En México cada hora muere un niño por cáncer, es importante entender el cáncer para poderle hacer frente.

1. Dr. Alfredo Zavala Pardo
Medico Radiólogo
Hospital Teletón Infantil de Oncología
1:51:55 a. m. 1
NEUROBLASTOMA

2. Neuroblastoma
Es la neoplasia más importante
por su frecuencia y
agresividad de los tumores
derivados de la cresta neural.
Representación esquemática de la
migración y diferenciación de la cresta
neural.

3. Neuroblastoma Fetal
Puede ser detectado por USG:
Lesión compleja próxima a la
glándula suprarrenal al doppler
presenta vascularización difusa.
• 1 / 20,000 nacimientos.
• 90% son suprarrenales.
• 19 SDG en adelante promedio ~ 36 S.
http://imgarcade.com/neuroblastoma-ultrasound.html

4. Neuroblastoma
Más frecuente
en < 5 años.
Promedio :
12-24 meses de
edad

5. Neuroblastoma
~7.2% de cáncer en <15 años y,
7.8% hasta los 20 años.
500 -1,000 casos nuevos / año
EEUU.
Responsable de 15% de las
muertes en oncología pediátrica.

6. • Desplazamiento asas intestinales causado por el tumor
• Calcificaciones o lesiones osteolíticas en los tumores agresivos.
01:51 6

7. ECOGRAFÍA
• Lesión sólida heterogénea, muy vascularizada que puede
tener áreas anecoicas por necrosis o hemorragia.
• Calcificaciones.
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8. • Desplazamiento de órganos adyacentes.
• Doppler para valorar los vasos englobados por el
tumor.
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9. TOMOGRAFÍA
• Calcificaciones 80-90%.
• Realce heterogéneo debido a que las áreas de
necrosis y hemorragia se verán hipodensas.
• Útil para valorar los vasos englobados por el tumor y
descartar que se encuentren comprimidos.
• Vasos renales, esplénicos, vena cava inferior, aorta, arteria
celiaca y mesentérica superior.
• Es típico que estén englobados, pero no invadidos.
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10. 01:51 10

11. RESONANCIA MAGNETICA
• Hipointensos en T1 e hiperintensos en T2.
• Puede ser heterogéneo en caso de presentar necrosis o hemorragia.
• Permite definir con precisión el órgano del que se origina el
neuroblastoma y la invasión regional.
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12. • De elección para descartar invasión del espacio
epidural a través de los agujeros de conjunción, lo
que es relativamente frecuente, 10% de los
neuroblastomas abdominales y 20% de los
torácicos.
T1 G

13. Lesiones blásticas Lesiones MIBG

14. Lesiones líticas, (+) MIBG

16. FDG
MIBG

17. Neuroblastoma
La mortalidad se redujo de 1975 a
2010 >50%
Sobrevida a 5 años aumento de:
• 86 a 95% para pacientes < 1 año,
• 34 a 68% para de 1-14 años

18. Localización sobre SN simpático
1% Desconocido
5% Cuello
15% Tórax
65-80% abdomen
• 25% suprarrenal RN y
lactantes.
• 40% suprarrenal escolares.

19. Frecuentemente hay metástasis al
diagnóstico.
70%

20. Localización de metástasis
Hueso
Médula ósea
Ganglios
Tejido blando
Mixtas (H y TB)

21. Clasificación INSS
International Neuroblastoma Stading Sistem
1 2A 2B 4 4S
1 Tumor localizado, Separación completa, Ganglios ipsilaterales (-)
2 Tumor unilateral localizado, Separación incompleta, Ganglios ipsilaterales (-)
2B Tumor unilateral localizado, Separación completa o incompleta, Ganglios
regionales o ipsilaterales (+), Ganglios contralaterales (+)
3 - Tumor unilateral irresecable rebasa la línea media con o sin ganglios
comprometidos.
- Tumor unilateral con Ganglios contralaterales (+).
- Tumor de la línea media con infiltración de ganglios bilateral.
4 Diseminación a distancia, hueso, medula ósea, hígado u otros órganos.
4S Tumor primario localizado, < 1 año de edad diseminación hígado, piel o MO.
3

22. Tratamiento Quirúrgico

23. Tratamiento Quirúrgico

24. Tratamiento Estándar
NB Alto Riesgo
- QT
Múltiples agentes
- Cultivos de CP
- QX
- QT Intensiva
mieloablativa
- Infusión autólogo CP
- RT y MIBG-131I
Tx Enf. Mínima Residual
-Ac´s y citosinas
-Ac Retinoico
-Inmunoterapias
Inducción Consolidación
Post-
consolidación
- Insuficiente
respuesta (20%)
- Muerte por
toxicidad (1%)
- Muerte por
toxicidad (3%)
- Progresión enf.
Progresión de enf.
(35%)

25. Neuroblastoma pronóstico
Factores clínicos biológicos
• Edad >18 meses
• Estatificación INSS
• N-MYC Amplificado
• Histologia indiferenciada o pobremente
indiferenciada
• Aberraciones cromosómicas / Tumor
DNA diploide
• Riesgos del tratamiento (Toxicidad)
http://www.cancerresearchuk.org/sites/default/files/cstream-node/surv_5yr_stage_mw_bowel_1.png

26. Sobrevida a 5 años
• Riesgo bajo : 95%
• Riesgo Intermedio: 90%
• Riesgo alto: 40-50%
Sobrevida Libre-Evento por Gripo de Riesgo
Neuroblastoma pronóstico

27. Los pacientes con recaída no
responden al tratamiento

28. Responden a un tratamiento de
segunda línea

29. Solo responde con recaída

30. METAYODOBENCILGUANIDINA
MIBG
• Análogo de la noradrenalina y
guanetidina
• Mecanismo de transporte
activo de aminas tipo 1 en la
membrana celular.
• Es captado y localizado en las
vesículas de almacenamiento
citoplasmáticas de las
terminaciones nerviosas
adrenérgicas presinápticas.
Elise M. Blanchet. Neuroblastoma: current functional and future molecular
imaging. Front. Oncol., 06 January 2012

31. • MIBG: marcaje mediante iodinización con
• 123I: Imagen
• 131I: Tratamiento
• Método con alta sensibilidad y especificidad para detectar
tumor en partes blandas y metástasis óseas.
• Altamente especifico a neuroblastoma.

