Embriología cardiovascular

EMBRIOLOGÍA – ERA 3 Mariana Barrancos

APARATO CARDIOVASCULAR

• El corazón se desarrolla a partir de la hoja visceral de la placa cardiogénica (mesodermo), formando dos
esbozos que son los tubos cardíacos primitivos.
• Los primeros esbozos de los vasos sanguíneos derivan del mesodermo que cubre el saco vitelino cuando
el embrión cumple los 18 días de edad.
• El sistema venoso está formado por las venas alantoideas o umbilicales que transcurren por el pedículo
de fijación, ingresan en el embrión y drenan en los esbozos del corazón (tubos cardíacos primitivos –
extremo caudal)
• El sistema arterial está formado por las arterias aortas que nacen del extremo cefálico de los tubos
cardíacos y atraviesan el mesodermo en dirección al pedículo de fijación. Emiten las arterias vitelinas
que se van a unir con las venas vitelinas.
• Cuando las aortas ingresan en el pedículo de fijación, pasan a llamarse arterias alantoideas o
umbilicales. Éstas ingresan en las vellosidades coriónicas y se unen con las venas homónimas.
• El sistema circulatorio comienza a funcionar el día 21.
• El corazón comienza a latir alrededor del día 22
• El día 24 el embrión posee un sistema circulatorio rudimentario.
• El flujo de la sangre es unidireccional
• En la 4ta semana, los tubos cardíacos primitivos forman el corazón tubular, que tiene 4 cavidades:
bulbo, ventrículo, aurícula y seno venoso
• En 5ta semana, el bulbo le cede espacio al ventrículo (que queda más grande) y el bulbo pasa a llamarse
bulbo aórtico
• El corazón está recubierto por tres capas: endocardio, miocardio y pericardio, las cuales también
derivan de la hoja visceral de la placa cardiogénica (mesodermo cefálico).
• El corazón inicialmente era tubular, debe plegarse para poder ubicarse dentro del pericardio (día 28).
• Existen dos teorías de plegamiento:
o Espacial  el corazón crece y ya no entra en el saco pericárdico que lo contiene, por eso se pliega
sobre sí mismo, en forma de S.
o Hemodinámica  por la eyección de sangre, necesita cambiar su ubicación.

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Tabicamiento interno del corazón:

Entre la aurícula y el ventrículo se desarrollan dos masas subendocárdicas (una dorsal y una ventral) que se
llaman almohadillas endocárdicas (futuro tabique aurículoventricular).

En la aurícula aparece un tabique o septum que la va a tabicar y dividir en 2 aurículas (derecha e izquierda): es el
SEPTUM PRIMUM  nace de la pared cefálica y dorsal del corazón y crece en dirección a las almohadillas
endocárdicas.

En el ventrículo aparece un tabique o septum que lo va a tabicar y dividir en 2 ventrículos (derecho e izquierdo):
es el SEPTUM INFERIUS  nace de la pared caudal del corazón y crece en dirección a las almohadillas
endocárdicas.

Tabicamiento auricular:

• De la pared superior de las aurículas primitivas desciende un tabique muscular, con el nombre de
septum primum, que se va a fusionar con las almohadillas.
• Entre el septum primum y las almohadillas o tabique auriculoventricular queda un orificio transitorio
llamado OSTIUM PRIMUM, este va a ir disminuyendo su tamaño hasta desaparecer, según avance el
septum primum.
• De la parte cefálica del septum primum se forma otro orificio que tiene el nombre de OSTIUM
SECUNDUM, esto permite que no se interrumpa la comunicación entre las aurículas, la cual es
imprescindible para la vida fetal.
• A la derecha del septum primum, se forma otro tabique que es el SEPTUM SECUNDUM, que nace de la
pared cefálica y ventral de la aurícula. Éste se va a dirigir también hacia las almohadillas, pero no se
completa y da origen a un espacio llamado FORAMEN OVAL, que persiste hasta el momento del
nacimiento. (Luego, al nacer, con la primera respiración del bebé se produce un cierre fisiológico y
quedará un vestigio llamado fosa oval).
• Entonces, el foramen o agujero oval va a estar formado por: septum primum + septum secundum +
ostium secundum.
• El septum secundum tiene forma de medialuna y actúa como una válvula durante la vida fetal y permite
el pasaje de la sangre desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda, solamente.
• Otro tabique que se desarrolla es el septum spurium, que no va a formar parte del tabicamiento, sino
que va a dar origen a la desembocadura de las venas cavas superior e inferior.

