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   Enfermedad infecciosa cronica del ser
    humano que afecta principalmente la piel y
    los nervios perifericos, pero que puede ser
    sistemica en algunos casos.
   Mycobacterium leprae

   Incubacion : 2-10 años en el hombre

 Se transmite por:
(contacto cronico con
La bacteria)
Incidencia




1:1
Pero de acuerdo al tipo clínico de la lepra puede
variar la incidencia de acuerdo a sexo.

L. Tb----------- mujeres y extremos de la vida
L. Lp-----------hombres
Patogenia




   Se dice q la intensidad de la reacción
    inmunitaria celular, guarda relación directa
    con la forma clínica de la enfermedad
   Inmunidad celular normal (solo ay infeccion y no
    enfermedad manisfestada).
   Inmunidad exacerbada (crea un estado de
    hipersensibilidad hacia el bacilo, lo que ocaciona que una
    segunda infeccion forma un granuloma Tb.
   Deterioro parcial y cambiante de la inmunidad
    celular: hay un reproduccion de bacilos en tejidos, esto
    origina los casos de lepra dimorfa.
   Deterioro total del sistema inmunologico celular:
    existe fagocitosis del bacilo pero no digestion y se forman las
    llamadas celulas espumosas o de virchow, en etos casos los
    linfositos B estan aumentados y ay un aumento de anticuerpos
    estos forman complejos y se alojan en tejidos causando los
    estados reactivos.
   Clinicamente, podemos encontrar dos tipos:
   L. tuberculoide
                                       L.
    dimor fa Tb.

                                       L.
    dimor fa

                                       L.
    dimor fa Lp.
   L. lepromatosa
Lepra precoz o Indeterminada:
• Es el inicio de la enfermedad donde no se conoce en
  cual de los polos del espectro clinico inmunologico
  se va a hubicar

Datos clinicos:
• 1 o varias maculas
• Placas hipo- hiperpigmentadas anestesica o no
  (principalmente en cara)
• Las lesiones suelen desaparecer al cabo de uno o
  dos años
Lepra tuberculoide
Es este polo de la enfermedad se presentan
  principalmente:
- Maculas y nodulos de bordes bien definidos
  escamosas e hipopigmentadas, crecen por
  extension periferica, sus bordes se alzan (asp.
  Circinado), el area central se ulcera
  (unilaterales)
Las lesiones muy desarrolladas:
- Gran anestesia (macula anestesica)
- Desaparesen glandulas sudodiparas, y f.
  pilosos por ahogamiento de la piel
- Unicas o num. Reducido
Las lesiones en niños se
caracterizan por ser unicas y
ubicadas mas comúnmente en
la mejilla siendo estas de
aspecto nodular (lepra
tuberculoide infantil)
SNP
- Nervio cubital

- N. peroneo

- N. auricular mayor



Ensancha los nervios,
siendo visible en la
Superficie, en ocaciones pueden existir
  nodulos sobre el trayecto del nervio.
Pie hanseniano (marcha steppage) y mano
  hanseniana (mano en garra
   Dolor neuritico intenso
   Atrofia muscular
   Contractura de manos
   Reabsorcion y perdida
     de falanges
   Cuando afecta los nervios faciales:
Lepra Tb:
- Respuesta celular intensa vs M. leprae
- Alberga pocos bacilos
- Linfocitos CD-4
- Lepromina (+)
- Basiloscopia (-)
Lepra lepromatosa
- Mas común en hombres
Lesiones circunscritas
- Afecciones cutáneas bilaterales muy variables
  (maculas, nódulos placas o pápulas).
- Lesiones de bordes definidos y centros
  elevados
- Placas infiltradas cutaneas pomulos, nariz,
  cejas, codos, oidos, muñecas, nalgas y rodillas.
- Perdida del centro de la cejas
- Engrosaminto y fruncimiento de la piel de la
  cara y frente (fascies leonina)
• Lobulo de la oreja en pendulo (Lp y dif.)
Otros signos y sintomas




