definición tipos

1. ENFERMEDAD EOSINOFILICA
PULMONAR

2. Introducción
• Las enfermedades pulmonares eosinofílicas son un grupo de
enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, caracterizadas
por la infiltración prominente del intersticio pulmonar y los espacios
alveolares por eosinófilos polimorfonucleares, con conservación de la
arquitectura pulmonar..

3. • Características:
- Eosinofilia en sangre periférica ( >500 cells x 10*9 /L)
- Aumento eosinófilos dentro de las vías respiratorias y el parénquima
pulmonar: Aumento eosinófilos en BAL y/o eosinófilos en tejido
pulmonar.
- Alteraciones radiológicas asociadas.

4. CLASIFICACIÓN

5. INMUNIDAD
• Los eosinófilos son participantes activos en la inmunidad innata.
Interactúan con basófilos, células endoteliales, macrófagos,
plaquetas, fibroblastos y mastocitos a través de moléculas y
receptores de señalización de la membrana celular, incluidos los
receptores tipo Toll y los receptores de citocinas, inmunoglobulinas y
complemento.

8. CLASIFICACIÓN

9. SINDROME DE LOEFFLER(eosinofilia pulmonar
simple)
• Este síndrome fue descrito en 1932 por Loeffler y el mismo se
caracteriza por síntomas respiratorios leves, infiltrados pulmonares
transitorios y migratorios y eosinofilia. Se ve en personas de cualquier
edad y es más frecuente en individuos que se infectan por primera
vez y viven en zonas no endémicas que en los que viven en zonas
endémicas. Ocurre por una reacción de hipersensibilidad.
• Es autolimitada, se asocia con infiltrados pulmonares transitorios.
• IDIOPATICA /EOSINOFILIA EN SANGRE/DISNEA LEVE/CONSOLIDACIÓN
FOCAL TRANSITORIA ,FUGAZ.

10. PARASITOS
Las causas parasitarias más comunes de enfermedad pulmonar
eosinofílica incluyen infecciones por Ascaris, Ancylostoma, Toxocara
y Strongyloides, mientras que en la India y el sudeste asiático, la
eosinofilia pulmonar tropical inducida por microfilarias es más
común.
El paso transpulmonar transitorio de larvas, también conocido como
síndrome de Loffler, es un mecanismo de eosinofilia pulmonar
inducida por parásitos
Los pacientes pueden estar asintomáticos, pero pueden quejarse de
tos seca persistente y molestias torácicas inespecíficas. También
pueden presentarse disnea, sibilancias, fiebre y hemoptisis.
Las imágenes de tórax a menudo muestran opacidades redondeadas
bilaterales. Estas opacidades pueden parecer migratorias o fugaces
cuando se obtienen imágenes de tórax en serie.

11. • El diagnóstico a menudo requiere la detección de larvas parasitarias
en las secreciones respiratorias, ya que el examen de heces en busca
de huevos y parásitos puede no ser diagnóstico, con la excepción de
la estrongiloidiasis.

12. EOSINOFILIAS POR DROGAS Y RADIOTERAPIA
Puede tener una amplia variedad de manifestaciones clínicas. Los
pacientes pueden tener eosinofilia pulmonar asintomática, tos crónica
o dificultad para respirar, o hipoxia aguda y rápidamente progresiva. Un
historial completo de medicamentos es primordial para todos los
pacientes con evidencia de eosinofilia en sangre periférica o pulmonar.

13. Se informó una condición similar a la
ICEP después de la
radioterapia para el cáncer de mama
en mujeres (similar al
síndrome de neumonía organizada
inducida por radiación),
con una mediana de retraso de 3,5
meses después de
completar la radioterapia.
Puede ocurrir una
recaída después de suspender la
terapia con corticosteroides

14. NEUMONÍA EOSINOFILA AGUDA
Como su nombre lo indica, se caracteriza por
una infiltración rápidamente progresiva de
eosinófilos en los pulmones, lo que lleva a
una insuficiencia respiratoria, distinguiéndose
de la presentación más indolente y menos
grave de la neumonía eosinofílica crónica.
-etiología desconocida, con ligero
predominio en hombres.
- se asocia con la exposición a varios
antígenos, siendo el tabaco el más frecuente.

15. Clínica
• Disnea de inicio agudo (100 % de los pacientes)fiebre que suele ser
moderada (100 %), tos (80 %-100 %) y dolor torácico pleurítico (50 %-
70 %), mialgias (30 % –50 %), o dolencias abdominales (25 %).46,50–
52,54,64– 72
• El inicio agudo es un criterio importante para el diagnóstico de IAEP ,
con un retraso entre los primeros síntomas e ingreso hospitalario de
menos de 1 mes y generalmente menos de 7 días. La insuficiencia
respiratoria aguda es frecuente, a menudo cumple con los criterios
para el síndrome de dificultad respiratoria aguda, y el ingreso a la
unidad de cuidados intensivos y ventilación mecánica.

