1. +
ENFERMEDADES DE LA
HEMOSTASIA
 Se dividen en tres grandes grupos:
1. las debidas a la alteración vascular, llamadas
también púrpuras angiopáticas;
2. las consecutivas a la disminución o alteración de
las plaquetas, es decir, trombocitopenias y
trombocitopatías,
3. las enfermedades coagulopáticas.

2. +
PÚRPURAS ANGIOPÁTICAS
 Entre las genéticas, la más importante es la
telangiectasia hemorrágica hereditaria o
enfermedad de Rendu-Osler.
 Se trata de una angiopatía neoformativa de
telangiectasias circunscritas que, al romperse,
determinan síndromes hemorrágicos locales.

3. +
 Se caracteriza por:
A. presencia desde el nacimiento de múltiples
telangiectasias en piel y mucosas (múltiples
dilataciones venulares y capilares)
B. propensión a hemorragias localizadas,
principalmente nasales, urinarias (hematurias) y,
con menor frecuencia, digestivas (gastrorragias)
y respiratorias (hemoptisis, cortocircuito derecha-
izquierda), y
C. aparición hereditaria de tipo autosómico
dominante.

4. +
PÚRPURAS ANGIOPÁTICAS
 El representante principal de las púrpuras
angiopáticas adquiridas, de índole inmunopática, es la
enfermedad de Schönlein-Henoch, llamada también
púrpura anafilactoide o alérgica.
 Se trata de púrpura meramente angiopática,
consecutiva a alteraciones inflamatorias más o menos
difusas del sistema capilar y, específicamente, del
endotelio (endotelitis de patogenia alérgica o
inmunológica), que da lugar a fenómenos agudos
asociados y, con menor frecuencia, a nefritis y
hemorragias digestivas por púrpura de la mucosa
intestinal.

5. +
 El comienzo es bastante brusco, y consiste en
malestar general y fiebre moderada.
 Pronto se pasa al período de estado, que se
caracteriza por manifestaciones cutáneas,
abdominales, articulares y renales.
 Las hemorragias (púrpura) se deben a una
inflamación de los vasos que causa hiperfragilidad
capilar local vinculada a la flogosis de la pared del
vaso.
 La enfermedad cursa a brotes, separados por cortos
intervalos de tiempo.

6. +
 Los exámenes hematológicos son normales. La VSG está
acelerada. Para el diagnóstico es muy importante atender al
hecho de que la púrpura cutánea, que inicialmente consiste
en manchas, pronto adquiere un relieve papuliforme y, por
tanto, se trata de elementos palpables.
 El pronóstico es benigno y, excepto los infrecuentes casos
que evolucionan hacia nefritis crónica o poliarteritis nudosa,
la mayoría de los pacientes curan en menos de 6 meses. La
afección renal evoluciona a insuficiencia renal crónica en el
14% de los casos.

7. +
 Como terapia, se prescribe reposo absoluto. La
hipersensibilidad capilar cede en muchos casos con
prednisona (1 mg/kg/d durante 2-4 semanas), aunque
ello no previene las recaídas.
 Las púrpuras angiopáticas más frecuentes en la
práctica clínica son las debidas a la disminución del
tejido de soporte. Las tres formas son: la púrpura
senil, la púrpura caquéctica y la púrpura debida a
exceso de glucocorticoides.
 Los elementos purpúricos aparecen en forma de
manchas en el dorso de las manos o en las piernas.
Tienen color violáceo y bordes irregulares y se
acompañan de una intensa atrofia epidérmica.

8. +
TROMBOCITOPENIAS Y
TROMBOCITOPATÍAS
 Este grupo de diátesis hemorrágica se debe a que
desciende el número de plaquetas por debajo de 100 x
109/L, en cuyo caso reciben el nombre de
trombocitopenias, o bien a que, sin reducirse el número
de plaquetas, éstas son cualitativamente defectuosas, en
cuyo caso se habla de trombocitopatías.

9. +
 Las trombocitopenias se dividen en dos grandes grupos:
 centrales, en cuyo caso se deben a una defectuosa producción de
las plaquetas, y periféricas, debidas a una destrucción excesiva de
estos corpúsculos sanguíneos. Se trata de un gran grupo de
enfermedades. La entidad por excelencia entre las
trombocitopenias, y la más frecuente en la práctica clínica, es la
púrpura trombocitopénica idiopática.
 Las trombocitopatías se subdividen:
 Congénitas
 Adquiridas

10. +
Púrpura trombocitopénica idiopática
o enfermedad de Werlhof
 La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se define por
exclusión como trombocitopenia aislada, con número normal
o aumentado de megacariocitos en la médula ósea, sin otra
enfermedad o alteración subyacente, no atribuible a
infección vírica o bacteriana ni a la acción de tóxicos
químicos o medicamentosos.
 El mecanismo patogénico fundamental se debe a la
eliminación prematura de las plaquetas cubiertas por
anticuerpos, por parte de las células del SMF.
 El principal lugar de eliminación es el bazo.

11. +
 Por lo general, en los brotes las plaquetas
descienden a menos de 50 3 109/L y, en ocasiones,
se hallan por debajo de 10 3 109/L.
 A menudo, la trombocitopenia es moderada
(plaquetas superiores a 50 3 109/L), con escasa o
nula manifestación hemorrágica; ello ocurre sobre
todo en los períodos de remisión de la enfermedad.
 El examen morfológico de las plaquetas revela
abundancia de megatrombocitos junto con
microtrombocitos (anisocitosis plaquetaria).

12. +
 Aparte de la terapéutica sintomática de toda
trombocitopenia se basa en tres medidas:
 glucocorticoides a dosis altas
 Esplenectomía
 quimioterapia inmunodepresora (ciclofosfamida o
azatioprina).

