Fenomeno de Raynaud

Dr. José Luis Charles González
Residente de Medicina Interna

Cd. Victoria, Tamaulipas, México
Diciembre 8, 2011

Objetivos
 Abordar las generalidades del tema

 Establecer diferencias entre fenómeno primario y secundario

 Revisar síndromes asociados con el fenómeno

 Observar los principales datos epidemiológicos

 Marcar la diferencias con patologías similares

 Comentar el tratamiento actual de la patología

 Medidas generales y preventivas

Definición

Vasoespasmo recurrente de los dedos de manos y pies,
usualmente en respuesta a estrés o exposición al frio.

Llamado así por Maurice Raynaud, que lo definió en 1862 como
“vasoespasmo episódico, simétrico y distal, caracterizado por
palidez, cianosis y sensación de llenado o entumecimiento, a
veces doloroso”.
Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's
phenomenon: pathogenesis and management.
J Am Acad Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53.

Clasificación
El fenómeno de Raynaud secundario debe distinguirse del primario
(Enfermedad de Raynaud).

En esta enfermedad ocurre únicamente vasoespasmo sin asociación a
otra enfermedad.

El fenómeno de Raynaud secundario, se relaciona a enfermedades
generalmente autoinmunes.

Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine.
Jan 2007;74(1):e1-8.

Características
Existen muchos criterios diagnósticos para el fenómeno de
Raynaud primario incluyendo:

 Ataques por la exposición al frio y/o al estrés
 Compromiso bilateral simétrico
 Ausencia de necrosis
 Sin causa subyacente detectable
 Hallazgos normales en la observación de capilares
 Hallazgos de laboratorio normales para inflamación
 Ausencia de factores antinucleares
Jan 2007;74(1):e1-8.

Generalidades

Las pacientes jóvenes con Raynaud solitario > 2 años, sin
manifestación adicional, tienen bajo riesgo de desarrollar
enfermedad autoinmune.

En pacientes mayores y masculinos con Raynaud, los síntomas
vasoespasticos pueden anteceder hasta 20 años una enfermedad
sistémica.

Generalidades

La enfermedad autoinmune mas asociada es la esclerosis sistémica
progresiva (90% de casos de esclerodermia) y la enfermedad mixta del
tejido conjuntivo (prevalencia del 85%).

También ha sido descrito en LES y otras no clasificadas como
autoinmunes, incluyendo congelamiento, lesión por vibración,
exposición al cloruro de polivinilo (PVC) y crioglobulinemia.


Fisiopatología
Una o más partes del cuerpo experimentan vasoespasmo intenso con
cambios de coloración asociados y subsecuente hiperemia.

Se describen 3 fases de cambios con un blanco inicial
(vasoconstricción), seguido por el azul (cianosis) y luego rojo (rápido
llenado sanguíneo).

Las partes afectadas son usualmente aquellas más susceptibles a la
lesión por frio. Existe una línea clara que delimita el área de isquemia y
el área sin afección.


Afección
Estos efectos son reversibles, y deben distinguirse de causas
irreversibles de isquemia como la vasculitis o trombosis.

Esta afecta más comúnmente las yemas de los dedos pero puede
afectar a los ortejos, nariz y orejas.

Ocasionalmente incluso la lengua está comprometida.

Jan 2007;74(1):e1-8.

Patogénesis

El fenómeno de Raynaud primario se relaciona solamente a
alteraciones funcionales.

El secundario refleja anormalidades microvasculares estructurales.

Herrick (2005), reviso la patogénesis del fenómeno y describe los
mecanismos bajo 3 categorías: vascular, neural y anormalidades
intravasculares.

Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford).
May 2005;44(5):587-96.

Anormalidades vasculares
Disfunción endotelial

 Deficiencia en los mediadores vasodilatadores (incluyendo oxido
nítrico)

 Niveles elevados de endotelina-1 (vasoconstrictor potente endotelial)

 Liberación de endotelina mediada por estímulos vasoactivos,
incluyendo angiotensina y vasopresina

 La angiotensina tiene efectos vasoconstrictores y profibroticos

 Un estudio revelo niveles elevados de angiotensina II en pacientes con
esclerosis sistémica cutánea difusa

Anormalidades vasculares
Anormalidades estructurales

 El fenómeno presente en la esclerosis sistémica, se
relaciona a proliferación fibrotica de las vasculatura que
condiciona flujo sanguíneo reducido a los dedos.

