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Marco Vinicio Gálvez Mendoza
7° semestre
   El granuloma letal de línea media es un
    proceso granulomatoso y necrótico, que de
    forma progresiva destruye la nariz, seno
    perinasales, paladar y otras estructuras
    faciales.

   Pueden ser producidas por diferentes causas
    infecciosas, neoplásicas, autoinmunes     e
    idiopáticas.
   Tienen como características que la mayoría
    de los pacientes hacen una evolución fatal a
    corto plazo, incluyendo las infecciones
    secundarias.

   Esta enfermedad puede presentarse a
    cualquier edad y se reporta principalmente
    entre pacientes de 15 a 60 años.
   Los pacientes debutan con un proceso que se
    inicia en la cavidad nasal o en el paladar, con
    una lesión granulomatosa con tendencia
    rápida a la necrosis.

   Las biopsias son frecuentemente negativas de
    tumor y el diagnóstico histológico se dificulta
    por necrosis y sepsis local.
   Actualmente se diagnostica por estudios
    inmunolenotípicos,    genotípicos     e
    histológicos.

   El granuloma letal de línea media es una
    enfermedad poco vista en nuestro medio y de
    escasa bibliografía.
◦ RETICULOSIS POLIMORFA

◦ LINFOMA ANGIOCENTRICO

◦ GRANULOMA PERSISTENTE

◦ GRANULOMA MALIGNO

◦ GRANULOMA PERSISTENTE DE STEWARTS
ES UNA NEOPLASIA RARA DE DIAGNOSTICO
DIFICIL,    CON   UN  CUADRO    CLINICO
INESPECIFICO Y POR LAS MULTIPLES BIOPIAS
QUE      SE   DEBEN  TOMAR    PARA    SU
DIAGNOSTICO
◦ FIEBRE

◦ PERDIDA DE PESO

◦ EDEMA NASAL Y/O FACIAL

◦ LESIONES ULCERO NECROTICAS
   El GLLM de manera incidiosa con una
    sintomatología   las    fosas   nasales,   como
    obstrucción del tabique nasal y las estructuras
    óseas y los tejidos blandos de la fosal
    nasal, hasta llegar al paladar duro,que ha
    aumentado, de manera progresiva de tamaño y
    profundidad, hasta causar la destrucción de toda
    la linea media, a expensas de las fosas
    nasales,   paladar    y    el   seno     maxilar.
   ETIOLOGIA:             Posible
    trastorno de autoinmunidad
    o     autoagresión,      otros
    autores lo consideran como
    una manifestación de la
    granulomatosis              de
    WEGENER, esta enfermedad
    afecta los riñones, los
    pulmones,la piel, la faringe y
    otros                órganos.
       PRONOSTICO: La mayoría
    de los paciente fallecen
    entre los 12--18 meses de
    comenzados los primeros
             síntomas.
   Sensación pruriginosa en el paladar, lo cual
    nota la presencia de un orificio, el cual al
    decursar de los días se fue ampliando.



   Conjuntamente aparece un aumento de
    volumen en la hemicara derecha y sangrados
    nasales escasos.
   En el examen físico se comprueba una
    deformidad de la pirámide nasal, perforación
    del paladar duro y blando con destrucción de
    todos los elementos del tabique nasal y los
    senos perinasales, quedando sólo un
    pequeño resto del cornete medio izquierdo.
   Dolor a nivel de la mandíbula superior

   Lesión de la mucosa del paladar y estructura
    adyacentes

   Incumplimiento del tratamiento

   Sepsis a repetición
   Cada individuo reacciona de diferentes
    formas ante el dolor, la incapacidad o la
    desfiguración;                        estas
    manifestaciones, particularizadas en este
    paciente, estuvieron presente en su cuadro
    clínico.
   El autoconcepto refleja la visión de sí
    mismo, abarcando factores tales como la
    imagen corporal, la autoestima y la identidad
    personal; éste está en constante evolución y
    cambio así como también, influido por las
    interacciones con el ambiente y las otras
    personas.
   1. Valorar los factores que disminuyen la tolerancia al
    dolor.

   Aplicar métodos de alivio no agresivos con técnicas
    específicas, tales como la utilización de almohadas o
    mantas para apoyar la parte dolorida. Realizar
    estimulación cutánea con bolsa fría, previa indicación
    médica.

   Lograr técnicas de relajación progresiva como
    contraer    y    relajar  los    músculos,   ejercicios
    respiratorios, etcétera. - Estimular métodos de
    distracción (visuales y auditivos). - Conseguir que los
    familiares colaboren para influir positivamente en el
    dolor mediante el afecto psicológico.
   2. Evaluar el dolor y efectividad del tratamiento actual.

   3. Elogiar la resistencia al dolor y hacerle sentir que domina
    correctamente la situación.

   4.    Valorar   situaciones       y   conflictos     como        la
    ansiedad, temor, irritabilidad, depresión.

   5. Proporcionar intimidad para su experiencia dolorosa.

   6. Explicar el efecto del medicamento usado para el alivio del
    dolor.

   7. Explicar dentro de las posibilidades las causas del dolor y
    el modo de aliviar.
   8. Explicar la relación del estrés y la tensión
    muscular con el dolor.

