1. 03/03/2013
SALUD PUBLICA
HIPERBILIRRUBINEMIA
 EPIDEMIOLOGIA: Ictericia se presenta 50-60% de todos
los recién nacidos.
DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
 60% RNT
 80% RNPT
 Resuelve en 7-10 días
 CAUSAS MAS FRECUENTES:
 Ictericia fisiológica
 Ictericia por leche materna
ICTERICIA NEONATAL FACTORES DE RIESGO
 Cefalohematoma
 HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor de laboratorio (>2 mg%).
 Equimosis
 Lactancia materna
 ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de
piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos corporales por aumento de la
bilirrubina en sangre.
FACTORES DE RIESGO FACTORES DE RIESGO
FACTOR FACTOR FACTORES
MATERNO PERINATAL NEONATALES
 Incompatibilidad ABO y/o  Traumatismo  Alimentación
a RH
obstétrico:  Prematurez irregular
 Alimentación al seno céfalohematoma,
materno, por inhibición  Factores  Género masculino
competitiva de la
glucoronidiltransferasa  Equimosis Genéticos; Sx de  Hermano con
hepática Gilbert, Sx Crigler- antecedente de
 Infecciones TORCH Najjar tipo I y II,
 Drogas; diacepam,
hepatitis neonatal. defectos hiperbilirrubinemia
oxitocina
enzimáticos,  Drogas;
 Origen étnico: asiáticos, defectos
americanos estructurales del estreptomicina,
 Complicaciones durante eritrocito cloranfenicol,
el embarazo, diabetes sulfametoxazol.
gestacional.  Policitemia
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2. 03/03/2013
CIENCIAS BASICAS ETIOLOGIA
 FISIOPATOLOGÍA  Aumento en la producción
 Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir de la  Disminución en la secreción
degradación del grupo hem en el sistema
reticuloendotelial.
 Mixta
 Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas como
la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.
ETIOLOGIA ETIOLOGIA
 1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION  2.- DISMINUCION DE LA SECRECION
 A) Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad  A) Disminución de la captación hepática
feto-materna
 Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos
 B) Anemias hemolíticas hereditarias  Deficiencia de las proteínas Y y Z
 Defecto de la membrana
 B) Disminución de la conjugación hepática
 Hemoglobinopatías
 Deficiencias enzimáticas
 Defectos enzimáticos
 Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll
 C) Anemias hemolíticas no hereditarias
 C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito
 Hemólisis inducida por vitamina K
 D) Obstrucción biliar
 Talasemias
ETIOLOGIA ETIOLOGIA
 D) Policitemia
 E) Extravasación de sangre  3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y
 Deglutida DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN:
 Céfalo hematoma  A) Sepsis
 Hemorragias ocultas
 F) Aumento de la circulación enterohepática
 B) Infecciones intrauterinas (TORCH)
 Estenosis pilórica
 C) SDR
 Ayuno prolongado
 Enfermedad de Hirschprung
 G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina
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3. 03/03/2013
Zonas de fijación de Kramer
ICTERICIA NEONATAL (Am J Dis Child 1969; 118: 454-58)
1 2 3 4 5
DIAGNÓSTICO
Clínico: ictericia en tegumentos,
aparece en sentido céfalo caudal.
 Criterios de Kramer como una
manera de establecer correlación
 Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L)
entre grado de ictericia y la
 Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L)
bilirrubinemia.
 Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L)
 Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L)
 Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L)
ICTERICIA FISIOLOGICA ICTERICIA NO FISIOLOGICA
RNT RNPT
INICIO 2-3 DÍAS 3-4 DIA  • Inicio en las primeras 24 horas de vida.
DURACION 5-7 DÍAS 6-8 DIAS  • Duración superior a 10-15 días.
CONCENTRACION 12 MG/DL 14 MG/DL  • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en
MAXIMA
RNPT.
A LOS 2-4 DIAS A LOS 4-7 DIAS
 • Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.
 • Bilirrubina directa >1 mg/dl.
DIAGNOSTICO ESTUDIOS DE LABORATORIO
HIPERBILIRRUBINEMIA
 DIAGNÓSTICO
 Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la  BD, BI Y BT
edad posnatal en horas se considera diagnóstico.  Hto
 Grupo, RH del RN y madre
 Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL  Prueba de Coombs Directa ( si madre O-, desconocida)
e Indirecta
 Frotis periférico
 Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG
 Recuento reticulocitos
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4. 03/03/2013
LABORATORIO EVALUACION DE LA
ICTERICIA
 A) HISTORIA CLINICA.
