RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL  Mecanismos de defensa que están presentes incluso antes de la infección y que han evolucionado para reconocer específicamente los microorganismos y proteger a los individuos frente a las infecciones

2.  Vital para la supervivencia ya que nos defiende de infecciones
 Trastornos producidos por las respuestas inmunitarias:
o Reacciones alérgicas
o Reacciones frente a los propios tejidos y células de un individuo
Sistema
hiperactivo
Enfermedades Mortal

3.  Defensa frente a los patógenos infecciosos
 Mecanismos de defensa:
Inmunidad innata
• Mecanismos de defensa que
están presentes incluso antes de la
infección y que han evolucionado
para reconocer específicamente
los microorganismos y proteger a
los individuos frente a las
infecciones
Inmunidad adaptativa
• Mecanismos que son adaptados a
los microorganismos y permiten
reconocer sustancias microbianas
y no microbianas

4.  Principales componentes:
o Barreras epiteliales  bloquean la entrada de microorganismos
o Células fagocíticas (neutrófilos y macrófagos)  atraídos hacia el foco de infección
o Células dendríticas  inhiben la infección y replicación vírica (interferones tipo I)
o Linfocitos citolíticos naturales (NK)
o Varias proteínas plasmáticas (proteínas del sistema del complemento)
Inflamacion
• Los leucocitos fagocíticos
son atraídos y activados para
destruir los
microorganismos
Defensa antivírica
• Mediada por células
dendríticas y linfocitos NK

5. Toll  Situados en la superficie celular y en endosomas, por lo que pueden reconocer e iniciar
respuestas celulares frente a microorganismos extracelulares e ingeridos
Leucocitos y células
epiteliales
patrones moleculares
asociados al patógeno
patrones moleculares
asociados al peligro
Receptores para el
reconocimiento de los
patrones
(tipoToll)
TLR y otros
sensores
Activación de
factores de
transcripción (NF-
kB)
Activa producción de
citocinas y proteínas que
estimulan actividades
microbicidas
Fagocitosis
Receptores de manosa y opsoninas

6. Barreras mecánicas
• Epitelios de la piel y de los
aparatos digestivo y respiratorio
• Células epiteliales también
producen moléculas
antimicrobianas, como las
defensinas, y linfocitos localizados
en los epitelios
Componentes
• Lectina fijadora de manosa y la
proteína C reactiva (envuelven al
microorganismo para la
fagocitosis)
• Surfactante pulmonar (protege
frente a los microorganismos
inhalados)
El sistema del complemento es activado por microorganismos que
utilizan las vías alternativa y de la lectina

7.  Formado por los linfocitos y sus productos como los anticuerpos
Inmunidad humoral
• Protege frente a los
microorganismos extracelulares y
sus toxinas
• Mediada por linfocitos B y sus
productos secretados, los
anticuerpos
Inmunidad celular
• Responsable de la defensa frente
a los microorganismos
intracelulares
• mediada por linfocitosT
Ambas clases de linfocitos expresan receptores muy específicos para una
amplia variedad de sustancia  antígenos

8. LinfocitosT
Se forman en el timo
Constituyen del 60 al 70% de
los linfocitos
Reconocen un Ag específico
unido a la célula por medio de
un receptor de los linfocitosT
(RLT)
Linfocitos B
Se desarrollan a partir de la
medula osea
IgM e IgD unidos a la membrana
de los linfocitos B maduros
vírgenes, son el componente de
unión al antígeno del complejo
del receptor de los linfocitos B
Después de la estimulación por
un Ag y por otra señal, los
linfocitos B se transforman en
células plasmáticas que
secretan Ac que son
mediadores de la inmunidad
celular
Células dendríticas
Células dendríticas interdigitadas
Células presentadoras de antígenos
que son importantes para iniciar las
principales respuestas de los
linfocitosT frente a los antígenos
proteicos
Situadas en el lugar correcto para captar Ag
Expresan muchos receptores para la captación
y la respuesta a microorganismos
Atraídas hasta las zonas de linfocitosT de los
órganos linfáticos
expresan concentraciones elevadas de las
moléculas necesarias para presentar los
antígenos a los linfocitosT CD4+

