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Héctor Reséndiz Escobar




          Todos los derechos reservados.
 Enfermedad del miocardio/endocardio que
 produce:

  Disfunción diastólica


  Volúmenes diastólicos normales o disminuidos
ETIOLOGIA
      Idiopáticas

      Infiltrativas

 Inducida por fármacos

       Malignas
Clasificación
Fibrosis



Deposito



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Deterioro
 función
diastólica



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                                      ECO
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             Jóvenes y
                             Bloqueo
             Adultos



             5% de los       Arritmias
             casos           ventriculares



                             IC
                             congestiva



                             Sincope y
                             muerte
 Corticoides


 Marcapasos


 Desfibrilador automático
 Depósito de Fe en diversos parénquimas




    Afectación familiar o idiopática   Sintomáticos - Asintomáticos

    Defecto en la síntesis de Hb       RARO tras. de la conducción.

    Enfermedad hepática                RARO bloqueos

    Alta ingesta oral de Fe
 Sospechar si
   Fe sérico elevado (> 180 pg/dl)
   Saturación elevada de transferrina (> 80%)
   Incremento de la ferritina sérica (> 900 ng/dl)
   Ascenso del Fe urinario (> 9 mg/24h)
Epidemiologia


                      IC: 50%
   Niños adultos   izquierda, 40%
      jóvenes        ambos y 10
                      derecha



   Raza negra
V.D.                      V.I.

• Fibrosis gruesa y     • Similitud al igual
  densa                   que el VD
• Tracto de entrada y   • Respeta velo
  ápex                    anterior mitral y
• Cuerdas tendinosas      tracto de salida.
  y musc. papilares
• Posible trombosis
• Válvula tricúspide
• Insuficiencia tricúspide severa
      • Agrandamiento de aurícula
ICD     derecha
      • Calcificación del ápex



      • Insuficiencia mitral
ICI   • Fibrilación auricular
      • Crecimiento de auriculas
 Curso clínico es irregular
 Supervivencia de hasta 12 años


 Tratamiento con digitalicos
 Diuréticos poco eficaces


 Cirugia?
 15-25% de mortalidad.
 Infiltrado eosinofilos (1.500 eosinófilos/µl durante
  6 o más meses)
 Afecta a pericardio, miocardio y endocardio;


 Fase trombótica caracterizada por formación de
 trombos murales

 Fase fibrótica
 Varones 3era y 4ta década de la vida.


 Las manifestaciones clínicas
     Pérdida de peso
     Fiebre
     Tos
     Exantema cutáneo
     Insuficiencia cardíaca congestiva en fases
      avanzadas

La presencia de cardiomegalia, soplo sistólico de
insuficiencia mitral y embolismo sistémico son
comunes.

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Enfermedad del miocardio

  • 1. Héctor Reséndiz Escobar Todos los derechos reservados.
  • 2.  Enfermedad del miocardio/endocardio que produce:  Disfunción diastólica  Volúmenes diastólicos normales o disminuidos
  • 3. ETIOLOGIA Idiopáticas Infiltrativas Inducida por fármacos Malignas
  • 5. Fibrosis Deposito Infiltrado
  • 6.
  • 7. Deterioro función diastólica Crecimiento auricular Presión de ventrículo
  • 8. Rigidez Bloqueos Aumento de las presiones intracavitarias Arritmias Trombos
  • 9.
  • 10. Exploración Física Elevación de las presiones de Ascitis llenado Dip - Plateau Hepatomegalia Edemas Regurgitaciones 3er y 4to ruido.
  • 11. IC sin causa aparente Ecocardiograma Electrocardiograma Manifestaciones sistémicas Rayos X
  • 15. Autosómica Dominante Autosómica Dominante 4ta y 5ta década Niñas predominante Hallazgos Cardiomegalia Trombos Bloqueo AV y debilidad muscular Fibrosis parcelar Nódulos AV y SA
  • 16.
  • 17. Exploración física 4° ruido Bajo voltaje Arritmias Moteado Trastornos de característico Lesión inferior la conducción ECO
  • 18.
  • 19.  Digoxina y antagonistas del calcio contraindicados RELATIVAMENTE  Diuréticos y vasodilatadores su uso debe ser prudente
  • 20.  Enfermedad granulomatosa Jóvenes y Bloqueo Adultos 5% de los Arritmias casos ventriculares IC congestiva Sincope y muerte
  • 21.
  • 22.  Corticoides  Marcapasos  Desfibrilador automático
  • 23.  Depósito de Fe en diversos parénquimas Afectación familiar o idiopática Sintomáticos - Asintomáticos Defecto en la síntesis de Hb RARO tras. de la conducción. Enfermedad hepática RARO bloqueos Alta ingesta oral de Fe
  • 24.  Sospechar si  Fe sérico elevado (> 180 pg/dl)  Saturación elevada de transferrina (> 80%)  Incremento de la ferritina sérica (> 900 ng/dl)  Ascenso del Fe urinario (> 9 mg/24h)
  • 25.
  • 26. Epidemiologia IC: 50% Niños adultos izquierda, 40% jóvenes ambos y 10 derecha Raza negra
  • 27. V.D. V.I. • Fibrosis gruesa y • Similitud al igual densa que el VD • Tracto de entrada y • Respeta velo ápex anterior mitral y • Cuerdas tendinosas tracto de salida. y musc. papilares • Posible trombosis • Válvula tricúspide
  • 28. • Insuficiencia tricúspide severa • Agrandamiento de aurícula ICD derecha • Calcificación del ápex • Insuficiencia mitral ICI • Fibrilación auricular • Crecimiento de auriculas
  • 29.
  • 30.
  • 31.  Curso clínico es irregular  Supervivencia de hasta 12 años  Tratamiento con digitalicos  Diuréticos poco eficaces  Cirugia?  15-25% de mortalidad.
  • 32.  Infiltrado eosinofilos (1.500 eosinófilos/µl durante 6 o más meses)  Afecta a pericardio, miocardio y endocardio;  Fase trombótica caracterizada por formación de trombos murales  Fase fibrótica
  • 33.  Varones 3era y 4ta década de la vida.  Las manifestaciones clínicas  Pérdida de peso  Fiebre  Tos  Exantema cutáneo  Insuficiencia cardíaca congestiva en fases avanzadas La presencia de cardiomegalia, soplo sistólico de insuficiencia mitral y embolismo sistémico son comunes.