2. Introducción
•Se trata de un desorden inflamatorio adquirido, agudo,
autolimitado, caracterizado por una vasculitis de pequeños y
medianos vasos, usualmente presentado en niños.
•Causa mas común de cardiopatía adquirida en países
desarrollados.
•Los aneurismas coronarios son la complicación mas importante
de la EK , presentes en el 25% de pacientes no tratados.
•Primera vez descrita por Tomisaku Kawasaki en Japón en 1967
Mendell, Douglas y Benett. Enfermedades infecciosas, infecciones respiratorias y
cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
3. Epidemiología
•Mayor prevalencia en Japón, en donde hasta 1% de los niños presenta la enfermedad a los 10
años de edad.
•Incidencia de 308/100 000 pacientes <5 años en Japón.
•Incidencia en países hispanos 11/100 000
•En México el primer caso de Enfermedad de Kawasaki fue reportado por Rodríguez et al, en
1977.
•Relación hombre:mujer 1.5:1
•85% <5 años de edad. Edad pico 18-24 meses (50%).
•Los aneurismas coronarios derivados de EK causan 5% de síndromes coronarios agudos en
adultos <40 años.
Sotelo Cruz. Revision de la enfermedad de Kawasaki en México, desde la perspectiva de
las publicaciones médicas (enero de 1977 a mayo de 2012). Arch de Cardiol de Méx. 2013
4. Etiología y fisiopatología
•Etiología desconocida.
•Se considera que existe una respuesta inmune
desencadenada por un proceso infeccioso en un
huésped genéticamente susceptible.
•Respuesta a un antígeno clásico protector en futuras
exposiciones.
•Teoría estacional (Epidemias en Japón 1979, 1972, 1976
-Invierno)
•Interleucina 10
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5. Fisiopatología
•Se sugiere una infección por un virus RNA que ingresa
por el tracto respiratorio (cuerpos de inclusión
intracitoplasmicos en epitelio bronquial).
•Participación de metaloproteinasas que participan en la
fase aguda dañando la pared del vaso.
•Aumento de ON y especies reactivas de Oxígeno.
•Sobreproducción de citosinas proinflamatorias con
activación de células endoteliales; participación de ARN
y citosinas TH1 y TH2, (Il-4, factores T-beat, GATA-3).
•Toxinas superantígenas ( teorías abandonadas).
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cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
6. Fisiopatología (Propuesta Patofisiológica)
Compromiso de las arterias medianas, con inflamación
de la túnica íntima y de la zona perivascular que cursa
en seis etapas:
•I: edema, proliferación y descamación del endotelio.
•II: inflamación del subendotelio y desestructuración de
la lámina elástica interna. Necrosis de la musculatura
lisa.
•III: panarteritis necrosante.
•IV: proliferación de miocitos y fibroblastos en íntima y
media.
•V: fibrosis, pared se engrosa. Estenosis parcial o total.
•VI: lámina elástica interna se estrecha y fragmenta,
formación de aneurismas.
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cardiovasculares. 8va edición. 2015. 3527-3535
7. Fisiopatología (Propuesta Patológica)
Propuesta reciente de arteriopatía por EK, incluye 3 fases:
•1. Arteritis necrotizante: consiste en un infiltrado neutrofílico sicnronizado que se completa 2
semanas posteriores al inicio de la fibre. Es el único proceso autolimitado que destruye la
adventicia y predispone a los aneurismas.
•2. Vasculitis subaguda: caracterizada por infiltración asincrónica de linfocitos, células
plasmáticas, y eosinófilos, que inicia 2 semanas posteriores al inicio de la fiebre. Pero que puede
durar hasta meses o años.
•3. Proliferación miofibroblástica luminal (PML): caracterizada por un proceso miofibroblástico
en la capa media arterial. Inicia en las primeras 2 semanas de instauración de la fiebre y puede
durar de meses a años.
McCrindle et al. Diagnosis, Treatment, and long term management of Kawasaki Disease: a scientific
statement for Health professionals From the American Heart Association. Circulation. 135-(17)e
927-e999. 2017
8. Manifestaciones clínicas y diagnóstico
La EK se caracteriza por manifestaciones
clínicas y hallazgos de laboratorio en
ausencia de una causa identificable.
Los criterios diagnósticos que se han
empleado con mayor frecuencia incluyen
las Guias del comité de investigación de
enfermedad de Kawasaki ( Guias
Japonesas) y las Guías de la asociación
americana del corazón (AHA).
Singh et al. Diagnosis of Kawasaki Disease. International Journal of Rheumatic
diseases. 2018 21:36-44.
EK clásico,
completo,
típico.
9. Sintomatología
Fiebre
•De instauración abrupta, duración habitual >5 días.
•Picos de 39°-40°
•No remite
•Sin ninguna respuesta a tratamiento antibiótico
•No acompañada de inflamación de la mucosa
•Sin tratamiento persiste 1-3 semanas, aunque algunos pacientes con EK pueden presentar
periodos cortos de fiebre
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cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
10. Sintomatología
Exantema
•Mas común lesiones maculopapulares
•En la forma maculopapular en tronco, puede confundirse con
reacción medicamentosa, debido a que la mayoría de los casos
han sido tratados con antibióticos.
•Puede ser polimorfo.
•Se pueden presentar lesiones en “tiro al blanco” y asociarse a
eritema multiforme.
•Un componente “no palpable” como en la eritrodermia por
shock staphilococcico, no es característico de EK, asi como la
piel en “papel de lija” característico de la escarlatina.
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cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
11. Sintomatología
Inyección Conjuntival
•Los vasos dilatados en la conjuntiva bulbar sin edema
o infiltración de células inflamatorias en la biopsia
conjuntival son un dato pivote en el diagnostico de
EK.
•Falta de edema o exudado.
•Uveítis anterior en la mayoría de los pacientes.
•Fotofobia y dolor ocular.
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cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
12. Sintomatología
Cambios Orofaríngeos
•Las sesiones mucocutaneas mas comunes son el eritema
de labios con fisuras, y el eritema de la faringe posterior.
•Hipertrofia papilar de la lengua, acompañada de una
superficie roja brillante, produce la llamada “lengua en
fresa”.
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cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
13. Sintomatología
Cambios en extremidades
•Edema en dorso de manos y pies con o sin edema de
palmas o plantas se presenta por lo general después de
varios días de fiebre. (Agudo)
•Edema en dedos acompañado de decoloración purpúrica
de falange proximal.
•Descamación periungueal (Subagudo- 2 a 3er sem).
•Lineas de Beus 1-2 meses después de inicio de fiebre.
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14. Sintomatología
Linfadenopatía cervical
•Característica menos confiable, presente en 30-50% de
pacientes.
•Comúnmente unilateral
•Inflamación de esternocleidomastoideo disminuye movilidad de
la cabeza.
•Tamaño al menos de >1.5 cm de diámetro.
•DD con linfadenitis bacteriana ( USG, TC).
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15. Datos clínicos con importancia no
incluidos en los criterios diagnósticos
•Descamación perineal : presente días después de inicio de la
descamación periungueal.
•Reactivación del sitio de inyección de la BCG (BCG-itis):
patognomónico. Puede ser mas comúnmente observado que la
Linfadenopatía cervical.
•Piuria estéril
•Artritis periférica
•Hidrocolecisto (Dolor en CSD, ictericia)
•Irritabilidad extrema
Singh et al. Diagnosis of Kawasaki Disease. International Journal of Rheumatic
diseases. 2018 21:36-44.
16. Datos clínicos con importancia no
incluidos en los criterios diagnósticos
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statement for Health professionals From the American Heart Association. Circulation. 135-(17)e
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17. Fiebre >5 días continua
siendo criterio esencial.
EK se puede diagnosticar
con >4 características
principales + fiebre >4
días.
Presencia de uno o mas datos
clínicos principales que hayan
desaparecido al momento del
ingreso, se consideraran de
importancia.
En presencia de Síndrome
de Shock por EK, hacer dd
con Shock Séptico.
En presencia de Síndrome de
Shock por EK aumenta riesgo
de anomalías coronarias,
resistencia a IgIV y disfunción
miocárdica.
Considerar EK en: Lactantes <6 meses con fiebre e irritabilidad prolongada/ Niños con fiebre e
inexplicable meningitis aséptica/ Lactantes o niños con fiebre prologada e inexplciable shock con
cultivos negativos./ Fiebre prolongada e inexplicable flemón retrofaríngeo
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18. Enfermedad de Kawasaki incompleta
•Fiebre de 5 o mas días sin cumplir con 4 o mas
criterios clínicos diagnósticos para Kawasaki
completo.
•Representa 15-20% de casos de EK.
•Algoritmo de la AHA 2017 para diagnóstico de EK
incompleta.
•Empleo de Coronary Z-Score (diámetro interno de
la arteria coronaria descendente anterior o la
coronaria derecha, expresada en DE empleando la
SCm2 >=2.5).
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19. Hallazgos de laboratorio
•Elevación de reactantes de fase aguda (Universal)
•Inusual encontrar VSG, PCR y plaquetas normales en el 7mo día de instaurada la
enfermedad.
•Leucocitosis típica en fase aguda, con predominio de segmentados.
•Leucopenia y predominio de linfocitos sugiere otra patología.
•PCR revierte mas rápido que VSG en progresión de la enfermedad.
•PCR marcador inflamatorio posterior a inicio de TX.
•Trombocitosis característica en la 2da sem, pico en la 3era y disminución en la 4-6
sem.
•Trombocitopenia dato de CID.
•Pacientes con artritis, liquido de artrocentesis con 125 000 – 300 000 leucos por mm3
con cultivos negativos y tinción de Gramm -.
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20. Clasificación de EK por fases
Aguda ( inicio de fiebre a 10 días)
Fiebre inicia y persiste. Inicio de afección de piel, labios, membranas mucosas, conjuntivas, extremidades,
nódulos linfáticos y articulaciones.
Subaguda ( día 10 a semana 6.5)
La fiebre puede persistir sin el tratamiento hasta esta fase. Afección de piel, labios, membranas mucosas,
conjuntivas, nódulos linfáticos y articulaciones en remisión.
Se presentan descamación digital y trombocitosis.
Los aneurismas inician a desarrollarse alrededor de la semana 3, con decremento de la formación e inflamación
para el final de esta fase. Alto riesgo de muerte súbita en esta fase.
El pico de cambios inflamatorios se observan en la semana 5
Fase de Convalescencia (semana 6.5 a 9)
Resolucion de la fiebre y otros cambios inflamatorios.
Inusual observar formación de nuevos aneurismas después de la semana 8.
Clinical Overview. Kawasaki disease. CliniclarKey Marzo 2020.
21. Diagnóstico deferencial
PCR para identificar infecciones víricas
concomitantes con EK.
La ausencia de epífora o exudado
conjuntival pueden ayudar a
diferenciarla de infecciones virales.
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cardiovasculares. 8va edición. 2019. 3527-3535
22. Condiciones proinflamatorias y actividad
procoagulante en pacientes con EK
•La formación de reactantes de O y especies
nitrogenadas generan un estado pro-oxidante
sanguíneo.
•Esto puede ocasionar alteración en las líneas
sanguíneas y la homeostasis plaquetaria, que
predisponga a complicaciones procoagulantes y
daño endotelial focal.
•Trombositosis inicia en la 2da semana, con un pico
en la 3er y disminuye en la 4ta sem de enfermedad.
Marchesi et al. Kawasaki disease: guidelines of the italian Society of Pediatrics,
part I- epidemiology, etiophatogenesis, clinical expression and management of
the acute phase. Italian Journal of Pediatrics (2018) 44:102
23. Afección Cardiovascular
•En su primer descripción de EK, Kawasaki describió la
enfermedad como “benigna, autolimitada, sin secuelas”.
•Fue hasta 1970 que el ministerio de salud Japonés publicó
que la EK podía ocasionar aneurismas coronarios que
podrían producir infartos al miocardio y muerte.
•La EK produce aneurismas hasta en el 25% en los casos no
tratados aunque las lesiones se pueden mantenerse
silenciosas hasta la adultez.
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24. Afección Cardiovascular
Electrocardiograma
•Durante la fase aguda, el EKG puede mostrar arritmias
(bloqueos AV)
•Prolongación del intervalo PR
•Anomalías del segmento ST o la onda T.
•Bajo voltaje si hay afección miocárdica o pericárdica
•Dilatación ventricular izquierda
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25. Afección Cardiovascular
Disfunción miocárdica
•La miocarditis ocurre frecuentemente en la fase Aguda
de EK.
•50-70% inflamación miocárdica usando Citrato galio 67 y
tecnecio 99m.
•La inflamación miocárdica ocurre antes del desarrollo de las
alteraciones coronarias, sin daño isquémico pero con
disrupción celular.
•Disfunción de VI que responde a tratamiento antiinflamatorio.
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26. Shock cardiovascular por EK
•5% de niños con EK desarrollaran colapso
cardiovascular
•Requerirán expansores de volumen, aminas vasoactivas,
traslado a UTIP.
•Trombocitopenia + coagulopatia notable.
•DD con choque Séptico.
•Cultivos negativos, fiebre persistente.
•Resistencia a IGIV >frecuente.
•Disfuncion miocárdica y anormalidades coronarias
>frecuente.
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27. Afección Cardiovascular
Diseño: Se estudiaron 137 026 casos de valvulopatía en japoneses de 2007 al 2016.
Resultados: 290 pacientes con secuelas valvulares, Regurgitación Mitral (63%), regurgitación
tricuspidea (39%) regurgitación aórtica (13%) y regurgitación pulmonar (17%) estuvieron
presentes 1 mes después de desarrollar EK.
Conclusión: la inflamación producida en EK afecta la función de la válvula mitral. La mayoría de
los casos de RM mejora con el alivio de la inflamación. La ruptura de cuerdas tendinosas de la
válvula mitral se presentó en 2% de los pacientes secundario a infarto agudo al miocardio.
Tsuda et al. Cardiac Valvular lesión due to Kawasaki disease: a japanese
nationwide survey. J Pediatr 2020;218:78-84.
28. Afección Cardiovascular ECOTT
•Un ECOTT realizado en la primer semana de la
enfermedad típicamente refiere hallazgos
normales.
•Lesiones coronarias en la evaluación inicial entre
34-44%.
Anormalidades:
•Lumen interno >3 mm en menores de 5 años o
>4 mm en mayores de 5 años.
•Diámetro interno del segmento 1.5 o mas veces
mayor que un segmento adyacente.
•Presencia de irregularidades del lumen.
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29. Afección Cardiovascular
•La afectación coronaria puede iniciar como una
ectasia; leve ( menos de 5 mm de diámetro),
moderada ( de 5 a 8 mm) y aneurismas gigantes
( >8 mm de diámetro).
•Mayoría de aneurismas en segmento proximal.
•Buen pronostico en los aneurismas en EK con
arterias coronarias normales, o con ectasia leve a
las 6 semanas de inicio de los síntomas.
•Riesgo de estenosis o trombosis en aneurismas
persistentes.
•No reversión en aneurismas gigantes.
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part I- epidemiology, etiophatogenesis, clinical expression and management of
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30. Afección Cardiovascular
•El termino z score compara el diámetro de la AC con
la superficie corporal y lo expresa en DS.
•Se recomienda para estudio de CD, izquierda anterior
descendente, coronaria media, e incluso para el anillo
aórtico y la aorta ascendente.
•Z score normal <2.5
•Se recomienda emplear este sistema en el
diagnostico inicial de AAC en sospecha de EK.
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the acute phase. Italian Journal of Pediatrics (2018) 44:102
31. Afección Cardiovascular
•En los pacientes tratados los primeros 10 días
posterior al inicio de la fiebre, el 20-30% tendrá
dilatación de arterias coronarias.
•5-7% desarrollará daño permanente en la pared
arterial, con formación de aneurismas.
•Severidad de EK se basa en hallazgos
ecocardiográficos y angiográficos.
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32. Afección Cardiovascular
•La reparación de los vasos afectados ocurre por
remodelación de la pared sin “restutio ad integrum”
pero con hiperplasia de la íntima y fibrosis que
provoca cambios estenóticos de la arteria.
•Casos raros aneurismas en arterias axilares o
celiacas.
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33. Recomendaciones para el uso de TC en
EK.
Se recomienda para:
•Confirmar AAC (y descartar falsos positivos en caso de variantes
anatómicas)
•Detectar AAC media distal (usualmente no vista en ECOTT)
•Definir el calibre y morfología de AAC
•Identificar trombosis de arteria coronaria u oclusiones
•Evaluar otros aneurismas ya sean centrales o periféricos
•Revelar isquemia miocárdica
•Emplear en seguimiento de pacientes que tuvieron tratamiento.
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34. McCrindle et al. Diagnosis, Treatment, and long term management of Kawasaki Disease: a scientific
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•La ecocardiografía se debe realizar cuando el diagnostico de EK se sospecha, pero la
inaccesibilidad o limitaciones técnicas no deben retrasar el tratamiento.
•Se deben valorar las arterias coronarias, y la evaluación cuantitativa utilizando el Z score se debe
realizar.
•Para los pacientes no complicados, la ecocardiografía se debe realizar entre 1-2 sem y 4-6 sem
después del tratamiento.
•Para los pacientes con alteraciones coronarias (Z score >2.5) se debe realizar ecocardiografía de
seguimiento por lo menos 2 veces por semana hasta que las alteraciones luminales hayan
cedido su progresión. Y para determinar pa presencia de trombosis.