 El diagnóstico se establece cuando se
encuentra:  Antecedente de ictericia en otros familiares
Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón
umbilical  B) SIGNOS Y SINTOMAS.
Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de  La coloración ictérica de la piel
vida  Palidez de la piel y mucosas
Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs  Hepatoesplenomegalia, edema generalizado (Hidrops Fetalis)
Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs
Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento
EVALUACION DE LA TABLA DE BHUTANI
ICTERICIA
 C) DATOS DE LABORATORIO.
 Niveles de bilirrubinas total o fraccionada
 Grupo y Rh del binomio
 Coombs directo e indirecto, frotis de sangre y albúmina sérica
> 36 SDG, > 2000 G Ó > 35 SDG > 2500 G
INDICACIONES DE FOTOTERAPIA INDICACIONES DE EXANGUINO
EN RECIÉN NACIDOS > 35 TRANSFUSIÓN
SEMANAS EN RECIÉN NACIDOS > 35
SEMANAS
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5. 03/03/2013
TRATAMIENTO TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO
 Globulina: 0.5-1 g/kg durante 2 horas: disminuye la
 Dependerá de varios factores, el más importante es la
necesidad de transfusiones.
cifra de bilirrubina indirecta, tomando en consideración  Albúmina: aumenta las reservas: 1 g/kg/ 2 horas.
los siguientes factores:
 Metaloporfirinas: inhibe la oxigenasa heme disminuir
 Bilirrubina sérica
la producción de bilirrubina.
 Patología asociada
 Fenobarbital: aumenta la ligandina en las células
 Edad gestacional
hepáticas , produce glucuronil transferasa ,
 Edad postnatal aumentando la excreción de bilirrubina, dosis: 2.5
 Velocidad de incremento de la bilirrubina mg/kg/día
 Las condiciones que incrementan la toxicidad de la
bilirrubina.
FOTOTERAPIA INDICACIONES DE
FOTOTERAPIA
 Terapéutica de elección para la ictericia neonatal.
 Luz blanca y azul recomendadas  Cuando la BI aumenta patológicamente en un
tiempo determinado
 Mecanismos de acción:
 > 5mg/dl en < 24 horas
1. Foto isomerización geométrica
 > 7-8mg/dl a las 24 horas
2. Ciclización intramolecular
 > 12 a 13 mg/dl a las 48 horas
3. oxidación
 > 17-18 mg/dl a las 72 horas
CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIA USO DE FOTOTERAPIA Y
neonatos término sanos EXANGUINOTRANSFUSION bajo peso al
nacer
Edad (horas) Considere Inicie Exanguinotransfusión Peso al Fototerapia μmol/L Exanguinotransfusion
Fototerapia Fototerapia Si la FT falla Junto con nacer en kg Mg/dl Mg/dl y μmol/L
la < 1500 g 5-8 (85-140) 13-16 220-275
FT intensiva
15-48 >12 >15 >20 >25 1500-1999 8-12 (140-200) 16-18 275-300
49-72 >15 >18 >25 >30 2000- 2499 11-14 (190-240) 18-20 300-340
>72 >17 >18 >25 >25
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6. 03/03/2013
CRITERIOS DE SUSPENSION
USO DE FOTOTERAPIA Y DE FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSION prematuros
Edad al Fototerapia μmol/L Exanguinotransfusion  Suspender con bilirrubina sérica
nacer Mg/dl Sano enfermo
36 SDG 14.6 (250) 17.5 20.5
total de 13- 14 mg/dl.
32 8.8 (150) 14.6 17.5
 TX exitoso: decremento 6-20% de BT
en las primeras 24 hrs.
28 5.8 (100) 11.7 14.6
 Lámparas de luz azul pueden
lograrse decremento 30-40%
CRITERIOS FALTA DE RECOMENDAR EGRESO
RESPUESTA
 Incremento progresivo de bilirrubina total sérica  Bilirrubina total sérica < percentil 40 a las 72 horas a las
significativo de 0.2 mg/dl/h 72 horas de vida extrauterina
 O persistencia de cifras elevadas sin descenso a pesar  Estabilidad clínica
de fototerapia intensiva
 Sin comorbilidad
 Ingesta adecuada de leche materna
EXANGUINOTRANSFUSION INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
 Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3
fases:
Procedimiento que consiste en el
recambio sanguíneo 1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y
succión.
