2. • Hidrocefalia
• Hiperbilirrubinemia
• Mielodisplasia / espina bifida
• Tetralogía de Fallot
• Labio leporino, paladar hendido o ambos
• Pie zambo
• Displasia congénita de cadera
• Síndrome de Down
• Candidiasis bucal
• Diarrea infecciosa
3. Hidrocefalia
• El término hidrocefalia se deriva de las
palabras griegas "hidro" que significa agua y
"céfalo" que significa cabeza.
• Como indica su nombre, es una condición en
la que la principal característica es la
acumulación excesiva de líquido en el cerebro
4. Hidrocefalia
• El sistema ventricular está constituido por
cuatro ventrículos conectados por vías
estrechas.
• Normalmente, el líquido cerebroespinal fluye
a través de los ventrículos, sale a cisternas
(espacios cerrados que sirven de reservorios)
en la base del cerebro, baña la superficie del
cerebro y la médula espinal y, luego, es
absorbido en la corriente sanguínea.
6. Hidrocefalia
• El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales
importantes:
– 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón
o amortiguador;
– 2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y
eliminar los desechos; y
– 3) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los
cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de
sangre dentro del cerebro).
• El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido
cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones
ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la
corriente sanguínea a medida que circula.
7. Hidrocefalia
• En la infancia, la indicación más evidente de la
hidrocefalia es típicamente el rápido aumento
de la circunferencia de la cabeza o un tamaño
de la cabeza extraordinariamente grande.
Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño,
irritabilidad, desvío de los ojos hacia abajo
(llamado también "puesta de sol") y
convulsiones.
8. Hidrocefalia
• La hidrocefalia se trata con más frecuencia
mediante la colocación quirúrgica de un
sistema de derivación.
• Un número limitado de pacientes pueden ser
tratados con un procedimiento distinto
llamado tercera ventriculostomía.
9. Hiperbilirrubinemia
• Elevación de bilirrubinas por destrucción de
eritrocitos
• La mayoría de los recién nacidos tienen algún
color amarillento en la piel, o ictericia.
• Esto se llama ictericia fisiológica. Con
frecuencia es más notoria cuando el R.N. tiene
de 2 a 4 días.
• La mayoría de las veces, no causa problemas y
desaparece al cabo de 2 semanas.
10. MECANISMOS DE
HIPERBILIRRUBINEMIA
• CATABOLISMO DEL GRUPO HEME
• De la Degradación de los eritrocitos
• Degradación de la mioglobina,
citocromos, catalasas.
• Disminución de la
captación y en la excreción de las
células del hígado
– Concentración neonatal de
ligandina baja, Proteínas de Unión
intracelular
– Actividad baja neonatal de
Glucoronil Transferasa Uridina
Difosfato (UDPGT)
El aumento de catabolismo del
hemo
– anemias hemolíticas congénitas
– hemólisis mediada inmunológicamen
te (por ejemplo, Rh y la
incompatibilidad ABO)
– La extravasación
de sangre (hematomas, fracturas y
Hemorragias Intracraneales
Disminución de la conjugación y la
excreción de bilirrubina
Defectos genéticos en UDGPT
hepática y la enfermedad biliar
El aumento de la circulación
enterohepática de la bilirrubina
Disminución del pasaje del intestino
Aumento de desconjugación de
bilirrubina en el intestino
ICTERICIA FISIOLOGICA DEL RN ICTERICIA NO FISIOLOGICA DEL RN
12. La Academia Americana de Pediatría directriz sobre el manejo de
la hiperbilirrubinemia en el recién nacido de 35 semanas
de gestación: los 10 elementos clave
1. Promover y apoyar la lactancia materna exitosa
2. Establecer protocolos de enfermería para la identificación de ictericia y son
circunstancias en las que las enfermeras pueden pedir una bilirrubina sérica.