9. NK
Capacidad de destruir diversas células
infectadas y tumorales, sin exposición
previa ni activación por estos
microorganismos o tumores
Primera línea de defensa frente a las
infecciones víricas y frente a tumores
Moléculas de superficie celular, CD16 y
CD56, para identificar a los linfocitos NK
Macrófagos
Los que han fagocitado microorganismos y
antígenos proteicos procesan los antígenos y
presentan fragmentos peptídicos a los linfocitosT
En algunas formas de inmunidad celular
potencian su capacidad de destruir los
microorganismos ingeridos
Fagocitan de forma eficiente y
destruyen microorganismos que
están opsonizados por IgG o C3b

10. Órganos linfáticos
generadores
• Timo  desarrollan los
linfocitosT
• Médula ósea  se
producen todas las células
de la sangre y maduran los
linfocitos B
Órganos linfáticos periféricos
• Ganglios linfáticos, el bazo y
los tejidos linfoides mucosos
y cutáneos
• los ganglios linfáticos son
agregados nodulares de
tejido linfático localizados a
lo largo de los conductos
linfáticos de todo el cuerpo

11.  Los linfocitos recirculan constantemente entre los tejidos
y migran selectivamente a localizaciones particulares
Linfocitos vírgenes
atraviesan los órganos
linfáticos periféricos en
los que se inician las
respuestas
inmunitarias
Linfocitos
efectores
migran hasta los
focos de infección
e inflamación

12.  La función fisiológica de las moléculas del
CPH es presentar fragmentos peptídicos
de proteínas para su reconocimiento por
linfocitosT específicos de antígeno
Productos de los genes del CPH
moléculas del
CPH de clase I
moléculas del
CPH de clase II
El locus del
CPH

13. Enfermedades inflamatorias
espondilitis anquilosante y
artropatías postinfecciosas
asociadas a HLA-B27.
Enfermedades
autoinmunitarias
endocrinopatías
autoinmunitarias, asociadas
a alelos del locus DR
Errores hereditarios del
metabolismo
deficiencia de 21hidroxilasa
y la hemocromatosis
hereditaria

14. Citocinas de la inmunidad innata
Citocinas de la respuesta
inmunitaria adaptativa
Factores estimuladores de
las colonias
Sus funciones son aumentar
los números de leucocitos
durante las respuestas
inmunitarias e inflamatorias
y sustituir a los leucocitos
que se consumen durante
dichas respuestas
sintetizadas principalmente por los
linfocitos T CD4+ en respuesta a los
antígenos actúan favoreciendo la
proliferación y diferenciación de los
linfocitos y activando a las células
efectoras
Se producen rápidamente en
respuesta a los microorganismos
y otros estímulos, son
sintetizadas principalmente por
macrófagos, células dendríticas y
linfocitos NK, y median la
inflamación y la defensa antivírica

15. Hay linfocitos específicos para un gran número de antígenos
antes de la exposición al antígeno, y cuando entra un
antígeno selecciona los linfocitos específicos y los activa
Los linfocitos T vírgenes son activados por antígenos y
coestimuladores en los órganos linfáticos periféricos, y
proliferan y se diferencian hasta células efectoras que
migran a cualquier lugar en el que esté presente el antígeno

16. Tras su activación, los linfocitos B proliferan y después se
diferencian en células plasmáticas que secretan
diferentes clases de anticuerpos con diferentes funciones