May 2005;44(5):587-96.

Anormalidades neurales
Mecanismos centrales

 Los pacientes con fenómeno de Raynaud primario no se
habitúan al estimulo del estrés como en pacientes sanos.

 Habituarse consiste en la vasodilatación en músculos del
antebrazo y vasoconstricción de la circulación superficial de la
piel (como ocurre en sujetos sanos).

May 2005;44(5):587-96.

Anormalidades neurales
Vasodilatación alterada

 Niveles elevados de neuropeptido Y (vasoconstrictor potente),
han sido encontrados en el fenómeno secundario a esclerosis
sistémica.

Vasoconstricción alterada

 La sobreactividad de receptores adrenérgicos alfa2, permite la
vasoconstricción inducida por frio de los vasos sanguíneos.

May 2005;44(5):587-96.

Anormalidades intravasculares
 En el fenómeno primario y la esclerosis sistémica, hay incremento en la
activación y agregación plaquetarias, con aumento en la producción de
tromboxano A2 plaquetario (potente vasoconstrictor).

 En pacientes con esclerosis sistémica, se ha reportado fibrinólisis
alterada, contribuyendo a la obstrucción vascular.

 El estrés oxidativo por especies reactivas de oxigeno ha sido implicado
en la patogénesis.
May 2005;44(5):587-96.

Frecuencia

 La prevalencia en los Estados Unidos es de 11% en mujeres y 8%
en hombres de raza blanca y la incidencia anual va de 2.2% en
mujeres y 1.5% de hombres.

 A nivel internacional la prevalencia del fenómeno de Raynaud
primario varia del 5-20% en mujeres y del 4-14% en hombres.

Jan 2007;74(1):e1-8.

Morbi-mortalidad

 En algunos casos raros del fenómeno de Raynaud primario, la
isquemia de la parte afectada puede progresar a necrosis.

 El fenómeno de Raynaud secundario es marcador para
enfermedades que implican mayor morbi-mortalidad como
esclerodermia (esclerosis sistémica progresiva), LES y síndromes
de hiperviscosidad.

Jan 2007;74(1):e1-8.

Edad

 El fenómeno de Raynaud primario usualmente ocurre en la
segunda o tercera década de la vida.

 El secundario depende de la enfermedad subyacente.

Jan 2007;74(1):e1-8.

Historia clínica
 Entumecimiento y dolor en el área afectada

 Cambios de coloración que denotan palidez, cianosis e
hiperemia, usualmente en ese orden, casi siempre reversibles pero, en
casos severos, lleva a isquemia local y ulceración.

 Cualquier historia de síntomas asociados puede elevar la sospecha de
una enfermedad de base.

Jan 2007;74(1):e1-8.

Historial ocupacional
 El fenómeno de Raynaud secundario ha sido asociado con el uso
frecuente de herramientas vibratorias como los rotomartillos y
las barredoras.

 Exposición industrial con el PVC ha sido implicada

Historial ocupacional
 Cualquier antecedente de lesión o congelamiento puede dejar la
extremidad afectada vulnerable al vasoespasmo.

 Puede estar asociado con trabajo de laboratorio, exposición a
solventes orgánicos como xileno, tolueno, acetona o solventes
clorinados.
Jan 2007;74(1):e1-8.

Síndromes asociados
Enfermedades autoinmunes

 Esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) incluyendo la difusa y
la limitada (llamada antes síndrome de CREST)

 Enfermedad mixta del tejido conectivo (y síndromes de sobreposicion)

 Dermatomiositis y polimiositis
 AR y LES
 Síndrome de Sjogren
 Vasculitis
 Hipertensión pulmonar primaria

Síndrome infecciosos

 Infecciones por Hepatitis B y C
(especialmente asociadas con
crioglobulinemia mixta o tipo 3)

 Infecciones por micoplasma (con aglutininas frías)

Síndrome neoplasicos

 Linfoma
 Leucemia
 Mieloma
 Macroglubulinemia de Waldenstrom
 Policitemia
 Crioglobulinemia tipo 1 o monoclonal
 Adenocarcinoma de pulmón
 Otros trastornos paraneoplasicos
Jan 2007;74(1):e1-8.

