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RETINOBLASTOMA
PEDIÁTRICO
Área de formación pediátrica
El tumor se puede localizar en uno o en los dos
ojos y, normalmente, en nuestro medio se suele
diagnosticar antes de que afecte  a otras partes
del cuerpo.
Tumor maligno de la retina que afecta generalmente a niños
menores de seis años.
Retinoblastoma
Retinoblastoma
Un retinoblastoma es un tumor maligno y, si no lo
tratamos, puede salir del ojo, extenderse
generalmente hacia el cerebro y acabar produciendo
la muerte del paciente que lo sufre.
SINTOMATOLOGÍA
Los signos y síntomas suelen ser leucocoria (un reflejo blanco en
la pupila), estrabismo y, menos a menudo, inflamación y
alteración de la visión.
CAUSAS
El retinoblastoma hereditario es causado por cambios en un gen conocido como RB1
RB1
Controla el crecimiento y división celular
Una de sus principales funciones es prevenir la formación de
tumores, en particular de retinoblastoma
Normalmente, sus células contienen dos copias funcionales de RB1.
Una es heredada de su madre y la otra, de su padre. Las células de las
personas con retinoblastoma hereditario contienen una copia del gen
RB1 funcional y la otra copia alterada ( mutación)
VS
RTB HEREDITARIO
*Ocurre cuando una mutación
genética ocurre al principio de
la infancia, generalmente
después de cumplir 1 año y solo
afecta a un ojo. Los médicos no
saben por qué ocurre.
RTB ESPONTÁNEO
*Cuando un niño hereda una
mutación (cambio en un gen) de
uno de sus progenitores. A
menudo, el bebé ya nace con
retinoblastoma.
*Espontáneamente en un feto
durante el embarazo. La mayoría
de los niños desarrollan
retinoblastoma antes de cumplir
1 año.
* Suele afectar a ambos ojos
DIAGNÓSTICO
SIMPLE OBSERVACIÓN DEL OCULISTA
ECOGRAFÍA - TAC
RESONANCIA MAGNÉTICA
PUNCIÓN LUMBAR
BIOPSIA MEDULAR
GANMAGRAFÍA ÓSEA
ANÁLISIS DE SANGRE
EXPLORACIÓN MEDIANTE DILATACIÓN PUPILAR
EXPLORACIÓN
MEDIANTE
COLIRIOS
Exploración de fondo de ojo para
conseguir efecto midriático
Conocidas entre los niños "gotas
que pican", producen escozor
El protocolo en plante de hospitalización consiste
en aplicación de 1 gota en el ojo indicado cada 15
minutos, 3 veces y 1 gota de fenilefrina a la media
hora de la última gota.
SU EFECTO PUEDE DURAR ENTRE 4 Y 24 HORAS
TRATAMIENTO
Equipo médico: Oftalmólogo pediátrico y oncólogo
pediátrico con el objetivo de:
 -Destruir el cáncer
-Salvar el ojo cuando sea posible
-Ayudar al niño a ver lo mejor posible
QUIMIOTERÁPIA : Sistémica- Intrarterial - Intravítrea
LASER: Se queman vasos sanguíneos contiguos para
evitar que el tumor se alimente
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expanda
LA VIDA DE UN NIÑO CON
RETINOBLASTOMA
Revisiones posteriores mensuales
Vida normal
Se consideran curados si tras 5 años
de exploraciones esta libre de
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orientación y movilidad
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CIRCUITO GENERAL DEL RTB
+ info
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evolución
REVISIONES
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INGRESO
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Mediante las
pruebas y
exploración en
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CONFIRMACIÓN
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Confirma las
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ESPECIALISTA
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Retinoblastoma genialy

  • 2. El tumor se puede localizar en uno o en los dos ojos y, normalmente, en nuestro medio se suele diagnosticar antes de que afecte  a otras partes del cuerpo. Tumor maligno de la retina que afecta generalmente a niños menores de seis años. Retinoblastoma Retinoblastoma Un retinoblastoma es un tumor maligno y, si no lo tratamos, puede salir del ojo, extenderse generalmente hacia el cerebro y acabar produciendo la muerte del paciente que lo sufre.
  • 3. SINTOMATOLOGÍA Los signos y síntomas suelen ser leucocoria (un reflejo blanco en la pupila), estrabismo y, menos a menudo, inflamación y alteración de la visión. CAUSAS El retinoblastoma hereditario es causado por cambios en un gen conocido como RB1 RB1 Controla el crecimiento y división celular Una de sus principales funciones es prevenir la formación de tumores, en particular de retinoblastoma Normalmente, sus células contienen dos copias funcionales de RB1. Una es heredada de su madre y la otra, de su padre. Las células de las personas con retinoblastoma hereditario contienen una copia del gen RB1 funcional y la otra copia alterada ( mutación)
  • 4. VS RTB HEREDITARIO *Ocurre cuando una mutación genética ocurre al principio de la infancia, generalmente después de cumplir 1 año y solo afecta a un ojo. Los médicos no saben por qué ocurre. RTB ESPONTÁNEO *Cuando un niño hereda una mutación (cambio en un gen) de uno de sus progenitores. A menudo, el bebé ya nace con retinoblastoma. *Espontáneamente en un feto durante el embarazo. La mayoría de los niños desarrollan retinoblastoma antes de cumplir 1 año. * Suele afectar a ambos ojos
  • 5. DIAGNÓSTICO SIMPLE OBSERVACIÓN DEL OCULISTA ECOGRAFÍA - TAC RESONANCIA MAGNÉTICA PUNCIÓN LUMBAR BIOPSIA MEDULAR GANMAGRAFÍA ÓSEA ANÁLISIS DE SANGRE EXPLORACIÓN MEDIANTE DILATACIÓN PUPILAR
  • 6. EXPLORACIÓN MEDIANTE COLIRIOS Exploración de fondo de ojo para conseguir efecto midriático Conocidas entre los niños "gotas que pican", producen escozor El protocolo en plante de hospitalización consiste en aplicación de 1 gota en el ojo indicado cada 15 minutos, 3 veces y 1 gota de fenilefrina a la media hora de la última gota. SU EFECTO PUEDE DURAR ENTRE 4 Y 24 HORAS
  • 7. TRATAMIENTO Equipo médico: Oftalmólogo pediátrico y oncólogo pediátrico con el objetivo de:  -Destruir el cáncer -Salvar el ojo cuando sea posible -Ayudar al niño a ver lo mejor posible QUIMIOTERÁPIA : Sistémica- Intrarterial - Intravítrea LASER: Se queman vasos sanguíneos contiguos para evitar que el tumor se alimente ENUCLEACIÓN: En los casos graves para evitar que se expanda
  • 8. LA VIDA DE UN NIÑO CON RETINOBLASTOMA Revisiones posteriores mensuales Vida normal Se consideran curados si tras 5 años de exploraciones esta libre de recurrencias Sesiones con un especialista en orientación y movilidad AJUSTE DE LAS DISTANCIAS Cuidados especiales del ojo bueno
  • 9. CIRCUITO GENERAL DEL RTB + info Seguimiento de la evolución REVISIONES + info Inicia tratamiento INGRESO + info Mediante las pruebas y exploración en quirófano CONFIRMACIÓN + info Confirma las sopechas y manda pruebas complementarias ESPECIALISTA + info Suelen ser los padres DETECCIÓN
  • 10. ¡Gracias! Pablo de la Morena Ramos DUE de pediatría