polineuropatias, creditos a la dra. nelly

1. Dra. Nelly E. Ticona Apaza
Neurólogo HNCASE
POLINEUROPATIAS

2. DEFINICION
 Disturbio funcional y cambios patológicos que
comprometen a los nervios periféricos
Es frecuente y compleja.
La incidencia de la neuropatía periférica no se conoce,
pero es una característica común de muchas
enfermedades sistémicas.

3. OBJETIVOS
1) identificar el sitio de la lesión,
2) identificar la causa y
3) determinar el tratamiento apropiado

4. A pesar del esfuerzo
que se realiza para
identificarlas, en 24 %
de los pacientes
estudiados en centros
especializados no se
puede encontrar una
explicación adecuada
para el trastorno.
INCIDENCIA

5. Anatomía
 Los nervios periféricos incluyen:
-Las raíces nerviosas espinales
-Ganglios de la raíz dorsal
-Nervio periférico, troncos nerviosos y sus ramas terminales
-Sistema Nervioso Autónomo periférico

6. ESTRUCTURA DEL NERVIO PERIFERICO
 Fibra nerviosa es
el nombre que
se le da a un
axón ( o una
dendrita) de una
célula nerviosa.
 En las porciones
central y
periférica hay
dos tipos de
fibras nerviosas :
mielínicas y
amielínicas
Mielina : ( 75% por colesterol)
Función transmitir los impulsos
nerviosos, además aísla , nutre y
protege el axón

7. A alfa A alfa/ beta A delta C C
MOTOR SENSORIAL AUTONOMICO
Mielinizada Mielinizada
Mielina
escasa
Amielinica
Mielina
escasa
Amielinica
GRUESASS
Control
muscular
Vibración y
propiocepción y
tacto
Dolor
frio
Dolor
calient
e
Ritmo cardiaco,
presión sanguínea,
sudoración,
estreñimiento,
incontinencia urinaria
MOTORA SENSORIAL
DELGADAS

8. Diagnóstico
 Tenemos tres grandes síndromes neuropáticos:
- Polineuropatía
- Mononeuropatía múltiple
- Mononeuropatia

9. ¿ Es una polineuropatía?
 Si hay nivel sensitivo
 Alteraciones esfinterianas
 Ausencia de compromiso
 de extremidades
superiores
 Si es asimétrica
 Hay ausencia de alteraciones
sensitivas
 Compromiso proximal
• Pensar en compromiso
medular
• Probablemente
mononeuropatía múltiple
• Es una miopatía

10. Criterios clínicos para diferenciación
de las neuropatías
1. CLINICA: Historia, Semiologia
• Defecto funcional: Motor , sensorial, autonómico
• Patrón anatómico: Focal, generalizado, distal,
proximal, MMII, MMSS, craneal
• Simétrico vs asimétrico
• Curso temporal: agudo, crónico, episódico,
hereditario
• Edad : Infantil juvenil tardío

11. 1. Por su forma de comienzo y
evolución ¿Cuándo?
A) INICIO
Agudo (<4 semanas )
Subagudo (4 a 8 semanas)
Crónico ( >8 semanas)

12. AGUDAS
MOTORAS :
Desmielinizantes: SGB, mononucleosis,
mordedura de garrapata, hepatitis viral,paraneoplásica,
difteria.
Axonales: Forma axonal de SGB, Porfiria,
tóxicos( talio), enfermedad de Graves,
SENSITIVAS: Neuropatía sensitiva aguda
AUTONOMICAS: Neuropatía pandisautonómica
aguda

