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DRA. BLANCA PINZON
 I.- POLIMIOSITIS
 II.- DERMATOMIOSITIS
 III.- POLI O DERMATOMIOSITIS
  ASOCIADA A NEOPLASIAS
 IV.- DERMATOMIOSITIS JUVENIL
 V.- POLI O DERMATOMIOSITIS
  ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES
  DEL TEJIDO CONECTIVO
 VI.- MIOSITIS POR CUERPOS DE
  INCLUSION
CRITERIOS DE BOHAN & PETER (1975)
1.- DEBILIDAD MUSCULAR SIMETRICA DE LOS MUSCULOS DE LA CIN TURA
PELVICA Y ESCAPULAR
2.-    ELEVACION    DE    SERICA     DE     ENZIMAS    MUSCULARES
(CPK, ALDOLASA, TRANSAMINASAS Y DHL)
3.- TRIADA ELECTROMIOGRAFICA
A) POTENCIALES DE UNIDAD MOTORA, PEQUEÑOS Y DE CORTA DURACION
B) IRRITABILIDAD DE INSERCION, FIBRILACIONES Y ONDAS POSITIVAS
    AGUDAS.
C) DESCARGAS REPETITIVAS BIZARRAS Y DE ALTA FRECUENCIA

4.-      ALTERACIONES  EN   LA   BIOPSIA  (NECROSIS    DE    FIBRAS
      MUSCULARES, FAGOCITOSIS, REGENERACION Y ATROFIA, INFILTRADOS
      INFLAMATORIOS MONONUCLEARES
5.- ALTERACIONES DERMATOLOGICAS (ERITEMA EN HELIOTROPO,PAPULAS Y
    SIGNO DE GOTRON,ERITEMA FACIAL, SIGNO DEL CHAL )
 ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE MAS
 FRECUENTE EN MUJERES ENTRE LOS 45 Y
 55 AÑOS DE EDAD.

 DEINICIO INCIDIOSO CON DEBILIDAD DE
 CINTURA PELVICA Y ESCAPULAR

 RARAMENTE    AFECTA   MUSCULATURA
 OCULAR O FACIAL.
   MANIFESTACIONES SISTEMICAS:MALESTAR GENERAL,
    FIEBRE O PERDIDA DE PESO.
   AFECCION    ARTICULAR:    POLIARTRALGIAS   O
    POLIARTRITIS NO EROSIVA
   AFECCION PULMONAR: ALVEOLITIS O FIBROSIS
    INTERSTICIAL (15-30% DE LOS CASOS), HAP (MAL
    PRONOSTICO)       DEBILIDAD  DE     MUSCULOS
    INETRCOSTALES Y DIAFRAGMA
   AFECCION CARDIACA: HEMIBLOQUEOS O BLOQUEO DE
    RAMA,, ARRITMIA O INSUFICIENCIA CARDIACA POR
    MIOCARDITIS, PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL.
 MANIFESTACIONES
  GASTROINTESTINALES:
 DISFAGIA (15-50%) POR AFECCION DEL
  MUSCULO        CRICOFARINGEO     O
  MUSCULATURA ESTRIADA DEL TERCIO
  SUPERIOR DEL ESOFAGO.
 HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA DISTAL

 AFECCION   RENAL:  (INFRECUENTE)
 PROTEINURIA     , SX. NEFROTICO,
 GLOMERULONEFRITIS   PROLIFERATIVA
 FOCAL
 INFILTRADO   INFLAMATORIO  POR
 LINFOCITOS MAS FRECUENTE EN EL
 ENDOMISIO     ,    AFECCION POR
 LINFOCITOS T (CD8)

 INMUNOHISTOQUIMICA:         PARA
 IDENTIFICAR EL TIPO DE CELULAS DEL
 INFILTRADO     ,   CELULAS     DEL
 COMPLEMENTO
INFILTRADO INFLAMATORIO ENDOMISIAL
 ELEVACION  DE ENZIMAS MUSCULARES
 (CPK ), ALDOLASA AST, ALT, DHL

 BHC(ANEMIA),   VSG , FACTOR
 REUMATOIDE.

