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Malformaciones broncopulmonares

  1. 1. Secuestro broncopulmonar   Una masa quística de tejido pulmonar no funcional, si una comunicación con el árbol traqueobronquial y recibe toda o la mayor parte de su sangre arterial de la circulación.
  2. 2. Características clínicas   Infecciones recidivantes (neumonías recurrentes inexplicables) Sintomatología  Disnea de esfuerzo  Cianosis  dedos en palillos de tambor (dedos hipocráticos)
  3. 3. Características clínicas   La disnea aparece cuando el 30% del gasto ventricular derecho atraviesa la fistula sin oxigenación, creando un shunt de derecha a izquierda.  Soplos o frémitos  Hemotorax.  Hemoptisis masiva por ruptura de un bronquio
  4. 4. Clasificación   Esta incluido dentro del tejido pulmonar normal  Predominantemente en lóbulos inferiores, a menudo en el pulmón izquierdo y en el segmento basilar posterior.  Suministro vascular anormal es un vaso grande proveniente de la aorta por debajo del diafragma.  Puede existir más de un vaso que abastezca el secuestro y el drenaje tiene lugar por la vena pulmonar o a través del sistema ácigos.
  5. 5. Clasificación   Esta separado del lóbulo pulmonar normal y fuera de la pleura visceral  Esta separado del pulmón por la pleura de revestimiento, puede ocurrir en la parte superior o inferior del tórax.  Asintomático.  Casi nunca existe comunicación con las vías respiratorias  Acompañado por hernia diafragmática
  6. 6.
  7. 7. Diagnostico 
  8. 8.
  9. 9.
  10. 10.
  11. 11. Variantes   Lobulo accesorio apical (lóbulo traqueal).- Secuestro extralobar en la cual el riego suele provenir de la arteria subclavia.  El bronquio surge directamente de la tráquea.  Lobulo accesorio de rokitansky: Aparece en el lado izquierdo, irrigación de la aorta.  Lóbulo accesorio abdominal.- Tejido pulmonar abajo del diafragma.
  12. 12.  • Hipoplasia pulmonar (lado derecho generalmente) • Mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior • Puede existir dextrocardia asociada • Irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho. • Signo de la hoz
  13. 13.
  14. 14. Malformaciones diversas  Agenesia unilateral:  Compatible con la vida, asociada a anormalidades congénitas grave:  Complejo VATER:  (defectos vertebrales, ano imperforado, fistula traqueoesofagica, displasia radial y renal)  Incluyen falta de desarrollo del parénquima.  La agenesia bilateral de los pulmones no es compatible con la vida.
  15. 15. Rx - TAC 
  16. 16. Malformaciones diversas 
  17. 17. Malformaciones diversas   subdesarrollo del pulmón que recibe un bronquio esencialmente normal  Puede existir dextrocardia, lado afecto aplanado, asimetría torácica, escoliosis.
  18. 18. Causas de hipoplasia  a) Efecto de comprensión de una masa intratorácica. (malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita) o extratoracica. b) Ausencia de la alteración de los movimientos respiratorios fetales (anomalías del nervio frénico) c) Disminución del flujo sanguíneo a los pulmones d) Defecto mesodérmico primario e) Causas desconocidas idiopáticas.
  19. 19. Anormalidades de la lobulación 
  20. 20. Anormalidades de la lobulación  Grupo I: Variaciones de las cisuras externas sin anormalidades de la ramificación bronquial.  Lóbulo cardiaco (lóbulo inferior izquierdo dividido en dos)  Lóbulo dorsal (segmentación superior de los lóbulos inferiores derecho o izquierdo)  Ausencia de la cisura.
  21. 21.   GrupoII. Lóbulo ácigos (malformación del lóbulo superior)  Grupo III.- Lóbulo traqueal, isomerismo pulmonar(pulmón izquierdo tiene dos lobulos y el izquierdo tres)
  22. 22. Hamartoma quístico mesenquimatoso 
  23. 23. Hamartoma quístico mesenquimatoso   Quiste único o en forma de nódulos bilaterales múltiples. a) Nódulos menores de 1 cm de diámetro, Presencia de Células mesenquimatosas primitivas Plexo de vías respiratorias anormales. b) Nódulos menores de 0.5 y 1 cm con presencia de células mesenquimatosas primitvas y revestimiento epitelia normal o metaplasico c) Arterias sistémicas hipertróficas dentro de la pared de los quistes

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