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Tabicamiento ventricular:

• En el corazón primitivo, la comunicación entre la aurícula y el ventrículo recibe el nombre de conducto
aurículoventricular, que se va a dividir en 2 al mismo tiempo que se produce el tabicamiento auricular,
formando los orificios aurículoventriculares.
• Estos orificios comunican aurícula derecha con ventrículo derecho (orificio aurículoventricular derecho)
y aurícula izquierda con ventrículo izquierdo (orificio aurículoventricular izquierdo).
• Esta división del conducto aurículoventricular que va a dar origen a los orificios aurículoventriculares se
produce por la aparición de las almohadillas endocárdicas que nacen una de la pared dorsal y otra de la
pared ventral del corazón, y que se van a fusionar entre sí para formar el tabique aurículoventricular.
Este tabique va a separar, definitivamente, las aurículas de los ventrículos y los dos orificios aurículo-
ventriculares entre sí.
• Alrededor de cada orificio aurículoventricular se desarrollan otras masas subendocárdicas que van a
formar las válvulas (tricúspide, del lado derecho y mitral, del lado izquierdo) que se van a abrir cuando
se contraen las aurículas y se van a cerrar cuando se contraen los ventrículos, esto permite que la sangre
sólo pase desde las aurículas hacia los ventrículos.
• El tabique que separa ambos ventrículos se forma por medio de tres estructuras: el SEPTUM INFERIUS,
que origina la parte muscular del tabique y las ALMOHADILLAS ENDOCÁRDICAS y el TABIQUE
AORTICOPULMONAR que originan la parte membranosa del mismo. Así, el tabique interventricular
tiene dos porciones, una muscular y otra membranosa.
• Como vimos antes, comienza con la aparición de un reborde muscular llamado septum inferius, el cual
nace de la pared caudal del ventrículo primitivo y crece en dirección a las almohadillas.
• El borde libre del septum inferius tiene dos prolongaciones, una dorsal y una ventral.
• La dorsal alcanza la almohadilla y se fusiona, en cambio la ventral no se fusiona, esto permite que los
ventrículos mantengan su comunicación, se cierra por la llegada del tabique aorticopulmonar, que
ingresa al corazón y completa la formación del tabique interventricular, permitiendo que el ventrículo
izquierdo quede comunicado con la arteria aorta y que el ventrículo derecho quede conectado con el
arteria pulmonar.
• El TABIQUE TRONCOCONAL se origina a partir de un tronco arterioso único que sale del bulbo aórtico
en la 5ta semana. Tiene forma helicoidal y va a permitir que la aorta salga del ventrículo izquierdo y la
arteria pulmonar del ventrículo derecho.

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Formación de los vasos sanguíneos

El bulbo cardíaco se divide en 3 porciones:
• Proximal – se va a incorporar a la pared del corazón
• Intermedia – va a formar el TRONCO ARTERIOSO
• Distal – se llama SACO AÓRTICO y es donde van a nacer los ARCOS AÓRTICOS

Arterias

Las AORTAS PRIMITIVAS nacen del extremo cefálico de los tubos cardíacos primitivos, en el embrión de 3
semanas.

Las AORTAS van a generar las siguientes arterias:
• Arterias carótidas internas
• Arcos Aórticos
• Arterias intersegmentarias dorsales, ventrales y laterales
• Arterias vitelinas
• Arterias umbilicales
• Arteria Sacra Media

Las aortas primitivas se fusionan y forman una sola arteria aorta

El TRONCO ARTERIOSO va a formar la porción ascedente de la aorta y el tronco de la arteria pulmonar porque,
en su interior, va a desarrollar el “tabique aórticopulmonar”, que lo divide. Este tabique aórticopulmonar
también ayuda a formar el tabique interventricular, citado anteriormente.

También aparecen unas láminas subendoteliales que van a formar las válvulas de las arterias Aorta y Pulmonar.
Muy cerca de la válvula aórtica y a partir de la pared de la Aorta se van a formar las arterias coronarias.

Los ARCOS AÓRTICOS nacen del saco aórtico o parte distal del bulbo cardíaco. Son 6 pares de arcos, el quinto no
da derivados y el sexto par tiene una parte llamada conducto arterioso de Botal.

Primer Arco Arteria Maxilar

Arteria Infrahioidea
Segundo Arco Arteria del músculo del Estribo

Arteria Carótida Primitiva
Tercer Arco Carótida Externa
Carótida Interna (porción proximal)

Derecho Izquierdo
Cuarto Arco Arteria Subclavia (porción proximal) Cayado Aórtico

Quinto Arco No da derivados
Derecho Izquierdo
Sexto Arco Arteria Pulmonar Derecha Conducto Arterioso de Botal
(porción proximal) Arteria Pulmonar Izquierda - (parte proximal)

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Venas

Las venas que se forman en el embrión son las siguientes:

• Venas Vitelinas
• Venas Umbilicales
• Venas Cardinales (van a formar el conducto de Cuvier), venas subcardinales y venas supracardinales
• Venas Pulmonares
• Venas Coronarias
• Venas Yugulares
• Venas Subclavias
• Vena Cava Superior
• Vena Cava Inferior
• Venas Renales, Gonadales y Suprarrenales
• Vena Ácigos y Hemiácigos
• Vena Porta
• Vena Umbilical

Las 4 Venas Pulmonares primitivas se forman a partir del mesodermo que rodea a los brotes broncopulmonares
y confluyen en 1 sólo vaso que desemboca en la cara dorsal de la aurícula izquierda.

