Se trata lo básico sobre bronquiectasias, al final del documento se encuentra la referenciación.

1. BRONQUIECTASIAS
Tatiana Vergara Amaya
Universidad de Ciencias Aplicadas y Ambientales
Rotación de Neumología – Séptimo semestre
2017 - II

2. Definición
• Dilatación irreversible de las vías
respiratorias.
• A menudo acompañado por la formación
crónica de exudado inflamatorio.
• Descrita por primera vez por Laennec en
el siglo IXX.
• Conduce a una tos productiva crónica,
enfermedad obstructiva de las vías
respiratorias e infecciones frecuentes.

3. Epidemiología
• El 50% de pacientes con EPOC tienen evidencia de
bronquiectasias en la TC de tórax.
• En los países más desarrollados la incidencia disminuye por el uso de
antibióticos y los programas de vacunación en los niños.
• Prevalencia en el mundo aumentara por el envejecimiento de la
población y las nuevas técnicas de imágenes diagnósticas.
• Inicio precoz en niños infectados por VIH.
• Relación entre morbilidad y carga económica asociado a
bronquiectasias.

4. Patología
Epitelio respiratorio
subyacente se altera
a una metaplasia
escamosa, con
ulceración y carencia
de células ciliadas, lo
que impide la
eliminación de moco
Pared bronquial se
debilita por el deterioro
del músculo liso
bronquial
Engrosamiento pared
bronquial por fibrosis
peribronquial e
inflamación crónica
Presencia de
eosinófilos o
granulomas por
inflamación crónica,
hongos o
micobacterias
Vías respiratorias
inflamadas
acompañadas de
exudado
inflamatorio (con
macrófagos y
neutrófilos)
=
Obstrucción
del flujo de
aire

5. Patología
- Reducciones en el reflejo de la tos que causan infecciones.
- Cambios en la composición del líquido de la superficie de la vía aérea
conducen a alteración de volumen y afectan el movimiento ciliar que
remueve las partículas inhaladas atrapadas en el moco de la
garganta.
- Los defectos genéticos de las proteínas ciliares también conducen a
un movimiento anormal y causan discinesia ciliar primaria.
- La función ciliar también se puede ver afectada por infecciones.
- Inmunidad innata y adaptativa: mecanismos humorales y celulares de
defensa en el pulmón.
- Defectos en vías inmunitarias en varios pacientes con bronquiectasia:
producción de anticuerpos anormales (pacientes con
inmunodeficiencia). Tratados con reemplazo de Ig.
- Mutación en el gen PIK3CD: infecciones respiratorias recurrentes,
daño progresivo de las vías respiratorias, linfopenia.
- Ayudan a la progresión de la bronquiectasia.
- Bacterias cultivadas del 65 a 79% de los productores de esputo crónico
incluso al estar clínicamente estables.
- Patógenos más comunes: Haemophilus influenzae y Pseudomonas
aeruginosa.
- P. aeruginosa relacionada con pérdida rápida de la función pulmonar,
exacerbaciones más frecuentes y aumento de la mortalidad.
Mecanismo 
Inmunidad 
Infección
crónica 
Injuria
inflamatoria
Limpieza
mucociliar
desordenada
Obstrucción
del flujo
aéreo
Infección
crónica
recurrente
Daño de la
pared
bronquial
Hipótesis del círculo vicioso de la infección e
inflamación de Cole.

6. Causas
Post infecciosas:
• Tos ferina (Bordetella pertussis)
• Viral (sarampión…)
• Neumonía especialmente en la infancia
• TBC
• Micobacterias no tuberculosas
Micosis:
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica
• Micosis broncopulmonar alérgica
Defectos en la limpieza mucociliar:
• Discinesia ciliar primaria
• Disfunción proteína CF - CFTR
Inhalación de tóxicos:
• Lesiones por inhalación
• Aspiración crónica 2ª a enfermedad
neuromuscular
• Reflujo gastroesofágico
• Fístula traqueo esofágica
Obstrucción de un solo bronquio:
• Tumor
• Cuerpo extraño
Enfermedad pulmonar obstructiva:
• Asma
• EPOC
• Deficiencia de Alfa 1 antitripsina.

