miocardiopatia restrictiva

1. Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
MEDICINA INTERNA

2.  Rigidez del miocardio por depósito de materiales
extraños que sustituyen a las fibras miocardicas.
 Poco frecuente.
 Asociadas con aumento de morbi-mortalidad.
 Restricción al llenado ventricular con incremento de la
presión diastólica.
Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)

3. MIOCARDITIS
RESTICTIVA
INFILTRATIVA AMILOIDOSIS
DEPOSITO HEMOCROMATOSIS
FIBROSIS
ENDOMIOCARDICA
ENDOCARDITIS DE
LÖFFLER

4. Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

5. MIOCARDITIS
RESTICTIVA
INFILTRATIVA
AMILOIDOSIS
CARDIACA

6.  Se produce por depósitos de una proteína anormal
(amiloide) en el tejido cardíaco, lo que dificulta el
trabajo apropiado del corazón.

7.  Se desconoce la causa última de la enfermedad. En
algunos casos (amiloidosis familiar) es hereditaria,
pero existen otros tipos como la senil, que aparece en
personas ancianas.

8. SINTOMAS
Micción
excesiva
durante la
noche
Fatiga, poca
tolerancia a la
actividad
Palpitaciones
sensación de
percibir los
latidos
cardíacos
Dificultad
para respirar
con la
actividad
Inflamación de
las piernas,
tobillos u otras
partes del
cuerpo
Dificultad
respiratoria al
estar acostado

10. AMILOIDOSIS CARDIACA
TRATAMIENTO
Glucocorticoides + Melfalán
ECG
Disfunción diastólica
Disfunción sistólica
Arritmias y trastornos
de la conducción
Hipotensión ortostática

11.  Electrocardiograma
 Ecocardiograma
 Radiografía de tórax
 Tac de tórax o de abdomen
 Angiografía coronaria
 Gammagrafía cardíaca nuclear
 Imágenes por resonancia magnética

12. El diagnóstico se confirma por medio de una
biopsia del corazón.

13. Cambio
alimentación
•Reducción de sal en
las comidas.
•Reducción en la
ingesta de líquidos.
Farmacologico
•IECA
•ARA II
•Diuréticos

14. MIOCARDITIS
RESTICTIVA
DEPOSITO HEMOCROMATOSIS

15.  Enfermedad rara, con excesiva acumulación
de hierro en los tejidos.
 Forma primaria: herencia autosómica recesiva
 Alteración en cromosoma 6.
 80% antes de los 40 años.

16.  La forma secundaria es más frecuente en
hombres.
 “Protección” en mujeres.

17. CAUSAS
Transfusiones
masivas
Hemodiálisis
Eritropoyesis
ineficaz
Inyecciones de
hierro
Ingesta oral
excesiva de
hierro
Hepatopatía
alcohólica
crónica

18.  No hay excresión del Fe absorbido en exceso.
 En la hereditaria hay un defecto primario en la regulación
de la absorción intestinal del Fe de la dieta, con
acumulación neta de 0,5 - 1 g/año.
  de 10-20 veces en el desplazamiento de Fe desde el
plasma hacia los sitios de almacenamiento intracelular (20
g).

19. TRIADA CARACTERISTICA
1. Cirrosis hepática micronodular (100%).
2. Diabetes mellitus (75 - 80%).
3. Alteración en la pigmentación cutánea (75 -
80%).
4. Eventualmente hay insuficiencia cardíaca.

20. OTRAS MANIFESTACIONES:
 Hepatomegalia.
 Dolor abdominal.
 Arritmias cardíacas.
 Artritis.

21. ORGANOS COMPROMETIDOS
Hígado. Bazo.
Páncreas.
Corazón.

23.  Medición del hierro sérico (> 200g/dl).
 Niveles de ferritina (normal 93 ng en hombres y
48 ng en mujeres).
 Saturación de transferrina (> 80%).
 Biopsia hepática con coloraciones especiales.

24. Diagnóstico
Biopsia endomiocárdica

25. Deferoxamina

26. "¡La vida no se trata de cómo
sobrevivir a una tempestad, sino
cómo bailar bajo la lluvia!"