 ELECTROMIOGRAFIA:    PATRON
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  PM/Scl, ANTI KU, SSA)
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 AFECCION A PIEL.

 PAPULAS Y SIGNO DE GOTTRON
 ERITEMA EN HELIOTROPO
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 MANOS DE MECANICO
INFILTRADO INFLAMATORIO EN PERIRMISIO Y
PERIVASCULAR
 ESTEROIDES  1-2 MG/KG/DIA DE
  PREDNISONA.
 INMUNOSUPRESORES:
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 OTROS AGENTES TERAPEUTICOS:
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  NEOPLASIAS ASOCIADAS.
 PRESENCIA DE ANTICUEROS
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  AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS EN
  MIOPATIAS.
 1.- CUAL ES EL CUADRO CLINICO DE
  LA POLIMIOSITIS .
 2.- CUANTOS CRITERIOS DE
  CLASIFICACION CONFIRMAN EL DX.
 3.- QUE EXAMENES DE LABORATORIO
  SON UTILES PARA EL DX.
 4.- QUE EXAMENES DE GABINETE
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 5.- QUE DIFERENCIA EXISTE EN LA
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  DERMATOMIOSITIS
 6.- CUAL ES LA BASE DEL
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 7.- USARIA UN ANTI TNF?
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9. miopatias inflamatorias 2012