7. Causas
Enfermedad pulmonar instersticial (durante la
bronquiectasia), afecciones pulmonares
estructurales:
• Síndrome de Williams Campbell
• Síndrome de Mounier – Kuhn
• Síndrome de Ehlers Danlos
Bronquiectasia en enfermedad sistémica:
• Enfermedad inflamatoria intersticial
• Síndrome de las uñas amarillas
• Autoinmunidad:
• AR,
• Sarcoidosis,
• Policondritis recidivante.
Inmunodeficiencia primaria:
• Inmunodeficiencia variable común
• Agammaglobulinemia ligada al X
• Enfermedad granulomatosa crónica
• Deficiencia de anticuerpo específico
• Síndrome de hiper IgE
Inmunodeficiencia secundaria:
• VIH
• Neoplasia hematológica
• Supresión médula ósea inducida por fármacos
• Fármacos inmunosupresores
• Enfermedad de injerto contra huésped

8. Clasificación Clasificación más
usada:
Lynne Reid, según los
hallazgos
broncográficos y
anatomopatológicos
Bronquiectasias cilíndricas o
tubulares:
Bronquios con contornos
regulares, diámetro distal dilatado
y luz bronquial ocluida por
tapones mucosos. Dilatación
aislada de las vías aéreas.
Bronquiectasias varicosas:
Vías aéreas más dilatadas y
con contornos irregulares por
la presencia de constricciones
fibrosas localizadas, irregular
como un rosario.
Bronquiectasias quísticas o saculares:
Sacos llenos de moco. Dilatación
progresiva hacia la periferia de las vías
aéreas, que terminan en grandes quistes
o sacos, o como racimos de uvas (forma
más severa de bronquiectasias).

9. Diagnóstico
Radiología Mejor diagnóstico: Tacar de tórax + sospecha clínica
Microbiología
Gram de esputo + cultivo, Cultivo de hongos, BK seriado de esputo para TBC y
micobacterias, Broncoscopia con lavado bronquioalveolar si es necesario.
Fisiología respiratoria
Espirometría y curva flujo – volumen post broncodilatador, Pletismografía
corporal, Prueba de esfuerzo y ecocardiografía, Gases arteriales…
CF y detección de
canalopatía
Prueba de sudor con análisis de laboratorio de cloruro del sudor, análisis
genético de CFTR, secuestración de CFTR, diferencia de potencia nasal.
Detección de discinesia ciliar
primaria
Óxido nítrico nasal, Biopsia ciliar + microscopia electrónica.
Deficiencia Alfa 1
antitripsina
Concentración de alfa 1 antitripsina, fenotipo.
Detección de alergia
Pruebas cutáneas basadas en el historial de exposición, perfil para alérgenos
comúnes.
Inmunología
ANA’S, ANCA, FR, Electroforesis de IgG, IgA, IgM, Anticuerpos contra
Neumococo, H. influenze tipo B, tétanos. VIH, Serología para vacunación,
función de los neutrófilos, descartar esplenomegalia.

10. Rx de tórax
• Opacidades lineales paralelas que
corresponden a bronquios dilatados
con la pared engrosada  Signo de “raíl
de tranvía”:

11. Imágenes aéreas con pared definida, fina o gruesa, que dan lugar al signo del “anillo de sello” (anillo: bronquio
dilatado y el vaso “el sello”) o a imágenes quísticas, con o sin nivel hidroaéreo. Opacidades tubulares u ovoides que
corresponden a bronquios llenos de moco o líquido, se observan como imágenes lineales densas en forma de Y, de V o
en dedo de guante.

12. Pérdida de definición de los vasos pulmonares y
agrupamiento de la trama broncovascular por fibrosis
peribronquial.
Signos de pérdida de volumen o atelectasias.