Asociaciones ambientales

 Lesiones por vibración
 Exposición al PVC

 Congelamiento

 Exposición al plomo
 Exposición al arsénico
 Exposición a solventes orgánicos
(xileno, tolueno, acetona, solventes clorinados)
Jan 2007;74(1):e1-8.

Síndromes metabólicos / endocrinos

 Acromegalia

 Mixedema

 Diabetes mellitus

 Feocromocitoma

 Enfermedad de Fabry Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine.
Jan 2007;74(1):e1-8.

Síndromes hematológicos

 Hemoglobinuria paroxística nocturna

 Policitemia

 Criofibrinogenemia

Jan 2007;74(1):e1-8.

Al uso de medicamentos

 Anticonceptivos orales
 Ergotamina, metisergida
 Bromocriptina
 Betabloqueadores

 Antineoplásicos (alcaloides de la vinca, bleomicina, cisplatino)

 Ciclosporina

 Alfa-interferon

Síndromes que pueden confundirse
con Fenómeno de Raynaud
Anatómicos

 Síndrome del túnel del carpo

 Síndromes de distrofia simpática refleja

 Síndrome de salida torácica
Jan 2007;74(1):e1-8.

Circulatorios

 Aterosclerosis

 Tromboangitis obliterantes

 Vasculitis

 Enfermedad tromboembolica
Jan 2007;74(1):e1-8.

Vasoespasticos

 Livedo reticularis

 Acrocianosis

 Inflamación por frio

Examen Físico
 Examinar dedos de manera cuidadosa si se sospecha de Raynaud
primario o secundario:

 Buscar esclerodactilia, calcinosis o ulceras digitales.

 Examinar los capilares del lecho ungueal

 Una prueba de reto con frio, puede desencadenar fenómeno de
Raynaud en el consultorio, pero no es necesaria para el diagnostico

May 2005;44(5):587-96.

Examen Físico

 Para el diagnostico se requiere una marca notable en el borde
entre el área afectada y la no afectada.

 Muchos pacientes no tienen los cambios de color clásicos en
tres fases

May 2005;44(5):587-96.

Examen Físico
Evaluar cualquier signo o síntoma de otros síndromes asociados
con Raynaud secundario:

 Dolor óseo puede sugerir síndrome para neoplasico asociado con un
síndrome de hiperviscosidad.

 La presencia de nefritis, eritema malar y artritis sugieres LES.

May 2005;44(5):587-96.

Examen Físico

 Cianosis persistente o tejido necrótico distal sugiere un trastorno
subyacente o isquemia permanente.

 El livedo reticularis sugiere un trastorno autoinmune o anormalidad de
la coagulación.

 El síndrome del túnel del carpo ha sido asociado con un incremento en
la frecuencia del fenómeno de Raynaud.

May 2005;44(5):587-96.

Diagnostico diferencial
 Síndrome antifosfolipido y embarazo

 Aterosclerosis

 Enfermedad de Buerger (Tromboangitis obliterante)

 Tumores carcinoides de pulmón

 Enfermedad de aglutininas frías

 Crioglobulinemias

 Dermatomiositis

 Diabetes mellitus tipo 1 y 2

 Trauma vascular de una extremidad

 Congelamiento

 Hepatitis B y C

 Hipotermia

 Cáncer de pulmón de células no pequeñas y pequeñas

 Uso de drogas intravenosas

 Linfoma de células B

 Mieloma Múltiple

 Feocromocitoma

 Enfermedad oclusiva arterial periférica
Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2.
Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992:386-91.

 Policitemia Vera

 Polimiositis

 Artritis reumatoide

 Esclerodermia

 LES

 Toxicidad por arsénico

 Toxicidad por cocaína

 Toxicidad por cianuro

 Toxicidad por plomo
Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2.
Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992:386-91.

