Este documento presenta el caso de un adolescente masculino con manifestaciones psiquiátricas y neurológicas que fue diagnosticado con encefalitis anti-NMDAR. Describió sus síntomas iniciales como fiebre, cefalea, vómitos y crisis epilépticas, luego presentó irritabilidad, desorientación, cambios de humor y conductas psicóticas. Exámenes como LCR, EEG y RMN no mostraron hallazgos específicos. Fue tratado con varios medicamentos con mejoría parcial, y finalmente se confirmó el diagn

1. ENCEFALITIS ANTI – NMDAR
A propósito de un adolescente masculino con manifestaciones
psiquiátricas y neurológicas.
Servicio de Neuropediatría.
Dra. María Andrea Linares.
Dr. Daniel Cruz.
Hospital General del Norte de Guayaquil. IESS, Ceibos

2. OBJETIVO.
Presentar el primer caso de Encefalitis anti-NMDAR registrado
en Hospital General del Norte de Guayaquil.

3. INTRODUCCIÓN
• La encefalitis anti receptor N-metil-D-
aspartato
• Fue descrita por primera vez por Dalmau et
al. en el 2007, y actualmente es reconocida
como una de las etiologías más comunes
de encefalitis en la población infantil.
• Se ha estimado que un 37% de los casos de
encefalitis anti- NMDAR ocurre en este grupo
etario.
37%

4. SINTOMAS
FIEBRE CEFALEA
VOMITOS
CRISIS EPILEPTICAS
INSOMNIO
TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO AGRESIVIDAD
LABILIDAD EMOCIONAL
MANIFESTACIONES CLINICAS

5. Adaptado de Newman M, Blum S, Wong R, Scott J, Prain K, Wilson R, et al. Autoinmuneencephalitis, Internal Medicine Journal. 2016;46(2):148-157.

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
Crisis epilépticas y trastornos del
movimiento (discinesia orofacial,
movimientos coreoatetoides en
extremidades.
Manifestaciones psiquiátricas
NIÑOS
ADULTOS

7. FISIOPATOLOGIA
Tienen un importante papel en la plasticidad sináptica relacionada con
la memoria, la cognición y el comportamiento.
El receptor
NMDA

8. • El receptor NMDA es un tipo específico de receptor
ionotrópico de glutamato .
• Se conforma de combinaciones de diferentes
subunidades
• Los autoanticuerpos contra el receptor NMDA
son inmunoglobulinas tipo G dirigidas contra
los epítopos extracelulares de la subunidad GluN1.
FISIOPATOLOGIA

9. DIAGNÓSTICO
– Clínica
– LCR pleocitosis linfocitaria con hiperproteinorraquia
– EEG enlentecimiento difuso en el ritmo de fondo, un 33% de los casos
pueden presentar el clásico modelo Delta Brush.
LCR detección de anticuerpos contra el receptor de NMDA.

10. CASO CLÍNICO

11. Paciente masculino de 13 años, sin
antecedentes patológicos de importancia,
con un buen crecimiento y desarrollo.
IRA no complicada
2 semanas
Cefalea, mareo, vómito,
somnolencia y crisis
epiléptica tónico clónico
generalizado con pérdida
del estado de alerta.
Centro de salud: realizan tomografía
de cráneo reportada sin alteraciones y
egresa a domicilio.
CASO CLÍNICO

12. 24 HORAS DESPUÉS
•Fiebre.
• Irritabilidad
•Cefalea intensa
•Heteroagresividad
•Desorientación en tiempo y
espacio
•Sonrisa insulsa
•Soliloquios
•Cambios bruscos de humor,
alucinaciones auditivas y visuales
•Angustia
•Conductas bizarras
•Ideas delirantes de persecución
3 DíAS
HOSPITALIZACIÓN

13. EVOLUCIÓN
24 HORAS
NUEVA CRISIS
EPILÉPTICA
FIEBRE
ENCEFALOPATIA GUDA
PSICOSIS
FENITOINA
RISPERIDONA
ACICLOVIR
CEFTRIAXONE HIPERSEXUALIDAD
TRASTORNOS DEL SUEÑO

14. EVOLUCIÓN
• Bajo estos antecedentes se plantea diagnóstico de encefalopatía aguda de
probable origen infeccioso/autoinmune.