Las Venas Coronarias confluyen en el seno coronario que desemboca en la pared dorsal de la aurícula derecha,
en un orificio cercano al de la vena cava inferior.

Las venas cardinales forman una anastomosis y junto con el conducto de Cuvier experimentan diferentes
cambios. La vena cardinal anterior derecha y el conducto de Cuvier derecho forman la Vena Cava Superior que
desemboca en la aurícula derecha.

Otra parte de la vena cardinal anterior derecha toma los nombres de Vena Braquiocefálica Derecha y Vena
Yugular Interna Derecha. En el límite entre ambas se forma la Vena Subclavia Derecha.

Del lado izquierdo, la anastomosis intercardinal da origen a las venas Braquiocefálica Izquierda y Yugular
Interna Izquierda. En el límite entre ambas se forma la Vena Subclavia Izquierda.

La Vena Cava Inferior se forma por complejas anastomosis de las venas cardinales posteriores, las
supracardinales, las subcardinales y las vitellinas.

Las venas cardinales posteriores van a dar origen a las venas ilíacas primitivas, mientras que las venas
subcardinales darán origen a las venas renales, gonadales y suprearrenales.

Las Venas Ácigos y Hemiácigos se forman por anastomosis de las venas cardinales posteriores y las venas
supracardinales.

Las Venas Vitelinas, después de varias anastomosis e involuciones de algunas de sus partes, van a formar: la
Vena Porta, las Vena Mesentérica Superior, la Vena Esplénica y las Venas Hepáticas.

La Vena Umbilical Derecha se oblitera, la Vena Umbilical Izquierda ingresa en el septum transverso del hígado
y se conecta con ramas de la vena Porta. Además, dentro del hígado, también se convierte en un vaso de gran

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calibre que es el conducto venoso de Arancio, que desemboca en la vena suprahepática y permite que la sangre
de la placenta llegue a la vena cava inferior y a la aurícula derecha.

RECORDAR: el Seno Venoso se fusiona con la aurícula derecha y el Bulbo Cardíaco con el Ventrículo Izquierdo.
Los Tabicamientos internos del corazón ocurren durante la 5ta semana. Las aurículas permanecen comunicadas
durante la vida fetal, pero los ventrículos NO.

Circulación Fetal

El embrión-feto respira y se nutre a través de la placenta. La circulación y los puntos dónde se mezclan la
sangre CO2 y O2 son los siguientes:

Lagunas de sangre materna  Vellosidades Coriónicas Terciarias  Membrana Placentaria  Sangre O2 y rica
en nutrientes  venas radiales  venas umbilicales, entran por el ombligo del feto y llegan hasta el HÍGADO.

Arteria AORTA del feto: 65-75% de sangre O2. Se mezcla con la sangre CO2 del feto en 5 sitios.
1. HÍGADO (del feto): se produce la 1ª mezcla de la sangre O2 con la sangre CO2. Sale del hígado por las
venas suprahepáticas que drenan en la VENA CAVA INFERIOR
2. VENA CAVA INFERIOR: se produce la 2ª mezcla de la sangre fetal. La cava inferior desemboca en la
aurícula derecha, dónde llega junto con la vena cava superior y el seno coronario que tienen sangre CO2.
3. AURÍCULA DERECHA: se produce la 3ª mezcla de sangre. Ésta pasa al Ventrículo Derecho por la válvula
tricúspide y a la Aurícula Izquierda por el Foramen Oval. En la aurícula izquierda están las arterias
pulmonares que traen sangre CO2 (NO traen sangre oxigenada).
4. AURÍCULA IZQUIERDA: se produce la 4ª mezcla y la sangre pasa al ventrículo izquierdo por la válvula
mitral o bicúspide. Entre la Arteria Aorta y la Pulmonar está el DUCTUS (cayado), que las comunica.
5. DUCTUS: aquí se produce la 5ª mezcla de la sangre, que sale por las arterias umbilicales hacia las
vellosidades placentarias y las lagunas de sangre materna (cargada de CO2 y desechos metabólicos).

