Este documento describe diferentes tipos de alteraciones de los hematíes y trastornos hemorrágicos. Describe varias causas de anemia como la deficiencia de hierro, vitamina B12 o ácido fólico, así como anemias hemolíticas, megaloblásticas o asociadas a enfermedades crónicas. También cubre defectos estructurales y de síntesis de la hemoglobina como la anemia falciforme y las talasemias.

1. JHONATAN DAVID OSORIO SOSSA
ALTERACIONES DE LAS
LUIS JOSE PAYARES CELINS
HEMATÍES Y TRASTORNOS
ALDAIR VITOLA MOGUEA
HEMORRÁGICOS
KENIA ZUÑIGA DE HOYOS

2. ALTERACIONES HISTOPATOLOGICAS Y
FUNCIONALES DE LA MÉDULA ÓSEA.

3. INTRODUCCION
La medula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo participan en la
hematopoyesis. Estos órganos y tejidos se han dividido clásicamente
en tejido mieloide, que comprenden a la medula ósea y a las células
que se forman en ella. (eritrocito, plaquetas, granulocitos y monocito).

4. ENFERMEDADES DE LOS HEMATIES.
ANEMIA
Es la disminucion de la capacidad de la sangre para vehicular el
oxigeno, debida habitualmente a la reduccion de la masa de hematies
circulantes.
Las anemias se clasifican según su mecanismo de produccion, pero
tambien pueden dividirse basandose en los indices eritrocitarios;
(VCM, HMCC)
 Anemias por perdida de sangre
 Anemias hemolitica
 Anemia s por disminucion de eritropoyesis

5. ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE
Las reacciones clínicas y morfológicas a la perdida de sangre dependen
de la velocidad de la perdida sanguínea.
PERDIDAS AGUDAS: Las alteraciones que se observan dependen
mas del volumen de sangre extravasada, que de la perdida de
hemoglobina.
PERDIDAS CRONICAS: la anemia se produce cuando la velocidad de
la perdida sobrepasa a la capacidad regenerativa de los precursores
eritroides o se agotan las reservas de hierro.

6. ANEMIAS HEMOLITICAS
 Destrucción prematura de los hematíes.
 Acumulación de los productos del catabolismo de la hemoglobina.
 Gran aumento de la eritropoyesis en la medula ósea acompañada de
reticulocitosis.

7. ANEMIAS HEMOLITICAS
La hemolisis puede ser preferentemente intravascular o
extravascular:
La hemolisis intravascular; se produce cuando los eritrocitos sufren
lesiones mecánicas, fijación del complemento o una agresión por
tóxicos exógenos.
 Hemoglobinemia y hemoglobinuria
 Hemosiderinuria
 Ictericia
 Descenso de la haptoglobina
sérica.

8. ANEMIAS HEMOLITICAS
La hemolisis extravascular se
produce dentro de los fagocitos
mononucleares del bazo y otros
órganos. Sus manifestaciones
clínicas son parecidas a la de la
hemolisis intravascular, salvo que no
existe Hemoglobinemia ni
hemoglobinuria.

9. ANEMIAS HEMOLITICAS
esplenome
Palidez Ictericia galia
 Cálculos de pigmentos
biliares.
 ulceras en las piernas
Crisis aplásica.

10. DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATIE
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto en la Disminución de
Transmisión la alfa espectrina
membrana del
autosómica de la membrana
eritrocitos.
dominante. del eritrocito.
Hematíes Aumento de la
Frecuente en
adopten forma permeabilidad a
raza blanca.
esferoidal. NA y H2O

11. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Manifestaciones clínicas
Anemia discreta o moderada
Esplenomegalia variable
Ictericia

12. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Diagnostico y tratamiento
Antecedentes familiares
Datos hematológicos
Prueba de fragilidad osmótica y
la de autohemolisis
TRATAMIENTO: cuadro severo
la esplenectomia.

13. TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA
La hemoglobina normal esta constituida:
 Hb A: 2 cadenas alfa, 2cadenas beta + grupo hemo --- 96%
 Hb A2: 2 cadenas alfa, 2 cadenas delta + grupo hemo -- 0.5-2.5%
 Hb fetal: 2 cadenas alfa, 2 cadenas gamma + grupo hemo -- 1%

14. TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA
Clasificación:
Defectos estructurales de Defectos de síntesis de
la hemoglobina: globina:
• HEMOGLOBINOPATIAS • TALASEMIAS

15. DEFECTOS ESTRUCTURALES DE LA HEMOGLOBINA.
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
(DREPANOCITOSIS)
HbS cuando se
Sustitución del desoxigena adopta la El 8%
ac. Glutamico estructura de un gel
aproximadamente
cristalino.
por valina en la de la población
Los eritrocitos sufren
posición 6 de la una gran deformación y
negra. Son
cadena toman la forma de heterocigoto para
´´hoz ´´ llamados HbS.
globínica beta. DREPANOCITOS

16. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
(DREPANOCITOSIS)
Manifestaciones clínicas
Anemia hemolítica crónica, con sus características propias.
Crisis vasooclusiva, que consiste en episodios dolorosos de
necrosis isquémica que afecta principalmente a los huesos.
Crisis aplasica, que corresponde a una inhibición temporal de
la eritropoyesis medular.
Mayor susceptibilidad a las infecciones

17. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
(DREPANOCITOSIS)
Diagnóstico
Extendido de
Hemograma Test de
Sangre
Sicklemia
Periferica

18. DEFECTOS DE LA SINTESIS DE LA GLOBINA.
TALASEMIAS
Las cadenas alfa
son codificadas
Síntesis ausente Las talasemias
por dos parejas
o disminuida de mas importante
de genes en el
las cadenas se heredan por
cromosoma 16 y
normales de la genes
las cadenas beta
globina alfa o autosómico
por dos genes
beta de la HbA. recesivos.
del cromosoma
11.

19. TALASEMIAS

20. TALASEMIAS
Tanto las alfa como las beta talasemias ocasionan
disminucion de la Hb dentro del eritrocito, lo que da lugar a
una disminucion del color (hipocromia) y del tamaño
(microcitica) del hematie.
ALFA TALASEMIA: Hay una
delección o perdida total del BETA TALASEMIA: son el
gen que codifica para las resultados de la falta de
cadenas alfa de la síntesis de las cadenas beta
hemoglobina. de globina.

21. ALFA TALASEMIAS

22. BETA TALASEMIAS

23. ANEMIAS INMUNOHEMOLITICAS
La hemolisis esta relacionada con la
aparición de anticuerpos dirigidos contra los
hematíes.
ANEMIA ANEMIA ANEMIA
HEMOLITICA POR INMUNOHEMOLITIC INMUNOHEMOLITIC
Ac CALIENTES: A POR A POR HEMOLISINA
CRIOAGLUTININA: FRIAS: Se
SE une a eritrocitos a Se debe a caracteriza por
37ºC. anticuerpos del tipo episodios agudos
Frecuentemente son IgM que aglutinan los intermitentes de
la Ig G. hemolisis hematies a hemolisis
extravascular (bazo). tempèraturas bajas. intravascular masiva
despues de una
exposicion al frio.

24. ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
La eritropoyesis es el proceso de formación de los eritrocitos que, en el
adulto normal se realiza íntegramente en la médula ósea.
Causas de eritropoyesis:
• Déficit de algún sustrato esencial para la formación de los hematíes.
•Anemia de las enfermedades crónicas.
•Hipofunción de las células madres.

25. ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
Anemias por disminución de la eritropoyesis
causas
Déficit de un Anemias de las Hipofunción de
sustrato esencial enfermedades las stem cell
crónicas

26. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Caracterizadas por la diminución de la sintesis de ADN y alteraciones
morfológicas en sangre y medula ósea.
•Anisocitosis (tamaño) y
poiquilocitosis (formas)
•Hipercromicos y
Nucleados.
•Aparicion de neutrofilos
hexalobulados.
Los megaloblastos son precursoras eritroides de tamaño anómalo debido
a una maduración y división defectuosa.

27. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Eritropoyesis Ineficaz
Dos procesos simultáneos
acentúan la anemia
Destrucción de hematíes por
hemolisis

28. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Anemia perniciosa por
deficit de vitamina B12
Anemias megaloblasticas
Por déficit de acido fólico.

29. ANEMIA PERNICIOSA POR DEFICIT DE V. B12
La vitamina B12 es un complejo
organo-metalico llamado
cobalamina.
Se necesita 2-3 mg de vitamina B12
diarias que se adquieren por la
alimentación animal.
Secreción de Cobalofilinas o
fijadoras rápidas por las glándulas
salivales .
Secreción pepsina y Factor
intrínseco por la mucosa del
fundus.