•Para detectar trombosis coronaria, se recomienda realizar ECOTT dos veces por semana en caso
de pacientes con aneurismas gigantes, y por lo menos 1 vez por sem en los 45 días posteriores, y
1 vez al mes los siguientes 3 meses de seguimiento.
35. Caso: paciente femenino de 46 años de edad
(Afroamericana) acude al servicio de urgencias por presencia
de dolor subesternal, diaforesis, y dolor a nivel de
extremidad tórácica izquierda. Antecedentes de
importancia: EK durante la niñez, Diabetes Mellitus insulino
dependiente e hiperlipidemia. Previo al traslado a la unidad
coronaria, se toma un EKG que reporta un STEMI inferior. Se
administra tenecteplase asi como tx estándar para STEMI.
Achike et al. Kawasaki disease. An aneurismal STEMI. American College of
Cardiology. 2019 Vol 73. Issue 9 1211-119.
36. En la angiografía se evidencia un aneurisma de la ADA, dos
aneurismas calcificados a nivel de la ACD, con lesión proximal del 80%
no candidato a intervención percutánea.
Decisión: se inicio tx con Aspirina y Clopidogrel, se intervino
quirúrgicamente con injerto de arteria mamaria interna derecha a la
ACD.
Conclusión: el rol de la intervención percutánea en los Aneurismas
Coronarios por EK es limitado en caso de anatomía desfavorable, por
alto riesgo de embolización y ruptura de aneurisma
Achike et al. Kawasaki disease. An aneurismal STEMI. American College of
Cardiology. 2019 Vol 73. Issue 9 1211-119.
37. Tratamiento de la fase aguda
Objetivos
•Reducir la fiebre y los cambios inflamatorios
•Reducir la activación plaquetaria
•Prevenir las secuelas cardiacas
Criterios de hospitalización
•Ingresar a todos los pacientes con EK completa o incompleta
Criterios de ingreso a UCI
•Pacientes con datos de miocarditis
•Aneurismas coronarios gigantes (>8mm)
•Enfermedad cardiaca isqueémica (cambios en ST u onda T).
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38. Tratamiento de la fase aguda
Inmunoglobulina IV
•Mecanismo desconocido, parece tener un efecto antiinflamatorio generalizado
(modula la generación de citosinas, neutraliza toxinas y otros agentes patógenos,
regula la actividad de Linfocitos T, suprime síntesis de anticuerpos).
Dosis
2 gr/Kg/du administrado en 10-12 hrs IV.
•Se tiene que iniciar antes del 7mo día de enfermedad (arteritis inicia en 8vo día)
•80% de casos, defervecencia inicia a las 48hrs de inico de infusión.
•Fiebre persistente o recurrente 48 hrs posterior a la infusión de IGIV caracteriza a la EK
resistente a IGIV.
•No administrar en pacientes después del 10mo dia de enfermedad en ausencia de
fiebre o aumento de marcadores inflamatorios o anormalidades coronarias.
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39. Tratamiento de la fase aguda
ASA
•Efecto antiinflamatorio a dosis altas y antiagregante plaquetario a dosis bajas.
•No disminuye la frecuencia de desarrollo de anormalidades coronarias.
Dosis
100 mg/kg/día (USA) – 30-50 mg/kg/día (Japón y Europa) dividido
cada 6 hrs. No hay datos de que alguna de las dos sea superior.
•Continuar con dosis hasta 48 hrs después a desaparición de la fiebre.
Posteriormente cambiar a dosis antiagregante (3-5 mg/kg/dia)
•Continuar 8 semanas en casos sin alteraciones coronarias.
•Considerar síndrome de Reye
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40. Tratamientos a considerar en la fase
aguda
Corticoesteroides
Los corticoesteroides pueden ser benéficos en prevenir anomalías coronarias en niños con alto
riesgo de resistencia a IGIV.
Dosis
Metilprednisolona en pulso (30 mg/kg dosis única) junto a IGIV y ASA.
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41. Vacunas y tratamiento de fase aguda
•Se recomienda la vacunación contra Influenza en pacientes
con tratamiento con ASA, dado el alto riesgo con SX de Reye.
•Todas las vacunas inactivadas (influenza, BCG, fiebre
amarilla) se pueden administrar conjuntamente con la
terapia IGIV o en cualquier momento.
•Administrar 10 meses después al tratamiento con IGIV las
vacunas contra Sarampion, Varicela, Parotiditis, Rubeola,
por el riesgo de reducción de inmunogenicidad.
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42. Resistencia a IGIV
•Del 10-20% de casos presentaran persistencia de fiebre 36 hrs posterior al final de la infusión
con IGIV.
