La arteritis de Takayasu es una vasculitis que afecta principalmente las arterias elásticas como la aorta y sus ramas principales. Se caracteriza por presentar síntomas inflamatorios sistémicos iniciales que luego progresan a isquemia de órganos vitales debido al estrechamiento u oclusión de los vasos afectados. El diagnóstico se basa en hallazgos angiográficos característicos y el tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides para controlar la inflamación aunque a menudo la enfermedad sig

1. INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES N° 2
“Licenciado Luis Donaldo Colosio Murrieta”
Tema:
“ARTERITIS DE TAKAYASU”
DR. RICARDO MORA MORENO R2MI
19/MARZO/2015
CIUDAD OBREGON, SONORA

2. DEFINICIÓN
• Arteritis de Takayasu:
• Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas),
específicamente la aorta y sus ramas principales,
pudiendo afectar también las arterias coronarias
y pulmonares.

3. HISTORIA
• Primeras descripciones se
remontan al siglo XVIII y XIX.
• 1905
• Reunión de la Sociedad Japonesa
de Oftalmólogos,
• Mikito Takayasu
• Caso de una joven mujer
• anastomosis en corona alrededor
del disco óptico.
• Posteriormente,
• Onishi y Kagoshima
• hallazgos similares en pacientes que
además carecían de pulsos
radiales.

4. HISTORIA
• 1952 – Caccamise and Whitman, la llamaron: “Enfermedad sin Pulsos
o de Takayasu”.
• 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de Takayasu”.
• Diferente nomenclatura en distintos países:
• Síndrome del arco aórtico
• Enfermedad sin pulsos
• Síndrome aórtico medio
• Tromboartopatía trombótica
• Aortoarteritis no específica

5. EPIDEMIOLOGÍA
• Mujeres > Frecuente afectadas.
• Edad inicio: 10-40 años.
• Japón: 150 nuevos casos / año.
• EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos /año.
• HLA-Bw52 y HLA-B39
• Han incrementado su frecuencia
• sugiriendo asociación inmunogénica.

6. PATOGÉNESIS
• Poliarteritis granulomatosa
• Con engrosamiento de la adventicia + intenso
infiltrado perivascular alrededor de los vasa vasorum.
• Formación de granuloma y células gigantes
• Encontrados predominantemente en la media de las
grandes arterias elásticas.
• Músculo liso de la media
• Destruido de manera centrípeta y reemplazado por
tejido fibroso
• Dilatación aórtica + formación de aneurisma.
• Proliferación de la íntima + trombosis ocasional 
• Estrechamiento u oclusión total de la luz vascular.

7. PATOGÉNESIS
• Etiología permanece
desconocida.
• ¿Infecciones?  no relación con
algún organismo.
• Linfocitos T CD8
• principal componente del
infiltrado vascular.
• Relación con HLA clase I
• Especialmente HLA-B52.

8. PATOGÉNESIS

9. CUADRO CLÍNICO
• Síndrome inflamatorio generalizado
• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso,
mialgias
• a menudo son manifestaciones iniciales.
• Características clínicas de isquemia surgen tiempo
después.
• Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan
síntomas neurológicos y oftálmicos.
• incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope,
EVC, alteraciones visuales.

10. CUADRO CLÍNICO
• Atrofia de músculos faciales y claudicación de
mandíbula
• Manifestaciones tardías.
• Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias
• Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups. 
• Claudicación, ausencia de pulsos, y
discrepancia en la presión sanguínea.
• Detección de soplos puede ser útil en el
diagnóstico.

11. CUADRO CLÍNICO
• Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria
isquémica, arritmia, y falla cardiaca congestiva)
• Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao.
ascendente o HAS severa.
• Insuficiencia Ao.
• Consecuencia de la dilatación Ao.
• Arterias coronarias
• involucradas directa o indirectamente 
síntomas clásicos de isquemia miocárdica.

12. CUADRO CLÍNICO
• Aneurismas  crecen progresivamente 
• posible ruptura  principal preocupación.
• Pacientes de India, China y Corea 
• Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas
(particularmente renales, causando HAS
renovascular).
• Ramas de arteria mesentérica 
• Involucro raro  nausea, vómito, isquemia intestinal.

13. CUADRO CLÍNICO

16. DIAGNÓSTICO
• Clínico 
• Combinación de enfermedad
vaso-oclusiva + paciente joven:
Alta sospecha.
• Típicamente se establece por
características imagenológicas
vasculares.
• Angiografía  Diagnóstica en
contexto clínico apropiado.
• Revela estrechamiento de vasos
sanguíneos con vasos colaterales
predominantes en casos
avanzados.