Cambios que se producen después del nacimiento
• Se interrumpe la circulación placentaria (se corta el cordón umbilical) y se inicia la actividad respiratoria.
• Se cierra el foramen oval que comunicaba las 2 aurículas (el septum primum se adhiere al septum
secundum). Y también se cierra el ductus.
• Se ocluye el conducto de Botal y esto permite que la sangre aumente su circulación en los pulmones. El
conducto de Botal se fibrosa y a los 3 meses se convierte en el ligamento arterioso que está entre el
tronco de la arteria pulmonar y el cayado de la aorta.
• Las arterias y vena umbilical se obliteran (primero parcialmente y después por completo). A los 4 meses,
las arterias umbilicales forman los ligamentos umbilicales laterales y las arterias vesicales, mientras que
la vena umbilical forma el ligamento redondo del hígado.
• El conducto de Arancio forma el ligamento venoso del hígado.

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Malformaciones Cardiovasculares
• Se conocen con el nombre de cardiopatías.
• La incidencia es 6 a 8 de cada 1000 nacidos vivos.
• Su causa es multifactorial (factor genético y ambiental).
• El 10% están relacionadas con cromosomopatías.
• El 30% presenta malformaciones en otros sistemas también.
• Están divididas en dos grandes grupos:
o Acianógenas (ausencia de cianosis):
 Comunicación Interventricular (CIV)
 Comunicación Interauricular (CIA)
 Ductus persistentes.
o Cianógenas (presentan cianosis):
 Tetralogía de Fallot.
 Síndrome de Eisenmenger.
 Transposición de los grandes vasos.
 Tronco arterioso persistente.
 Coartación de la aorta
ACIANÓGENAS
Comunicación Interauricular (CIA)
• La comunicación interauricular es un defecto cardíaco congénito en el cual la pared que separa las
cámaras superiores del corazón (aurículas) no se cierra completamente.
• La comunicación es normal hasta el momento del nacimiento, después del cual la comunicación debe
cerrarse definitivamente.
• Es la enfermedad más frecuente dentro de las acianógenas (33%)
• Es más común en las mujeres.
• Ocurre un cortocircuito de izquierda a derecha, con el paso del tiempo las cavidades derechas se
hipertrofian (aumentan su tamaño).
• Es asintomático y los síntomas comienzan en los adultos
El diagnóstico es mediante ecocardiograma y cateterismo (mide el grado de cortocircuito)
El tratamiento es quirúrgico y tiene una mortalidad del 1%.
En los niños puede haber: Soplos, bajo peso, talla normal, intolerancia la ejercicio, pulso normal.

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Comunicación Interventricular (CIV)
• Se refiere a uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho del corazón.
• Es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más comunes y puede ocurrir solo o
con otras enfermedades congénitas.
• Si son pequeñas pueden ser asintomáticas.
• Si son grandes pueden presentar:
o Disnea (sensación de falta de aire)
o Dificultad respiratoria
o Respiración rápida
o Respiración forzada
o Palidez
o Insuficiencia para aumentar de peso
o Frecuencia cardíaca rápida
o Sudoración al comer
o Infecciones respiratorias frecuentes
COMPLICACIONES
• Insuficiencia cardíaca
• Endocarditis infecciosa (infección bacteriana del corazón)
• Insuficiencia aórtica (filtración de la válvula que separa el ventrículo izquierdo de la aorta)
• Daño del sistema de conducción eléctrica del corazón durante la cirugía (causando arritmias)
• Retraso en el crecimiento y en el desarrollo (en la lactancia)
• Hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones) - insuficiencia cardíaca del lado derecho
El diagnóstico es mediante ecocardiograma y cateterismo (mide el grado de cortocircuito)
El tratamiento es quirúrgico.

Ductus Persistente
• Existe un vaso que comunica la arteria pulmonar con la arteria aorta, el cual es indispensable para la
vida fetal, pero que debe cerrarse en el momento del nacimiento.
• La sangre pasa de la aorta (mayor presión) a la arteria pulmonar.
• Es más frecuente en mujeres.
• Ocurre en recién nacidos por deficiencia del desarrollo del endotelio.
• En prematuros ocurre a causa de infecciones, como la Rubéola.
Síntomas clínicos:
• Pulso saltón
• Respiración rápida
• Malos hábitos de alimentación

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• Dificultad para respirar
• Sudoración al alimentarse
• Cansancio con mucha facilidad
• Retraso en el crecimiento
El diagnóstico es ecocardiograma con Doppler y cateterismo.
El tratamiento es quirúrgico

CIANÓGENAS
Tretalogía de Fallot
• La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona
niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y
púrpura de la piel).
• Es de origen multifactorial.
• El mecanismo fisiopatogénico es el desplazamiento del tabique aórticopulmonar hacia la derecha.

