 80dB
Mejor entre 500 a
4000Hz
Transitorios
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
14. Dos estímulos de tono puro Sonido de regreso
Entre 55 a 65 dB
El producto ocurre entre los dos
tonos
Productos de
dispersión
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
15. ABR
CAE y región mastoidea
Clic 30 a 45 dB para evaluar ruta auditiva
Aprobado o remitidos
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
16. EO
Mas rápido
Afectado por patología de oído
medio
Afectado por patología de oído
externo
ABR
Mas tiempo y técnica.
Mayor costo
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
17. La literatura informa que hasta 22% a 30% de los niños que aprobaron
screening de RN fueron posteriormente diagnosticado con
hipoacusia.
Reprobar EO y aprobar ABR: 24% de los bebés se les diagnosticó
pérdida auditiva en estudio a los 10 a 30 días.
Alto riesgo RN
24-30
meses
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
18. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
19. *El examen debe realizarse al menos 12 horas después del
nacimiento
-residuos en el CAE.
*Se recomienda repetir screening antes de la prueba Dx.
*24-48 h después del nacimiento disminución de falsos positivos.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
20. AUDIOMETRÍA DE REFORZAMIENTO
VISUAL
-Audiometría de reforzamiento visual:
6 meses a 2 años
500, 1, 2 y 4 Hz
POSITIVO: giro de cabeza de 90 grados
-Audiometría de juego condicionada: juego al estimulo auditivo
-Audiometría de tonos puros: a partir de 5 años
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
21. PREVENCIÓN
*suplementación con 400 µg de ácido fólico diariamente
*vacunación contra sarampión y rubéola
*suplementación con 4 mg de ácido fólico para mujeres en edad
reproductiva, embarazadas y sus parejas con historia familiar o
personal de malformaciones. Zona geográfica.
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
22. Sector salud:
*Cobertura de tamiz auditivo neonatal en unidades médicas del Sector
Salud: 80%
*Cobertura de niños con estudio de diagnóstico confirmatorio: 90%
*Porcentaje de niños con audición restablecida e integrados a la sociedad:
90%
PROGRAMA DE ACCIÓN ESPECÍFICO 2007-2012 Tamiz auditivo neonatal e intervención temprana. SECRETARÍA DE SALUD. SUBSECRETARÍA DE PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD
25. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
26. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
27. -examinar pina: microtia, hoyos y marcas
-examinar cavidad bucal: tamaño de la mandíbula y la presencia de
hendiduras
-examinar cuello: anomalías branquiales y tamaño de la tiroides.
-exploración neurológica
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
28. OTITIS MEDIA CON DERRAME
Entre 55-65% de los lactantes que fracasaron en su screening
0-11% de estos tienen hipoacusia neurosensorial
Resolución se ha descrito menos de la mitad de los casos a los 4.8
meses
Factor de resigo para OMC
3 meses
observación
Tubo de
ventilación
3-4
semanas EO
6 meses
prueba
conductual
Si anormal
ABR
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
29. CITOMEGALOVIRUS
Infección viral congénita más frecuente del mundo.
Incidencia varía de 0,5% a1,7% de todos los recién nacidos.
Hasta el 20% tiene discapacidades permanentes: pérdida auditiva es
la más común.
Perdida de audición por citomegalovirus: 10-15%
Asintomático Sintomático SNHL aislado
Pérdida auditiva en hasta el 75%
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
31. Cultivo o PCR de orina o saliva
dentro de las primeras 3
semanas de vida.
Saliva húmeda: 100% sensible y
99,9% específico.
*Imagen
*Genética
*CMV para pacientes que no
pasaron screening del RN y
menor de 3 sem.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
32. *Galanciclovir IV. 6 meses inicado antes del primer mes de vida.
*Valanciclovir VO.
-Neutropenia
-Nefrotoxicidad (otros fármacos)
-Ratones: carcinoeno
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Actualmente investigación: inmunoglobulina.