15. - Biometría:
Leucocitosis con neutrofilia.
- Punción lumbar:
Pleocitosis linfocitaria e hiperproteinorraquia.
- Cultivo bacteriano y viral fueron negativos al igual que el PCR para virus
HS y el estudio para mycobacterium tuberculosis.
EVOLUCIÓN: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

16. 01/04/2019
22/03/2019
22/03/20199
T2
CORONAL
FLAIR
AXIAL
La RMN cerebral y medular no se
identificó alteraciones estructurales

17. ELECTROENCEFALOGRAMA 22/03/2019
En el estudio electroencefalográfico se evidenció una
actividad de fondo lenta con un patrón Delta-Brush a
predominio frontal

18. EVOLUCIÓN
• Probable diagnóstico de encefalitis anti-NMDAR, se inicia abordaje diagnóstico,
no se identifica neoplasia testicular y tiroidea, en líquido cefalorraquídeo
titulación positiva para anticuerpos anti- NMDAR 1:32.
• Se inicia Metilprednisolona 30 mg/kg/día, durante 5 días, con una evolución
clínica tórpida, expresada por persistencia de crisis epilépticas y elementos
psicóticos, se decide inicio de infusión de Inmunoglobulina a 2 g/kg/dosis por
cinco días, se observa mejoría parcial.
• Concilia mejor el sueño, desaparece hipersexualidad, alucinaciones visuales
y auditivas, persistiendo labilidad emocional.

19. DISCUSIÓN
• A las dos semanas de su hospitalización presenta discinesia
orolinguales y estado epiléptico, por lo cual ingresa a terapia
intensiva, se administra infusión continúa de Midazolam, agregando en
su evolución Levetiracetam y Acido Valpróico.
• Se considera utilizar Rituximab como tratamiento de segunda línea para
encefalitis anti-NMDAR (cuatro ciclos semanales) con mejoría parcial, se
controla estado epiléptico y crisis epilépticas, pero persiste con elementos
de heteroagresividad desbordada.

20. DISCUSIÓN
• La encefalitis anti-NMDAR es la segunda causa más común de
encefalitis en niños y puede llevar a una discapacidad irreversible o
incluso la muerte.
• Las mujeres son más susceptibles de presentarla (1:5 a 1:10)
posiblemente porque esta enfermedad a menudo está relacionada a
teratoma de ovario (62%); los hombres se ven afectados con poca
frecuencia (5- 8%) y por lo general sin afectación tumoral (3, 4).

21. • Aproximadamente el 75% de los pacientes logran una sustancial o
incluso recuperación completa. Se ha informado que la recuperación
clínica puede corresponder a un período que va de algunas semanas
hasta dos años (2).
• Complicaciones: trombosis venosa, contracturas articulares, atrofia
hipocampal bilateral (gliosis y perdida bilateral de neuronas) e
hipersexualidad.
• La hipersexualidad es un hallazgo frecuente en la encefalitis límbica. Un
artículo de revisión sobre la encefalitis anti-NMDAR, declaró que los
síntomas de esta enfermedad son comunes y similares a los del síndrome
de Kluver-Bucy o Kleine- Levin (3).

22. CONCLUSIÓN
El razonamiento clínico es determinante en la construcción de un
diagnóstico.
La presentación clínica planteo en primera instancia una encefalitis
infecciosa/autoinmune. Sin embargo los elementos psicóticos asociados a
crisis epilépticas de difícil control postularon la sospecha de una encefalitis
anti NMDAR, corroborada en LCR con titulación positiva.