Tiene cuatro características fundamentales:
• Estenosis pulmonar
• Comunicación interventricular
• Cabalgamiento aórtico (sobre el tabique interventricular)
• Hipertrofia del ventrículo derecho

Características clínicas:
• Dedos hipocráticos (dedos en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj)
• Crisis paroxísticas azules (ante mínimos esfuerzos toman coloración azul)
• Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
• Insuficiencia para aumentar de peso

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• Pérdida del conocimiento
• Desarrollo deficiente
• Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis
• En la radiografía se observa el corazón en bota o en sueco
El diagnóstico es por ecocardiograma y cateterismo.
El tratamiento es médico y quirúrgico.
Coartación de la Aorta
• La aorta lleva sangre desde el corazón hasta los vasos sanguíneos que irrigan el cuerpo con sangre y
nutrientes. Si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que la sangre pueda pasar a través de ella.
• Estenosis de la luz.
• Puede ser asintomático.
• Generalmente ocurre a nivel del cayado.
• El grado de cianosis depende del grado de estenosis.
• Para que sea incompatible con la vida tiene que haber una estenosis casi total.
El diagnóstico es por cateterismo o aortografía (con medio de contraste)
El tratamiento es quirúrgico o por cateterismo (con stent)

Sintomatología y clínica:
• Mareos o desmayos
• Dolor de cabeza pulsátil
• Dolor torácico
• Manos y pies fríos
• Hemorragia nasal
• Calambres en las piernas con el ejercicio
• Presión arterial alta (hipertensión) con el ejercicio
• Disminución de la capacidad para el ejercicio
• Retraso del desarrollo
• Crecimiento deficiente

Trasposición de los Grandes Vasos

• El mecanismo fisiopatogénico es la forma incorrecta del
tabique aórticopulmonar, el tabique se mantiene plano en
lugar de tomar forma helicoidal.
• La aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar del
ventrículo izquierdo.
• Es incompatible con la vida, salvo que el bebe también
presente ductos y comunicación interauricular.
• Tiene alta mortalidad.

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Síndrome de Eisenmenger
• Cuando las malformaciones acianógenas no son tratadas a tiempo, se invierte el flujo de derecha a
izquierda por hipertrofia de cavidades derechas.
• Es una patología cianógena que surge como complicación de cualquiera de las acianógenas.
• El orificio permite que la sangre que ya se ha oxigenado en los pulmones, fluya de vuelta hacia estos,
en lugar de salir hacia el resto del cuerpo.
• Ocurre un pasaje de sangre carboxigenada al circuito mayor y, como consecuencia, a la circulación
general.

Manifestaciones clínicas:
• Ritmo cardíaco anormal (arritmia)
• Labios, piel y dedos de manos y pies azulados
(cianosis)
• Dolor torácico
• Expectoración con sangre
• Vértigo
• Desmayo
• Sensación de cansancio
• Accidente cerebrovascular (ACV)
• Hinchazón en las articulaciones causada por la
presencia de demasiado ácido úrico (gota)
No tiene tratamiento quirúrgico, sólo tiene tratamiento
paliativo (diuréticos, ionotrópicos, oxígeno, etc.)

Tronco Arterioso Persistente
• No se desarrolla el tabique aórtico pulmonar.
• La aorta ascendente y el tronco de la arteria
pulmonar forman un vaso común que nace de los
dos ventrículos.
• El tabique interventricular es incompleto, como
consecuencia.
• Puede ser incompatible con la vida.
Manifestaciones clínicas:
• Pulso saltón
• Respiración rápida
• Malos hábitos de alimentación
• Sudoración al alimentarse
• Cansancio con mucha facilidad
• Retraso en el crecimiento

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DEXTROCARDIA
• Se invierte la posición de las estructuras cardíacas primitivas.
• Se debe al plegamiento defectuoso del tubo cardiaco primitivo.
• El tipo más simple de dextrocardia es aquél en el cual el corazón es una imagen especular del corazón
normal y no hay ningún otro problema.
• Esta afección es poco común.
• Normalmente en este caso, los órganos del abdomen y los pulmones también estarán dispuestos en una
imagen especular con respecto a su posición normal.
• No hay ningún síntoma de dextrocardia si el corazón es normal.

APARATO DIGESTIVO

La mayoría de los órganos del aparato digestivo se desarrollan a partir del endodermo del intestino primitivo
que se forma en la 4ta semana de desarrollo y se extiende desde la membrana bucofaríngea hasta la membrana
cloacal. Los órganos que NO se originan del endodermo del intestino primitivo derivan del ectodermo del
estomodeo y del proctodeo. El estroma de las glándulas y los músculos que forman estos órganos derivan del
mesodermo circundante.
El intestino primitivo se divide en Anterior, Medio y Posterior, debido al plegamiento céfalo-caudal.
Intestino anterior
– Desde la membrana bucofaríngea hasta el portal anterior
Intestino medio
– Desde el portal anterior hasta el portal posterior
Intestino posterior
– Desde el portal posterior hasta la cloaca.