Estudios de laboratorio
 BHC (policitemia, malignidades, trastornos autoinmunes)

 BUN (deshidratación o posible daño renal)

 Creatinina (posible daño renal)

 Glucosa (descartar diabetes)

 TSH (trastornos tiroideos)

 TP (evidenciar daño hepático)

 TPT (evidenciar anticuerpos antifosfolipidos) o daño hepático

Otros laboratorios opcionales
 ANA (positivos en trastornos autoinmunes)

 CPK (elevada en daño muscular como polimiositis y
dermatomiositis)

 Factor Reumatoide elevado en AR u otros trastornos autoinmunes,
como crioglobulinemia

 Panel viral de hepatitis B y C (positiva en muchos pacientes con
crioglobulinemia)

 Aglutininas frías (presentes en infecciones por micoplasma y
linfomas)

Otros laboratorios opcionales
 Monitoreo de metales pesados
(pacientes con dolor neuropatico por envenenamiento)

 Hormona de crecimiento (para descartar acromegalia)

 Acido vanililmandelico sérico, metanefrinas y catecolaminas
(para descartar feocromocitoma)

 Anticuerpos antifosfolipidos (incluyendo anticuerpos anticardiolipinas
y anti- beta1-glicoproteinas2)

 Electroforesis de proteínas séricas y urinarias
(evalúa paraproteinemias)

Estudios de Imagen
 Termografia, estudios de isotopos y arteriografía han sido
usados, pero ninguno es superior a la exploración clínica

 Una lesión cianótica, fija, no reversible requiere de mayor
evaluación de la vasculatura.

Manejo medico

 Medidas generales: Incluyen educación, calentamiento local de
la parte afectada y cese de agentes vasoconstrictores como la
nicotina.

 Terapia farmacológica: En un metanalisis no se encontró algo
mejor a los calcioantagonistas y al iloprost (análogo de
prostaciclina).

Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.

Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud primario
 Evitar factores precipitantes y usar guantes como se indica

 Usar calcioantagonistas que causan vasodilatación (nifedipino)

 Usar la dosis más baja de una preparación de liberación prolongada
y destetar según tolerancia

 Si se presentan efectos adversos, disminuir la dosis y usar otro
agente como nicardipino, amlodipino o diltiazem


Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud primario
 Los ARA-II y las prostaglandinas intravenosas tienen algún
beneficio según estudios, lo mismo que la fluoxetina.

 La terapia con antiagregantes plaquetarios y la anticoagulacion no
están indicados.

 El losartan a 50mgs/día fue efectivo en pacientes con fenómeno de
Raynaud primario y esclerodermia.

 Nitroglicerina tópica al 1-2% ayuda si se aplica localmente.

Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud secundario
 Debe dirigirse la terapia a la causa subyacente

 Si se asocia con exposición toxica u ocupacional, el paciente debe
evitar dichos ambientes.

 Pacientes con síndromes de hiperviscosidad y crioglobulinemia
mejoran con tratamientos que disminuyen la viscosidad y mejoran
las propiedades circulatorias de la sangre (plasmaferesis).


Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud secundario
 Pacientes con problemas autoinmunes y fenómeno de Raynaud
asociado, no responden bien a la terapia.

 Deben descartarse infecciones por Hepatitis B y C, así como
micoplasmas.

 En pacientes mayores con fenómeno de Raynaud de Novo sin causa
subyacente aparente, debe considerarse malignidad.


Manejo quirúrgico
 La simpatectomía cervical es controversial y ofrece alivio temporal
solamente.

 La simpatectomía de los dedos en enfermedad severa y con afección
tisular, con fenómeno de Raynaud primario o secundario, pero es más
necesario en las formas secundarias.

 La terapia con laser permite ataques menos frecuentes y severos

 La acupuntura no ha mostrado ser efectiva


Interconsultas
 No son necesarias en el fenómeno de Raynaud primario.

 En el secundario, el reumatólogo y el hematólogo delinean los
síndromes asociados.