30. ANEMIA PERNICIOSA POR DEFICIT DE V. B12
Secreción de proteasas pancreáticas
para descomponen el complejo R-
B12.
Unión de la V.B12 con el FI.
Fijación del Complejo FI-V.B12 por
los receptores ileales.
La vitamina B12 atraviesa las
células de la mucosa y es
transportada por la
transcobalamina II hasta
hígado, medula ósea y tubo
digestivo.

31. CAUSAS DE ANEMIA PERNICIOSA
Disminución de la ingesta-vegetarianos
Por déficit en su absorción.
Déficit en el factor intrínseco, pepsina o proteasa pancreática.
gastrectomía
Resección del íleon
Competencia por parte de parásitos intestinales (botriocefalos)
Proliferación de bacterias
Aumento de la necesidad- embarazo, canceres diseminados.

32. COMPLICACIONES DEL DEFICIT DE VITAMINA B12
A nivel del tubo digestivo:
•Glositis atrofica.
•Metaplasia en el fundus denominada intestinalizacion: sustitución de
células parietales por células caliciformes formadoras de moco.
A nivel del sistema nervioso central:
• Afecciones en la medula espinal- degeneracion de la mielina de los
cordones posteriores y mediales.

33. ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIT DE FOLATO
Se necesitan aproximadamente 50 a 200 mg de acido folico diarios,
siendo los alimentos ricos en Acido fólico los vegetales de hoja verde
como espinacas, lechugas, espárragos entre otros, los cuales se absorben
en el yeyuno.
A diferencia de la anemia por deficiencia de V-B12, esta no tiene
complicaciones a nivel nervioso central pero si a nivel del tubo digestivo y
de la medula ósea.

34. ANEMIA FERROPENICA
El déficit de hierro es probablemente el trastorno nutricional mas
frecuente en todo el mundo y es la causante de la anemia mas frecuente.
El 80% corresponde al Fe unido a
hemoglobina.
El 15% como reservas en ferritina
y hemosiderina.
5 % miohemoglobina y enzimas.
El hierro corporal normal en una mujer es de 2g y en un hombre 6g.

35. ANEMIA FERROPENICA-METABOLISMO DE HIERRO
El hierro se absorbe mas intensamente es en el duodeno, pero también
se absorbe en el estomago, íleon y colon en menor grado.
•25% del Fe se absorbe
del hem derivado de la
hemoglobina animal.
•Se degrada
enzimáticamente dentro
de la célula de la
mucosa, dejando libre el
Fe.
•2% del Fe se absorbe de
manera no hem. En la
cual intervine enzimas
como : mucina
luminales, integrinas y
movilferrina.

36. ANEMIA FERROPENICA-ETOLOGÍA
Disminución de la ingesta: menor de 10mg en hombres y 20mg
en mujeres diario. Ej: indigentes, ancianos, lactantes y niños.
Por déficit en su absorción. Ej: gastrectomía y diarreas.
Por aumento de la necesidad. Ej: lactantes y niños en
crecimiento, mujeres pre menopáusicas,
Perdidas crónicas de sangre. Ej: hemorragias dentro de las
cavidades corporales, hemorragias externas, ulceras pepticas,
hemorroides, infecciones por oxiurus, menorragias, tumores en
utero, pelivis renal, entre otros.

37. ANEMIA FERROPENICA-MANIFESTACIONES
•Hipocromica Microcitica.
•Glositis atrófica.
•Alopecia.
•Coiloniquia.

38. ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
Anemias por disminución de la eritropoyesis
causas
Déficit de un Anemias de las Hipofunción de
sustrato esencial enfermedades las stem cell
crónicas

39. ANEMIAS DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS
Se acompañan de escasa proliferación de eritroide y menor utilización del
hierro, y por tanto se parece a la anemia ferropenica.
Anemias de las enfermedades crónicas
causas
Procesos inmunitarios Neoplasias :
Infecciones crónicos: artritis enfermedad de
microbianas: rematoidea. hodking y
endocarditis, ost
carcinomas de
eomielitis.
pulmon y mama.
De etiología por falta de producción de eritropoyetina por Citocinas en
sangre y descenso en la fijación del hierro.

40. ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
Anemias por disminución de la eritropoyesis
causas
Déficit de un Anemias de las Hipofunción de
sustrato esencial enfermedades las stem cell
crónicas

41. ANEMIA APLÁSICA
Pacitopenia
Anemia Neutropenia Trombocitopeni
De etiología por falta de producción de eritropoyetina por Citocinas en
sangre y descenso en la fijación del hierro.

42. ANEMIA APLÁSICA-ETIOLOGÍA
Adquiridas Hereditarias
IDIOPÁTICAS: DEFECTOS PRIMARIO DE ANEMIA DE FANCONI
LAS STEM CELL
POR AGENTES QUÍMICOS: BENCENO,
CLORANFENICOL E INSECTICIDAS COMO
DDT.
POR AGENTES FÍSICOS: IRRADIACIÓN
CORPORAL TOTAL.
INFECCIONES VIRALES: HEPATITIS NO A-
B., POR CITOMEGALOVIRUS, EPSTEIN
BARR, VARICELA, HERPES ZOSTER.

43. ANEMIA APLÁSICA-PATOGENIA

44. POLICITEMIA

45. POLICITEMIA
O eritrocitosis es el aumento de hematíes y hematocrito en sangre.
•Policitemia relativa: cuando la hemoconcentración se debe a una
disminución del volumen del plasma.
Deshidrataci Vómitos
ón prolongados
Uso
Diarreas excesivo de
diuréticos

46. POLICITEMIA
•Policitemia Absoluta: cuando se debe a un aumento de la masa
eritrocitaria.
Policitemia
Pueden
ser:
Primaria secundaria
•Policitemia Absoluta primaria (policitemia vera precursores eritroides son
Absoluta secundaria: cuando los o hipersensibilidad para la
eritropoyetina): proliferan por niveles altos de eritropoyetina.
normales, pero cuando hay un aumento de la masa eritrocitaria debida a
factores intrínsecos de la célula madre de estirpe mieloide.

47. TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS

48. DIÁTESIS HEMORRÁGICA
DIÁTESIS HEMORRÁGICA
causas
Fragilidad Deterioro de la
Déficit o alteraciones
vascular coagulación
de las plaquetas

49. TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALTERACIONES
DE LA PARED VASCULAR
•Se manifiestan como petequias en mucosa y
piel, epistaxis, hematuria, menorragia y hemorragias digestivas.
ETIOLOGIA:
•Infecciones: lesión por microbiana en la microcirculación
como en las septicemias.
•Reacciones farmacologicas: lesión vascular por anticuerpo
para fármacos y por depósitos de inmunocomplejos en la
pared vascular originando una vasculitis por hipersensibilidad.

50. TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALTERACIONES
DE LA PARED VASCULAR
ETIOLOGIA:
•Escorbuto: debido a una disminución del colágeno, especial
en personas seniles.
•Hereditaria: por tenes vasos delgados, tortuosos y dilatados
como por ejemplo en la TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA
HEREDITARIA.

51. TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR DISMINUCIÓN
DEL NUMERO DE PLAQUETAS: TROMBOCITOPENIA
•El recuento de plaquetas varia normalmente entre 150.000 y
300.000 milímetros cúbicos.
•Menores de 100.000 mm3, se considera trombocitopenia.
TROMBOCITOPENIA- ETIOLOGÍA
Menor producción de plaquetas:
•Anemias aplasicas.
•Infiltración medular: leucemia y cáncer diseminado.
•Inducidas por alcohol y farmacos como tiazidas.
•Por infecciones como VIH y sarampión.
•Anemias megalobalsticas.

52. TROMBOCITOPENIA- ETIOLOGÍA
Menor supervivencia de las plaquetas:
•Destrucción inmunitaria´: purpura trombocitopenica
idiopática.
•A infecciones y fármacos (heparina-sulfamidas).
•Destrucción no inmunitaria: purpura trombotica
trombocitopenia , hemangiomas gigantes, anemias
hemolíticas microangiopáticas.
Secuestro:
•Hiperesplenismo.

53. PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPÁTICA
•Se deben a procesos Autoinmunitarias donde la destrucción
de las plaquetas se debe a la formación de anticuerpos
dirigidos contra las glicoproteínas de la membrana
plaquetaria, de tipo IgG.

54. PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPÁTICA
•Tratamiento: esplenectomía: debido a que es en el bazo
donde eliminan las plaquetas sensibilizadas y se producen
los anticuerpos.

57. HEMOFILIAS

58. • La hemofilia es una
enfermedad hereditaria
caracterizada por la
aparición de
hemorragias internas y
externas debido a la
deficiencia total o
parcial de una proteína
coagulante denominada
globulina antihemofílica
(factor de coagulación)..

59. • Cuando hay carencia o déficit
de algún factor de
coagulación, la sangre tarda
más tiempo en formar el
coágulo y, aunque llegue a
formarse, no es consistente y
no se forma un buen tapón
para detener la hemorragia.

60. • Los factores de coagulación son un grupo
de proteínas responsables de activar el
proceso de coagulación. Hay identificados
13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de
coagulación actúan en cascada, es
decir, uno activa al siguiente; si se es
deficitario de un factor, no se produce la
coagulación o se retrasa mucho.

61. • Diátesis hemorrágica hereditaria mas
frecuente. Trastorno ligado al cromosoma
X (genes para síntesis de factor VIII)
rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X. Las mujeres son
portadoras de este rasgo y lo transmiten a
sus hijos varones, de los cuales el 50%
tendrán la enfermedad y el otro 50% de
ellos serán portadores. Por otra parte,

63. Características
Se caracteriza por sangrado del tejido blando. El
sangrado es variable, desde una hemorragia
aguda, potencialmente mortal, con 9-22% de
mortalidad, a un sangrado leve que no requiere
tratamiento.

64. • Los pacientes suelen
presentar hemorragias
subcutáneas (en el 80%
de) y otros tejidos blandos
y mucosas sangrado como
el hematoma
muscular, hemorragia del
tracto urogenital
(incluyendo post-parto) y
otros sitios de la mucosa.

65. CLASIFICACIÓN
1 Según el factor que está en déficit:
a) Hemofilia A (déficit de factor VIIIc).
b) Hemofilia B (déficit de factor IX).
c) Hemofilia C (déficit de factor XI o
antecedente tromboplastínico del plasma).

66. 2. De acuerdo con la severidad del
defecto
• a) Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5 %).
• b) Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1-5
%).
• c) Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1 %)

67. :3. Según el patrón de herencia
a) Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B).
b) Autosómico recesivo (hemofilia C).

68. HEMOFILIA C
• La hemofilia tipo C es una enfermedad
hereditaria de la sangre
rara, caracterizada por la tendencia a las
hemorragias anormales. Es la menos
frecuente de todas las hemofilias

69. • La hemofilia tipo C se caracteriza por la
deficiencia del factor XI, llamado también factor
antihemofílico, bien por disminución del factor o
por existencia de un factor estructuralmente
anormal. La hemofilia tipo C supone el 2-3% de
todas las hemofilias; el cuadro clínico es idéntico
al de la hemofilia A. Las manifestaciones
aparecen en el periodo neonatal, ya que el
factor no atraviesa la placenta, pero puede
haber muchos recién nacidos asintomáticos.

70. Hemofilia A
• Es un trastorno hemorrágico hereditario
causado por una falta del factor de
coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede
coagular apropiadamente para detener el
sangrado.

71. • La hemofilia A es causada por un rasgo
hereditario recesivo ligado al cromosoma
X, con el gen defectuoso localizado en
dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos
copias del cromosoma X, de modo que si
el gen del factor VIII en uno de los
cromosomas no funciona, el gen en el otro
cromosoma puede hacer el trabajo de
producir suficiente factor VIII.

72. Hemofilia B
• . Es un trastorno hemorrágico hereditario
causado por una falta del factor IX de
coagulación de la sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se
puede coagular apropiadamente para
controlar el sangrado.