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Esófago
En un principio corto, se alarga progresivamente.
Al comenzar su desarrollo comparte la luz con la tráquea, hasta que se forma el tabique tráqueo-
esofágico.
Sus 2/3 superiores tienen músculo estriado – Derivan del 4º y 6º par de arcos branquiales.
Su 1/3 inferior tiene músculo liso – Deriva del mesodermo circundante
Estómago
Dilatación fusiforme en el intestino anterior - 4ª semana
El borde dorsal crece más rápido – forma la curvatura mayor
Rotación del estómago en el eje longitudinal
 90 grados en sentido de las agujas del reloj
 Borde ventral queda ubicado hacia la derecha y forma la curvatura menor.
 Borde dorsal queda ubicado a la izquierda y forma la curvatura mayor.
Duodeno
Por la rotación del estómago el duodeno toma forma de “C”
El mesenterio ventral y gran parte del dorsal desaparecen, sólo queda una pequeña porción fibro
muscular que fija la parte terminal del duodeno a la pared posterior llamada: ligamento suspensorio de
Treitz.

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Intestino Medio
Rama craneal del intestino medio
– Mitad del segunda, tercera y cuarta porciones del duodeno
– Yeyuno
– Íleon
Rama caudal del intestino medio
– Ciego y apéndice
– Colon ascendente
– 2/3 proximales del colon transverso

Hernia Umbilical Fisiológica
Rotación del intestino medio
– El intestino medio sale hacia el celoma umbilical y rota 90º en sentido antihorario quedando la
rama caudal del lado izquierdo, cuando reingresan sufren una nueva rotación de 180º en el
mismo sentido y la rama izquierda, pasa a ser derecha.
– El ciego se ubica en hipocondrio derecho y al descender a la fosa ilíaca forma el colon
ascendente.
– La rama craneal es la primera en regresar y se sitúa a la izquierda
– La rama caudal regresa después y se ubica a la derecha
– La región del ciego es la última en retornar

Intestino Posterior
Se forman a partir del intestino posterior:
– 1/3 distal del colon transverso
– Colon descendente
– Colon sigmoideo

División de la Cloaca
Tabique Urorrectal
– Divide a la cloaca en:
Seno urogenital
Seno anorectal: que forma el recto y la porción superior del conducto anal.
La porción inferior del conducto anal deriva del ectodermo del proctodeo.

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Hígado
El esbozo hepático aparece el día 22, del intestino anterior y se extiende dentro del mesenterio ventral
El esbozo hepático crece con rapidez y se divide en dos porciones:
La porción craneal forma los cordones de hepatocitos, que se relacionan con las ramificaciones de
las venas vitelinas, y las vías biliares intrahepáticas
La porción caudal forma la vesícula biliar y el conducto cístico.
La yema hepática forma:
– Los cordones celulares hepáticos
– Los conductos biliares
– El mesodermo esplácnico
– El mesénquima del hígado y los tabiques, el tejido de sostén, los vasos sanguíneos, las células de
Kupffer y el tejido hematopoyético
Páncreas
Esbozo pancreático dorsal
– Nace del intestino anterior
– Penetra entre las dos hojas del mesenterio dorsal
Esbozo pancreático ventral
– Nace del conducto de la yema hepática
– Penetra entre las dos hojas del mesenterio ventral
Con los cambios de posición del duodeno:
Ambas porciones se fusionan en la séptima semana del desarrollo
Del esbozo pancreático ventral forma la cabeza del páncreas.
El resto forman el cuerpo y la cola
El conducto pancreático
El conducto pancreático principal o de Wirsung deriva, en parte, del esbozo ventral y gran parte
del dorsal.
El conducto accesorio o de Santorini deriva del esbozo dorsal.
La secreción de insulina – inicia a las 10 semanas

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MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO

PÁNCREAS ANULAR
El páncreas anular es un aro o collar anormal de tejido pancreático que rodea al duodeno, la parte del
intestino delgado que se conecta al estómago. Esta porción del páncreas puede estrechar el duodeno
y bloquear o impedir el flujo de comida hacia el resto de los intestinos.
Causa
En estado normal, los dos componentes del brote pancreático ventral se fusionan y experimentan
rotación alrededor del duodeno de manera que llegan a situarse debajo del brote pancreático dorsal;
sin embargo; en ocasiones, este desplazamiento no ocurre y, en estas circunstancias, la porción
derecha de la yema ventral emigra por su camino normal, pero la porción izquierda se desplaza en
dirección opuesta. Así, el duodeno queda completamente rodeado por tejido pancreático. Aunque esta
malformación no suele causar síntomas, en ocasiones comprime el duodeno y causa su obstrucción
completa.
Incidencia
1 por cada 12000 o 15000, la mitad de los casos se presenta en los adultos y es probable que existan
muchos casos que no son detectados debido a los síntomas leves.
Afecciones
- Síndrome de Down
- Otros problemas gastrointestinales congénitos
- Pancreatitis
- Liquido amniótico excesivo durante el embarazo (polihidramnios)
Síntomas
Los recién nacidos pueden no tolerar los alimentos. Igualmente, pueden regurgitar más de lo normal,
no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar.
Los síntomas en los adultos pueden abarcar:
- Llenura después de comer
- Náuseas o vómitos
Exámenes
- Radiografía del abdomen
- Tomografía computarizada
- Transito esofagogastroduodenal y del intestino delgado
- Ecografía abdominal