-Vacuna
33. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
34. GENÉTICA
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
37. DFNB1 (GJB2)
Proteína codificada: conexina 26
Oligómero de 5 unidades
Forma uniones gap
Potasio desde las células ciliadas
externas a la estría vascular
302 variantes que causan
patología
Moderada a profunda: trunca
Simétrica y no progresa
Implante coclear
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Recesiva
38. DFNB16
Gen STRC
Estereocilina
Conexión entre las células ciliadas externas y la membrana tectoria.
Hipoacusia leve a moderada
Eliminación de CATSPER2 hombres : síndrome de infertilidad sordera
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Recesiva
39. DFNA2
Perdida auditiva de frecuencias altas
Progresiva
Gen KCNQ4 -
Proteína transmembrana. Homotetrameros.
Celulas ciliadas externas
Canal de K (fuera de la célula)
Celulas ciliadas externas
Apoptosis
Dominante
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
40. DFNA8/12 Y DFNA13
Perdida auditiva de frecuencia media (mordida de galleta)
Rara
No progresiva
α-tectorina (TECTA). Principal componente no colágeno de la
membrana tectoria.
Recesivos DFNB2 pero en todas la frecuencias severa.
gen COL11A2 de DFNA13: dominio de triple hélice de la proteína de
colágeno
Dominante
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
41. DFNA6/14/38
Hipoacusia de baja frecuencia
Gen WFS1 (Sindrome de Wolfram:
diabetes mellitus, atrofia óptica y,
a menudo, sordera)
6/14: tardia, lentamente
progresiva
Proteína transmembrana
Heterocigotos en mutacion para
el Sx aumenta riesgo de sordera.
Dominante
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
42. LIGADA AL X
Menos del 2%
DFN3 el mas común: factor de transcripción llamado POU3.
Fijación congénita del estribo
Ensanchamiento del canal auditivo interno lateral
Dilatación del vestíbulo
Pérdida auditiva suele ser mixta
La estapedectomía suele ir acompañada de una perdida de perilinfa
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
43. MITOCONDRIAL
Variantes del mtDNA
mtDNA 1555 A-to-G es el mejor caracterizado
Asociado con ototoxicidad por aminoglucosidos. Madre
17% a 33% de las personas con pérdida auditiva inducida
por aminoglucósidos
Células ciliadas externas del giro basal. Se extiende a las
células ciliadas internas
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
44. Pérdida leve de alta frecuencia
Progresión
Aparición tardía en individuos que no han estado expuestos a
aminoglucósidos
Presbiacusia: aumentan variantes en ADN mitocondrial
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
46. SÍNDROME BRANQUIO-OTO-RENAL
Penetrantica casi del 100%
1 de 40000 RN
2% de niños con sordera profunda
Oido externo:
-pits o marcas 82%
-malformaciones auriculares 32%: microtia y estrechamiento del CAE.
Dominante
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
47. Oído medio
-malformación de cadena osicular (fusión, desplazamiento,
subdesarrollo)
-dehiscencia del nervio facial
-ausencia de ventana óval.
Oído interno
-hipoplasia y displasia cocleaer
-Agrandamiento de los acueductos cocleares o vestibulares
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
48. Discapacidad auditiva en el 90% de los afectados
Conductivo (30%)
Neurosensorial (20%)
Mixto (50%)
1/3 grave
1/3 progresión
Menos común:
Aplasia del conducto lagrimal, paladar corto y retrognatia
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
49. Gen EYA1 patológico se encuentran en aproximadamente el 25%
Variantes en dos genes adicionales: SIX1 y SIX5
Organogenesis
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
50. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
Los criterios de diagnóstico incluyen:
(1) schwannomas vestibulares bilateral generalmente en la segunda
década de la vida
(2) familiar de primer grado con NF2 en un familiar de primer grado,
más uno de los siguiente:
-schwannomas vestibulares unilaterales antes de los 30 años
-dos meningiomas, gliomas, schwannomas u opacidades lenticulares
subcapsulares posteriores juveniles/catarata cortical juvenil.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Dominan
te
51. Cromosoma 22q12
Merlin
Gen supresor de tumor
1 de 40 mil a 90 mil
Alta frecuencia y neurosensorial
Vértigo, tinnitus y parálisis del nervio facial puede ser hallazgos
asociados
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
52. SÍNDROME DE STICKLER
Miopía, paladar hendido e hipoacusia.