13. SENSITIVO-MOTORAS: AXONAL- Desmielinizantes:
Estados de deficiencia (alcoholismo, beriberi, pelagra)
Envenenamiento por metales pesados y solventes (arsénico,
platino, metil n butilcetona, metilbromuro, óxido de etileno,
acrilamida, y otros).
Toxicidad por fármacos (isoniacida, etionamida, hidralazina,
nitrofurazona, nitrofurantoína, disulfirán, disulfuro de carbono,
vincristina, cisplatino, cloranfenicol, amiodarona, l triptofáno
adulterado). Polineurpatía urémica.
SENSITIVO- MOTORAS DESMIELINIZANTE-axonal
Déficit de vitamina B12
PREDOMINIO MOTOR AXONAL-desmielinizante
Intoxicación por plomo, mercurio y oro.
Toxicidad por Dapsona.
SUBAGU
DAS

14. ADQUIRIDAS
SENSITIVO-MOTORA AXONAL-Desmielinizante
Paraneoplásica (carcinoma, linfoma y otras). Beriberi. Diabetes
Mellitus Paraproteinemia (macroglobulinemia, mieloma,
crioglobulinemia).Enfermedades del tejido conectivo.
Amiloidosis Lepra
SENSITIVO-MOTORAS DESMIELINIZANTES
CIDP,
Paraproteinemia (gammapatia monoclonal benigna), hipotiroidismo
SENSITIVOS AXONALES
Ganglionopatía paraneoplásica (polineuropatía sensitiva).
Forma sensorial benigna del anciano
C
R
O
N
I
C
A
S

15. HEREDITARIAS
SENSITIVAS : AXONAL DESMIELINIZANTE
Neuropatía sensorial mutilante dominante del adulto.
Neuropatía sensorial mutilante recesiva de la infancia.
Otras neuropatías, incluyendo las asociadas a degeneración
espino-cerebelosa, Síndrome de Riley-Day y Síndrome de
anestesia universal
SENSITIVO MOTORES
DESMIELINIZANTES
Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth (HMSN) tipo I.
Polineuropatía hipertrófica de Dejerine - Sottas.
Polineuropatía de Roussy-Levy. Labilidad hereditaria a las
parálisis por presión
AXONALES
Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth tipo II. Polineuropatía con
atrofia óptica, paraplejia espástica, degeneración espino-
cerebelosa, retraso mental y demencia
C
R
O
N
I
C
A
S

16. B) LA PROGRESIÓN de
PNP es un punto clave en
la determinación de la
etiología: lentamente
progresiva, paso a paso (
mononeuropatia múltiple
y recaída remitente ( en
caso de intoxicación,
exposición o una variante
de CIDP

17. 2. ¿Cuál es el patrón y distribución de la
polineuropatía (Distal o proximal; simétrico o
asimétrico)?
Por trauma o
atrapamiento
Compromiso de varios
nervios separados en
tiempo y no contiguos
Que afecta a varios
nervios,
bilaterales,
distales y simétrica
Compromiso de varios
nervios en una sola
extremidad.(braquial,
lumbosacra)
Radiculopatías
afección simple o
múltiple de las
raíces nerviosas

19. 3. Qué tipos de fibra están involucrados
(Motora, sensorial o autonómica, gruesa o
delgada )?
-Fibra motora, de gran diámetro, mielinizadas,
-Fibras autonómicas de pequeño diámetro, en su
mayoría amielínicas.
- Fibras sensoriales son grandes o pequeños en
diámetro. Las grandes median vibración,
propiocepción y el tacto, mientras que las
pequeñas tiene que ver con sensaciones de
dolor y temperatura.

20. NEGATIVO POSITIVO
Motor
Sensorial
Debilidad
Fatiga
Hiporreflexia o arreflexia
Hipotonía
Deformaciones ortopédicas
(ej pie cavo, dedos en martillo)
Fasciculaciones
Calambres
Mioquimias
Piernas inquietas
Opresión
Fibras gruesas
Fibras delgadas
Disminución de la vibración
Disminución de la posición
articular
Hiporreflexia o arreflexia
Ataxia
Hipotonía
Disminución dolor
Disminución de temperatura
Sensación de hormigueo
Sensación de punzadas
Quemazón
Golpetazos
Punzadas
Autonómicos Hipotensión
Arritmia
Disminución de sudoración
Impotencia
Retención urinaria
Hipertensión
Arritmia
Aumento de sudoración
Músculos intrínsecos
de manos y pies lo
mas llamativo
Pérdida del
sentido de
posición de los
dedos de los
pies -ataxia
Dolor ,
temperatura