Tratamiento: quirúrgico

Complicaciones
- Ulceras péptica
- Perforación del intestino debido a una obstrucción
- Peritonitis
- Pancreatitis
- Ictericia obstructiva

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GASTROSQUISIS
Es una malformación de la pared abdominal en el cual los intestinos y otros órganos protruyen por una
abertura ubicada generalmente a la derecha del cordón umbilical. El defecto originalmente es
producido por una involución defectuosa del mesénquima embrionario.
La incidencia es de 1 en 10,000 recién nacidos y el 15-45% puede tener mal rotación, atresia, o infarto
intestinal. Afecta en mayor medida a hombres. El riesgo aumenta si la madre es menor a 20 años y si
consume drogas.

Clínica
 Engrosamiento e inflamación de la pared intestinal.
 Atresias intestinales.
 Zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuesto

Complicaciones
 Dificultades respiratorias.
 Estenosis o muerte intestinal.
 Infecciones.
 Reapertura del orificio.

Diagnóstico
 Ecografía: Se visualizan el asa intestinal flotando en el líquido amniótico.
 Punción de líquido amniótico: La gastrosquisis presenta las alfa-feto proteínas aumentadas.

Tratamiento: Quirúrgico

ONFALOCELE

Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos debido a que persiste la
hernia umbilical fisiológica.

Causa
Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Se produce
como consecuencia de la retención del asa intestinal en el celoma umbilical (hernia umbilical
fisiológica). La pared del saco herniario deriva del amnios que envuelve el cordón umbilical.
Aproximadamente del 25 al 40% de los bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos.

Síntomas
Se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del
área del ombligo y se encuentra cubierto por una capa (saco herniario) que deriva del amnios.

Diagnóstico
Ecografías prenatales
Examen físico

Por lo general no se necesitan exámenes

Tratamiento
Quirúrgico, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y,
de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los
defectos cardíacos.

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Incidencia
La herniación de los intestinos hacia el cordón umbilical se presenta en aprox 1 de cada 5.000
nacimientos, mientras que la herniación de Hígado e Intestinos se presenta en 1 de cada 10.000
nacimientos.

HERNIA UMBILICAL CONGÉNITA

Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos
abdominales del bebé a través del anillo umbilical.

La hernia umbilical congénita no es una malformación del sistema digestivo sino una anomalía que se
produce por el cierre defectuoso del anillo umbilical. Así envueltas por el peritoneo, las vísceras salen
del abdomen a través del anillo.

Una hernia puede variar de menos de uno a más de cinco centímetros de diámetro. Se presenta una
hinchazón blanda sobre el ombligo cuando el bebé está sentado, llora o hace un esfuerzo. La
protuberancia puede ser plana cuando el bebé está quieto y acostado boca arriba.

Generalmente, no se requiere tratamiento a menos que la hernia continúe después de la edad de 3 a 4
años que pueden necesitar cirugía. Estas hernias generalmente son indoloras.

En algunos casos poco comunes, el tejido del intestino u otros tejidos pueden protruir y perder su riego
sanguíneo (resultar estrangulados), lo cual es una situación de emergencia que requiere cirugía.

¿HERNIA UMBILICAL CONGÉNITA Y ONFALOCELE SON LO MISMO?

No es lo mismo

Hernia umbilical congénita: es un defecto espontáneo de la pared abdominal, congénito, por el que
se produce una hernia junto al ombligo. Generalmente son de pequeño
tamaño y, salvo que crezcan o produzcan síntomas o complicación
(estrangulación, incarceración), no suelen requerir intervención. En los
niños pequeños no se deben intervenir, salvo que sean muy grandes y
se compliquen, porque son congénitas, frecuentes y con el desarrollo
suelen corregirse espontáneamente.

Onfalocele: es una herniación congénita a través del ombligo, de tamaño variable, pero siempre con
contenido de vísceras del abdomen, cubierta por el saco herniario. Se diferencia de la
gastrosquisis en que el contenido abdominal herniado no está directamente en contacto
con el exterior. Requiere un tratamiento quirúrgico urgente para reintroducir el contenido
en el abdomen y cerrar el defecto parietal congénito.

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO

Es un estrechamiento del Píloro, la abertura que va del estómago al intestino delgado.