3. Medida de la bilirrubinas séricas o trasncutánea en neonatos con ictericia en las
primeras 24h
4. Estimación visual de la ictericia puede conducir a errores, especialmente e los
lactantes de piel oscura
5. Interpretar todos los niveles de bilirrubina de acuerda a la edad en horas del
paciente
6. Los Lactantes de <38 semanas sobre todo si son amamantados son de alto riesgo
7. Realizar la evaluación en todos los RN antes de darles de alta
8. Dar a los padres Información escrita y oral sobre la ictericia
9. Proporcionar un sistema adecuado de seguimiento basado en el tiempo de
aprobación del manejo y evaluación de riesgos
10. El tratamiento de RN, cuando este indicado, con fototerapia o transfusión de
intercambio
14. PATOGENESIS DE LA ICTERICIA POR
LACTANCIA
• Aumento de la circulación enterohepática de
la bilirrubina
– Disminución de la ingesta calórica, menos cantidad de
heces acumuladas, y las heces contienen menos bilirrubina
(en comparación con los bebés alimentados con fórmula)
– El aumento de la absorción intestinal de las grasas
– Menos formación de urobilina en el tracto gastrointestinal
– Incremento Actividad de -glocuronidasa en la
leche materna
• Las mutaciones del gen UGT1A1 (síndrome de Gilbert)
Reproduce con Permiso de Maiseles
15. ICTERICIA EVALUACION
Aunque la ictericia es la manifestación clínica de la hiperbilirrubinemia, la intensidad o
el grado de ictericia estimando el nivel de TSB puede ser engañosa.
A medida que
aumenta la
TSB, hay una
progresión
cefalocaudal de la
ictericia.
Es Muy Poco Probable que no haya Ictericia si
valores TSB son > 12mg/dl
ICTERICIA >5mg/dl
Ictericia a Nivel de los
Pezones TSB: 12mg/dl
Ictericia a Nivel del
ombligo TSB: 14,6 mg/dl
16.
17. TRATAMIENTO
EL TRATAMIENTO INMEDIATO PUEDE SER
FOTOTERAPIA O ES EXANGUINO-
TRANSFUSIÓN, SE DEBE TRATAR LA CAUSA
COMO SEGUNDA MEDIDA YA QUE EL
KERNICTERUS O ENCEFALOPATIA
18. FOTOTERAPIA
Longitud de onda 425 y 475 nm
ilumina la piel, una infusión de
fotones de energía es absorbida por la
Bb presente en capilares superficiales
y espacio intersticial sufriendo
reacciones fotoquímicas de
isomerización estructural diferentes
del isómero natal (más polares)
convirtiéndola así en fotoisomeros
hidrosolubles (luminirrubina y
fotobilirrubina) que pueden ser
excretados del hígado en la bilis sin
sufrir la conjugación o requerir
transporte especial para su excreción..
La eliminación urinaria y gastrointestinal son
ambas importantes en reducir la carga de Bb
19. FOTOTERAPIA
Distancia del RN: lámpara a 30 cm sobre
RN Tiempo exposición: habitualmente
no menos de 18 – 24h, no necesita ser
continua (si en casos severos)
RETIRO: esperar descenso mínimo de
0.5 - 1mg/dL/h durante primeras 4 – 8h.
Se producen decrementos más lentos
en la ictericia por hemólisis y cuando
hay Bb conjugada. Descenso esperable
con fototerapia normal es 10 -20% cifra
inicial en primeras 24h y con fototerapia
intensiva 30 - 40%. Interrumpir
fototerapia con Bb valor bajo indicación
para edad y rebote < 1mg/dL/día
Descontinuar fototerapia.
• RN a termino sin enfermedad hemolítica , cuando
la BST sea inferior a 14- 15 mg/dL.
• RN pretérmino o con hemólisis se recomienda
descontinuar con dos BST por debajo del nivel de
fototerapia.
20. FOTOTERAPIA
Para disminuir el riesgo de presentar
complicaciones se recomienda:
1. Cubrir los ojos.
2. Monitorizar condición hidro-
electrolítica : balance hídrico,
diuresis, peso.
3. Monitorizar temperatura corporal
cada 1-2 horas.
4. Incrementar líquidos totales para
compensar incremento de las
perdidas insensibles.
Contraindicaciones de fototerapia incluyen:
Porfiria congénita
Hiperbilirrubinemia directa
La lista de efectos colaterales asociados a
fototerapia son entre otros:
Daño de la retina
Incremento de perdidas insensibles
Hipertermia
Diarrea
Brote en la piel.
MANAGEMENT OF HYPERBILIRUBINEMIA IN THE NEWBORN
INFANT; Pediatrics 2004; 114:297–316;