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1. TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL

2. TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL
 Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores
mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal. Representan
5% de todos los sarcomas y se encuentran principalmente en el
estómago y en el intestino delgado medio distal.
 Origen es en las células intersticiales de Cajal que coordinan la
motilidad gastrointestinal pueden ser malignos y benignos.
 Anteriormente, denominado leiomiomas o leiomiosarcomas, ya que
eran difíciles de diferenciar en la histopatología hasta que se
identificaba una expresión característica de los antígenos c-KIT y CD34.}
 Los GIST son típicamente tumores submucosos y la mucosa
suprayacente a menudo permanece intacta en la evaluación patológica
y por imágenes.
N
GIST
Adenoca

3. Incidencia:
• Generalmente ocurren después de los 40 años de edad, Puede presentarse
más temprano y a menudo múltiples en síndromes tumorales.
• Posible predilección masculina leve
Localización
• Esófago: poco común (versus leiomiomas)
• Estómago: sitio más común, sarcoma gástrico más común
• Intestino delgado: segundo sitio más común
• Colon y recto: sarcoma de recto más común
• Esófago (poco común)
EPIDEMIOLOGIA
 Además, se sabe que los GIST extra-gastrointestinales ocurren en el
mesenterio , epiplón y retroperitoneo.

4.  Variable y refleja la variabilidad de apariencia, ubicación y
comportamiento biológico.
 Los tumores pequeños tienen más probabilidades de ser
asintomáticos, independientemente de su ubicación
 Poco común que cause disfagia u obstrucción intestinal
hasta que sea muy grande.
 En ocasiones se ulceran y causan hemorragia
gastrointestinal.
 Puede presentarse con síntomas gastrointestinales
inespecíficos (por ejemplo, dolor abdominal, náuseas,
vómitos)
 Los tumores agresivos pueden presentarse con metástasis o
síntomas relacionados con la enfermedad local.
PRESENTACION CLINICA

5. 1. Tríada de Carney:
• GIST gástricos generalmente de pequeño tamaño
• Paragangliomas
• Condromas pulmonares múltiples
2. neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
• Hiperplasia de células intersticiales de Cajal
• Múltiples GIST intestinales
3. Síndrome de Carney-Stratakis
• GIST gástricos
• Paragangliomas
4. Síndrome GIST familiar
SINDROMES GIST

6. Apariencia macroscópica
• Redondeados con hemorragia frecuente.
• Los tumores más grandes también pueden mostrar
necrosis y cambios quísticos.
• El tamaño es variable, oscilando entre 1 y 30 cm
Patrones histológicos:
• células fusiformes (70-80%)
• células epitelioides regordetas (20-30%)
• Mixto (10%)
ANATOMOPATOLOGIA

7. Tres patrones de crecimiento
• Expansivo (Muscular de la mucosa, muscular propia
o serosa)
• Pseudoexpansivo (Favorece la aparición de nódulos
satélite a distancia)
• Infiltrante (Crecimiento insidioso entra las células
del meso o las fibras musculares)
PATRONES DE CRECIMIENTO
Las células intersticiales de Cajal (CIC)
son las células azules estrelladas
localizadas entre la capa muscular
longitudinal y la circular

8. Tamaño de tumor (cm) Numero de mitosis por
cada 50 campos
Riesgo muy bajo < 2 cm < 5
Riesgo bajo 2 – 5 cm < 5
Riesgo intermedio < 5 cm
5 -10 cm
6 – 10
<5
Riesgo alto 5 cm
10 cm
cualquiera
5
Cualquiera
 10
RIESGO DE MALIGNIDAD

9.  GIST localizado – Cirugía
 GIST localmente avanzado – Considerar imatinib
neoadyuvante – Cirugía
 GIST metastasico – Imatinib
TRATAMIENTO
 Metástasis:
• Hematógena (Hígado)
• Siembra (peritoneo)

10.  Los criterios de respuesta de Choi se utilizan para evaluar el
tratamiento.
 La resección quirúrgica en bloque es el modo principal de
tratamiento para los GIST.
 La quimioterapia adyuvante con ST-571 (imatinib) es eficaz en la
mayoría de los casos y ha tenido un impacto dramático en el
pronóstico incluso con solo un año de terapia, reduciendo la
recurrencia al año del 17% al 3% 4 .
 La PET-TC con flúor-18 FDG se puede utilizar para monitorizar la
respuesta al tratamiento y se considera superior a la TC para
monitorizar la respuesta al tratamiento en las fases iniciales del
tratamiento
SEGUIMIENTO

12. CRITERIOS CHOI

13. CRITERIOS PERCIST
CRITERIOS DE EVALUACION DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN TUMORES SOLIDOS

14.  leiomioma gastrointestinal:
más común en el esófago, que representa el 75% de los tumores
mesenquimales. raro en el resto del tracto gastrointestinal
 leiomiosarcoma gastrointestinal : raro
 linfoma gastrointestinal / linfoma gástrico:
linfadenopatía poco común para GIST
engrosamiento mural más extenso
a menudo hay dilatación aneurismática asociada
 schwannoma gastrointestinal
atenuación típicamente homogénea
tienden a carecer de cambios quísticos
 carcinoide gastrointestinal
más común en el intestino delgado
crecimiento polipoide / similar a una placa
hiperenlace
metástasis mesentéricas con trenzado ( aspecto característico de "rueda de
radios" )
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