32. Biodistribución
Mucosa nasal
Glándulas salivales
Corazón
Hígado
Vejiga
Gastrointestinal
Es captado por la medula
suprarrenal y por los tejidos
tumorales neuroblásticos y
adrenérgicos.
Nakajo M, Shapiro B, Copp J, et al. The normal and abnormal distribution of
the adrenomedullary imaging agent m-[I-131] iodobenzylguanidine (I-131
MIBG) in man: evaluation by scintigraphy. J Nucl Med 1983;24(8):672–682.

33. Interpretación por imagen de la
MIBG
• El sistema de puntuación más comúnmente
utilizado es:
• Score de Curie (Children´s Oncology Group)
• Los hallazgos se basan en imágenes planares. No se
incluyen los hallazgos de SPECT.

34. • La interpretación es cualitativa.
• Cualquier captación (focal) más allá de la distribución
normal del radiotrazador es considerada como
enfermedad.
• La captación de MIBG en el esqueleto nunca es
normal y refleja la participación de médula ósea o
hueso por enfermedad.

35. SCORE CURIE
9 segmentos + 1segmento adicional de tejidos blandos
Cada segmento se puntúa de 0-3.
Se suman las puntuaciones. Max = 30
Puntuación del esqueleto (por segmento)
0 = Sin afectación
1 = 1 lesión distinta
2 = 2 lesiones distintas
3 = ≥ 50% de un segmento.
Tasa de tejido blando
0 = Sin afectación
1 = 1 lesión de tejidos blandos ávida por MIBG
2 = mas de 1 lesión de tejidos blandos ávida por MIBG
3 = ocupa ≥ 50% región (pecho o abdomen-pelvis)
***Segmentos pareados se cuentan como un único segmento.
Yanik GA,, et al. Semiquantitative mIBG scoring as a prognostic indicator
in patients with stage 4 neuroblastoma: a report from the Children’s
Oncology Group. J Nucl Med 2013;54(4)

36. Femenino 2 años

37. • MIBG-I 131 (48 hrs post
inyección)
• Biodistribución heterogénea
• Zonas focales de incremento
anormal
• Frontotemporal izquierda
• Frontal derecho
• Pared torácica derecha
• Retroperitoneal
• Médula ósea de forma difusa
en esqueleto axial y
apendicularPA
Estadificación

38. PA
Región Puntaje
Craneo 3
Mediastino 0
Tórax 2
Intraabdominal 1
Flancos/Fosas iliacas 3
Brazos 2
Antebrazos 3
Muslos 3
Piernas 3
Tejidos Blandos 2
22/30

39. Reestadificación 1ra línea de Quimioterapia
• Biodistribución heterogénea
• Zonas focales de incremento
anormal
– Pared torácica derecha
• Menor índice de captación
– Craneo
– Captación retroperitoneal
– Médula ósea de forma difusa
en esqueleto axial y
apendicular
PA

40. Región Puntaje
Craneo 0
Mediastino 0
Tórax 2
Intraabdominal 1
Flancos/Fosas iliacas 3
Brazos 2
Antebrazos 0
Muslos 3
Piernas 0
Tejidos Blandos 2
13/30
PA

41. Reestadificación 2da línea de Quimioterapia
• Sin evidencia de
concentración en los
sitios previos de
captación de MIBG
– Tejido óseo en tórax
derecho
– Retroperitoneal
– Extremidades
– Tejidos blandos.
PA

42. Región Puntaje
Craneo 0
Mediastino 0
Tórax 0
Intraabdominal 0
Flancos/Fosas iliacas 0
Brazos 0
Antebrazos 0
Muslos 0
Piernas 0
Tejidos Blandos 0
0/30
PA

43. • Múltiples lesiones óseas en craneo
con componente de tejidos
blandos.
• Región frontal derecha que
representa la lesión de mayor
volumen a nivel intracraneal.
Reestadificación Recurrencia
PA
Región Puntaje
Craneo 3
Mediastino 0
Tórax 0
Intraabdominal 0
Flancos/Fosas iliacas 0
Brazos 0
Antebrazos 0
Muslos 0
Piernas 0
Tejidos Blandos 2
5/30

44. Masculino 1.5 años

45. 16.03.201716.03.201716.03.201716.03.201716.03.2017
Región Puntaje
Craneo 3
Mediastino 0
Tórax 3
Intraabdomin
al
0
Flancos/Fosa
s iliacas
3
Brazos 0
Antebrazos 3
Muslos 3
Piernas 0
Tejidos
Blandos
3
18/30

46. Masculino 2 años 11 meses

47. • Biodistribución heterogénea
• Zona anormal de captación
focalizada en región
paravertebral derecha
PA
Región Puntaje
Craneo 3
Mediastino 0
Tórax 0
Intraabdominal 0
Flancos/Fosas iliacas 0
Brazos 0
Antebrazos 0
Muslos 0
Piernas 0
Tejidos Blandos 2
5/30
Estadificación

48. 09.09.201606.06.201617.08.201513.07.2015

49. Gracias…