13. TC de tórax
signos directos
• Dilatación bronquial: presencia de un diámetro
bronquial interno mayor que el de la arteria
bronquial adyacente (índice broncoarterial >1).
• Bronquio dilatado forma un anillo y la arteria
acompañante, el sello.
• Imágenes aéreas con pared definida o lesiones
quísticas, con o sin nivel hidroaéreo.

14. • Bronquios dilatados: Signo de “raíl de tranvía”
• Ausencia de reducción del calibre bronquial desde
la división discotómica.

15. TC de tórax
signos indirectos
• Impactos mucoides: bronquio dilatado y repleto de moco. Pueden
aparecer como opacidades lobuladas, en dedo de guante ramificadas
(V o Y) o redondeadas.
Engrosamiento pared bronquial (>50% del diámetro de la arteria
adyacente).

17. Diagnóstico
Otras pruebas:
• Hemograma, recuento diferencial de serie
blanca, función renal y hepática.
• Estudio del sueño.
• Manometría, pH y estudios esofágicos.
• Endoscopia

18. Fisioterapia:
- Promoción de la limpieza del pecho.
- En función de la gravedad de la enfermedad,
síntomas crónicos y competencias del
paciente. Asesorar ejercicio.
- Evaluación completa por el fisioterapeuta.
Agentes mucolíticos y mucoactivos:
- Carbocisteína único disponible VO.
- La enzima alfa dornasa rompe polímeros de ADN
liberados a las vías respiratorias por la lesión de los
PMN.
- Ssn salina hipertónica (3-7%) nebulizada o Manitol:
aumentan la limpieza de las vías respiratorias,
alterando las propiedades físicas del esputo.
- Pequeña mejoría en la calidad de vida y demoran la
próxima exacerbación.
Antiinflamatorios:
-- Corticosteroides orales durante
exacerbaciones o si hay Dx dual de
aspergilosis broncopulmonar alérgica, asma o
EPOC.
- Combinación con agonistas adrenérgicos
inhalados (fenilefrina, oximetazolina,
terbutalina) y corticoides orales si
hiperreactividad bronquial.
Tratamiento

19. Antibióticos para las
bronquiectasias exacerbadas
ORGANISMO ANTIBIÓTICO ORAL ANTIBIÓTICO IV
Streptococcus pneumoniae Amoxicilina 600 mg c/8 h Cefuroxima 1,5 g c/8 h
Haemophilus influenzae
Doxiciclina, claritromicina, trimetoprim,
moxifloxacina
Piperacilina Tazobactam
Moraxella catarrhalis
Amoxiclav 625 mg c/8 h, Doxiciclina,
ciprofloxacina, claritromicina
Cefuroxima 1,5 g c/8 h, Piperacilina
Tazobactam
Staphylococcus aureus Flucofloxacina 1 g c/6 h Piperaciilina Tazobactam 4,5 g c/6 h
S. aureus MR
Doxiciclina 100 mg c/12 h, rifampicina,
TMP, linezolid
Vancomicina, teicoplanina, linezolid,
fosfomicina
Pseudomonas aeruginosa Ciprofloxacina 750 mg c/12 h
Tobramicina + ceftazidima. Piperacilina
tazobactam, meropenem, aztreonam.
Coliformes Amoxiclav 625 mg c/4 h, ciprofloxacina
Cefuroximq 1,5 g c/8 h. Piperacilina
tazobactam, meropenem, aztreonam,
Estenotrofomona maltofila Cotrimoxazol 960 mg c/12 h, minociclina
Cotrimoxazol 1,44 g c/12 h. Tigerciclina,
colistina.

20. Profilaxis con antibióticos para los
adultos con bronquiectasias

21. Referencias
• Johnson C, Haworth C, Bronchiectasis, Medicine (2016).
• Ocampo L, Salmón J, Noguera V, Zabala O, Bronquiectasias: revisión bibliográfica, Revista de
Posgrado de la Via Cátedra de Medicina (Junio 2008).
• Radiografías: Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre, Medical Student at Hospital Nacional
Daniel Alcides Carrión-Callao. https://es.slideshare.net/enaus/bronquiectasia-y-patrn-vascular