 Las lesiones establecidas fijas, no son fenómeno de Raynaud y pueden
requerir la referencia con el reumatólogo, cirujano vascular, ortopedista
y otros especialistas.

Actividad
 La terapia no farmacológica puede ser lo único que se necesita en el
fenómeno de Raynaud primario. Estas incluyen las siguientes:

 Protección contra el frio y calentamiento local, incluyendo
dispositivos de calentamiento eléctricos y químicos

 Evitar el ambiente nocivo como contacto directo con alimentos
congelados o bebidas frías.


Actividad
 Remover cualquier fármaco del régimen medico que pueda
provocar vasoespasmo

 Evitar el fumar

 Con el tiempo muchos pacientes aprenden a incorporar a su rutina
estas terapias


Resumen de Medicamentos

 Los calcioantagonistas y los vasodilatadores, iloprost (oral e IV),
tienen evidencia clara de beneficio a través de estudios
controlados y aleatorizados.

 Deberían de ser usados para vasodilatar la circulación afectada
con atención a mantener la presión sanguínea sistémica.


Resumen de Medicamentos
 Calcioantagonistas

 Prostaglandinas

 Antagonistas de la Endotelina

 Antagonistas de los receptores de angiotensina II

 Inhibidores Selectivos de la Recaptura de Serotonina

 Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5

 Vasodilatadores

Manejo de urgencia
 Infiltración local con lidocaína o bupivacaina en la base de los dedos
afectados, disminuye el estimulo simpaticomimético, reduciendo dolor
isquémico y mejorando el flujo sanguíneo.

 Puede ser necesaria la terapia anticoagulante en tejidos con isquemia
que avanza rápidamente, aunque no existe nada escrito del manejo con
heparina.


Complicaciones

 Las más severas incluyen perdida del tejido de los pulpejos de las
falanges distales, ulceración y gangrena de los dedos.

 Raramente, ocurre ulceración de los dedos y pérdida de tejidos,
asociada a fenómeno de Raynaud primario.

 Las complicaciones asociadas con el fenómeno secundario se
relacionan a la causa subyacente.

Complicaciones

 La isquemia crítica de los dedos necesita manejo agresivo.

 Es una urgencia médica que requiere hospitalización.

 Temperatura cálida y reposo en cama son usados para disminuir el
trauma y la actividad y controlar el dolor.


Pronostico

 En el caso del fenómeno de Raynaud primario es usualmente muy
bueno, sin mortalidad y pequeña morbilidad.

 En el secundario depende de la enfermedad de base, y depende de la
severidad de la isquemia y de la efectividad de las maniobras para
restablecer el flujo sanguíneo.


Conclusiones
 Implica una situación de presentación frecuente pero que requiere de
diagnostico diferencial, a fin de utilizarlo como marcador diagnostico
de una patología secundaria

 El mejor tratamiento sigue siendo el preventivo y posteriormente el uso
de calcioantagonistas

 Una vez que recibe la educación adecuada, el paciente puede llegar a
vivir una vida relativamente normal

Referencias
 Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management.

 Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine. Jan 2007;74(1):e1-8.
 Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's phenomenon. Rheum Dis Clin North Am. Nov 1996;22(4):765-81.
 Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford). May 2005;44(5):587-96.

 Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's
Phenomenon: A Systematic Review. Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.

 Grader-Beck T, Wigley FM. Raynaud's phenomenon in mixed connective tissue disease.
Rheum Dis Clin North Am. Aug 2005;31(3):465-81, vi.

 Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2. Philadelphia, Pa: WB
Saunders Co; 1992:386-91.

 Sheiner NM, Small P. Isolated Raynaud's phenomenon--a benign disorder.
Ann Allergy. Feb 1987;58(2):114-7.

 Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's phenomenon. Rheum Dis Clin North Am. Nov 1996;22(4):765-81.

Fenomeno de Raynaud

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a Fenomeno de Raynaud

Similar a Fenomeno de Raynaud (20)

Más de Jose Luis Charles

Más de Jose Luis Charles (20)

Último

Último (20)

Fenomeno de Raynaud