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Caso clínico

Yolanda Lois Ortega
6º medicina. Rotatorio pediatría.
DANIEL
• Embarazo:
   – Retraso crecimiento intrauterino
   – Placenta previa
• Parto: cesárea a las 35 semanas por pérdida de
  bienestar fetal.
• F. nacimiento: 12/9/2005
   – Peso: 1.700 g
   – Ingresado en neonatal 1 mes


 PREMATURO (35s)                   BAJO PESO
ATC familiares:
   -Enfermedad cardiovascular (abuela materna)
   -HTA (abuela materna)



ATC personales:
• No AM conocidas
• Dermatitis seborréica
• Dermatitis atópica
• Bronquitis asmática. Asma
• Octubre 2007 (2 años): episodio de dolor en la
   cadera al caminar, cojera.
    – Sospecha de sinovitis de cadera
    – ECO: aumento de líquido en tobillo
      derecho, posible derrame articular.
    – Dalsy solución: 2,5cc/6h vo

• Noviembre 2007: episodio de dolor e inflamación en
talón del pie derecho. Clara impotencia funcional en la
marcha.
   - expl: BEG. Cojera de pie derecho con imposibilidad para
   apoyo del talón. Tobillo doloroso, edematoso, no caliente
   y con limitación a la movilidad. Calcáneo muy doloroso a
   la palpación.
• Analítica:
   - Hto 36,8%. Hb 12,4.
   - 9500 leucocitos con fórmula normal.
   - VSG 21. PCR 0,24
   - glucemia, urea, creatinina, ac. Úrico, colesterol, bilirrubina,
      albúmina, transaminasas, FA: normales
   - FR-
   - Serología: Salmonella, Brucella, Mycoplasma: -
   - HLA: A3A29/B27B44 Bw4/Cw2
• Rx dorsoplantar y lateral: discreto edema de partes blandas
• Gammagrafía ósea: notable hipercaptación ósea en mitad
  posterior de calcáneo derecho, con aumento de pool vascular
• ECO??

        Juicio diagnóstico:   AIJ asociada a HLA B27
ARTRITIS IDIOPÁTICA
     JUVENIL
¿Qué es la AIJ?
  La inflamación de una o más articulaciones que
  se inicia antes de los 16 años (juvenil) y persiste
  al menos 6 semanas, excluyendo otras causas de
  artritis.
Es una enfermedad autoinmune de base genética
relacionada con antígenos del sistema mayor de
histocompatibilidad, HLA.
                                    Idiopática


  Es probable que sea el resultado de una combinación de factores
  genéticos, infecciosos y medioambientales.
Se caracteriza por la presencia de inflamación de la membrana sinovial o
sinovitis que puede causar la destrucción de las estructuras intra y
periarticulares, con el consiguiente deterioro funcional.
Algunos datos:

Es la enfermedad del tejido conjuntivo de causa desconocida más
frecuente en la infancia.

Uno de cada mil niños menores de 16 años padece artritis idiopática
juvenil, de los cuales, entre el 30 y el 50% arrastrará su enfermedad
hasta la edad adulta.

Es una de las enfermedades crónicas infanto-juveniles más
preocupantes por su cronicidad y repercusión en la vida de los
pacientes afectados.
Síntomas:

Fundamentalmente son articulares:
dolor, hinchazón, calor y enrojecimiento en la
articulación afecta.

Suele haber además rigidez y dificultad para realizar los
movimientos y, si afecta a extremidades inferiores, cojera.
Otras manifestaciones articulares son artromialgias o entesitis.
Comienzo:
• Puede ser lento, insidioso y progresivo.
   – El niño no se queja especialmente y apenas se aprecia la hinchazón, por
     lo que puede pasar desapercibida.
   – Tan sólo puede aparecer un franco cansancio que le obligue a reducir su
     actividad física habitual. La irritabilidad, negativa para caminar,
     levantarse de la cama o ir al colegio pueden ser signos de alerta para
     detectar esta enfermedad.
• Otras veces es brusco, agudo. con importante impotencia funcional,
  hinchazón de varias articulaciones y síntomas sistémicos como fiebre,
  malestar general, lesiones en la piel o dolor difuso en todo el cuerpo.
Formas clínicas:   Afectación                                                  edad

Sistémica          Poliarticular + fiebre en picos, exantema en tronco y       <5
                   cara, HE-megalia, adenopatías y serositis (pericarditis o
                   pleuritis). Hay leucocitosis, VSG y PCR altas.