Objetivo:
2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del tono,
 disminuir cifras altas de bilirrubina, retrocolis, opistótonos, fiebre
presencia de factores de riesgo o 3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto,
encefalopatía hiperbilirrubinémica incapacidad alimentarse, crisis convulsivas.
 corregir la anemia, retiro de
anticuerpos que ocasionen
hemólisis.  Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5
mg/100ml/h con fototerapia intensiva.
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7. 03/03/2013
INDICACIONES GENERALIDADES
EXANGUINOTRANSFUSION  Sangre total de grupo O (-),  Monitorizar la
reconstituida con plasma temperatura y la
compatible con el grupo del frecuencia cardiaca así
RN (< 5 DÍAS) como la glicemia para
evitar complicaciones
 Recién nacidos con hemólisis, Hidrops  Tiempo del procedimiento es
 Fracaso de fototerapia de 90-120 minutos  Tomar muestra pre y
 Con sangre en cordón umbilical con HB < 10- postexanguinotrasfusión
 Volumen de intercambio el
11g/dl
doble de volemia
 Con bilirrubina en cordón >4mg/dl
Peso kg ( 80/85) X vol
 Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las
primeras 12 horas de vida, con Hb de 11-13g/dl circulante X 2=(#R)
a pesar de fototerapia
ml alicuota
 Reticulocitos >5%
 Coombs directo 3 a 4 cruces
ICTERICIA NEONATAL ICTERICIA NEONATAL
 PROFILAXIS  DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Hepatitis
 Fototerapia en recién nacidos con peso
menor de 1000 gramos  Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis
independientemente de la edad y
niveles de bilirrubina indirecta.  Obstrucción biliar
 Administración a la madre de  Sepsis
Fenobarbital antes del parto, el
mecanismo de acción seria la inducción  Por lactancia materna
de la actividad de la glucoroniltranferasa  Síndrome de Crigler Najjar
en el hígado
 La utilización de inmunoglobulina  Síndrome de Lucy-Driscoll
intravenosa en el periodo prenatal y en
los neonatos con enfermedad hemolítica
severa
EVALUAR A TERCER NIVEL ICTERICIA FAMILIAR NO
HEMOLITICA CON KERNICTERUS.
 Síndrome coléstasico  Es una afección caracterizada por ictericia, aparece
después del nacimiento, con signos de insuficiencia
 Sospecha de sepsis
hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta
 Error innato del metabolismo por lo que con frecuencia presenta Kernicterus
 El estudio enzimático de un fragmento de hígado
mostrará déficit de glucuroniltrasferasa.
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8. 03/03/2013
ICTERICIA FAMILIAR NO SINDROME DE GILBERT
HEMOLITICA CON KERNICTERUS.
 El genotipo I conocido como enfermedad de Criger
Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL,
 Hiperbilirrubinemia no conjugada leve sin hemólisis o
responde mala los métodos de inducción enzimática
evidencia de enfermedad hepática.
y suele condicionar ictericia nuclear.
 Patrón herencia recesiva y dominante
 Ausencia difosfato de uridina glucosiltransferasa
 No requiere tratamiento
 Autosómica recesiva.
 El fenotipo II responde a fenobarbital y la herencia es
autosómica dominante.
 Tx. Exanguinotransfusión, fototerapia, trasplante de
hígado.*
SÍNDROME DE LUCEY- VIGILANCIA
DRISCOLL
 Conocida como hiperbilirrubinemia neonatal familiar  Cuantificar bilirrubina conjugada .
transitoria.
 Una concentración del 20% en relación a la
 Producida por un aumento de inhibidores de la bilirrubina sérica total debe incluirse para descartar:
gluconoconjugación presentes en los sueros materno
 Isoinmunización a Rh
y fetal.
 Hepatitis
 colestasis
REHABILITACION REHABILITACION
 La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o  Depende en cada caso en particular.
secuelas < 1%
 Seguimiento neonatología.
 La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se han
 Crecimiento y desarrollo.
reportado en lactantes sanos sometidos a recambio
sanguíneo.  Valoración neurología pediátrica.
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