17. Antígenos exógenos y endógenos pueden
desencadenar reacciones de
hipersensibilidad
La aparición de enfermedades por
hipersensibilidad con frecuencia se asocia
a la herencia de determinados genes de
susceptibilidad
la hipersensibilidad refleja un
desequilibrio entre los mecanismos
efectores de las respuestas inmunitarias y
los mecanismos de control que
normalmente limitan dichas respuestas
Los trastornos de hipersensibilidad tienen varias características generales importantes:
Tipos de
reacciones de
hipersensibilidad
hipersensibilidad
inmediata (I)
trastornos
mediados por
anticuerpos (II)
trastornos
mediados por
inmunocomplejos
(III)
trastornos
mediados por
células (IV)

18.  reacción inmunitaria rápida que se produce pocos minutos después de la
combinación de un antígeno con un anticuerpo unido a los mastocitos en
pacientes sensibilizados previamente al antígeno
alérgenos alergia
Se caracteriza por:
• vasodilatación
• aumento de la permeabilidad vascular
• espasmo del músculo liso
• secreción glandular
Mediada por la activación de
los mastocitos y de otros
leucocitos dependientes de los
anticuerpos IgE
Los linfocitos TH2 tienen una
participación central en el inicio y
la propagación de las reacciones
de hipersensibilidad inmediata
mediante la estimulación de la
producción de IgE y el fomento de
la inflamación

19. Aminas
vasoactivas
Enzimas
Proteoglucanos
Mediadores preformados Mediadores lipídicos
Leucotrienos
Prostaglandina
D2
Factor
activador
plaquetario
La hipersensibilidad inmediata es un
complejo trastorno debido a la
activación de los mastocitos
mediada por la IgE y la posterior
acumulación de células inflamatorias
en los focos de depósito del antígeno

20. Producido por anticuerpos que reaccionan con antígenos
presentes en las superficies celulares o en la matriz extracelular

21. Los complejos antígeno-anticuerpo producen lesión tisular
principalmente generando inflamación en los lugares de depósito
Enfermedad sistémica por inmunocomplejos
1. formación de los complejos antígenoanticuerpo
en la circulación
2. depósito de los inmunocomplejos en diversos
tejidos
3. reacción inflamatoria en los lugares de depósito
de los inmunocomplejos

22. Proliferación y
diferenciación de los
linfocitosT CD4+
Respuestas de los
linfocitosT efectores
diferenciados
La hipersensibilidad mediada por linfocitos T CD4+ inducida
por antígenos ambientales y por antígenos propios puede
ser una causa de enfermedad inflamatoria crónica
Las reacciones inflamatorias producidas por los linfocitos T
CD4+ inicialmente se caracterizaron por la presencia de una
hipersensibilidad retardada
Los fenómenos celulares de la hipersensibilidad mediada
por los linfocitos T incluyen una serie de reacciones en las
que las citocinas tienen funciones importantes

23. Requisitos antes para considerar que
es un trastorno de autoinmunidad:
Presencia de una reacción
inmunitaria específica para algún
antígeno o tejido propio
Datos de que dicha reacción no es
secundaria a la lesión tisular, sino
que tiene un significado patogénico
ausencia de otra causa bien
definida de la enfermedad
Tolerancia inmunitaria
Fenómeno de ausencia de respuesta a un antígeno como
consecuencia de la exposición de los linfocitos al mismo
Tolerancia central
• Los clones de linfocitosT y B
autorreactivos inmaduros
que reconocen antígenos
propios durante su
maduración en los órganos
linfáticos centrales son
destruidos o se vuelven
inofensivos
Tolerancia periférica
• Varios mecanismos silencian
a los linfocitosT y B
potencialmente
autorreactivos en los tejidos
periféricos

24. tinción nuclear
homogénea o
difusa
Los patrones de
tinción anular o
periférica
El patrón
moteado
El patrón
nucleolar
enfermedad de inicio agudo o insidioso, de evolución
crónica, con remisiones y recaídas, con frecuencia febril, que
se caracteriza principalmente por lesión de la piel, las
articulaciones, el riñón y las membranas serosas
Patrones básicos

