1. Dra. Tania Villegas Armenta R3CG
Centró Médico Nacional Manuel Ávila Camacho
Hospital de Especialidades
2. Tumores del Estroma GI
Neoplasia mesenquimatosa del tracto digestivo
Mutación KIT o PDGFRA
CD 117 + 95%
Cd 34 + 70%
Epiplón, mesenterio, retroperitoneo
Originados de una célula precursora común
Células intesticiales de Cajal
Células musculares lisas
Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
Guía de practica clínica en los tumores gastrointestinales (GIST): actualización 2008. Cir Esp 2008;84(1):1-21.
3. Epidemiología
2% Tumores TGI
80% Sarcomas TGI
Incidencia: 10 a 20 casos por millón de habitantes
4ª y 6ª décadas de la vida
Hombre : Mujer
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
4. Localización
Estómago 50-60%
ID 20-30%
Cólon 10%
Esófago 5%
Epiplón, mesenterio y retroperitoneo 5%
Relación Pared del tubo digestivo
Submucosos, con ulceración mucosa, intraparietales o
subserosos
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5. Patrones de Crecimiento
Expansivo 21%
Muscular de la mucosa, muscular propia o serosa
Pseudoexpansivo 45% *
Favorece la aparición de nódulos satélite a distancia
Infiltrante 24% *
Crecimiento insidioso entra las células del meso o las
fibras musculares
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
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6. Histología
Fusiforme 70%
Células alargadas de citoplasma claro, eosinófilo, de
aspecto fibrilar y sincitial
Tumores GIST. Revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2006;39(4):209-218.
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7. Histología
Epitelioide 20%
Células de citoplasma eosinófilo claro, con crecimiento
difuso o formando nidos, pueden estar vacuoladas
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8. Histología
Mixto 10%
Mezcla de células epitelioides y fusiformes con una
transición brusca de ambos tipos o un tercer tipo
ovoideo intermedio
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9. Morfología
Compromiso de la muscular propia
Crecimiento exofítico hacia la cavidad abdominal
Abombamiento submucoso
50% Ulceración Hemorragia
Tamaño: pocos milímetros hasta 30cm
Bien delimitados, con áreas internas de hemorragia,
necrosis y componente quístico
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10. Síndromes asociados
Síndrome de Carney
GIST gástricos generalmente de pequeño tamaño
Paragangliomas
Condromas pulmonares múltiples
Recidivas locales 40%
Neurofibromatosis múltiple tipo I
Hiperplasia de células intersticiales de Cajal
Múltiples GIST intestinales
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11. GIST familiar
Síndrome familiar no relacionado con el síndrome de
Carney o a la NFI
Hiperpigmentación de la piel
Tumores de células cebadas
Hiperplasia de células de Cajal a lo largo de todo el
trayecto intestinal a partir del cual se desarrolla
múltiples GIST
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12. Diagnóstico diferencial
Anatomopatológico y Radiológico
Leiomioma
Leiomiosarcoma
Shwanoma
Neuroficroma
Tumor neuroendocrino
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13. Factores Pronósticos
70-80% Benignos
Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST): Formas de presentación. Rev Chil Radiol 2005;11(1):13-18.
ARROYO-MARTINEZ, et al. Tumor gástrico estromal como causa de sangrado digestivo. Acta méd.