16. TOMOGRAFÍA
son opacidades bilaterales en vidrio
esmerilado con engrosamiento de los
septos interlobulillares y derrame
pleural.(lóbulos inferiores)
A pesar de que la clínica es inespecífica y
el recuento de eosinófilos aumentados
en sangre periférica puede estar
ausente, siempre debe pensarse esta
patología en una persona sana que
comienza con falla respiratoria aguda de
origen desconocido y los signos
radiológicos previamente mencionados

17. Tratamiento
• La mayoría de los pacientes reciben corticosteroides sistémicos. Una
duración del tratamiento de 2 semanas puede ser suficiente, con una
dosis inicial de prednisona oral de 30 mg por día, o de 1 a 2 mg/kg
por día de metilprednisolona intravenosa en pacientes con
insuficiencia respiratoria.
• La recuperación clínica ocurre dentro de los 3 días con
corticosteroides.

18. Neumonía eosinofílica crónica
• Aunque es una enfermedad poco frecuente, representa menos del
3% de los casos de diversas afecciones pulmonares intersticiales.
• Es común en áreas no tropicales donde la prevalencia de infección
parasitaria es baja . edad media de 45 años al diagnóstico21, sin
predisposición genética.

19. NEUMONIA EOSINOFILA CRÓNICA
• Es un trastorno poco frecuente, caracterizado por
manifestaciones sistémicas y pulmonares,
eosinofilia en sangre, opacidades periféricas en la
radiografía de tórax y una pronta respuesta a los
corticosteroides.
• Predomina en personas no tabaquistas, de sexo
femenino, y no genera hipoxemia severa ni falla
respiratoria aguda. El recuento del BAL se
encuentra elevado(definido como 40% de
eosinófilos)

20. La radiología muestra
consolidaciones multifocales
densas bilaterales localizadas en
la periferia de los campos
pulmonares.

21. IDIOPATICA
EOSINOFILIA EN SANGRES
FIEBRE PERDIDA DE PESO,DISNEA
CONSOLIDACIÓN PERIFERICA EN PARCHES 90% PERSISTENTE,MÁS COMUN EN LOBULO SUPERIOR,VIDRIO
DESLUSTRADO EN PARCHES ,OPACIDADES LINEARES EN BANDA(OBSERVADOSE DURANTE LA RESOLUCIÓN)
RESOLUCIÓN RAPIDA CON ESTEROIDES

24. diagnostico
• Los criterios de diagnóstico de trabajo para ICEP se encuentran en el
cuadro previo, Se debe realizar una investigación exhaustiva de las
posibles causas de la eosinofilia antes de que la afección se considere
idiopática, incluida la ingesta de medicamentos, infecciones con
parásitos, hongos y exposición a toxinas o drogas ilícitas.
• En el contexto de una presentación clínica y radiológica característica,
la presencia de eosinofilia marcada en el LBA (al menos el 25 % pero
generalmente >40 % de las células del LBA), o cuando los eosinófilos
son más numerosos que los neutrófilos y los linfocitos, confirma el
diagnóstico de eosinófilo . neumonía y evita la necesidad de una
biopsia pulmonar.

25. Tratamiento
• Un régimen típico puede incluir el tratamiento con una dosis inicial de
0,5 mg/kg por día de prednisona oral durante 2 semanas, seguida de
0,25 mg / kg por día durante 2 semanas, luego los corticosteroides se
reducen progresivamente durante una duración total de
aproximadamente 6 meses y se suspenden .

26. SINDROME HIPEREOSINOFILICO
Se refiere a una serie de trastornos caracterizados por números
elevados de eosinófilos en sangre circulante, acompañados de
infiltración de órganos terminales que conducen a la enfermedad
clínica.
• Se define como SHE a la presencia de eosinofilia mayor a 1.500/mm3
en dos o más ocasiones o síntomas sugestivos de eosinofilia tisular
con eosinofilia sanguínea con causas secundarias excluidas.
• La edad promedio de aparición es de 50 años, con predominio
femenino.

27. • Los hallazgos tomográficos
muestran áreas de mayor
densidad reticulares con
distribución parcheada, nódulos
mal definidos que pueden tener
o no halo de vidrio esmerilado a
su alrededor. El derrame pleural
se asocia en la mitad delos casos.
También se pueden observar
áreas difusas de vidrio
esmerilado sugerentes de edema

28. EGPA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON
POLANGEITIS
• La EGPA (anteriormente, síndrome de Churg-Strauss), descrita en
1951,92 principalmente a partir de casos de autopsias, es una
enfermedad sistémica asociada con asma, eosinofilia e inflamación
rica en eosinófilos y granuloma tosa que afecta las vías respiratorias y
pequeños vasos necrotizantes. a vasculitis necrotizante de vasos de
mediano tamaño93. La EGPA se asocia en aproximadamente el 40%
de los casos con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) y
por lo tanto pertenece a las vasculitis pulmonares asociadas a ANCA