Incidencia de 1 por 10,000
Genes COL2A1, COL11A2 o CO11A1 que codifican proteínas
constituyentes del colágeno tipo II y tipo XI
Dominante
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
53. 1-una anomalía vítrea congénita
2-cualquiera de los tres siguientes:
-miopía con inicio antes de los 6 años
-desprendimiento regmatogeno
-degeneración del tejido pigmentado paravascular
-hipermovilidad articular con puntuación de Beighton anormal
-SNHL
-hendidura en la línea media.
Secuencia de robin: 28% al 65%
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
54. Tipo 1: COL2A1
clásico con
anomalías
oculares. Leve
hipoacusia
Tipo 2: COL11A2.
sin anomalías
oculares
Tipo 3: COL11A2,
COL9A1, COL9A2.
Anomalias vistas
con lámpara de
hendidura.
Moderada a
severa hipoacusia
Neurosensorial
Conductiva
mixta
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
55. SINDROME DE WAARDENBURG
1 en 10 mil-
20 mil
población
WS1:
PAX3 células de la cresta neural en el
desarrollo temprano
Ausencia de melanocitos en estria
Copete blanco
Telecanto
Raiz nansal ancha
Sutura frontal permanente
Mandibua cuadrada
WS2
MITF, factor de transcripción de
melanocitos, 15%.
SNAI2 factor de transcripción
WS3
PAX3
1 + contractura o hipoplasia de
extremidades
Endotelina 3, receptor B,
SOX10
WS4
Recesivo
Dominan
te
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
56. Hipoacusia: 36%-66.7% WS1
57%-85% WS2
Mas de una anomalia pigmentaria
Profunda
Bilateral
Estable en el tiempo
Imagen normal
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
57. SINDROME DE TREACHER COLLINS
Gen TCOF
Mal desarrollo del maxilar y la mandíbula
Colocación anormal de los cantos, colobomas oculares, atresia de
coanas
Pérdida auditiva conductiva secundaria a la fijación osicular.
Dominan
te
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
58. SINDROME DE PENDRED
Sindrome mas común de hipoacusia hereditaria
7.5 a 10 por 100mil habitantes
Congénita y profunda
Moderada y progresiva
Dilatación bilateral del acueducto vestibular e hipoplasia coclear
Recesivo
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
59. Expresión de SLC26A4. oído interno riñon y tiroides
Transporta yodo y cloruros
Bocio en segunda década de vida
factor de transcripción FOXI1 si heterocigoto
Sordera: autosómica recesiva llamada DFNB4
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
60. SÍNDROMES DE USHER
SNHL, retinitis pigmentosa y a menudo disfunción vestibular.
Incidencia se estima en 4,4 por100.000 habitantes en los Estados
Unidos y del 3% al 6% de los casos congénitos.
50% de sordera y ceguera concomitantes
Recesivo
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
61. Tipo 1
•Severa-profunda
•Disfunción vestibular
•Retinosis
pigmentaria.
Tipo 2
•Moderada a severa
•Sin disfunción
vestibular
•Degeneración
vestibular.
Tipo 3
•Progresiva
•Variable
•Variable inicio de
retinosis pigmentaria.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
62. 1B
75% de los tipos 1
Gen miosina no convencional
MYO7A
2A
La mas común
Usherina
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
63. SÍNDROME DE ALPORT
80%
COL4A5
Colágeno IV. Riñon, coclea, ojo.
Complejo de 6 colágenos: 3, 4, 5
Prevalencia: 1 en 5 mil
9.5-18% son mutaciones de novo.
Ligado
al
X
Diagnóstico al menos 3:
Antecedente familiar hematuria
con sin ERC.
Hipoacusia neurosensorial
progresiva en frecuencias altas.
Lesiones oculares típicas:
lenticono anterior y/o manchas
maculares)
Cambios histológicos en
membrana basal
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
64. Distintivo: microhematuria.
Mas grave en hombres.
La progresión depende de la variante del
Sx.