-   Perforacion de tabique nasal (Lp y dif.)
-   Ronquera (Lp y dif)
-   Nariz en silla de montar (Lp y dif.)
-   Linfadenopatias indoloras (ingles y axilas)
-   Testiculos (infiltrados y cicatrizados) (Lp y dif)
-Esterilidad
-Ner vios   sin alteraciones (infeccion )
- Osteolisis osea.
- Granulomas oseos
-Infecciones oseas
   Las lesiones difusas son caracteristicas de la
    llamada lepra lepromatosa difusa
   Es la lepra mas polar que ay.
   No existen lesiones circunscritas (nodulos, placas o
    manchas)
   La piel se infiltra y le da una caracteristica brillante,
    lisa turgente (fascies suculenta), con el tiempo o Tx
    toma un aspecto seco, plegado y atrofica (F. atrofica
    terminal).
   La cara toma una forma de luna llena (aspecto
    sano).
   Los lobulos auriculares tienden a caer (en pendulo)
Lepra lepromatosa:
- Respuesta celular muy disminuida vs M. leprae
- Alberga gran cantidad de bacilos
- Linfocitos CD-8
- Lepromina (-)
- Basiloscopia (+)
LEPRA DIMORFO
                         (BORDERLINE)
Es un tipo clinico de la lepra el cual se dice q no es precisa
  con respecto a alguno de los polos, puede cambiar de
  uno a otro polo.
Se caracteriza por:
- Placas inflitradas con eritema y escamosas q tienden a
  aumentar de tamaño en numero y heterogenicidad, pero
  tienden a disminuir de tamaño cuando se acerca el
  periodo de lepra lepromatosa, en cara toman la forma de
  alas de mariposa
- Histologicamente es similar al polo tuberculoide.
- Existe edema en cara y manos, cong. Nasal y en
  ocaciones afeccion en cejas.
- El daño nervioso es severo cuando se acerca al polo Tb.
- Cuando las caracteristicas clinicas se asemejan o
  tienden al polo Tb, se denomina lepra dimorfa
  tuberculoide.
Evolucion incidiosa
 Puede ser interrumpida durante su evolucion o por el Tx
  (quimio) y puede quedarse estancada en algun tipo de
  reaccion.
Exacerbación de lesiones preexistentes
- Exacerbación tuberculoide
- Exacerbación lepromatosa



Leproracciones con aparicion de nuevas lesiones y
   ataque al edo. General.
a) Reaccion tipo I:
- reaccion de reversa
- reaccion de degrado

a) Reaccion tipo II o reaccion leprosa clasica
Exacer vacion de lesiones preexistentes

Exacerbación Lp: (Lp y dimorfa Lp.)
- Lesiones ya existentes aumentan de tamaño, y
  #, ay escasa sintomatologia general.
Exacer vacion Tb: (Tb y dimorfa Tb)
- Lesiones ya existentes se ponen edematosas y
  ay agravamiento de la neuritis sin alteraciones
  en el edo general.
Leprorreacciones
Reaccion de reversa: (Ld y Td)
- Se orienta hacia el polo lepromatoso
- se presenta en Tx sulfonico o cuando se aplica al BCG.
- Placas eritematosas, infiltradas nodoedematosas, limitadas
  con gran ataque neural, siendo mas evidentes en cara y tronco.
- Fiebre atenia y mialgias.



Reaccion de degrado: (se presenta en dimorfos Tb)
- Se orienta al polo lepromatoso
- Se liga a Tx insuficientes o interrumpidos (por deterioro al
  sistema inmune del paciente)
- Las lesiones son de carácter lepromatoso
Reaccion leprosa tipo II
-   Es la mas frecuente (75% de casos de L. Lp
    nodulares y difusos)
-    se presenta en cualquier caso y e cualquier
    momento de la evolucion.
-   Sintomas generales: astenia, fiebre,
    anorexia, nauseas, vomitos, cefaleas,
    adinamia, mialgias
-   Sintomas cutaneos: ( lesiones nuevas)
-   - eritema nudoso: nodulos inflamados,
    dolorosos e hipodermicos q tienen su inicio en
    MP y van acendiendo.
- Lesiones tipo eritema poliformo: eritema infiltrado
  doloroso q cursa con ampollas centrales, evolucionan
  por brotes .
- Fenomeno de Lucio: arteritis leucocitoplastica q causa
  necrosis de pequeños vasos de la dermis, iniciando
  con eritema que posteriormente se evoluciona a
  manchas totalmente negras principalmente en las
  piernas.
Los casos de lepra lepromatosa difusa no presnetan
  fenomeno de Lucio
Este tipo de reaccion tambien de acompaña de
  alteraciones en las neuritis y viceral( adenopatias
    hepatoesplenomegalia)
DIAGNOSTICO
-Demostración de bacilos ácidoalcohol resistentes en
  los frotis cutáneos y en las biopsias cutáneas o de
  nervios, aunque puede ser negativa en la forma
  tuberculoide.