•Los pacientes resistentes a IGIV inicial tienen un riesgo aumentado de desarrollar anomalías
coronarias.
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Corte >4
puntos
43. Resistencia a IGIV
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44. Seguimiento a largo plazo
•Inicia al final de la etapa aguda.
•4-6 sem del inicio de la fiebre
•Los síntomas han desaparecido y el
involucro coronario alcanza su máxima
expresión.
Objetivos
•Prevenir la trombosis y la isquemia
miocárdica.
•Tromboprofilaxis y monitoreo coronario.
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45. Caso clínico
•Paciente del sexo femenino de un año cuatro meses de edad que
acudió por fiebre de 38.5 o C de siete días de evolución, tratada con
eritromicina, nimesulida, metamizol sódico y ceftriaxona. A los dos
días se agregó un exantema maculopapular en tronco, edema y
eritema en extremidades inferiores y fisuras en labios; la fiebre
persistía, por lo que acudió al servicio de urgencias de pediatría.
•Cuenta con el antecedente de ser portadora de dermatitis atópica.
•A la exploración física presentaba una dermatosis diseminada a
cabeza, afectando cara a nivel de párpados y región perioral, tronco
en cara anterior y posterior, área del pañal y extremidades inferiores,
en plantas y falanges distales. Bilateral con tendencia a la simetría.
Constituida por eritema, escama, algunas escoriaciones, las cuales
confluían para formar placas de bordes definidos sobre piel xerótica.
De evolución aguda y pruriginosa.
46. Caso clínico
•En mucosa oral se observó eritema y fi suras en labios; ganglios
axilares e inguinales palpables (de 0.5 a 1 cm), sin presencia de
adenopatía cervical y borde hepático palpable 1 cm debajo de
reborde costal derecho. Sin afección a nivel ocular. Con eritema en
sitio de aplicación de BCG.
•Se solicitaron estudios de laboratorio que revelaron las siguientes
cifras: hemoglobina 11.4 g/dL, leucocitos 10.99 × 103 /μL, neutrófi
los 6.48 × 103 /μL, linfocitos 2.54 × 103 /μL, plaquetas 519 × 103 /μL,
glucosa 84 mg/dL, creatinina 0.32 mg/dL, sodio 137 mEq/L, potasio
4.9 mEq/L, AST 46.8 U/L, ALT 261.6 U/L, FA 355 U/L, PCR 82.2 mg/L;
examen general de orina: pH 6, densidad 1.011, proteínas negativo,
cetonas negativo, leucocitos15-20 por campo, nitritos negativos;
ecocardiograma sin alteraciones.
•Tratamiento con IGIV 2grkgdo y AAS a 92mgkgdia.
•ECOTT en un mes sin alteraciones.
47. Verdoni et al. An outbreak of severe Kawasaki-like disease at hte italian epicentre of
the SARS-Cov2 epidemic: an observational cohort study. Lancet 2020; 395: 1771-78
48. Bibliografía
Mendell, Douglas y Benett. Enfermedades infecciosas, infecciones respiratorias y cardiovasculares.
8va edición. 2019. 3527-3535
McCrindle et al. Diagnosis, Treatment, and long term management of Kawasaki Disease: a scientific
statement for Health professionals From the American Heart Association. Circulation. 135-(17)e 927-
e999. 2017
Marchesi et al. Kawasaki disease: guidelines of the italian Society of Pediatrics, part I- epidemiology,
etiophatogenesis, clinical expression and management of the acute phase. Italian Journal of Pediatrics
(2018) 44:102
Achike et al. Kawasaki disease. An aneurismal STEMI. American College of Cardiology. 2019 Vol 73.
Issue 9 1211-119.
Tsuda et al. Cardiac Valvular lesión due to Kawasaki disease: a japanese nationwide survey. J Pediatr
2020;218:78-84.
Clinical Overview. Kawasaki disease. CliniclarKey Marzo 2020.
Verdoni et al. An outbreak of severe Kawasaki-like disease at hte italian epicentre of the SARS-Cov2
epidemic: an observational cohort study. Lancet 2020; 395: 1771-78
En general, las funciones biológicas principales de la IL-10 son disminuir y regular la respuesta inflamatoria producida por las células dendríticas y los macrófagos, así como reducir las respuestas adaptativas de las células T CD4+. Esta citocina es un potente inhibidor de la presentación antigénica, ya que reduce la expresión del complejo principal de histocompatibilidad de tipo II (MHC II)