29. • La EGPA predomina en la cuarta o quinta década, sin predominio de
género.
• Es una entidad rara, con una incidencia de 0,5 a 6,8 casos por millón
de habitantes por año y una prevalencia de 10,7 a 13,0 casos por
millón de habitantes
• . Se ha relacionado una predisposición genética

30. • Se ha descrito que el curso natural de la EGPA sigue 3 fases, con
rinosinusitis y asma, eosinofilia sanguínea y tisular y, finalmente,
vasculitis sistémica, pero estas a menudo se superponen en el
tiempo.
• El asma siempre está presente en la EGPA, ocurre a una edad media
de aproximadamente 35 años, generalmente es grave y se vuelve
rápidamente dependiente de los corticosteroides.

32. Granulomatosis con polangeitis

33. • Infiltrados pulmonares (50-70%) correspondientes a neumonía eosinofílica y consistentes en opacidades mal
definidas, a veces migratorias, de predominio periférico o distribución aleatoria, y densidad que varía desde
opacidades en vidrio deslustrado hasta consolidación del espacio aéreo.
• Estas anormalidades desaparecen rápidamente con la terapia con corticosteroides.

34. • Aunque EGPA es una de las vasculitis pulmonares asociadas a ANCA,
los ANCA se encuentran en solo el 40% de los pacientes y su ausencia
no excluye el diagnóstico de EGPA. Son principalmente ANCA
perinucleares con especificidad de mieloperoxidasa.
• Se han informado diferentes fenotipos clínicos de la enfermedad en
pacientes ANCA positivos y ANCA negativos, posiblemente con una
correlación genética.

35. • FUNCIÓN PULMONAR :La obstrucción del flujo de aire está presente
en el 70% de los pacientes en el momento del diagnóstico a pesar de
la terapia con broncodilatadores inhalados y dosis altas de
corticosteroides inhalados para el asma. La función pulmonar mejora
con la terapia con corticosteroides orales administrada para la
enfermedad sistémica.

36. PATOLOGIA
• El diagnóstico de EGPA se basa con frecuencia en la presentación
clínica y la marcada eosinofilia, y rara vez es necesaria la biopsia
pulmonar.
• La biopsia de tejidos más accesibles, como la piel, los nervios o los
músculos, tiene un mejor perfil de seguridad y puede ser útil.97 Una
sola muestra de tejido rara vez contiene las 3 características
definitorias; vasculitis (necrosante o no, que afecta principalmente a
las arterias pulmonares de mediano calibre), granulomas e infiltración
tisular eosinofílica (con histiocitos en empalizada y células gigantes).

37. DIAGNOSTICO
• Aunque el diagnóstico suele ser sencillo en pacientes con neumonía
eosinofílica aguda o crónica y vasculitis verdadera con ANCA positivo,
puede ser más difícil en aquellos con asma, eosinofilia en sangre,
ANCA negativo y manifestaciones extratorácicas leves; aquellos con la
llamada “forma frustrada” de EGPA; o en sujetos que reciben
tratamiento con corticosteroides. Las dificultades diagnósticas
dependen en gran medida de la etapa de la enfermedad, pero es
crucial que este diagnóstico se establezca antes de que se desarrolle
una afectación orgánica grave, especialmente una enfermedad
cardíaca.

39. TRATAMIENTO
• Los corticosteroides siguen siendo el pilar del tratamiento de la EGPA,
y la prednisona oral generalmente se inicia con una dosis de 1 mg/kg
por día durante 3 a 4 semanas, luego se reduce gradualmente hasta
llegar a 5 a 10 mg por día a los 12 meses de tratamiento.
• Una dosis inicial de metilprednisolona en los casos más graves puede
estar indicado un bolo único (15 mg/kg por día durante 1 a 3 días). La
terapia con ciclofosfamida (0,6 a 0,7 g/m2 por vía intravenosa en los
días 1, 15 y 30, luego cada 3 semanas) debe agregarse a los
corticosteroides para inducir la remisión.

41. CONCLUSIONES
• Los síndromes eosinofílicos pulmonares representan un grupo
heterogéneo de condiciones idiopáticas y secundarias que pueden
afectar los espacios aéreos, la vasculatura o el intersticio. En la
tomografía el reconocimiento del patrón, localización, distribución y
severidad son valiosos para sugerir los diagnósticos diferenciales y
guiar la terapéutica, en especial en estadios iníciales donde la
radiología simple puede no evidenciar alteraciones. Creemos que es
de suma utilidad correlacionar los hallazgos radiológicos con la
epidemiología y la clínica del paciente para poder arribar a un
diagnóstico final.

42. • El diagnóstico de enfermedades pulmonares eosinofílicas por lo
general se basa principalmente en características clínicas de imagen y
la demostración de eosinofilia alveolar, y la biopsia pulmonar
generalmente no es necesaria.