15.  Las apariencias específicas variarán según la ubicación, pero en general,
estos tumores aparecen como masas redondeadas de tejido blando, que
surgen de la pared de una víscera hueca con un crecimiento endoluminal
o exofítico.
 El patrón de crecimiento habitual en el intestino delgado es exoentérico,
con un gran componente extraluminal.
 La obstrucción intestinal es rara incluso con tumores grandes. La
ulceración de la mucosa está presente en el 50% de los casos y también
se observan grandes cavidades necróticas que se comunican con la luz.
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
• Identificacion
• Estadificacion
• Monitoreo de respuesta/ recaida

16. Radiografía simple
 Cuando se pueden visualizar signos secundarios
grandes del tumor mediante radiografía, por ejemplo,
la densidad de los tejidos blandos desplaza las asas
intestinales.
Fluoroscopia
 En los estudios del abdomen superior, se puede
observar un defecto de llenado que se proyecta
desde la pared del estómago, con ulceración o
cavitación suprayacente. Los márgenes tumorales
normalmente se ven lisos y pueden formar ángulos
rectos u obtusos con la mucosa adyacente debido a
su origen intramural.
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS

17. La presencia de necrosis, cambios
hemorrágicos y quísticos hacen que
las apariencias sean variables:
Hallazgos
• Lesión solida hiperecogénica,
circunscrita.
• En casos de degeneración
quística/ necrosis: heterogénea
• Presencia variable flujo al
Doppler color
ECOGRAFIA

18. • Masa de densidad de tejido blando con áreas centrales de
menor densidad cuando hay necrosis que ocasionalmente
aparecen como niveles líquido-líquido.
• A menudo exofíticos. Ulceración profunda en forma de media
luna que muestra un nivel hidroaéreo interno (signo de
Torricelli-Bernoulli).
• El realce es típicamente periférico (debido a necrosis central).
La calcificación es poco común (3%).
• Es difícil diferenciar radiológicamente un tumor estromal
benigno de uno maligno. Criterios de malignidad: crecimiento
exogástrico, diámetro> 5 cm, necrosis central y extensión a
otros órganos.
TOMOGRAFIA

19. CARACTERISTICAS POR TC
Bordes 1) Bien definidos, lisos, lobulados sin proyecciones superficiales. 2)
Irregulares, con proyecciones superficiales 3) Claramente invasivo
Forma de
crecimiento
1) INTRALUMINAL, 2) EXTRALUMINAL o exofitica, principal patrón de
crecimiento, la tumoración se proyecta hacia la cavidad abdominal y 3)
MIXTO
Signos asociados al
tumor
Zonas de necrosis, hemorragia o degeneración quística intralesional.
Ulceración, gas intralesional ( su presencia debe hacer sospechar el que
ha y comunicación o ulceración entre la luz de la víscera y el tumor).
Patrón de
atenuación
Benigno <3 cms homogéneas (atenuación similar la musculo) y
muestran menor realce que los tumores de mayor tamaño. Las lesiones
<5 cms son heterogéneas debido a zonas degenracion necrótica/
quística en forma de semiluna o por ulceración.
Realce contraste El reforzamiento poscontraste IV generalmente es de predominio
periférico y heterogéneo
Calcificación
intralesional
Signo raro, presente en tan solo el 3%.INTRALESIONALES

20. Existe una gran masa bien bordes definidos, intraperitoneal, heterogénea, sólida y quística de forma crecimiento exofítica
en la pared de las asas del íleon medio. Mide 9 x 11 x 12 cm. El componente sólido más pequeño tiene una atenuación de
los tejidos blandos (HU: +37) y el componente quístico más grande tiene una atenuación baja (HU: +18). En las imágenes
posteriores al contraste, la lesión muestra un realce de la pared del quiste con un realce heterogéneo del componente
sólido y áreas centrales sin realce (probable necrosis).
TOMOGRAFIA

21. La presencia de necrosis, cambios hemorrágicos y quísticos hacen que las apariencias
sean variables:
T1: hipo
• componente sólido de baja intensidad de señal
• GD: realce suele estar presente y es predominantemente periférico en las lesiones
más grandes.
T2: hiper
componente sólido de alta intensidad de señal
DWI: Difusion, restringe, Celularidad del tumor
ADC: Indicador cuantitativo funcional (Malignidad: valores bajos)
RESONANCIA MAGNETICA

22. Los GIST son tumores ávidos de FDG (torosin sinasa) y la PET-TC con FDG
F-18 se puede utilizar para la estadificación inicial y la evaluación de la
respuesta al tratamiento. Las áreas de necrosis central pueden ser
fotopénicas en la PET-CT (es decir, tener una captación del trazador baja
o nula)
MEDICINA NUCLEAR

23. GRACIAS