La hernia diafragmática es una anomalía congénita en la que hay una abertura anormal en el diafragma que permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica. Esto puede causar hipoplasia pulmonar, hipoxemia e hipertensión pulmonar. El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y la resonancia magnética fetal, y el tratamiento posnatal involucra la ventilación mecánica, fármacos vasoactivos y cirugía para cerrar el defecto.
2. Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura
anormal en el diafragma.
Esta abertura permite que parte de los órganos
abdominales se introduzcan en la cavidad torácica
3.
4. DIAFRAGMA
• Forma de CÚPULA.
• Convexidad superior torácica.
• TABIQUE que separa el tórax del
abdomen.
Inserciones:
• VERTEBRALES LUMBARES.
• COSTALES
• CONDRALES.
• ESTERNALES
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6. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBAR
PILAR DERECHO PILAR IZQUIERDO
SE DISTINGUEN: PILARES PRICIPALES (ANTERIORES) Y ACCESORIOS (LATERALES)
Cara anterior de
L1,L2,L3, L4
Cara anterior de
L1,L2,L3
PILARES PRINCIPALES
7. DIAFRAGMA
PORCIÓN LUMBAR
La extremidad de cada pilar emite FIBRAS MUSCULARES
FIBRAS MEDIALES
FIBRAS LATERALES
FIBRAS MEDIANAS
PILAR ACCESORIO
HIATO AÓRTICO
CENTRO TENDINOSO
HIATO ESOFÁGICO
COLUMNA VERTEBRAL
PILARES PRINCIPALES
12. Venas
- Vena cava inferior y superior
- Se anastomosan con sistemas venosos
del hígado y el esófago
Vena Cava
13. Inervación: Nervio Frénico
Origen del nervio Frénico
- Sale de las ramas ventrales de los nervios
cervicales
- Raiz Principal : 4to
- Raices accesorias : 3ro y 5to
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16. Hernia diafragmática
congénita
• Hipoplasia pulmonar
• Deficiencia del agente tensoactivo
• Desviación del mediastino.
Hipoxemia,hipercapnia,acidosis
Vasoconstricción
arterial pulmonarHipertensión
pulmonar
• Corto circuito de derecha a izquierda
• Cortocircuito intrapulmonar
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18. Hernia de bochdalek
Permite el paso de las viseras abdominales a la cavidad torácica y produciendo
severa alteración de la respiración
Sucede a través del hiato pleuroperitoneal
Se deben a una falla en el cierre del canal pleuroperitoneal (9-10 semanas de
gestación.
19. HERNIA DE MORGANI
Ocurre por defecto retroesternal, a nivel de la union de las inserciones del diafragma , con
el apendice xifoides y el 7° cartilago costal
La hernia esta recubierta por pleura y peritoneo
Generalmente tienden a suceder en el lado derecho, como resultado del aumento de la
presion intraabdominal
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21. DIAGNÓSTICO
PRENATAL
Ecografía prenatal:
Vísceras abdominales en el tórax, mediastino
desplazado contralateral y polihidramnios (70%
de los casos).
Ecocardiografía:
Cardiopatía congénita asociada.
Resonancia Nuclear Magnética fetal:
Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar
y la posición de vísceras sólidas como el hígado.
Índice ecográfico LHR “lung to head ratio”
(relación pulmón / cabeza)
Medido entre las 22 y 27 semanas de gestación.
Valores de LHR bajos indican mayor hipoplasia
pulmonar y peor sobrevida (valores < 1).
Análisis cromosómico (amniocentesis)
24. TRATAMIENTO POSNATAL
Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación
Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa.
Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo hemodinámico y de gases
arteriales.
Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y soluciones.
Nutrición parenteral total.
25. Tratamiento
RN con DX de HDC e insuficiencia
respiratoria grave
Reanimación intensiva
• Intubación endotraqueal
• Bloqueo neuromuscular
• Ventilación con presión positiva
Tratamiento
apropiado con
líquidos y
electrolitos
Evitar la
hipovolemia y la
hipervolemia
Se inserta una sonda nasogastrica
y se inicia aspiración para
descomprimir el estomago y
disminuir la distención abdominal
26. Tratamiento
Hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha a izquierda,
disfunción del ventrículo IZ. Hipotensión sistémica
Dopamina
Dobutamina
Adrenalina
Para aumentar el
gasto del ventrículo
izquierdo y elevar la
presión sistémica
arriba de la pulmonar
para reducir el
cortocircuito ductal
de derecha a
izquierda
27. ECMO
Oxigenación por membrana extracorpórea:
Circula la sangre por un pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.
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29. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO GENERAL
OBJETIVOS
• PROPICIAR EL
VACIAMIENTO GASTRICO
• INHIBIR EL ACIDO REFLUIDO
• EVITAR LOS FACTORES QUE
REDUZCAN LA PRESION DE
ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR
O AUMENTEN LA PRESION
INTRAABDOMINAL
PROCINETICOS: METROCLOPRAMIDA,
CISAPRIDA
ALGILINATOS, SUCRALFATO
-BLOQUEACDORES H2( famotidina,
nizatidina)
ANTICOLINERGICOS
ANOVULATORIOS
ANTI HISTAMINICOS
30. TRATAMIENTO QUIRURGICO
Reducción de las vísceras y cierre del defecto
diafragmático.
Tubo de drenaje torácico en presencia de un
neumotórax a tensión.
El trasplante de un solo pulmón (reporte de un caso
individual).
Algunos autores sugieren que la reparación de 24 horas
después de la estabilización es ideal, pero los retrasos
de hasta 7-10 días son bien tolerados.