Poliartritis FR+   >5 articulaciones, simétrica, insidiosa. +fiebre, nódulos, >14
                   sd Felty.
Poliartritis FR-   Menos agresiva. + febrícula, anemia.                        <14


Oligoarticular     4 articulaciones, grandes y pequeñas, rodilla, carpo,       <6
persistente        hombro, tobillo, asimétrica. Puede haber iridociclitis
                   crónica.
Oligoarticular     Comienzo similar, pero ↑ a 5-7 articulaciones.              <6
expandida
Artritis asociada HLA-B27. oligoartritis asimétrica de EEII.                   >8
a entesitis
Artitis            Oligoarticular, grandes y pequeñas, asimétrica. +           X
psoriásica         dactilitis, psoriasis (o atc familiares), sacroileitis,
                   entesitis.
Diagnóstico:
•   Síntomas artritis   > 6 semanas
     – En la forma sistémica: el síntoma guía es la fiebre muy alta, con uno o dos picos al día.

•   Imprescindible:
     – Rx : anomalías óseas, lesiones articulares.
     – laboratorio : excluir otras causas, valorar la actividad inflamatoria, y determinar
        marcadores de artritis (ANA y FR).


• descartar todas las demás causas razonables de artritis: infecciones por
    virus (varicela, rubéola, parvovirus B12, algunas infecciones bacterianas y algunos
    tumores, o artritis reactivas. También Espondilitis juvenil
    anquilosante, LES, mucopolisacaridosis…


• “encuadrarlo”: 6 meses
• Reumatólogo, oftalmólogo
Pronóstico:
¡¡Muy variable!!

  Un único brote benigno                                                 Incapacitante



• Nº de articulaciones afectadas al            • Nº > 5
comienzo <4                                    • Tratamiento:
• Respuesta al tratamiento: adecuada                 • más potente
y rápida.                                            • no siempre consigue controlar la
•Recidivas!!                                         actividad inflamatoria.
                         INFLAMACIÓN
                        -Tiempo
                                       > deterioro. Lesiones irreversibles.
                     - Intensidad
Tratamiento
                           INDIVIDUALIZADO

• Objetivos:
  1. Aliviar el dolor.
  2. Reducir la inflamación, aumentar la movilidad y
     la fuerza articular.
  3. Prevenir el daño de las articulaciones.

  • Ejercicio
  • Fisioterapia, rehabilitación.            • Pediatra
  • Fármacos                 CONJUNTO
                                             • Reumatólogo
                                             • Fisioterapeuta. Rehabilitador
                                             • Oftalmólogo
                                             • Psicólogo
↓ dolor y ↓ la inflamación
                • AINES              utilizar cortos periodos de tiempo (en agudizaciones)
                • Corticoides       -corticoides:
                                           OJO! Efecto rebote (dosis bajas mantenidas)
                                           También administración intraarticular.

                                       Controlan la enfermedad y evitan rebrotes

                                       • metotrexate, leflunomida, sulfasalazina, ciclosporina
Fármacos        • Antirreumáticos      A, tacrolimus, micofenolato, hidroxicloroquina y otros.
                modificadores          • pueden combinarse.
                de la enfermedad
                (DMARD)                • propensión a infecciones!!!



                                         Respuesta variable. Pueden ser muy eficaces
Dacortín de
5mg                                      • etanercept, infliximab, adalimumab (Humira®),
Dalsy           • Agentes biológicos     anakinra, abatacept , etc
Opirén flas
(lansoprazol)                            • propensión a infecciones. ¡TBC!!!
• ↓dolor
                                       • mantienen el tono muscular
  Fisioterapia, ejercicio,             • mejoran la función
      rehabilitación.                  • previenen la discapacidad




Vacunas con gérmenes vivos atenuados:
    - En fases en que la enfermedad está controlada, teniendo en cuenta la
    medicación.



 Nutrición:
 gravedad y cronicidad → malnutrición
      • ↓velocidad de crecimiento                      Dieta completa y variada!!!
      • alteraciones debido a los corticoides orales   Si corticoides: cuidado con
      • ↓ingesta en fases agudas
                                                       sal y alimentos muy
                                                       calóricos.
Complicaciones:
• Sin tratamiento
   –   Pérdida parcial o total de la visión.
   – Daños permanentes en las articulaciones, artritis crónica y pérdida de
     función.
   – Afectación de huesos y alteración del crecimiento.
   – Pericarditis o pleuritis.

• Con un diagnóstico precoz, un tratamiento adecuado
y un seguimiento oftalmológico riguroso, no se suelen
instaurar déficits visuales.
Si bien no hay ninguna terapia que cure, la mayoría
de los niños pueden hacer vida normal siguiendo su
tratamiento y controles.
¿Cómo afecta al niño?
  meta: el niño debe poder hacer una vida normal
      - Ir al colegio
      - Actividades extraescolares
      - Deporte
                                              No restringirle ni
Dificultad para                               limitarle, él va viendo lo
caminar, dolor, facilidad                     que puede hacer .
para cansarse.
        No forzarle a seguir un
        ritmo normal, dejarle que
        descanse.
                                El esfuerzo no beneficia una articulación
                                inflamada, pero el daño físico que puede
                                producir es mínimo comparado con
                                el daño psicológico.
¡GRACIAAAAAAAS!!