73. causas
• La hemofilia B es causada por un rasgo
hereditario recesivo ligado al cromosoma
X, con el gen defectuoso localizado en
dicho cromosoma.
• Las mujeres tienen dos copias del
cromosoma X, de modo que si el gen del
factor IX en uno de los cromosomas es
defectuoso, el gen en el otro cromosoma
puede hacer el trabajo de producir

74. • hombres, sin embargo, tienen únicamente
un cromosoma X, de tal forma que si el
gen del factor IX en ese cromosoma es
defectuoso, tendrán hemofilia B. La
mayoría de las personas con hemofilia B
son hombres.
• Si una mujer tiene un gen defectuoso del
factor IX, se considera una portadora, lo
cual significa que puede transmitirles
dicho gen defectuoso a sus hijos. Los
niños nacidos de tales mujeres tienen un
50% de probabilidad de padecer hemofilia

75. • Todas las hijas de hombres hemofílicos son
portadoras del gen defectuoso.
Los factores de riesgo para la hemofilia B
abarcan:
• Antecedentes familiares de sangrado
• Ser hombre

76. Paciente de 53 años, hemofílico, VIH positivo con encefalopatía.

77. síntomas
• Inicio de la hemorragia aguda severa y
potencialmente
mortal o hemorragias generalizadas subcutánea.
• Sangrado sitios atípicos.

78. Manifestaciones Clínicas
• Hemorragias.
•
• Hemartrosis Rodillas, codo, tobillos,
hombros, muñecas y cadera.
• Hematomas. Superficiales o Profundos.
Cuello, urgencia medica.
• Manifestaciones Neurológicas Hemorragia
intracraneal, hematoma subdural, hemorragia
subaracnoidea.

79. Exámenes complementarios
• 1.Tiempo parcial de tromboplastina
activado (TPTa): se encuentra prolongado.
Cifras normales: 30-60 seg.
• 2. Consumo de protrombina: acortado.
• 3. Tiempo de coagulación: normal o
prolongado, el tiempo de sangrado y el
tiempo de protrombina son normales.
• 4. La determinación de los niveles del
factor hace el diagnóstico.

80. epidemiologia
Distribución por edades es bimodal, con un
primer pico que ocurren entre los adultos
jóvenes, debido a los casos de mujeres en
el posparto. Un segundo pico importante
en pacientes ancianos en los que se
asocia con frecuencia a tumores malignos
y las drogas.

81. Tratamiento.
• Hemofilia A Educación del Paciente
• Evitar el uso de Aspirina
• Derivados del plasma que contienen
factor VIII concentrado.
• Hemofilia B
• Educación del Paciente
• Evitar el uso de Aspirina
• Plasma congelado con factor IX

82. ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
• Enfermedad de von Willebrand (EvW)
Patogenia: ↓ cuantitativa y funcional del
factor von Willebrand plasmático que
media la adhesión de las plaquetas a las
células subendoteliales. En la EvW , la
alteración de la adhesividad plaquetaria a
la pared del vaso se traduce en
hemorragias mucocutáneas.

83. • El factor von Willebrand es una estructura
multimérica y es importante para la
estabilización y sobrevida normal del
factor VIII. Circula en el plasma en forma
de complejo con el factor VIII.
• Factor von Willebrand se sintetiza en las
células endoteliales y megacariocitos

84. • . Factor von Willebrand se encuentra en el
plasma y plaquetas (15%). Función:
favorece adherencia de plaquetas al
colágeno. Los pacientes con EvW pueden
tener además, del defecto en la
hemostasia primaria, un defecto en la
hemostasia secundaria, porque se
produce un descenso del factor VIII
activado.

85. Clasificación de la enfermedad de von
Willebrand
• Clasificación de la enfermedad de von
Willebrand
• Tipo 1 Deficiencia cuantitativa parcial del
FvW.
• Tipo 2 Deficiencia cualitativa del FvW. 2A
con ↓ función FvW, más ausencia de
multímeros de alto peso molecular del
FvW.

86. EvW: Sitio y Frecuencia de las
Hemorragias
• Epistaxis : 73% Equímosis : 75% Alvéolorragia :
47% Hemorragias por heridas menores : 51%
Hemorragias peri-cirugía : 51% Meno-
metrorragia : 62% Hemorragias peri-parto : 60%
Púrpura petequial : 4% Hemartrosis, hematomas
: 10% Otras : 18%

87. Diagnóstico de la enfermedad de von
Willebrand
• Exámenes de laboratorio Tiempo de sangría (TS):
prolongado.
• Tiempo parcial de tromboplastina activado (TTPKa)
(evalúa vía intrínseca): puede ser normal o
prolongado (cuando hay ↓ factor VIII).
• Cuantificación del factor von Willebrand plasmático:
↓ (cuando es una EvW con déficit cuantitativo).
Cuando es déficit funcional puede estar normal.
Actividad del factor von Willebrand Análisis de la
composición multimérica de la molécula factor von
Willebrand.
•