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En la Estenosis Hipertrófica del Píloro, esta válvula presenta una hipertrofia (engrosamiento), de los
músculos del Píloro, causando una obstrucción de su luz, lo cual impide el vaciado del estómago en el
intestino delgado.

La causa del engrosamiento se desconoce. Los hijos de padres que tuvieron estenosis pilórica son
más propensos a padecer esta afección.

Incidencia: 2-4/1000 recién nacidos vivos. Más frecuente en niños que niñas. Es menos frecuente en
negros y asiáticos. Generalmente se diagnostica cuando el niño tiene 6 meses y rara vez se
presenta en pacientes mayores de esta edad.

El Vómito es el primer síntoma en la mayoría de los niños:
• El vómito es fuerte (vómito explosivos).
• El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo
• Dolor abdominal.
• Eructos.
• Hambre constante.
• Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito.
• Imposibilidad de aumentar de peso o pérdida de peso.
• Movimiento ondulatorio del abdomen poco después de consumir alimentos y justo antes de
presentarse el vómito

La afección generalmente se diagnostica antes de que el bebé cumpla 6 meses de edad.

 Examen físico
 Ecografía abdominal
 Estudio de bario.
 ANÁLISIS BIOQUÍMICO de la sangre, que a menudo revela un desequilibrio de electrolitos.

El tratamiento para la EHP consiste en una cirugía (llamada Piloromiotomía y Piloroplastia) para
dividir o separar los músculos superdesarrollados.

ATRESIA DE VÍA BILIAR

Es la obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado
hasta la vesícula biliar.

Esta afección es congénita lo cual significa que está presente al nacer. Se puede manifestar tiempo
después del nacimiento.

 1 de cada 10.ooo/15.000 nacidos vivos
 Predomina en sexo femenino
 Más frecuentes en niños asiáticos
 No es hereditario
 Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal

Causas: no se conocen, pero se puede relacionar con:

 Cambios en los componentes de las bilis

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 Problemas con el sistema inmunológico (reacción autoinmune que daña los ductos biliares)
 Factores genéticos
 Falta de recanalización de los conductos biliares
 Isquemia (falta parcial o total de aporte de sangre a un órgano o parte de él)

Tipos
 Tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales
 Tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística
de los conductos
 Tipo III (la más frecuente, 90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con
libre tránsito
 Intrahepática (20% de los casos): 1 de cada 100.000 nacidos vivos y puede deberse a
infecciones fetales. La condición puede ser mortal, aunque por lo general sigue un curso
benigno prolongado.
 Extrahepática (80% de los casos): 1 cada 10.000/15.000 nacidos vivos. Es la obstrucción de
conductos a nivel o arriba del hilio hepático.

Síntomas

 Ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas)
 Orina turbia
 El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde
 Crecimiento lento
 Abdomen inflamado por crecimiento del hígado
 Heces de color claro

Diagnóstico

 Análisis de sangre
 Estudios por imágenes (ultrasonido abdominal y del hígado)
 Biopsia del hígado
 Exploración quirúrgica del abdomen
 Colangiografía (radiografía de las vías biliares)

Tratamiento

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino
delgado, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG O MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO

La enfermedad de Hirschsprung o megacolon aganglionar congénito es una enfermedad genética que
produce una obstrucción intestinal y dilatación o hipertrofia de una sección del colon (megacolon). La
obstrucción intestinal se debe a que una parte del intestino carece de inervación (no tiene neuronas
ganglionares que dan inervación parasimpática al colon) y cuya ausencia impide el movimiento normal
del intestino o peristaltismo.

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En la enfermedad de Hirschsprung las neuronas ganglionares están ausentes o en muy poca cantidad,
se debe a causas genéticas. Los genes afectados son varios, incluyendo genes de los cromosomas 10
y 13, por lo que puede estar asociada a otros síndromes.

Causas

Genética y multifactorial (ambientales)

Síntomas

 En los primeros días de vida (24-48 hs), se manifiesta con un retraso en la expulsión del meconio
(primeras heces del recién nacido).
 El bloqueo intestinal produce distensión abdominal (hinchazón), dolor y estreñimiento severo y
crónico.
 En niños mayores, también puede causar un crecimiento lento, baja talla, síndrome de mala
absorción y vómitos.

Incidencia y diagnóstico

 Incidencia: presente en 1 de cada 5.000 nacidos vivos, con una proporción entre varones y
mujeres de 4 a 1.
 Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los primeros 3 meses de vida.
 Se diagnostica mediante radiografías abdominales y baritadas (enema de bario), manometría
anal (se infla un globo en el recto que mide la presión) y biopsia rectal (para demostrar la falta de
inervación).

Tratamiento

 El tratamiento es quirúrgico.
 Generalmente se lleva a cabo en 2 etapas: la primera intervención es una colostomía y la
segunda intervención es una anastomosis.

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