Tras unos meses del
episodio se retiró el
Dacortín y fue bien.

Leva 4 años sin tratamiento
y no ha tenido nuevos
brotes.

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Artritis reumatoide infantil

  • 1. Caso clínico Yolanda Lois Ortega 6º medicina. Rotatorio pediatría.
  • 2. DANIEL • Embarazo: – Retraso crecimiento intrauterino – Placenta previa • Parto: cesárea a las 35 semanas por pérdida de bienestar fetal. • F. nacimiento: 12/9/2005 – Peso: 1.700 g – Ingresado en neonatal 1 mes PREMATURO (35s) BAJO PESO
  • 3. ATC familiares: -Enfermedad cardiovascular (abuela materna) -HTA (abuela materna) ATC personales: • No AM conocidas • Dermatitis seborréica • Dermatitis atópica • Bronquitis asmática. Asma
  • 4. • Octubre 2007 (2 años): episodio de dolor en la cadera al caminar, cojera. – Sospecha de sinovitis de cadera – ECO: aumento de líquido en tobillo derecho, posible derrame articular. – Dalsy solución: 2,5cc/6h vo • Noviembre 2007: episodio de dolor e inflamación en talón del pie derecho. Clara impotencia funcional en la marcha. - expl: BEG. Cojera de pie derecho con imposibilidad para apoyo del talón. Tobillo doloroso, edematoso, no caliente y con limitación a la movilidad. Calcáneo muy doloroso a la palpación.
  • 5. • Analítica: - Hto 36,8%. Hb 12,4. - 9500 leucocitos con fórmula normal. - VSG 21. PCR 0,24 - glucemia, urea, creatinina, ac. Úrico, colesterol, bilirrubina, albúmina, transaminasas, FA: normales - FR- - Serología: Salmonella, Brucella, Mycoplasma: - - HLA: A3A29/B27B44 Bw4/Cw2 • Rx dorsoplantar y lateral: discreto edema de partes blandas • Gammagrafía ósea: notable hipercaptación ósea en mitad posterior de calcáneo derecho, con aumento de pool vascular • ECO?? Juicio diagnóstico: AIJ asociada a HLA B27
  • 7. ¿Qué es la AIJ? La inflamación de una o más articulaciones que se inicia antes de los 16 años (juvenil) y persiste al menos 6 semanas, excluyendo otras causas de artritis. Es una enfermedad autoinmune de base genética relacionada con antígenos del sistema mayor de histocompatibilidad, HLA. Idiopática Es probable que sea el resultado de una combinación de factores genéticos, infecciosos y medioambientales.
  • 8. Se caracteriza por la presencia de inflamación de la membrana sinovial o sinovitis que puede causar la destrucción de las estructuras intra y periarticulares, con el consiguiente deterioro funcional.
  • 9. Algunos datos: Es la enfermedad del tejido conjuntivo de causa desconocida más frecuente en la infancia. Uno de cada mil niños menores de 16 años padece artritis idiopática juvenil, de los cuales, entre el 30 y el 50% arrastrará su enfermedad hasta la edad adulta. Es una de las enfermedades crónicas infanto-juveniles más preocupantes por su cronicidad y repercusión en la vida de los pacientes afectados.
  • 10. Síntomas: Fundamentalmente son articulares: dolor, hinchazón, calor y enrojecimiento en la articulación afecta. Suele haber además rigidez y dificultad para realizar los movimientos y, si afecta a extremidades inferiores, cojera. Otras manifestaciones articulares son artromialgias o entesitis.
  • 11. Comienzo: • Puede ser lento, insidioso y progresivo. – El niño no se queja especialmente y apenas se aprecia la hinchazón, por lo que puede pasar desapercibida. – Tan sólo puede aparecer un franco cansancio que le obligue a reducir su actividad física habitual. La irritabilidad, negativa para caminar, levantarse de la cama o ir al colegio pueden ser signos de alerta para detectar esta enfermedad. • Otras veces es brusco, agudo. con importante impotencia funcional, hinchazón de varias articulaciones y síntomas sistémicos como fiebre, malestar general, lesiones en la piel o dolor difuso en todo el cuerpo.