13. +
 Estos tres tipos de terapéutica deben utilizarse
exclusivamente en los brotes hemorrágicos de la
enfermedad.
 Se requiere una notable dosis de arte clínico para
tratar correctamente la PTI. Es fundamental tratar el
cuadro clínico y no la cifra de plaquetas.
 Con frecuencia se consigue que, con dosis muy
pequeñas de glucocorticoides a días alternos el
paciente pase largas temporadas e incluso años sin
brotes de su enfermedad.
 Debe huirse de la esplenectomía demasiado precoz,
y calcular cuidadosamente sus ventajas e
inconvenientes.

14. +
 Entre terapias adicionales cabe mencionar las
inmunoglobulinas por vía intravenosa a dosis
elevadas (0,4 g/kg/d, durante 5 días), el danazol
(200-400 mg/d), el rituximab y los recambios
plasmáticos.

15. +
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS
COAGULOPÁTICAS
 Se clasifican en
 Congénito
 adquirido.
 Estas últimas son más frecuentes en la práctica
clínica, y pueden ser debidas al déficit de síntesis de
factores o bien a la aparición del anticoagulante
circulante.

16. +
Hemofilia A
 Es el protopipo de las coagulopatías congénitas. La
herencia de la hemofilia A es recesiva ligada al
cromosoma X (alteraciones del gen FVIII, habitualmente
localizadas en el intrón 22). Este hecho determina que la
enfermedad se manifieste en hombres, mientras que las
mujeres son sus portadoras.
 La diátesis hemorrágica afecta sobre todo las
articulaciones, los músculos, el sistema genitourinario y
el SNC. Sólo de forma esporádica aparecen hemorragias
en las mucosas. La frecuencia y la intensidad de las
manifestaciones suelen guardar relación con las
concentraciones de factor VIII circulante.
 Cuando éstas son indetectables, la hemofilia se clasifica
como grave.

17. +
 El tratamiento:
 En la hemofilia grave: es la utilización de preparados de factor VIII
 Otra terapéutica que se puede utilizar en formas menos graves de hemofilia
A: es el DDAVP

18. +
Enfermedad de Von Willebrand
 Comprende un grupo heterogéneo de propensiónes
hemorrágicas en cuanto a transmisión genética,
manifestaciones clínicas, expresión biológica y mecanismos
patogénicos de instauración.
 Lo común en esta enfermedad es un trastorno cualitativo o
cuantitativo del factor Von Willebrand (FVW) circulante.

19. +
 La enfermedad de Von Willebrand es, posiblemente,
la coagulopatía congénita más frecuente, aunque su
verdadera prevalencia está aún por determinar, ya
que las formas leves de la enfermedad pueden no
ser diagnosticadas.

20. +
Prevalencia
 las formas moderadas y leves
 hasta el 1%. La prevalencia de las formas graves (tipo III) oscila
entre 0,1 y 5,3 casos por millón de habitantes.
 El tipo I (deficiencia cuantitativa parcial) es el más frecuente
(75% de los casos)
 20-25% de los pacientes tienen formas variantes del tipo II
(defectos cualitativos).

21. +
 A diferencia de la hemofilia, las manifestaciones
hemorrágicas más importantes de la enfermedad de Von
Willebrand son:
 las mucocutáneas
 mientras que las hemartrosis o hemorragias musculares
:
 epistaxis,gingivorragias
 Metrorragias
son las complicaciones más frecuentes.

22. En la tabla 14.29
se establece el diagnóstico diferencial biológico de las diversas
coagulopatías congénitas.

23. +
CASO CLINICO

24. +
Purpura trombocitopenia
idiopática

25. +
CASO
CLINICO

26. +
Niño de 3 años ingresa al Servicio de Urgencia
con gingivorragia abundante, como consecuencia
de una caída con traumatismo en la boca y rotura
del frenillo del labio superior.
Se le realiza sutura del frenillo para detener la
hemorragia, enviándolo a su casa. Horas más
tarde, reaparece el sangramiento por lo que debe
volver al Servicio de Urgencia.
1. Antecedentes:
Desde que el niño comenzó a dar sus primeros
pasos, ha presentado hematomas frente a
traumatismos leves y epistaxis a repetición, desde
los 2 años. No ha presentado cuadros purpúricos.
En la familia, especialmente en el padre, la abuela
y tía por línea paterna se registran antecedentes
hemorrágicos

27. +
Al examen físico, presenta palidez de piel y
mucosas, herida sangrante en el frenillo del
labio superior en la que se han aplicado tres
puntos de sutura, y algunos hematomas
menores en las extremidades inferiores
2. Examen físico:

28. +
3. Laboratorio:
Hemograma:
Hematocrito : 31 %
Hemoglobina : 9.5
g/Dl
Leucocitos : 12.900
/μL
CHCM : 30.6 %
VCM : 75.6
fL
Basófilos 0 Eosinófilos 0 Mielocitos 1
Baciliformes 0 Segmentados 26 Linfocitos 67
Monocitos 6
Glóbulos rojos: anisocitosis leve, microcitosis leve,
hipocromía leve a moderada.

29. Leucocitos :
normales
Plaquetas : normales
Tiempo de Sangría (Ivy
modificado) : 22 min (VN: 4-9
min)
TP : 12 seg (VN: 11-13 seg)
TTPA : 50 seg (VN: 30-40 seg)
TT : 17 seg (VN: 15-20 seg)
Grupo sanguíneo ABO : O
Factor Rho : positivo (+)
Factor IX : 130% (VN: > 35 %)
Factor VIII:C : 23% (VN: > 27 %)
FVW:Ag : 25% (VN: > 52 %)
FVW:CoR : 22% (VN: > 42 %)

30. Enfermedad Von
Willebrand.
4. DIAGNOSTICO: