La Henoch-Schönlein o púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una vasculitis sistémica caracterizada por púrpura palpable, dolor abdominal, insuficiencia renal y artritis. Se debe a depósitos de inmunocomplejos de IgA en los vasos pequeños. El tratamiento consiste principalmente en cuidados de apoyo, aunque se pueden usar corticosteroides para casos graves o con afectación renal significativa. El pronóstico general es bueno, aunque la afectación renal puede conducir a complicaciones a largo plazo

1. Ortega Parra José Mariano
3050

2. • Henoch-Schönlein (HSP)
se da en los vasos pequeños, lo que da un acumuló de IgA inmune
que como resultado da complejos vasculitis leucocitoclástica
sistémica caracterizada por una tétrada de púrpura palpable (sin
trombocitopenia), dolor abdominal, insuficiencia renal, y la artritis /
artralgias. También pueden presentar sangrado gastrointestinal (GI)
Fred F. Ferri M.D., F.A.C.P; 2016, Henoch-Schönlein Purpura,Ferri's Clinical Advisor 592-593.e1, Elsevier
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013, Vasculitis, Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 161, 906-915, Elsevier

3. Anatomía patológica
Las biopsias cutáneas muestran la vasculitis de los capilares dérmicos y las
vénulas poscapilares. Los infiltrados inflamatorios son de neutrófilos y
monocitos. El estudio histopatológico renal suele mostrar una
glomerulonefritis endocapilar proliferativa, que varía de un proceso
segmentario focal a una afectación extensa
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013, Vasculitis, Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 161, 906-915, Elsevier

4. Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013,
Vasculitis, Nelson. Tratado de pediatría,
Capítulo 161, 906-915, Elsevier

5. Patogenia
La patogenia exacta de la PSH sigue siendo desconocida. Debido a la frecuencia elevada de
infecciones respiratorias de vías altas, entre ellas las infecciones estreptocócicas del grupo A, se
sospecha que hay un desencadenante infeccioso. La observación frecuente del depósito de
IgA, específicamente IgA 1 , indica que la PSH es una enfermedad mediada por
inmunocomplejos IgA
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013, Vasculitis, Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 161, 906-915, Elsevier

6. Manifestaciones clínica
La característica distintiva de la PSH es su exantema: la púrpura palpable empieza con máculas
rosadas o habones y evoluciona a petequias, púrpura palpable o equimosis extensa. Las lesiones
cutáneas suelen ser simétricas y aparecen en zonas en declive (en las extremidades inferiores)
o en puntos de presión (en las nalgas). Las lesiones cutáneas aparecen a menudo en grupos,
suelen durar entre 3-10 días y pueden volver a aparecer pasados 4 meses desde la presentación
inicial. También es frecuente el edema subcutáneo localizado en el dorso de las manos y los pies, la
zona periorbitaria, los labios, el escroto o el cuero cabelludo.

7. Fred F. Ferri M.D., F.A.C.P; 2016,
Henoch-Schönlein Purpura,Ferri's
Clinical Advisor 592-593.e1, Elsevier
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013,
Vasculitis, Nelson. Tratado de
pediatría, Capítulo 161, 906-915,
Elsevier

8. • La afectación osteomuscular, que abarca la artritis y las artralgias, es
frecuente y ocurre en más del 75% de los niños con PSH
• Dichas manifestaciones son dolor abdominal, vómitos, diarrea, íleo
paralítico, melena, invaginación intestinal e isquemia mesentérica o
perforación.La afectación renal se produce en más del 50% de los
casos y se manifiesta con hematuria, proteinuria, hipertensión,
nefritis evidente, síndrome nefrótico e insuficiencia renal aguda o
crónica
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013, Vasculitis, Nelson. Tratado de
pediatría, Capítulo 161, 906-915, Elsevier

9. Diagnósti
co
Ortega Parra José Mariano

10. El diagnóstico se basa en
el hallazgo de IgA en los
vasos afectados
Púrpura no trombocitopénicas es
esencial para el diagnóstico.
CAPÍTULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1

11. % Al inicio % Durante el Curso
Purpura (recuento de
plaquetas nl)
50 100
Edema subcutáneo 10-20 20-50
Artritis (grandes
articulaciones)
25 60-85
Gastrointestinal 30 85
Renal ? 10-50
Genitourinario (torsión ddx) ? 2-35
Pulmonary (T L CO) ? 95
Hemorragia pulmonar ? Raro, puede ser fatal
Sistema nervioso central
(dolor de cabeza, síndrome
orgánico cerebral,
convulsiones)
? Raro, puede ser fatal
Manifestaciones clínicas de la púrpura de Henoch-
Schönlein
CAPÍTULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1

12. La presencia de dos de los siguientes cuatro Colegio
Americano de Reumatología criterios produce una
sensibilidad diagnóstica del 87,1% y una
especificidad de 87,7%:
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
†
•• Púrpura palpable
•• Edad de inicio ≤20 años
•• Angina intestinal (dolor abdominal posprandial, diarrea hemorrágica)
•• Biopsia que muestra los granulocitos intraparietales en las arteriolas pequeñas,
vénulas o ambas
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013, Vasculitis, Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo

13. CRITERIOS DE LA EUROPEAN LEAGUE AGAINST
RHEUMATISM/PEDIATRIC RHEUMATOLOGY EUROPEAN
SOCIETY
‡
•Debe haber púrpura palpable (sin coagulopatía o trombocitopenia) y uno o más de
criterios siguientes:
•• Dolor abdominal difuso
•• Artritis o artralgias
•• Afectación renal.
•• Biopsia del tejido afectado que demuestre el depósito predominante de
inmunoglobulina A
Stacy P. Ardoin y Edward Fels, 2013, Vasculitis, Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo

14. Pruebasde
laboratorio
•• Los electrolitos, nitrógeno ureico en sangre y creatinina.
•• El análisis de orina.
•• Hemograma completo.
•• Productos tiempo, fibrinógeno, y la degradación de la fibrina
protrombina.
•• Los cultivos de sangre.
CAPÍTULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1

15. Estudiospor
imagen
•• La arteriografía o angiografía por resonancia magnética
•• Ecografía abdominal
•• Enema con bario
CAPÍTULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1

16. Tratamiento

17. • La atención de apoyo con el manejo
del dolor, una adecuada hidratación y
la nutrición es la intervención
primaria hasta el 94% de los casos en
los niños y el 87% de los casos en
adultos se resuelven
espontáneamente
Terapia no
farmacológico
CAPÍTULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1

18.  Prednisone 1 a 2 mg / kg /día VO durante
dos semanas .
 Los corticosteroides y la azatioprina
glomerulonefritis rápidamente progresiva
presente.
 Metilprednisolona
Glomerulonefritis, vasculitis mesentérica, o
afectación pulmonar
 Micofenolato de mofetilo
glomerulonefritis y la proteinuria
 La combinación de ciclosporina A con
corticosteroides
eficaz en la inducción de la remisión del
nefrótico en pacientes adultos con HSP
Tx. Agudo
general
Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1

19.  Afectación renal no está presente
después del episodio inicial, análisis
de orina y la presión arterial se
deben revisar cada 2 a 4 semanas
durante los primeros 6 meses para
detectar el desarrollo y la progresión
de la enfermedad renal.
ULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1
TULO Henoch-Schonlein Fred F. Ferri MD, FACP Asesor Clínico de Ferri 2016, 592-593.e1
Tx. Crónico

20. PRONÓSTICO
 El pronóstico excelente, con recuperación espontánea de la
mayoría de los pacientes dentro de las 4 semanas.
 Se recomienda la hospitalización para GI significativo o
afectación renal.