El pénfigo es un trastorno cutáneo inusual que se caracteriza por producir ampollas en la piel y en las membranas mucosas. El tipo más común es el pénfigo vulgar, que consiste en llagas y ampollas dolorosas en la piel y boca.

2. Las patologías inflamatorias incluyen una amplia
variedad de patologías con manifestaciones
frecuentemente tanto cutáneas como mucosas.
Estas pueden causar dolor e impedir la
alimentación conllevando a una deshidratación y
desnutrición.

3. Definición
● Enfermedad ampollosa crónica.
● De origen autoinmunitaria.
● Afecta las mucosas y la piel.
● Relacionada con factores genéticos y
ambientales.
● Causada por la producción de anticuerpos
dirigidos contra las células de superficie de los
queratinocitos.
Pénfigo proviene del griego “pemphix” ampolla
o burbuja.

4. Las llagas bucales son el primer signo de la enfermedad y transcurren
varios meses antes de que aparezcan lesiones en la piel.

5. Epidemiología
● Es el mas frecuente pero depende de la zona geografica.
● Incidencia de 2-10 casos por millón de habitantes.
● Prevalencia de 0.1-0.7 por cada 100,000 habitantes.
● La población judía Ashkenazi, hindú y del Oriente Medio tiene el
mayor número de casos de esta enfermedad.
● No tiene predilección por algun sexo.
● Aparición más común a la edad de 40 a 60 años.

6. La parte inferior de la lengua.
Los sitios más afectados en la boca:
Encías
El paladar
El interior de los labios
El interior de las mejillas

7. ● Áreas de color rojo y en carne viva que se asocian con el
dolor y sangrado.
● Algunos pacientes pueden notar ampollas que se rompen
y forman úlceras.
● A veces, los pacientes también notan que tienen
hemorragias nasales.
● Ronquera como resultado de la afectación de esos
lugares.
Aspecto

8. Etiología
Factores ecológicos y
farmacológicos
Medicamentos
Pesticidas
Radiación UV
Quemaduras
Virus
Alimentos
Estrés emocional
Factores genéticos
HLA II presentan péptidos a
las células Th1.

9. Cuadro clínico
Lesiones:
● Ampollas intraepidérmicas
● Impide al paciente comer
● Se confunden con candidiasis o aftas
● Lesiones vesiculosas y ampollosas que se
cubren de costras melicéricas

10. ❏ Biopsia bucal.
❏ Prueba especial llamada “estudio de
inmunofluorescencia directa”.
❏ En algunos casos un análisis de sangre especial
llamado inmunofluorescencia indirecta.
❏ Técnica Elisa.
❏ Prueba de Tzanck.
El diagnóstico de PV

11. ● No tiene cura conocida.
● El objetivo es controlar la enfermedad mediante la reducción de la
formación de ampollas y llagas y, por lo tanto, reducir el dolor.
● Medicamentos sistémicos.
● Esteroides tópicos de 3 a 4 veces al día durante un par de
semanas.
● Úlcera de gran tamaño presente, l tratamiento de la zona de forma
“intralesional” (con una inyección de esteroides directamente en la
zona afectada), para acelerar el proceso de curación.
● En casos graves: comprimidos de esteroides : prednisona
Tratamiento

12. ● Gel de fluocinonida o clobetasol (o enjuague de clobetasol
compuesto) y el enjuague de dexametasona.
● Medicamento no esteroide tópico: tacrolimus como pomada o
enjuague, existe una “advertencia de caja negra” en el
envase por mayor riesgo de cáncer.
Esteroides tópicos

13. Aplicación de un gel o ungüento:
Coloque una pequeña cantidad de
gel sobre un dedo limpio, aplíquelo
sobre el área que duele y no coma ni
beba nada durante 15 minutos
Seque el o las áreas afectadas
mediante golpes suaves con una
gasa de algodón.
Enjuagarse la boca con agua,
Aplicar el gel en una gasa y colocar
la gasa contra el área afectada
En encía
Bandeja personalizada
30 minutos de 1 a 2 veces