21. Polineuropatia por fibras pequeñas
Diabetes
Amiloidosis
Toxinas ( alcohol)
Drogas
Hipertrigliceridemia
Neuropatía sensorial hereditaria
Enfermedad de Fabri
Síndrome de inmunodeficiencia adquirido
Idiopático ( especialmente en ancianos)

22. 4: ¿Qué patología del nervio es (axonal,
desmielinizante, o mixta)?
• AGUDAS: Porfiria aguda intermitente, intoxicación por
drogas o exposición a tóxicos
• CRÓNICAS: Metabólicas Diabetes Uremia ;Toxicas
Alcohol, medicamentos; Carenciales Vit B1, B6,
B12;Infecciosas Lepra, Sífilis, HIV; Hereditarias Enf.
Friedrich, CMT2; Vasculares Vasculitis, LES;
Inmunológicas Sjogren Disproteinemias;
Paraneoplásicos Pulmón
AXONAL
• CRÓNICAS : Amiloidosis primarias, CIDP , CMT
• AGUDAS: SGB
DESMIELINIZANTE
• Neuropatía diabética, urémica, por
hipotiroidismo e hipertiroidismo
MIXTA

24. Bloque (A) desmielinización
aguda y conducción.
Conducción es eficaz
cuando la mielina está
intacta, con la rápida
propagación del potencial
de acción. Cuando el axón
esta desmielinizada, la
corriente es incapaz de
despolarizar la membrana
debido a la fuga de
corriente y un menor
número de canales de sodio
dependientes de voltaje.
Esto resulta en un fracaso
de la conducción. (B)
desmielinización crónica y
conducción desaceleración.
Un aumento compensatorio
de los canales de sodio
dependientes de voltaje a lo
largo de la porción
desmielinizada del axón
permite la propagación del
potencial de acción, pero
esto será más lenta que la
conducción relativa a la
danza

25. • 5: ¿Hay antecedentes familiares de
polineuropatía?
• Charcot-Marie-Tooth (CMT) la neuropatía hereditaria caracterizada
por compromiso motor y sensorial.
• Representa la mayoría de las polineuropatías hereditarias
• Cuatro principales tipos de CMT se definen en función de su
herencia y la fisiología: la forma dominante autosómica
desmielinizante es CMT1; la autosómica axonal forma dominante es
CMT2; la forma desmielinizante autosómica recesiva es CMT4; y la
forma desmielinizante ligada al cromosoma X es CMTX.
• Dentro de cada tipo, hay varios subtipos basados ​​en el defecto
genético específico. En contraste con CMT, hay un grupo más
pequeño de polineuropatías heredados asociados con defectos del
metabolismo de los que se han descrito. Varios indicios clínicos, sin
embargo, sugieren la posibilidad de una polineuropatía heredado,
deformidad del pie (pie cavo, dedos en martillo, arcos altos)

26. 6. ¿Hay antecedentes de enfermedad médica o
hay signos que sugieran una enfermedad médica
asociada con polineuropatía?
• Una cuidadosa historia y examen físico general
son esencial en la evaluación de un paciente con
polineuropatía.
• Varias condiciones médicas están fuertemente
asociados con polineuropatía: la diabetes y otros
trastornos endocrinos, cáncer, tejido conectivo
trastornos, porfiria, vitaminas y otros estados
carenciales, infección y el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH).

