ENF DE KAWASAKI

1. UANL
Facultad de Medicina
Hospital Universitario

2. Definición
Es un proceso idiopático con afección poco común en los niños que
involucra inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente las
arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo
de aneurismas.

3. Epidemiología
o Se descubrió en Japón.
o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 niños menores 5 años.
o Más frecuente varones, con una relación de 1,6:1.
o Alrededor de 2.500 niños son Dx en E.U. al año.
o Menos 1 % morirá por complicaciones.
o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
o Es la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la infancia.
o Principal causa de cardiopatía adquirida en niños en E.U.

4. Etiología
DESCONOCIDA
BACTERIAS:
MYCOPLASMA
PNEUMONIAE,
STREPTOCOCCUS
SANGUIS.
SUGIEREN UN
PROCESO
INFECCIOSO
VIRALES:
PARVOVIRUS B19,
CITOMEGALOVIRU
S, EPSTEIN-BARR
PREDOMINIO EN
PRIMAVERA E
INICIO DEL
VERANO
ACTIVACIÓN DEL
SISTEMA
INMUNE

5. Fisiopatología
• Colonización de la mucosa digestiva del individuo por micro-
organismo productor de superantígeno.
• Absorción de toxina por mucosa inflamada.
• Estimulación de mononucleares locales o circulantes.
• Producción de citocinas pro-inflamatorias.
• Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio
vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.
• Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos
citotóxicos y células T activadas.

6. FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI

7. Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios
rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el
tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las
manos y pies. Se eleva la VSG.
Aguda (1-2 semanas)

8. Subaguda (10-25 días)
Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es
la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos
coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la
aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La
alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o
trombocitosis.

9. Fases Aguda (0-11 días) Subaguda
(11-22 días)
Convalecencia (22-62
días)
•Clínica: Fiebre. Descamación de palmas y
plantas.
Resolución con o sin secuelas.
Conjuntivitis. Aneurismas palpables. Puede persistir la conjuntivitis.
Lesiones orales. Alteraciones cutáneas como
xerosis o eczema.
Adenopatías.
Exantema.
Cambios en extremidades.
•Complicaciones: Letargia. Aneurismas coronarios. Persisten artritis y aneurismas
Irritabilidad. Insuficiencia mitral.
Meningitis linfocitaria. Infarto agudo de miocardio.
Uveítis. Artritis tardía.
Insuficiencia cardiaca/mitral.
Miocarditis/pericarditis.
Hepatitis.
Dolor abdominal/diarrea.
Piuria estéril.
Artritis precoz.

10. Diagnóstico Diferencial
Sarampión
Epstein Bar
Rickettsia
Leptospirosis
Escarlatina
Sx.choque toxico
ARJ
Stevens Johnson
Hipersensibilidad mercurio
Reacción a drogas

11. DIAGNÓSTICO

12. Se requieren 4 de los 5 criterios
Dx:
1) Inyección conjuntival
bilateral (dolorosa).
2) Exantema polimorfo no
vesicular (predomine en
tronco y en ocasiones en
región perianal).
3) Cambios en labios y cavidad
bucal.
4) Cambios en las zonas
distales de las
extremidades.
5) Adenopatía cervical.
Hallazgos en estudios de
laboratorio:
Leucocitosis
Neutrofilia
Anemia normocítica
normocrómica
Trombocitosis + 1 000 000
Elevación de la velocidad de
sedimentación globular.
Elevación de la proteína C
reactiva.

13. Manifestaciones cardiovasculares

16. Enfermedad de
Kawasaki
Presencia de 5 criterios ó
4 criterios + aneurismas coronarios
Fiebre de 5 o
más días
Conjuntivitis Exantema
Linfadenopatía
Cambios la
mucosa oral
Cambios en las
extremidades
Tiene Criterios
SÍ No
Buscar otras
posibles causas

17. Es EK completo
SÍ No
Solicitar estudios de
laboratorio:
BH (Plaquetas)
PCR
VSG
Solicitar estudios de
laboratorio:
BH (Plaquetas)
PCR
VSG
PCR > 3.0 mg/Dl
VSG > 40 mm/hr
Iniciar Tratamiento
Tomar Ecocardiograma
SÍ
No
Buscar otras
posibles causas

18. Fármacos usados para el Tx
Inmunoglobulina G no
modificada IV 2gr/Kg DU
entre días 5 y 10 admin
infusión continua durante 12
hrs
AAC 80-100mg/kg/Día en 4
dosis hasta 72hra después de
remisión de fiebre,
posteriormente reducirla a
por 6-8semanas
Metilprednisolona
30mg/kg/día(solo tx
refractario)
No se recomienda uso de
corticoesteroides, plasmaferesis,
citotóxicos ni MAB como Tx inicial
Infliximab 3 dosis de 5 mg/k
administradas IV semanas 0, 2 y 6. Si
obtenemos buena respuesta
terapéutica y se decide mantener el
tx se administra una dosis cada 8
semanas (fase de mantenimiento) si
falla metilprednisolona

22. Pronóstico
Dependerá en primer lugar de la aparición de complicaciones
cardiovasculares.
Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopatía:
Edad por debajo del año.
Sexo masculino.
Fiebre con duración superior a 16 días.
Cardiomegalias.
Arritmias.
La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de
los pacientes.

23. Gracias