La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. Se clasifica en lepromatosa y tuberculoide dependiendo de la respuesta inmune del paciente. La lepromatosa es la forma más grave e infectante mientras que la tuberculoide es regresiva. Los casos también pueden ser indeterminados o dimorfos.

1. lepra

2. Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, cronica, poco transmisible,
que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios perifericos, pero
puede ser sistemica.
Hay perdida de la sensibilidad, y puede acompanarse de fenómenos
agudos y secuelas minusvalidantes. el agente causal es mycobacterium
leprae.
.
Enfermedad de Hansen, hanseniasis

3. Datos epidemiológicos
• Afecta a cualquier raza.
• Predomina en varones; casi siempre se inicia durante la ninez o
la adolescencia, pero suele no diagnosticarse hasta la edad
adulta.
• Constituye un problema de salud publica prioritario en paises
subdesarrollados; es la principal causa de neuropatia despues de
la diabetes.
• Se ha observado una mayor frecuencia en relación con la
pobreza, promiscuidad, falta de servicios sanitarios y
desnutricion.
• La lepra es propia de paises tropicales, pero el clima no influye en
su difusion.

4. Etiopatogenia
El agente causal es el bacilo de Hansen o M. leprae. Micobacteria
intracelular no cultivable perteneciente a la clase Actinomycetales, orden
Mycobacteriales, familia Mycobacteriaceae, genero Mycobacterium.
Es un bacilo grampositivo, acidorresistente, de 1 a 8 μm de largo por 0.3 a
0.5 μm de ancho, rectilineo o curvo.

5. se presenta en agrupamientos
unidos por una sustancia llamada
glea, que miden de 100 a 200 μm y
se denominan globias se
encuentran en macrofagos, donde
la digestion de los fosfolipidos
bacilares da lugar a una
enfermedad metabolica expresada
en estos histiocitos vacuolados.

6. Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende
del estado inmunitario del paciente, la dosis infectante y la virulencia del
microorganismo, asi como de la frecuencia y duracion de la exposicion. El
tiempo de incubacion no esta bien precisado; puede variar de seis meses
a cinco años, aunque se han observado lactantes afectados, y hay
controversia en cuanto a la existencia de lepra neonatal
Aun es vigente el aforismo “la lepra se adquiere por
contacto intimo y prolongado con un enfermo bacilifero”;
el riesgo varia con la infectividad del paciente y la susceptibilidad
del contacto.

7. Clasificación
Se basa en dos tipos polares fundamentales:
• lepromatoso (L).
• tuberculoide (T).
y en dos grupos de casos inestables:
• Indeterminados.
• dimorfos.

8. Esta clasificacion se basa en criterios clinicos, inmunologicos,
histopatologicos y bacteriologicos

9. Datos inmunológicos
En la lepra lepromatosa ocurre una dicotomia inmunitaria, por el
deterioro de la inmunidad celular especifi ca ante M. leprae, e inmunidad
humoral .
En la tuberculoide, la inmunidad celular es normal o esta exacerbada; en
los casos dimorfos es parcial y cambiante.
El defecto preciso de la inmunidad celular es motivo de debate. Se ha
atribuido a perdida de linfocitos cooperadores e inductores CD4+,
alteracion de la proporcion CD4+:CD8+, o produccion inadecuada de
citocinas y de receptores de estas, en especial interleucina (IL)-2.

10. Cuadro clínico
Lepra lepromatosa (LL): Es el tipo progresivo, estable, sistemico
e infectante.
El estudio bacteriologico muestra bacilos.
La reacción de Mitsuda resulta negativa, y en la biopsia hay
células vacuoladas de Virchow. Se divide en 2 formas clinicas:
nodular y difusa

11. Lepra lepromatosa nodular (LLN): se caracteriza por la aparicion de
nodulos, que pueden ir precedidos de lesiones circunscritas, como manchas
eritematosas o hipocromicas, lesiones foliculadas o infiltraciones
localizadas.

12. Lepra lepromatosa difusa (LLD):
Se caracteriza por infiltracion difusa generalizada que en la cara da
aspecto de mixedema o cara de luna, por la piel lisa, brillante y
turgente (fase suculenta). Con el tiempo o por el tratamiento la piel
se atrofia y adopta un aspecto seco, plegado y escamoso (fase
atrofica). Ambos aspectos evolutivos son muy notorios en los
pabellones auriculares.
En las mejillas y parte anterior del torax hay telangiectasias y
quistes de milium, y en las extremidades, livedo reticularis.

13. Lepra lepromatosa difusa: alopecia de las
cejas y pestañas.

14. Esta variedad de lepra lepromatosa se inicia con
“adormecimiento” y anhidrosis de manos y pies, asi como
perdida lenta y progresiva de las cejas, las pestanas y el vello
corporal.
La lepra difusa puede ser primaria (pura y primitiva) o
secundaria (cuando empieza como caso indeterminado).
La primera hay afeccion neural simultanea y multiple, por lo
que las alteraciones neurologicas son poco manifiesta
La segunda son muy notorias (Acedo).