27. • 7. ¿Hay alguna historia de ocupacional o
exposición tóxica a agentes asociados con
Polineuropatia?
• Por último, siempre es importante preguntar sobre el trabajo e
historia de exposición.
• Entre las drogas, más notables son el cáncer agentes
quimioterapéuticos, que a menudo resultan en polineuropatía que
es detectable clínicamente o eléctricamente.
• Además, un gran número de medicamentos recetados, así como el
exceso de medicamentos de venta libre, puede causar
polineuropatía.
• Una revisión cuidadosa de todos los medicamentos siempre
importante.
• Preguntar sobre el trabajo de un paciente y recreativo actividades
en ocasiones provoca una fuente tóxica para la neuropatía.
• Uno siempre debe preguntar sobre el uso de del paciente alcohol,
que es una de las causas más frecuentes de tóxico polineuropatía.

28. Enfoque para caracterizar la PNP usando el "qué, dónde, cuándo, y qué "
Neurology® Clinical Practice 2011;76 (Suppl 2):S6–S13

29. 8. La edad
Es otro factor importante:
Jóvenes, polineuropatía sobre una base
genética,
Edad avanzada, polineuropatía idiopática,
Mediana edad ----polineuropatía adquirida

30. ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
AVANZADOS
EMG
PESS
Estudio autonómico: reflejo sudomotor,
variabilidad FC, tabla basculante.
PUNCIÓN LUMBAR
Citobioquímico
Infeccioso: VIH, Lues, VHS, VVZ.
Anatomía patológica, Autoinmunidad
LABORATORIO
Bioquímica y hemograma general: Glu, tolerancia a glu,,
HbA1c, Cr, urea, GOT/GPT, etc.
Proteinograma e inmunoelectroforesis
Hormonas: TSH, T4L, GH.
Vitaminas: B12, metilmalónico,homocisteína,fólico, E, B1.
Tóxicos: Cu, ceruloplasmina, zinc, Pb, metales pesados.
Porfirias en sangre/orina
Autoinmunidad sistémica: ANA, SS-A, SS-B, ANCA, ECA,
CCP, FR, crioglobulinas.
Autoinmunidad específica: anti-gangliosidos (GM1, GQ1b,
GD1a, GD1b, GalNAc-GD1a), anti-MAG, anti-CMA, anti-
sulfatido, anti-neuronales (Hu, Yo, CV2, GAD), anti-NF155,
anti-NF186, anti-CTN1, VEGF.
Infeccioso: VIH, VHC, VHB, Lues, Brucella, Borrellia, VHS,
CMV, VVZ, VEB, Campylobacter, mycoplasma.
Estudio genético: CMT, HNPP, Amiloidosis.
Inmunológicas
BIOPSIA DE NERVIO SURAL
Inflamación, Infiltración
Infección , Depósitos
RNM
Plexos, muscular,
medular, cerebral
BIOPSIA DE PIEL
Densidad de fibras
Inflamación
2. AYUDA DIAGNOSTICA
Geneticas

31. Patrones importantes de polineuropatía con diferencias centradas y evaluación de
laboratorio propuesto

32. TRATAMIENTO
 Dirigido :
1. Eliminar o controlar la causa
2. Terapia ocupacional para ayudar a mejorar la movilidad y la función
física para mejorar la fuerza muscular. Otras medidas como el
cuidado de los pies, con una selección de zapatos y la reducción de
peso.
3. Controlar los síntomas para dolor neuropático
(Gabapentina, Pregabalina, Duloxetina)
4. Medidas de apoyo para mantener la presión arterial y
la función de la vejiga e intestinal si el sistema
autonómico está involucrado.
5. En Neuropatías inflamatorias agudas requieren un tratamiento
urgente con Inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis.