costarric [online]. 2006, vol.48, n.3
14. Factores Pronósticos
Tamaño del tumor primario
Índice mitótico
Índice de Fletcher
Metástasis 2-3% (<10cm, < 5 mitosis 50 CGA)
68% (>10cm, > 5 mitosis)
Índice de Miettinen-Lasota
Incluye localización
Gástrica vs Intestinal
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17. Factores Pronósticos
Edad, raza y sexo no influyen en SLE ni SG
Marcador de proliferación Ki-67 Alta correlación
con índice mitótico Factor pronóstico
Asociado mutaciones en el gen KIT y peor pronóstico
SLE y SG
Afección de codones 557-558 del exón 11: Mayor riesgo de
recidiva independientemente de la clasificación Fletcher
o Miettinen-Lasota
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18. Diagnóstico
Incidental: endoscopía, cirugía o imagenología
Sintomáticos: grandes
Hemorragia digestiva, dolor abdominal, masa palpable,
distensión abdominal, pérdida de peso, náuseas, vómito,
anemia por hemorragia oculta, disfagia, debilidad
Ascitis, obstrucción intestinal, perforación Poco
frecuentes
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19. Metástasis
Hígado y cavidad peritoneal
Raramente:
Pulmones, pleura o pared abdominal
Afección ganglionar
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20. Gabinete
Estudios baritados
Lesiones submucosas
Componente polipoideo
intraluminal
Pequeñas ulceraciones
50-60%
Ultrasonido
Masas hipoecogénicas
Áreas quísticas, necróticas o hemorrágicas
Desplazar estructuras adyacentes
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21. Gabinete
Endoscopía
Tumores submucosos
Con o sin ulceración de la mucosa
Ultrasonido Endoscópico
Detectar affectación zonal
Biopsia guiada
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22. Tomografía
Tomografía
Masa intramural, con componente exofítico hacia
cavidad abdominal, bien circunscrita
Puede presentar componente polipoideo intraluminal y
exofítico “Reloj de arena”
Calcificaciones poco frecuentes
30-35 UH
Realce heterogéneo 50-60 UH
Mayores de 10cm: necrosis, hemorragia o componentes
de degeneración quística
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27. Gabinete
Resonancia
Porciones sólidas: intensidad de
señal baja a intermedia T1, alta
intensidad T2
Realzan con gadolinio
PET
Determinar la tas metabólica del tumor y cuantificar la
actividad para la valoración inicial y el seguimiento
Diferenciar tejido cicatrizal inactivo o necrótico y
recidiva de cambios benignos
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28. Seguimiento
TAC Método de elección para valorar la respuesta al
tratamiento
Criterios de RESIST
Subestimar eficacia real del tratamiento
Criterio de respuesta, Choi et al
Tamaño> 10%
Densidad disminución > 15% UH
Lesiones se hacen homogéneas e hipodensas,
desaparecen los vasos tumorales y realces nodulares
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30. Tratamiento
QUIRÚRGICO
Primera opción terapéutica
R0 técnicamente posible
NO metástasis
Tamaño tumoral
Factor pronóstico en la cirugía
Grado de infiltración o extensión a órganos vecinos
Resección incompleta
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31. Tratamiento
QUIRÚRGICO
Resección en cuña (<5cm)
Criterios de irresecabilidad
Invasión al tronco celiaco, arteria mesentérica superior o
confluente mesentérico portal
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32. Tratamiento
QUIRÚRGICO
Laparoscopía
Criterios de radicalidad
Rotura tumoral
Espontánea o Cx Diseminación peritoneal y peor
pronóstico
50% recidiva
SG 5 años 50%
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33. Tratamiento
ADYUVANTE
Imatinib Mesilato
Consenso de Lugano “experimental”
ACOSOG-Z9001
Aumento de SLE 1 año 97% vs 83%
Sin diferencia en SG
NCCN 12 meses
NE 2A
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34. Tratamiento
ADYUVANTE
EORT 946 paciente
400 mg vs 800 mg
Respuesta completa 5 vs 6 %
Respuesta parcial 45 vs 48%
Estabilización de la enfermedad 32%
Supervivencia total 2 años 69 vs 74%
SLP diferencias significativas, cambio de regimen
30-35 libres de progresión, 3-4 meses
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35. Tratamiento
NEOADYUVANTE
En investigación:
Enfermedad resecable con Criterios de mal pronóstico
Enfermedad localmente avnazada o irresecable
Objetivos
Preservación de la funcionalidad del órgano
Disminución de la recidiva local y/o a distancia
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36. Enfermedad Avanzada
IM
400 mg / día
Mutacíon del exón 9 KIT
800mg/d
En caso de progresión a primera línea Escalada de
dosis con control minuciosos de efectos adversos
NE IIIB
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37. Imatinib
Efectos adversos
Retención de líquidos
Ascitis, derrame pleural o pericárdico, edema submucosos
extenso (“progresión”)
Diarrea, náuseas
Fatiga
Calambres musculares
Dolor abdomnal
Eritema
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38. Enfermedad Avanzada
Mantener tratamiento en forma indefinida
Con o sin progresión
Resistencia al IM
Primaria 5-15%
Secundaria
Resistencia parcial: una localización o pequeño número
de nódulos
Resistencia multifocal
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39. Resistencia de IM
Sunitinib
NE IIB
50 mg/día VO
4 semanas con 2 de descanso
Alternativa: 37.5mg/día ininterrumpida
Astenia, toxicidad cutánea, diarrea, hipertensión e
hipotiroidismo
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40. Enfermedad Avanzada
Cirugía de Rescate
Pacientes con respuesta o estabilización con IM
10-25%
Estudios actualmente: bajo nivel de evidencia
Sin grupos control
Sesgos de selección: criterios de buen y mal pronóstico
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