  • 12. Formas clínicas: Afectación edad Sistémica Poliarticular + fiebre en picos, exantema en tronco y <5 cara, HE-megalia, adenopatías y serositis (pericarditis o pleuritis). Hay leucocitosis, VSG y PCR altas. Poliartritis FR+ >5 articulaciones, simétrica, insidiosa. +fiebre, nódulos, >14 sd Felty. Poliartritis FR- Menos agresiva. + febrícula, anemia. <14 Oligoarticular 4 articulaciones, grandes y pequeñas, rodilla, carpo, <6 persistente hombro, tobillo, asimétrica. Puede haber iridociclitis crónica. Oligoarticular Comienzo similar, pero ↑ a 5-7 articulaciones. <6 expandida Artritis asociada HLA-B27. oligoartritis asimétrica de EEII. >8 a entesitis Artitis Oligoarticular, grandes y pequeñas, asimétrica. + X psoriásica dactilitis, psoriasis (o atc familiares), sacroileitis, entesitis.
  • 13. Diagnóstico: • Síntomas artritis > 6 semanas – En la forma sistémica: el síntoma guía es la fiebre muy alta, con uno o dos picos al día. • Imprescindible: – Rx : anomalías óseas, lesiones articulares. – laboratorio : excluir otras causas, valorar la actividad inflamatoria, y determinar marcadores de artritis (ANA y FR). • descartar todas las demás causas razonables de artritis: infecciones por virus (varicela, rubéola, parvovirus B12, algunas infecciones bacterianas y algunos tumores, o artritis reactivas. También Espondilitis juvenil anquilosante, LES, mucopolisacaridosis… • “encuadrarlo”: 6 meses • Reumatólogo, oftalmólogo
  • 14. Pronóstico: ¡¡Muy variable!! Un único brote benigno Incapacitante • Nº de articulaciones afectadas al • Nº > 5 comienzo <4 • Tratamiento: • Respuesta al tratamiento: adecuada • más potente y rápida. • no siempre consigue controlar la •Recidivas!! actividad inflamatoria. INFLAMACIÓN -Tiempo > deterioro. Lesiones irreversibles. - Intensidad
  • 15. Tratamiento INDIVIDUALIZADO • Objetivos: 1. Aliviar el dolor. 2. Reducir la inflamación, aumentar la movilidad y la fuerza articular. 3. Prevenir el daño de las articulaciones. • Ejercicio • Fisioterapia, rehabilitación. • Pediatra • Fármacos CONJUNTO • Reumatólogo • Fisioterapeuta. Rehabilitador • Oftalmólogo • Psicólogo
  • 16. ↓ dolor y ↓ la inflamación • AINES utilizar cortos periodos de tiempo (en agudizaciones) • Corticoides -corticoides: OJO! Efecto rebote (dosis bajas mantenidas) También administración intraarticular. Controlan la enfermedad y evitan rebrotes • metotrexate, leflunomida, sulfasalazina, ciclosporina Fármacos • Antirreumáticos A, tacrolimus, micofenolato, hidroxicloroquina y otros. modificadores • pueden combinarse. de la enfermedad (DMARD) • propensión a infecciones!!! Respuesta variable. Pueden ser muy eficaces Dacortín de 5mg • etanercept, infliximab, adalimumab (Humira®), Dalsy • Agentes biológicos anakinra, abatacept , etc Opirén flas (lansoprazol) • propensión a infecciones. ¡TBC!!!
  • 17. • ↓dolor • mantienen el tono muscular Fisioterapia, ejercicio, • mejoran la función rehabilitación. • previenen la discapacidad Vacunas con gérmenes vivos atenuados: - En fases en que la enfermedad está controlada, teniendo en cuenta la medicación. Nutrición: gravedad y cronicidad → malnutrición • ↓velocidad de crecimiento Dieta completa y variada!!! • alteraciones debido a los corticoides orales Si corticoides: cuidado con • ↓ingesta en fases agudas sal y alimentos muy calóricos.
  • 18. Complicaciones: • Sin tratamiento – Pérdida parcial o total de la visión. – Daños permanentes en las articulaciones, artritis crónica y pérdida de función. – Afectación de huesos y alteración del crecimiento. – Pericarditis o pleuritis. • Con un diagnóstico precoz, un tratamiento adecuado y un seguimiento oftalmológico riguroso, no se suelen instaurar déficits visuales. Si bien no hay ninguna terapia que cure, la mayoría de los niños pueden hacer vida normal siguiendo su tratamiento y controles.
  • 19. ¿Cómo afecta al niño? meta: el niño debe poder hacer una vida normal - Ir al colegio - Actividades extraescolares - Deporte No restringirle ni Dificultad para limitarle, él va viendo lo caminar, dolor, facilidad que puede hacer . para cansarse. No forzarle a seguir un ritmo normal, dejarle que descanse. El esfuerzo no beneficia una articulación inflamada, pero el daño físico que puede producir es mínimo comparado con el daño psicológico.
  • 20. ¡GRACIAAAAAAAS!! Tras unos meses del episodio se retiró el Dacortín y fue bien. Leva 4 años sin tratamiento y no ha tenido nuevos brotes.