  • 2.  I.- POLIMIOSITIS  II.- DERMATOMIOSITIS  III.- POLI O DERMATOMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIAS  IV.- DERMATOMIOSITIS JUVENIL  V.- POLI O DERMATOMIOSITIS ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO  VI.- MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
  • 3. CRITERIOS DE BOHAN & PETER (1975) 1.- DEBILIDAD MUSCULAR SIMETRICA DE LOS MUSCULOS DE LA CIN TURA PELVICA Y ESCAPULAR 2.- ELEVACION DE SERICA DE ENZIMAS MUSCULARES (CPK, ALDOLASA, TRANSAMINASAS Y DHL) 3.- TRIADA ELECTROMIOGRAFICA A) POTENCIALES DE UNIDAD MOTORA, PEQUEÑOS Y DE CORTA DURACION B) IRRITABILIDAD DE INSERCION, FIBRILACIONES Y ONDAS POSITIVAS AGUDAS. C) DESCARGAS REPETITIVAS BIZARRAS Y DE ALTA FRECUENCIA 4.- ALTERACIONES EN LA BIOPSIA (NECROSIS DE FIBRAS MUSCULARES, FAGOCITOSIS, REGENERACION Y ATROFIA, INFILTRADOS INFLAMATORIOS MONONUCLEARES 5.- ALTERACIONES DERMATOLOGICAS (ERITEMA EN HELIOTROPO,PAPULAS Y SIGNO DE GOTRON,ERITEMA FACIAL, SIGNO DEL CHAL )
  • 4.  ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE MAS FRECUENTE EN MUJERES ENTRE LOS 45 Y 55 AÑOS DE EDAD.  DEINICIO INCIDIOSO CON DEBILIDAD DE CINTURA PELVICA Y ESCAPULAR  RARAMENTE AFECTA MUSCULATURA OCULAR O FACIAL.
  • 5. MANIFESTACIONES SISTEMICAS:MALESTAR GENERAL, FIEBRE O PERDIDA DE PESO.  AFECCION ARTICULAR: POLIARTRALGIAS O POLIARTRITIS NO EROSIVA  AFECCION PULMONAR: ALVEOLITIS O FIBROSIS INTERSTICIAL (15-30% DE LOS CASOS), HAP (MAL PRONOSTICO) DEBILIDAD DE MUSCULOS INETRCOSTALES Y DIAFRAGMA  AFECCION CARDIACA: HEMIBLOQUEOS O BLOQUEO DE RAMA,, ARRITMIA O INSUFICIENCIA CARDIACA POR MIOCARDITIS, PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL.
  • 6.  MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES:  DISFAGIA (15-50%) POR AFECCION DEL MUSCULO CRICOFARINGEO O MUSCULATURA ESTRIADA DEL TERCIO SUPERIOR DEL ESOFAGO.  HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA DISTAL  AFECCION RENAL: (INFRECUENTE) PROTEINURIA , SX. NEFROTICO, GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA FOCAL
  • 7.  INFILTRADO INFLAMATORIO POR LINFOCITOS MAS FRECUENTE EN EL ENDOMISIO , AFECCION POR LINFOCITOS T (CD8)  INMUNOHISTOQUIMICA: PARA IDENTIFICAR EL TIPO DE CELULAS DEL INFILTRADO , CELULAS DEL COMPLEMENTO
  • 9.  ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES (CPK ), ALDOLASA AST, ALT, DHL  BHC(ANEMIA), VSG , FACTOR REUMATOIDE.  ELECTROMIOGRAFIA: PATRON MIOPATICO  AUTOANTICUERPOS: U1RNP, ANTI PM/Scl, ANTI KU, SSA)  TELE DE TORAX, EKG
  • 10.  DISTROFIAS MUSCULARES  NEOPLASIAS  FARMACOS (ESTEROIDES, D- PENICILAMINA. HIDRALAZINA,ESTATINAS,ZIDOVUDINA, C LOROQUINA, CIMETIDINA.  ALCOHOL  INFECCIONES: VIRUIS, BACTERIAS, PARASITOS  METABOLICAS: SX. DE CISHING, HIPO O HEPERTIROIDISMO , HIPERPARATIROIDISMO, ENF. DE ADDISON.
  • 11.  DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL MAS AFECCION A PIEL.  PAPULAS Y SIGNO DE GOTTRON  ERITEMA EN HELIOTROPO  ERITEMA FACIAL  SIGNO DEL CHAL  MANOS DE MECANICO
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  • 14. INFILTRADO INFLAMATORIO EN PERIRMISIO Y PERIVASCULAR
  • 15.  ESTEROIDES 1-2 MG/KG/DIA DE PREDNISONA.  INMUNOSUPRESORES: METOTREXATE, AZATIOPRINA, CICLOF OSFAMIDA, CICLOSPORINA  OTROS AGENTES TERAPEUTICOS:  INMUNOGLOBULINA IV  PLASMAFERESIS  RITUXIMAB (ANTI CD20)
  • 16.  ES VARIABLE  FACTORES DE MAL PRONOSTICO : EDAD AVANZADA, ENFERMEDAD DE LARGA EVOLUCION NO TRATADA, COMPROMISO PULMONAR O CARDIACO, DISFAGIA , FRACASOS AL TRATAMIENTO Y NEOPLASIAS ASOCIADAS.  PRESENCIA DE ANTICUEROS ANTISINTETASA U OTROS AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS EN MIOPATIAS.
  • 17.  1.- CUAL ES EL CUADRO CLINICO DE LA POLIMIOSITIS .  2.- CUANTOS CRITERIOS DE CLASIFICACION CONFIRMAN EL DX.  3.- QUE EXAMENES DE LABORATORIO SON UTILES PARA EL DX.  4.- QUE EXAMENES DE GABINETE SOLICITARIAS EN LA POLIMIOSITIS Y QUE ESPERARIAS ENCONTAR.
  • 18.  5.- QUE DIFERENCIA EXISTE EN LA BIOPSIA ENTRE POLI Y DERMATOMIOSITIS  6.- CUAL ES LA BASE DEL TRATAMIENTO  7.- USARIA UN ANTI TNF?  8.- QUE OPCIONES DE TRATAMIENTO EXISTEN EN ENFERMEDAD SEVERA.