33. POLINEUROPATIA DIABETICA
 Desarrollan polineuropatía sintomática en pacientes sin signos ni síntomas
en el momento del diagnóstico entre 4-10% a los 5 años y hasta un 15%
tras 25 años.
 Se presenta de diferentes formas simétrica, asimétrica y mixtas,
preferentemente simétrica distal
 Sensoriales, motores, mixtas o autonómicas
 2 posibles causas:
– El aumento de la concentración neuronal de glucosa disminuye el
descenso de diacilglicerol, cinasa de proteína C y actividad de la Na,
K triptofosfatasa  pérdida de axones y desmielinización
– Disminución del flujo sanguíneo en los vasa nervorum (isquemia)
 Tratamiento del dolor : Gabapentina, Pregabalina, Amitriptilina,
Duloxetina, Capsaicina, Opiodes.

34. POLINEUROPATIA ALCOHOLICA Y
CARENCIAL
 Presente en el 30% de adictos crónico ( consumo más de 100
grs /día, deficiente nutrición y pérdida de peso de peso
 Principal causa es un dèficit nutricional múltiple sobretodo de
tiamina y vitamina B
 Clínica: Sensitivo-motora, atàxia sensitiva de evolución
crònica; a menudo se acompaña de alteracions del SNC de
tipo degenerativo cerebeloso y Síndrome de Wernicke-
Korsakoff
 Electrodiagnóstico: PNP sensitivo-motora de predominio
axonal.
 Tratamiento: Suplementación de tiamina y otras vitaminas de
grupo B. De buen pronostico.

35. SINDROME DE
TUNEL DEL
CARPO
Dra. Nelly Ticona Apaza
Neuróloga HNCASE

36. ANATOMIA
El túnel del carpo, no es elástico; está
limitado dorsal, medial y lateralmente por
huesos del Carpo y ventralmente, por el
Ligamento Transverso del Carpo.
El túnel contiene : el nervio mediano, los 9
tendones flexores de los dedos y del pulgar,
tejido sinovial y ocasionalmente estructuras
vasculares.

37. DEFINICION
Es el conjunto de síntomas y signos (dolor,
adormecimiento, disestesias, falta de fuerza)
causados por la compresión del nervio
mediano a nivel de la
muñeca.
•

38. EPIDEMIOLOGIA
La más frecuente como mononeuropatia de
atrapamiento
Sexo femenino un 57% a 80%.
Entre los 40 y 60 años, puede presentarse antes
de los 40 años y está relacionado con la actividad
ocupacional.
Se ha encontrado varios factores de riesgos:
obesidad, embarazo, diabetes mellitus,
enfermedad del tiroides, artrosis de muñeca y
cualquier forma de inflamación de dicha
articulación o de las vainas de los tendones

39. ETIOLOGIA
 Esta patología deriva de la compresión del
nervio mediano a nivel de la muñeca con
hipertrofia o edema de la sinovia del flexor
producida por distintas causas.

40.  Síntomas:
• Entumecimiento u
hormigueo en la mano y
dedos especialmente en el
pulgar , índice y mediano.
• Dolor en la muñeca, palma
o antebrazo
• Mayor intensidad de
entumecimiento por las
noches.
• Dificultad para agarrar
objetos
• Signos: Alteración sensitiva
en los tres primeros dedos.
Atrofia tenar y la positividad
de los signos de Flick, del
Círculo, de Durkan, de Pyse-
Phillips , Phalen y Tinel

41. GRADO DE SEVERIDAD: LEVE, MODERADA O
SEVERA
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Electromiografía
Analítica sanguínea
Ecografia(>0.09cm2)
Radiografía
-Compresión de Ligamento
de Struthers, Síndrome
Pronador redondo.
-Canal de Guyon
-Polineuropatía
-Radiculopatia cervical
-Plexopatia braquial
-Mielopatia cervical

42. TRATAMIENTO NO QUIRURGICO
En caso de grado leve y moderado
1. Modificación de la actividad
2. Utilización de férulas de muñeca nocturnas
3. Antiinflamatorios
4. Fisioterapia
5. Infiltración con corti-
coides

43. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• La cirugía es una opción en casos de no
mejoría grado severo . La cirugía consiste en
cortar el ligamento que forma el techo del
túnel del carpo, expandiendo a este.