3. LMC forma parte de un trastorno de
tipo clonal que afecta a los
progenitores hematopoyéticos.
Inicialmente linaje mieloide (
granulocítos ) pero al final de su
evolución al linaje linfoide.
4. LMC representa 10-20% de la
población adulta y 5% de la población
infantil.
Edad media de presentación 50-60
años .
30% puede presentarse después de
los 60 años
5. Se desconoce
Poca evidencia de patrón hereditario
Factores ambientales: radiaciones
ionizantes
6. Mas de 95 % de los pacientes con
LMC presentan cromosoma
Philadelphia ; traslacación 9/22, que
resulta en la proteína BCR-ABL.
7. Fase crónica Fase acelerada Fase blástica
Sintomatología Asintomáticos. Anemia y Anemia y
Esplenomegalia trombocitopenia trombocitopenia
progresiva. que no responde.
Esplenomegalia Infiltrados
progresiva y tumorales.
mielofibrosis Esplenomegalia/h
Trombocitosis epatomegalia
Duración 2-6 años 3-6 meses 6-8 meses
Cambios sangre MO < 5% Blastos en sange Blastos en MO >
periférica/médula No blastos en periferica > 15%. 30%
ósea sangre periférica Promielocitos SP Infiltrados
> 30% extramedulares de
Basófilos en SP > células leucémicas
20%
Trombocitopenia
< 100,0000
Cambios en el Sin cambios Con cambios Marcadores de
fenotipo mínimos membrana de la
clona maligna
8. Fase crónica; Diaforesis
nocturna, cefalea, fiebre, equimosis, e
splenomegalia, hepatomegalia
Fase blástica; Signos y síntomas
relacionados con la invasión celular en
médula ósea y tejidos:
anemia, trombocitopenia, infecciones.
9. AMO.- Granulocitos maduros/
inmaduros, hipercelularidad, cambios
morfológicos en la serie mieloide (fase
crónica)
Fase acelerada y blástica , mielofibrosis.
BH.- Anemia normo-normo.
Leucocitos.- 8,000- 800,000 ( por lo
general > 50,000 serie mieloide
acompañado de basofilia)
10. Frotis de sangre periférica: producción
excesiva de células de origen mieloide
y promielocítica , eosinófilos y
plaquetas.
11. Fase crónica: blastos < 5%
Fase acelerada: blastos < 30%
Fase blástica: blastos > 30%
12. Esplenomegalia > 15 cm
, hepatomegalia > 6 cm.
Trombocitosis > 500,000
Leucocitosis > 100,000
Mas de una anomalía citogenética
además del cromosoma Philadelphia
Edad avanzada
Enfermedad blástica en MO o sangre
periférica
Basofilia, eosinofilia , trombocitosis y
anemia.
13. Objetivo llevar a una remision
completa.
TMO (alogénico) durante la fase
crónica.
Imatinib ( inhibidor BCR-ABL) remisión
morfológica 90%
14. Respuesta Criterios
Remisión morfológica completa Normalización de cuenta celular.
Leucocitos < 10,000, plaquetas <
450,000. Ausencia de blastos,
promielocitos o metamielocitos
Remisión morfológica parcial Persistencia de células inmaduras
Plaquetas <450,000 pero < 50%
al momento del diagnóstico
Esplenomegalia persistente
Remisión molecular: Sin células positivas a cromosoma
Completa Philadelphia
Parcial 1-34% de células positivas a
Menor cromosoma Philadelphia
35% - 90% células positivas a
cromosoma Philadelphia
15. Harrison´s. 17 Edición. Principles of Internal
Medicine. Editorial McGraw-Hill. 2007
Jose Rafael Borbolla Escoboza (2005).
Principios de Hematologia Bases y Clinica.
Mexico, D.F.: Masson Doyma Mexico. 293-
302.
Manual de Hematologia Clinica - Joseph J.
Mazza.