25. Etiologia
Factores genéticos
• Los familiares tienen
un aumento del riesgo
de presentar LES
• Con gemelos
monocigotos
Factores inmunitarios
• eliminación
defectuosa de
linfocitos B
autorreactivos en la
médula ósea
• linfocitosT
cooperadores CD4+
específi cos de los
antígenos
nucleosómicos
también escapan a la
tolerancia
Factores ambientales
• La exposición a la luz
ultravioleta (UV)
empeora la
enfermedad en
muchas personas
• Fármacos como la
hidralacina, la
procainamida y la d -
procainamida pueden
inducir una respuesta
similar al LES en seres
humanos

26. En muchos pacientes las manifestaciones iniciales del LES son sutiles y desconcertante
y adoptan formas como enfermedad febril de origen desconocido
Exantema en
mariposa en la cara
fiebre
dolor sin
deformidad en una
o más articulaciones
periféricas
dolor torácico
pleurítico
Fotosensibilidad

27. Artritis reumatoide
• Enfermedad inflamatoria
crónica afecta a las
articulaciones, aunque
puede afectar a tejidos
extraarticulares, como
piel, vasos sanguíneos,
pulmones y corazón
Miopatias inflamatorias
• Caracterizadas por lesión
e inflamación de los
músculos, principalmente
esqueléticos
• 3 trastornos:
• Dermatomiositis
• Polimiositis
• Miositis por cuerpos de
inclusión
Enfermedad mixta del
tejido conjuntivo
• se caracteriza
serológicamente por
títulos elevados de
anticuerpos frente a
partículas de
ribonucleoproteínas que
contienen la
ribonucleoproteína

28. Enfermedad crónica que se caracteriza por sequedad ocular y de boca debidas a
una destrucción de mecanismo inmunitario de las glándulas lagrimales y salivales
La disminución característica de las lágrimas y de la saliva se
debe a la infiltración linfocítica y la fibrosis de las glándulas
lagrimales y salivales
La ausencia de lágrimas da lugar a desecación del epitelio
corneal, que se inflama, erosiona y ulcera la mucosa oral se
puede atrofiar, con fisuras inflamatorias y ulceración la
sequedad y la formación de costras en la nariz pueden dar
lugar a ulceraciones e incluso perforación del tabique nasal

29. )
inflamación crónica
que se piensa que se
debe a autoinmunidad
lesión generalizada de
vasos sanguíneos
pequeños
fibrosis intersticial y
perivascular
progresiva en la piel y
en múltiples órganos
Enfermedad crónica que se caracteriza por:
Se desconoce la causa sin embargo las respuestas
autoinmunitarias, lesión vascular y depósito de
colágeno contribuyen a la lesión tisular final
Características distintivas :
• Cambios cutáneos (engrosamiento)
• El fenómeno de Raynaud (manifestada como
vasoconstricción episódica de las arterias y arteriolas de
las extremidades)
• Disfagia atribuible a fibrosis esofágica y a la consiguiente
hipomotilidad

30. Directo Indirecta
Una importante barrera al trasplante es el proceso de rechazo, en el que el
sistema inmunitario del receptor reconoce al injerto como extraño y lo ataca
El rechazo del injerto mediado por los linfocitos T se denomina rechazo celular y supone la
destrucción de las células del injerto por LTC CD8+ y por reacciones de hipersensibilidad
Los linfocitosT reconocen los antígenos del
donante presentes en el injerto por dos vías:
Reacciones mediadas por Ac
• los linfocitosT son fundamentales
para el rechazo de los trasplantes
de órganos, los anticuerpos
producidos contra los antígenos
del injerto son también mediadores
importantes del rechazo
• Rechazo agudo
• Rechazo hiperagudo
• Rechazo agudo
humoral
• Rechazo crónico