-   LEPROMINA: Es una prueba la cual es muy
    parecida a la prueba de la tuberculina, de igual
    manera no es presisa ya q en a lepra tubeculoide
    es positiva debido a la intensa respuesta celular

-   SEROLOGÍA: sensible en un 95 % de los casos
    lepromatosos y en un 30 % de los tuberculoides.
TRATAMIENTO
   TUBERCULOIDE, TUBERCULOIDE DIMORFO:
    dapsona, 50 a 100 mg/d + rifampicina, 600
    mg/d x 6 a 12 meses, seguidos por dapsona
    sola x 18 meses.

    LÍMITE, LEPROMATOSA DIMORFO: dapsona +
    rifampicina durante 2 años como mínimo si es
    sensible a la dapsona.

    LEPROMATOSA: dapsona + rifampicina +
    clofazamina, 50 a 200 mg/d desde 2 años
    como mínimo o indefinidamente.
ARTICULO
Apartir de una biopsia de lesion tomada de un paciente con lepra
  lepromatosa se analizo la secuencia de ADN del
  microorganismo, ya q presentaba resistencia a los farmacos
  utilizados en el tratamiento de este paciente.

    Se detectó la sustitución de un nucleótido en el codón 53
    (ACC→GCC) del gen folP, lo que confirma la resistencia a
    dapsona.

   No se detectaron mutaciones en los genes rpoB ni gyrA que
    confieren resistencia a rifampicina y quinolonas.

   Este ha sido el primer caso en Mexico el cual a presentado
    mycobacterium leprae resistencia a la dapsona.