14. Uso enjuague/solución bucal
Solución esteroidea tópica:
enjuague de dexametasona
Lesiones bucales extensas o de
difícil acceso
5 ml)de solución durante 5 minutos y
luego escupirla, y no debe comer ni
beber durante 15 minutos después de
esta aplicación

15. ● Puede causar un escozor ligero cuando se aplica o enjuaga.
● Combinar el gel o enjuague con un medicamento tópico anestésico llamado
lidocaína viscosa para aliviar esta sensación de ardor o escozor.
● Aparición de una infección por levaduras (“afas”) en la boca. Se puede recetar
un enjuague antilevaduras (antifúngico) como nistatina, pastillas de clotrimazol
o tabletas de fluconazol para prevenir o tratar la infección por levadura.

16. Caso clinico
Paciente varón, de 47 años, casado, acude al departamento de Medicina Oral del
Hospital de Clínicas de Porto Alegre y afirma tener lesiones dolorosas en la
cavidad oral con aspecto de ampollas sangrantes que se rompen fácilmente y le
dejan una superficie como ulcerada desde hace aproximadamente 4 meses.
En la anamnesis el paciente declara no ser fumador y trabajar en un fábrica de
baterías para coches, lo cual además le ha originado una intoxicación crónica
(saturnismo). Dice poseer además una úlcera en la pierna derecha desde hace 20
años.

17. En la exploración física:
Inflamación de los ganglios cervicales
y submaxilares del lado izquierdo.
Lesiones de tipo ulceroso en la
mucosa labial, el paladar, la mucosa
yugal, el suelo de la boca y la laringe.
Se confirma la lesión de la pierna
derecha, así como lesiones de tipo
erosivo recubiertas por una costra en
las axilas y el tronco.

18. ● Biopsia parcial de una de las
lesiones del labio inferior.
● Se observó el signo de Nikolsky
positivo.

19. Unos días después de la biopsia
el paciente sufrió una
exacerbación de las lesiones y
tuvo que ser ingresado en el
hospital con un cuadro
consistente en: lesiones
ampollosas en el tórax, la pierna
derecha y la cavidad oral, que le
impiden la alimentación

20. Se le hicieron nuevas biopsias de las lesiones del tronco y la boca y se le hizo
además un examen de inmunofluorescencia, en el que se observaron depósito de IgG
en las uniones intercelulares, IgA en las paredes de los vasos pequeños y ausencia
de IgM, C3, C1q y de depósitos de fibrinógeno.
Se comenzó el tratamiento con prednisona con dosis gradualmente crecientes hasta
alcanzar los 100 mg diarios. El paciente respondió favorablemente al tratamiento y
abandonó el hospital con una notable mejoría.

21. ● Tras la hospitalización se estableció el
tratamiento para el paciente a base de 140
mg diarios de prednisona asociados a 100
mg de Azathioprina.
● 40 mg de Omeprazol
● 400 mg de carbonato cálcico
● vitamina D4
● Enjuagues de Nistatina, éstos últimos 4
veces al día.

22. Tras un mes de tratamiento se observó una remisión casi total del cuadro y se
redujo la dosis de prednisona a 120 mg durante 15 días y, posteriormente, a 100
mg. De igual modo, se decidió elevar la dosis de Azathiproprina a 150 mg diarios. El
paciente se encuentra todavía bajo control médico

23. Bibliografía
Vulgar, P. (n.d.). Division of oral medicine and dentistry. Brighamandwomens.org.
Retrieved December 16, 2023, from
https://www.brighamandwomens.org/assets/BWH/surgery/oral-medicine-and-
dentistry/pdfs/p%C3%A9nfigo-vulgar-spanish-bwh.pdf
Nunes R, L. G., Moresco, R., V., Marley, G., Silva B, C. da, & Matesanz Pérez, P. (2005).
Pénfigo vulgar: Caso clínico. Avances En Odontoestomatologia, 21(4), 189–193.
https://doi.org/10.4321/s0213-12852005000400003