17. • Angiografía convencional
• Esencial en la mayoría de
pacientes con AT, para medir la
presión aórtica central de manera
precisa.
• Técnicas de imagen no invasivas
• Evaluar progresión de
enfermedad oclusiva
• Carecen de estandarización y
están sujetas a sesgos (operador
dependiente).
DIAGNÓSTICO

18. DIAGNÓSTICO
• Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis,
es evaluar el grado de inflamación por imagen.
• La Angio-RM,
• Ha desplazado ampliamente a la angiografía
convencional.
• Permite evalúar la pared y la luz del vaso.
• Particularmente importante en el monitoreo de la
AT.

19. DIAGNÓSTICO
• US doppler
• Provee buena evaluación de los vasos cervicales.
• Angio-TC
• Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos
proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún
deben de ser realizados.

20. DIAGNÓSTICO
Laboratorios:
• Leucocitosis moderada: 10,000 y 15,000 células con
neutrofilia.
• Tombocitosis entre 400,000 y 600,000 plaquetas/μl.
• VSG Y PCR elevados son comunes
• En casos aislados se encuentran autoanticuerpos como:
ANA, FR, anticardiolipina, ANCA, suelen ser factores de
confusión mas que de ayuda

31. CRITERIOS DIAGNOSTICOS

32. DIAGNÓSTICO

33. DIAGNÓSTICO

34. DIAGNÓSTICO

35. • La decisión sobre la actividad dela enfermedad es responsabilidad
del clínico.
• Un sistema de puntuación que incluye datos clínicos y de
laboratorio.
• Si hay 5 o mas puntos se declara el caso activo.
DIAGNOSTICO DE ACTIVIDAD

36. CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA NUMANO

37. CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA

39. TRATAMIENTO
• Glucocorticoides
• Son el pilar del tratamiento
• Los reactantes de fase aguda regresan a su
normalidad.
• La estenosis arterial puede revertir y los síntomas
isquémicos pueden mejorar.
• Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se
ha establecido, la respuesta es menos eficaz.

40. TRATAMIENTO
• Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial).
• La TC o RM
• Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al
tratamiento.
• Dosis de glucocorticoides
• Puede ser gradualmente disminuida en base a la
respuesta.
• Dosis bajas de prednisona a largo plazo
• Han demostrado frenar la progresión a estenosis.

41. TRATAMIENTO
• Aproximadamente la mitad
• Tendrán una enfermedad crónicamente
activa…
• Los esteroides no frenaran la progresión.
• Mofetil Micofenolato, Metotrexate,
Leflunomida y Ciclofosfamida
• Buenas opciones adicionales.
• Infliximab, Etanercept 
• Aún se necesitan más estudios para demostrar
su efectividad.

42. TRATAMIENTO
• Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass
• Consideradas en casos tardíos
• Cuando la estenosis arterial irreversible ha ocurrido
y síntomas isquémicos significativos han ocurrido.
• Angioplastia
• Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a esta
terapia.
• Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas
que afectan trayectos más largos de los vasos)
• No responderán adecuadamente a la angioplastia.

43. TRATAMIENTO
• La Insuficiencia Ao. progresiva
• Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo
valvular o reparación valvular.
• En estos casos la cirugía es complicada
• El tejido es friable e inflamado.

44. PRONÓSTICO
• Enfermedad crónica.
• Su grado de actividad varia en el tiempo.
• Eventualmente puede haber un “burn out”
• El involucro vascular tiende a ser progresivo.
• Sobrevida a 5 años  80-90%
• Dos factores pronósticos principales:
• Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS, Insuf.
Ao., Aneurisma)
• Curso progresivo.
• Sobrevida a 15 años
• 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.

45. PRONÓSTICO
• A largo plazo
• Estudio japonés, 106 pacientes.
• Pacientes que requirieron revascularización
quirúrgica
• Seguimiento a 20 años
• Sobrevida de 73.5%
• Aneurisma de la anastomosis: 13.8%.
• Se recomienda “screening” de posibles
aneurismas posterior a reparación quirúrgica.

46. BIBLIOGRAFÍA
• Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of Takayasu
arteritis; Uptodate 2012.
• Hunder GG, Stone JH, et al. Treatment of Takayasu Arteritis; Uptodate 2012.
• Langford CA. Takayasu´s arteritis. Section 11: The vasculitides. Hochberg. 2010.
• Mukhtyar C, Brogan P, et al. Cardiovascular involvement in primary systemic
vasculitis. Best Practice & Clinical Rheumatology; 23 (2009); 419-428.
• Klippel JH, Stone JH, et al. Takayasu arteritis; Primer on Rheumatic Diseases;
13th ed. Arthiritis Foundation. 2008.