   9. Transmitir que se cree en la autenticidad
    del dolor.

   10. Explicar los métodos de alivio y permitir
    su elección.
   Se            realizó
    tratamiento
    intravenoso      con
    clindamicina    (600
    mg/8 h durante 8
    días) y prednisona
    (80 mg/24 h), con
    retirada   progresiva
    del corticoide tras
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Granuloma letal de línea media

  • 1. Marco Vinicio Gálvez Mendoza 7° semestre
  • 2. El granuloma letal de línea media es un proceso granulomatoso y necrótico, que de forma progresiva destruye la nariz, seno perinasales, paladar y otras estructuras faciales.  Pueden ser producidas por diferentes causas infecciosas, neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas.
  • 3. Tienen como características que la mayoría de los pacientes hacen una evolución fatal a corto plazo, incluyendo las infecciones secundarias.  Esta enfermedad puede presentarse a cualquier edad y se reporta principalmente entre pacientes de 15 a 60 años.
  • 4. Los pacientes debutan con un proceso que se inicia en la cavidad nasal o en el paladar, con una lesión granulomatosa con tendencia rápida a la necrosis.  Las biopsias son frecuentemente negativas de tumor y el diagnóstico histológico se dificulta por necrosis y sepsis local.
  • 5. Actualmente se diagnostica por estudios inmunolenotípicos, genotípicos e histológicos.  El granuloma letal de línea media es una enfermedad poco vista en nuestro medio y de escasa bibliografía.
  • 6. ◦ RETICULOSIS POLIMORFA ◦ LINFOMA ANGIOCENTRICO ◦ GRANULOMA PERSISTENTE ◦ GRANULOMA MALIGNO ◦ GRANULOMA PERSISTENTE DE STEWARTS
  • 7. ES UNA NEOPLASIA RARA DE DIAGNOSTICO DIFICIL, CON UN CUADRO CLINICO INESPECIFICO Y POR LAS MULTIPLES BIOPIAS QUE SE DEBEN TOMAR PARA SU DIAGNOSTICO
  • 8. ◦ FIEBRE ◦ PERDIDA DE PESO ◦ EDEMA NASAL Y/O FACIAL ◦ LESIONES ULCERO NECROTICAS
  • 9.
  • 10.
  • 11. El GLLM de manera incidiosa con una sintomatología las fosas nasales, como obstrucción del tabique nasal y las estructuras óseas y los tejidos blandos de la fosal nasal, hasta llegar al paladar duro,que ha aumentado, de manera progresiva de tamaño y profundidad, hasta causar la destrucción de toda la linea media, a expensas de las fosas nasales, paladar y el seno maxilar.
  • 12. ETIOLOGIA: Posible trastorno de autoinmunidad o autoagresión, otros autores lo consideran como una manifestación de la granulomatosis de WEGENER, esta enfermedad afecta los riñones, los pulmones,la piel, la faringe y otros órganos. PRONOSTICO: La mayoría de los paciente fallecen entre los 12--18 meses de comenzados los primeros síntomas.
  • 13. Sensación pruriginosa en el paladar, lo cual nota la presencia de un orificio, el cual al decursar de los días se fue ampliando.  Conjuntamente aparece un aumento de volumen en la hemicara derecha y sangrados nasales escasos.
  • 14. En el examen físico se comprueba una deformidad de la pirámide nasal, perforación del paladar duro y blando con destrucción de todos los elementos del tabique nasal y los senos perinasales, quedando sólo un pequeño resto del cornete medio izquierdo.
  • 15. Dolor a nivel de la mandíbula superior  Lesión de la mucosa del paladar y estructura adyacentes  Incumplimiento del tratamiento  Sepsis a repetición
  • 16. Cada individuo reacciona de diferentes formas ante el dolor, la incapacidad o la desfiguración; estas manifestaciones, particularizadas en este paciente, estuvieron presente en su cuadro clínico.
  • 17. El autoconcepto refleja la visión de sí mismo, abarcando factores tales como la imagen corporal, la autoestima y la identidad personal; éste está en constante evolución y cambio así como también, influido por las interacciones con el ambiente y las otras personas.
  • 18. 1. Valorar los factores que disminuyen la tolerancia al dolor.  Aplicar métodos de alivio no agresivos con técnicas específicas, tales como la utilización de almohadas o mantas para apoyar la parte dolorida. Realizar estimulación cutánea con bolsa fría, previa indicación médica.  Lograr técnicas de relajación progresiva como contraer y relajar los músculos, ejercicios respiratorios, etcétera. - Estimular métodos de distracción (visuales y auditivos). - Conseguir que los familiares colaboren para influir positivamente en el dolor mediante el afecto psicológico.
  • 19. 2. Evaluar el dolor y efectividad del tratamiento actual.  3. Elogiar la resistencia al dolor y hacerle sentir que domina correctamente la situación.  4. Valorar situaciones y conflictos como la ansiedad, temor, irritabilidad, depresión.  5. Proporcionar intimidad para su experiencia dolorosa.  6. Explicar el efecto del medicamento usado para el alivio del dolor.  7. Explicar dentro de las posibilidades las causas del dolor y el modo de aliviar.
  • 20. 8. Explicar la relación del estrés y la tensión muscular con el dolor.  9. Transmitir que se cree en la autenticidad del dolor.  10. Explicar los métodos de alivio y permitir su elección.
  • 21.
  • 22. Se realizó tratamiento intravenoso con clindamicina (600 mg/8 h durante 8 días) y prednisona (80 mg/24 h), con retirada progresiva del corticoide tras comprobar la respuesta clínica y tomográfica al tratamiento