15. Lepra lepromatosa difusa avanzada:
madarosis, nariz en silla de montar y piel en
fase atrófica.
Células de Virchow: estudio histopatológico

16. Manifestaciones no cutáneas de la lepra lepromatosa
 Anexos. Pueden observarse diferentes grados de alopecia de las cejas, las
pestanas y el vello corporal.
 En las cejas empieza de afuera hacia adentro y es mas intensa en casos difusos.
 Mucosas. Hay rinitis cronica, con epistaxis frecuente y perforacion del tabique
cartilaginoso que produce deformacion nasal en silla de montar o catalejo. Afecta
poco la laringe y las cuerdas vocales.
 Ojos. Puede haber conjuntivitis; engrosamiento de nerviecillos corneales; nodulos
en los parpados, la conjuntiva y la cornea, asi como iritis e iridociclitis.
 En casos difusos es rara la afeccion ocular; las escleroticas están limpias y son
azuladas: “ojos brillantes y melancolicos” u “ojos de nino”.
 Otros datos. Puede afectar todos los organos, salvo el sistema nervioso central; hay
controversias respecto a la afeccion pulmonar. Las lesiones en muchos órganos
casi nunca originan disfuncion.

17. Es el tipo regresivo, estable; afecta
piel y nervios perifericos; no es
transmisible, dado que no se
encuentran bacilos; la reaccion de
Mitsuda resulta positiva y en la
biopsia se observa un granuloma
tuberculoide, dato histopatologico
del que toma su nombre
(Jadassohn). Estos casos
predominan en mujeres y en
personas de edades extremas;
clasicamente se han aceptado dos
formas clinicas: fija y reaccional.
Lepra tuberculoide (LT).

18. La lesion elemental es el nodulo,
que puede ser unico o multiple;
aparecen en cualquierparte del
cuerpo, y son de tamano y forma
variables, duros firmes e
insensibles; se agrupan en placas
infiltradas, escamosas, anulares,
circulares u ovales, cuyo tamano
varia de 0.5 a 30 cm.a
Lepra tuberculoide fija.

19. Casos indeterminados (I). Son el principio de la lepra, lo que se
considera un grupo de espera, ya que evolucionaran hacia el tipo L
o el T, aunque el tratamiento puede interrumpir su evolucion. En los
casos incipientes los síntomas pueden limitarse a una o varias
manchas hipocromicas, con disestesia, anhidrosis y alopecia; se
observan en las nalgas, la cara anterior del cuello o cualquier otra
parte del cuerpo.

20. Casos dimorfos, interpolares o
limítrofes (borderline).
son casos agudos o
subagudos que provienen de
casos indeterminados. hay
placas infiltradas,
nodoedematosas o
eritematoescamosas,
circulares o anulares, con
bordes externos difusos o
internos netos, dejan zonas
de piel normal y evolucionan
dejando sectores de atrofia;
las lesiones son abundantes,
con tendencia a la simetria. la

21. Reacciones agudas ante lepra. Se clasifican en los tipos
II y I.
Reacción leprosa (tipo II): La lepra lepromatosa es una
enfermedad cronica que no causa sintomas generales,
pero es posible que sobrevengan estados agudos
febriles, lo que se conoce como reaccion leprosa. Pueden
observarse tres sindromes dermatologicos: eritema
nudoso, multiforme y necrosante.

22. Reacción leprosa: tipo eritema nudoso. Reacción leprosa: tipo eritema multiforme.

23. Reacción leprosa: tipo fenómeno de
Lucio (escara seca).

24. Reacción de reversa (tipo I). Formas agudas que se presentan en
casos interpolares o subpolares; se originan en casos
indeterminados, y aparecen sobre todo por cambios hormonales,
como durante el puerperio, o por farmacoterapia, en especial
antileprosa.

25. La reaccion de mitsuda:
 es de 2 a 3 mm, y es posible que
haya leprominorreaccion
 En la baciloscopia se encuentran
escasos bacilos.
Leprominorreacción: reacción de Mitsuda positiva.

26. Complicaciones
 oculares, neurologicas, motoras o trofi cas. en los casos
avanzados hay amiloidosis visceral. las manifestaciones
del sindrome inflamatorio de reconstitucion inmune (siri) en
pacientes con sida que toman terapia antirretroviral
altamente efectiva (haart o tara) son muy parecidos a la
reaccion tipo 1.

27. Datos de laboratorio
 intradermorreacción con lepromina integral.
 prueba de la histamina
 pruebas serológicas para sífi lis (vdrl y fta).
 pruebas inmunohistoquímicas.
 pruebas serológicas.
 microscopia electrónica.

28. Datos histopatológicos
 La biopsia de piel es de los estudios mas utiles: en los casos l hay infiltrados
con celulas de Virchow.
 En los casos t se presenta un granuloma tuberculoides con celulas
epitelioides, celulas gigantes de tipo langhans, y muchos linfocitos.