1/3 manifestaciones oculares.
Pacientes con lenticono desarrollan ERC
antes de los 30 años.
Dx: clínico. Histopatológico. Genético
(pronostico).
Simétrica
Alta frecuencia
Lactante
Progresa a
todas las
frecuencias
Neurosensorial
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
65. SINDROME DE MELAS
Neurosensorial
Progresivo
Bilateral
Mas severo en frecuencias altas
Atrofia severa de la estría vascularis
Mitocondri
al
Encefalopatía
Episodios tipo EVC
Acidosis láctica
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
66. IMAGEN
Anomalías del oído interno en 27.4%-39% de los casos de hipoacusia
congénita
Mas comunes:
-acueducto vestibular alargado
-síndrome de Pendred
Unilateral:
-nervio coclear hipoplasico
Es mas común encontrarlas con hipoacusias asimétricas y unilaterales
que con bilaterales.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
67. Tomografía computarizada de alta resolución.
56% de las anomalías de tejidos blandos no se aprecias
26% unilateral
tendrán un nervio
coclear hipoplasico
Proyección sagital
nervio tiene un
diámetro menor que
el
nervio facial o si el
color es un gris más
claro que el facial
Un canal osea menor
de 4,7 mm de
diámetro es un
fuerte predictor de
hipoplasia coclear.
RM
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
68. Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
69. APLASIA LABERÍNTICA COMPLETA
(APLASIA DE MICHEL)
Ausencia de formación de la vesícula otica
3 semana del desarrollo.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
70. DISPLASIA DE MONDINI (PARTICIÓN
INCOMPLETA)
Malformación coclear más común.
Detención del desarrollo del laberinto óseo y
membranoso en la semana 7 de gestación.
SNHL congénita o progresiva.
TC: Cóclea de 1,5 vueltas sin tabique
interescalar,
los conductos semicirculares pueden estar
ausentes o ensanchados, acueducto vestibular
dilatado.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
71. ACUEDUCTO VESTIBULAR
DILATADO
Asociado con SNHL de inicio temprano (40%),
displasia de Mondini, hipoacusia asociada a
DFNB4, síndrome de Pendred, síndrome
branquiooto-renal.
SNHL fluctuante o mixto con disminución gradual
rápida después de un TCE leve, síntomas
vestibulares variables.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
72. ESPECTRO DE TRASTORNO DE
NEUROPATÍA AUDITIVA
El oído interno parece recibir el estimulo pero la información no se
procesa de manera adecuada.
Umbrales de ABR y EOT no concuerdan.
Si las respuestas conductuales son deficientes, entonces los
audífonos pueden ser considerado.
Algunos implante coclear, otros mejoraran con el tiempo.
Flint, P. et al editories. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 7ma edición.
Estas cifras manifiestan que los trastornos auditivos constituyen un importante problema de salud pública en nuestro país
Las emisiones se miden en el conducto auditivo externo
y generalmente están ausentes en personas con pérdida auditiva superior a 40
a 50 dB.
La intensidad relativamente alta
estímulo (45 dB HL) en el AABR en este estudio puede explicar por qué leve
Se pasaron por alto grados de pérdida auditiva, aunque se produjo un retraso en la aparición de
No se puede descartar la pérdida de audición.
Genetico –bilateral
Imagen – asimétrico o bilateral
Tubo: unilateral o bilateral persistente.
2013 iuta
Sin embargo, este enfoque no logró identificar el 43% de los
bebés con HNS relacionada con CMV en el período neonatal, así como
Lactantes infectados por CMVc que tienen riesgo de SNHL de aparición tardía.
50 % de los casos de hipoacusia congénita
70% son de causa no sindromatica
13: membrana tectoria agrandada.
18: si se mueven las internas, las externas nop
Sentido erróneo
El síndrome es recesivo
1 es sx con retraso mental
Menos comunes que las no sindrommaticas
Atencion en debut con sordera
Menor cantidad de proteína
Paladar submucoso mas comunmemte
although cochlear hypoplasia and malformation of the
semicircular canals can be found.
Piramide petrosa hipoplasica
Ausencia de laberinto y coclea