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  • 1.
  • 2. Enfermedad infecciosa cronica del ser humano que afecta principalmente la piel y los nervios perifericos, pero que puede ser sistemica en algunos casos.  Mycobacterium leprae  Incubacion : 2-10 años en el hombre  Se transmite por: (contacto cronico con La bacteria)
  • 3.
  • 4. Incidencia 1:1 Pero de acuerdo al tipo clínico de la lepra puede variar la incidencia de acuerdo a sexo. L. Tb----------- mujeres y extremos de la vida L. Lp-----------hombres
  • 5. Patogenia  Se dice q la intensidad de la reacción inmunitaria celular, guarda relación directa con la forma clínica de la enfermedad
  • 6. Inmunidad celular normal (solo ay infeccion y no enfermedad manisfestada).  Inmunidad exacerbada (crea un estado de hipersensibilidad hacia el bacilo, lo que ocaciona que una segunda infeccion forma un granuloma Tb.  Deterioro parcial y cambiante de la inmunidad celular: hay un reproduccion de bacilos en tejidos, esto origina los casos de lepra dimorfa.  Deterioro total del sistema inmunologico celular: existe fagocitosis del bacilo pero no digestion y se forman las llamadas celulas espumosas o de virchow, en etos casos los linfositos B estan aumentados y ay un aumento de anticuerpos estos forman complejos y se alojan en tejidos causando los estados reactivos.
  • 7. Clinicamente, podemos encontrar dos tipos:  L. tuberculoide L. dimor fa Tb. L. dimor fa L. dimor fa Lp.  L. lepromatosa
  • 8. Lepra precoz o Indeterminada: • Es el inicio de la enfermedad donde no se conoce en cual de los polos del espectro clinico inmunologico se va a hubicar Datos clinicos: • 1 o varias maculas • Placas hipo- hiperpigmentadas anestesica o no (principalmente en cara) • Las lesiones suelen desaparecer al cabo de uno o dos años
  • 9.
  • 10. Lepra tuberculoide Es este polo de la enfermedad se presentan principalmente: - Maculas y nodulos de bordes bien definidos escamosas e hipopigmentadas, crecen por extension periferica, sus bordes se alzan (asp. Circinado), el area central se ulcera (unilaterales) Las lesiones muy desarrolladas: - Gran anestesia (macula anestesica) - Desaparesen glandulas sudodiparas, y f. pilosos por ahogamiento de la piel - Unicas o num. Reducido
  • 11. Las lesiones en niños se caracterizan por ser unicas y ubicadas mas comúnmente en la mejilla siendo estas de aspecto nodular (lepra tuberculoide infantil)
  • 12. SNP - Nervio cubital - N. peroneo - N. auricular mayor Ensancha los nervios, siendo visible en la Superficie, en ocaciones pueden existir nodulos sobre el trayecto del nervio. Pie hanseniano (marcha steppage) y mano hanseniana (mano en garra
  • 13. Dolor neuritico intenso  Atrofia muscular  Contractura de manos  Reabsorcion y perdida de falanges
  • 14. Cuando afecta los nervios faciales:
  • 15. Lepra Tb: - Respuesta celular intensa vs M. leprae - Alberga pocos bacilos - Linfocitos CD-4 - Lepromina (+) - Basiloscopia (-)
  • 16.
  • 17. Lepra lepromatosa - Mas común en hombres Lesiones circunscritas - Afecciones cutáneas bilaterales muy variables (maculas, nódulos placas o pápulas). - Lesiones de bordes definidos y centros elevados - Placas infiltradas cutaneas pomulos, nariz, cejas, codos, oidos, muñecas, nalgas y rodillas. - Perdida del centro de la cejas - Engrosaminto y fruncimiento de la piel de la cara y frente (fascies leonina)
  • 18.
  • 19. • Lobulo de la oreja en pendulo (Lp y dif.) Otros signos y sintomas - Perforacion de tabique nasal (Lp y dif.) - Ronquera (Lp y dif) - Nariz en silla de montar (Lp y dif.) - Linfadenopatias indoloras (ingles y axilas) - Testiculos (infiltrados y cicatrizados) (Lp y dif)
  • 20. -Esterilidad -Ner vios sin alteraciones (infeccion ) - Osteolisis osea. - Granulomas oseos -Infecciones oseas
  • 21.
  • 22. Las lesiones difusas son caracteristicas de la llamada lepra lepromatosa difusa  Es la lepra mas polar que ay.  No existen lesiones circunscritas (nodulos, placas o manchas)  La piel se infiltra y le da una caracteristica brillante, lisa turgente (fascies suculenta), con el tiempo o Tx toma un aspecto seco, plegado y atrofica (F. atrofica terminal).  La cara toma una forma de luna llena (aspecto sano).  Los lobulos auriculares tienden a caer (en pendulo)
  • 23.
  • 24. Lepra lepromatosa: - Respuesta celular muy disminuida vs M. leprae - Alberga gran cantidad de bacilos - Linfocitos CD-8 - Lepromina (-) - Basiloscopia (+)