31. Determinadas genéticamente y afectan a las ramas humoral y/o celular de la
inmunidad adaptativa (mediadas por linfocitos B yT, respectivamente)
La mayoría de las inmunodeficiencias primarias se manifiestan en la lactancia,
entre los 6 meses y los 2 años de vida, y se detectan porque los lactantes
afectados son susceptibles a infecciones de repetición

32. Se caracteriza por la ausencia de maduración de los precursores de los linfocitos B en
linfocitos B maduros
La enfermedad habitualmente no se hace evidente hasta aproximadamente los 6 meses de
edad, cuando se produce depleción de las inmunoglobulinas maternas
En la mayoría de los casos, las infecciones bacterianas recurrentes del tubo digestivo, como
faringitis aguda y crónica, sinusitis, otitis media, bronquitis y neumonía hablan sobre el
defecto inmunitario

33. Inmunodeficiencia variable
común
• entidad relativamente
frecuente, pero mal
definida, la característica
común de todos los
pacientes es la
hipogammaglobulinemia
Deficiencia aislada de IgA
• Las personas afectadas
tienen concentraciones
muy bajas de IgA sérica y
secretora y puede ser
familiar o puede ser
adquirida
Sindrome de hiper IgM
• los pacientes afectados
sintetizan anticuerpos
IgM, pero tienen una
deficiencia de la
capacidad de producir
anticuerpos IgG, IgA e IgE

34. Deficiencia de linfocitos T que se debe a la ausencia de desarrollo de la tercera y la
cuarta bolsas faríngeas
Los pacientes tienen una pérdida variable de la inmunidad mediada por los linfocitos
T, tetania y malformaciones congénitas del corazón y de los grandes vasos
Se debe a la deleción de un gen que está localizado en el cromosoma 22q11
Cuarta bolsa faríngea
Da lugar al timo, las paratiroides,
algunas de las células claras del
tiroides y el cuerpo
ultimobranquial

35. Cáncer diabetes Malnutrición infección crónica
Nefropatía
pacientes que
reciben quimio o
radioterapia por
cáncer
Pacientes que
consumen
fármacos
inmunodepresores
Se pueden encontrar inmunodeficiencias secundarias en:

36.  Enfermedad producida por el retrovirus llamado virus de inmunodeficiencia humana
(VIH) y se caracteriza por una profunda inmunodepresión que da lugar a infecciones
oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas
 Se caracteriza por una profunda inmunodepresión que da lugar a infecciones
oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas
Cinco grupos de adultos con riesgo de presentar sida
Los hombres
homosexuales o
bisexuales
Los pacientes que
consumen drogas por
vía intravenosa
Los hemofílicos
Los receptores de
sangre y
hemoderivados
Los contactos
heterosexuales de los
miembros de otros
grupos de riesgo
elevado
Contacto sexual
Inoculación parenteral
Paso del virus desde las madres
infectadas a sus hijos recién nacidos
Principales vías de transmisión

37. Dos formas genéticamente diferentes del virus:
 VIH-1
 VIH-2
El núcleo del virus contiene:
• Principal proteína de la Cápside (p24)
• Proteína de la nucleocápside (p7/p9)
• Copias de ADN genómico
• Tres enzimas víricas (proteasa, transcriptasa
inversa e integrasa)
El genoma de ARN del VIH contiene los genes
gag, pol y env, que son típicos de los retrovirus

39. Las infecciones oportunistas son responsables de la mayoría de las muertes en
los pacientes con sida no tratados
 Tumores
 Linfomas:
linfomas
sistémicos
linfomas
primarios del
SNC
linfomas de
las cavidades
corporales

40. Enfermedad de proteinas fibrilares patogenicas que se acumulan en el interior de los
tejidos y organos, ya sea por un exceso en su sintesis o por resistencia a su catabolismo
Puede ser asintomatico o poner al paciente peligro de muerte
Clasificacion de la amiloidosis
Sistemicas o
generalizada
Localizada o
especifica de
tejido