  • 25. LEPRA DIMORFO (BORDERLINE) Es un tipo clinico de la lepra el cual se dice q no es precisa con respecto a alguno de los polos, puede cambiar de uno a otro polo. Se caracteriza por: - Placas inflitradas con eritema y escamosas q tienden a aumentar de tamaño en numero y heterogenicidad, pero tienden a disminuir de tamaño cuando se acerca el periodo de lepra lepromatosa, en cara toman la forma de alas de mariposa - Histologicamente es similar al polo tuberculoide. - Existe edema en cara y manos, cong. Nasal y en ocaciones afeccion en cejas. - El daño nervioso es severo cuando se acerca al polo Tb. - Cuando las caracteristicas clinicas se asemejan o tienden al polo Tb, se denomina lepra dimorfa tuberculoide.
  • 26. Evolucion incidiosa  Puede ser interrumpida durante su evolucion o por el Tx (quimio) y puede quedarse estancada en algun tipo de reaccion. Exacerbación de lesiones preexistentes - Exacerbación tuberculoide - Exacerbación lepromatosa Leproracciones con aparicion de nuevas lesiones y ataque al edo. General. a) Reaccion tipo I: - reaccion de reversa - reaccion de degrado a) Reaccion tipo II o reaccion leprosa clasica
  • 27. Exacer vacion de lesiones preexistentes Exacerbación Lp: (Lp y dimorfa Lp.) - Lesiones ya existentes aumentan de tamaño, y #, ay escasa sintomatologia general. Exacer vacion Tb: (Tb y dimorfa Tb) - Lesiones ya existentes se ponen edematosas y ay agravamiento de la neuritis sin alteraciones en el edo general.
  • 28. Leprorreacciones Reaccion de reversa: (Ld y Td) - Se orienta hacia el polo lepromatoso - se presenta en Tx sulfonico o cuando se aplica al BCG. - Placas eritematosas, infiltradas nodoedematosas, limitadas con gran ataque neural, siendo mas evidentes en cara y tronco. - Fiebre atenia y mialgias. Reaccion de degrado: (se presenta en dimorfos Tb) - Se orienta al polo lepromatoso - Se liga a Tx insuficientes o interrumpidos (por deterioro al sistema inmune del paciente) - Las lesiones son de carácter lepromatoso
  • 29. Reaccion leprosa tipo II - Es la mas frecuente (75% de casos de L. Lp nodulares y difusos) - se presenta en cualquier caso y e cualquier momento de la evolucion. - Sintomas generales: astenia, fiebre, anorexia, nauseas, vomitos, cefaleas, adinamia, mialgias - Sintomas cutaneos: ( lesiones nuevas) - - eritema nudoso: nodulos inflamados, dolorosos e hipodermicos q tienen su inicio en MP y van acendiendo.
  • 30. - Lesiones tipo eritema poliformo: eritema infiltrado doloroso q cursa con ampollas centrales, evolucionan por brotes . - Fenomeno de Lucio: arteritis leucocitoplastica q causa necrosis de pequeños vasos de la dermis, iniciando con eritema que posteriormente se evoluciona a manchas totalmente negras principalmente en las piernas. Los casos de lepra lepromatosa difusa no presnetan fenomeno de Lucio Este tipo de reaccion tambien de acompaña de alteraciones en las neuritis y viceral( adenopatias hepatoesplenomegalia)
  • 31.
  • 32. DIAGNOSTICO -Demostración de bacilos ácidoalcohol resistentes en los frotis cutáneos y en las biopsias cutáneas o de nervios, aunque puede ser negativa en la forma tuberculoide. - LEPROMINA: Es una prueba la cual es muy parecida a la prueba de la tuberculina, de igual manera no es presisa ya q en a lepra tubeculoide es positiva debido a la intensa respuesta celular - SEROLOGÍA: sensible en un 95 % de los casos lepromatosos y en un 30 % de los tuberculoides.
  • 33.
  • 34. TRATAMIENTO  TUBERCULOIDE, TUBERCULOIDE DIMORFO: dapsona, 50 a 100 mg/d + rifampicina, 600 mg/d x 6 a 12 meses, seguidos por dapsona sola x 18 meses.  LÍMITE, LEPROMATOSA DIMORFO: dapsona + rifampicina durante 2 años como mínimo si es sensible a la dapsona.  LEPROMATOSA: dapsona + rifampicina + clofazamina, 50 a 200 mg/d desde 2 años como mínimo o indefinidamente.
  • 35. ARTICULO Apartir de una biopsia de lesion tomada de un paciente con lepra lepromatosa se analizo la secuencia de ADN del microorganismo, ya q presentaba resistencia a los farmacos utilizados en el tratamiento de este paciente.  Se detectó la sustitución de un nucleótido en el codón 53 (ACC→GCC) del gen folP, lo que confirma la resistencia a dapsona.  No se detectaron mutaciones en los genes rpoB ni gyrA que confieren resistencia a rifampicina y quinolonas.  Este ha sido el primer caso en Mexico el cual a presentado mycobacterium leprae resistencia a la dapsona.