Sindrome hemolitico uremico

1. ELENA PATRICIA ESCOBAR
MEDICINA DE URGENCIASY EMERGENCIAS

2. Causa mas común de
Falla Renal Aguda y de
terapia de reemplazo
renal crónica en niños
Nephrology 2006; 11: 213 - 218American Family Physician 2006; 74: 991-996

3.  1955 Gasser describió SHU
 1983 Riley asociación con E.Coli productora
de toxina Shiga
 1985 Karmali SHU en niños
 Incidencia 1 – 3 x 100.000
American Family Physician 2006; 74: 991-996

4. SHU
Anemia hemolítica
no inmune
Insuficiencia renal
agudaTrombocitopenia
Microangiopatía
trombótica
(MAT) sitémica
American Family Physician 2006; 74: 991-996

5. TIPICO
D(+)
Asociado a infección
bacteriana ( E. coli 0157:H7
enterohemorrágica
productora de toxina
Shiga)
ATIPICO
D (-)
Shiguela, Neumococo, Salmonela
Tiphy, Campylobacter yeyuni (SHU
atípico)
Medicamentos: cicosporinas, cocaina,
clopidrogel, tacrolimus.
Transplante de riñón, médula ósea,
intestino, hígado
Otras: cáncer, lupus, embarazo,
posparto.
Familiar
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009

6. Nefrologia 2013;33(1):27-45

7.  90% de los casos asociada a Echerichia Coli
serotipo O157:h7 (Entero hemorrágica)
 5–10% de los niños con infección por E coli
productor de toxina Shiga progresa a SHU
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009
J Pediatr 1998. 132:777–82

8.  Carne contaminada: 52%
 Persona a persona 14%
 Piscinas para niños: 9%
 Contacto con animales: 3%
 Laboratorios: menos de 1%
 Desconocido: 21%
N Engl J Med 2009;361:1560-9.

9.  Periodo de incubación: 3 - 8 días
 9 de cada 10 niños presentan diarrea
 En más del 50% de los casos diarrea con
sangre entre 2 – 3 días
 Grupo de mayor riesgo entre 6meses y 4 años
 Pico: 12 – 24 meses
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

10.  Verotoxina:
 Células vero renales del
mono verde africano
 Posteriormente llamada
Toxina Shiga por su
similitud a la toxina
producida por Shigella
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009

12. Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

13. Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.
Colónicas,
cerebrovasculares,
endotelio y epitelio
glomerular

14.  Dolor abdominal
 Diarrea mucosa o mucosanguinolenta
 Vomito
 Fiebre
 Irritabilidad
 Debilidad
 Letargia
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

15.  Principal órgano afectado seguido del
intestino y del riñón
 Trombosis vascular del SNC
 20 – 30%
 Irritabilidad/ letargia / coma
 Convulsiones
 Accidente cerebrovascular
 Peor pronóstico
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

16.  Microangiopatía trombótica glomerular
 Microangiopatía trombótica arterial (arteriola
preglomerular, extraglomerular, interlobular) :
HTA
 Necrosis cortical
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

17.  Hematuria microscópica
 Proteinuria
 Oliguria/anuria
 Hipertensión arterial (50%)
 Elevación de Cr y Bun
 Hiperkalemia
 Hipocalcemia
 Acidosis metabólica
 Hiperfosfatemia
 Hiperuricemia
Pediatrics in Review 2001; 22: 365 - 369Nephrology 2006; 11: 213 - 218

18.  Hipertensión puede llegar a ser severa
 Sobrecarga de líquidos – IRA oligúrica
 Activación del Sistema Renina – angotensina -
aldosterona
 Lesión hipóxico – isquémica renal
Nephrology 2006; 11: 213 - 218

19.  Páncreas 4 – 15%
▪ DM transitoria
▪ Pancreatitis aguda leve
 Colitis hemorrágica, Perforación / obstrucción /
isquemia intestinal
 Corazón: miocarditis, cardiomiopatía, falla
cardiaca
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

20.  Clínica
 Anemia con coombs negativo
 Cultivo de heces en agar de McConkey D-sorbitol:
positivo 90% (primeros 6 días)
 Extendido de sangre periférica: esquistocitos
 Trombocitopenia menor de 150.000 (No se
correlaciona con la severidad)
N Engl J Med 2009;361:1560-9.Pediatric Nephrology in the ICU. 2009

21.  Hematuria
 Hemoglobinuria
 Proteinuria
 Cilindros hialinos, granulares, celulares
 No se corelaciona con la severidad o la progresión
del daño renal.
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

22.  Anemia hemolítica microangiopática
 Esquistocitos
 Coombs negativo
 Trombocitopenia
 Conteo de reticulocitos elevado
 Billirrubina indirecta elevada
 Haptoglobina baja
 LDH elevada
 PT y PTT normales
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

23.  PTT
 INFECCIONES GI:
 Amebiasis
 Campylobacter
 Salmonella
 Shigella gastroenteritis
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

24.  Manejo
 Soporte
 Control estricto de líquidos
 Nutrición
 Monitores y manejo hidroelectrolítico
 Transfusiones
 Diálisis y reemplazo renal
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

25.  LEV isotónicos
 Hidratación temprana disminuye el grado de
severidad del compromiso renal y disminuye la
necesidad de reemplazo renal
 Control estricto de líquidos administrados y
eliminados
 Vigilancia y corrección electrolítica
 Albúmina: no hay evidencia
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

26.  Necesidad de transfusión de
GR hasta en 80% de los
casos
 Reacciones relacionadas a la
tranfusión 1.6%
 Terapia transfusional
restrictiva in pacientes con
Hb 7 g%
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

27.  Criterios para tranfusion de GR
 Disminución rápida de la Hb y
Hto
 Síntomas asociados a la
anemia
 Hto menor de 18%
 Volumen: 10cc/kg
 Velocidad: 2-3cc/hora en
pacientes
hemodinámicamente estables
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

28.  Trombocitopenia prolongada
esta asociada a mayor riesgo
de daño renal crónico
 No hay concenso sobre su
manejo
 Indicación absoluta de
transfusión es sangrado agudo
activo o necesidad de
intervención quirúrgica
 Transfundir plaquetas
empeora la formación de
trombos de fibrina y plaquetas
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

29.  FALLA RENAL AGUDA
 Manejo de líquidos
 Reposición de pérdidas insensibles
 Evitar sobrecarga hídrica
 Manejo de complicaciones
 Terapia de remplazo renal
 2/3 requieren diálisis
 Peritoneal vs hemodiálisis
Nephrology 2006; 11: 213 - 218Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

30.  Indicaciones de terapia de remplazo renal en
SHU
 Sobrecarga de volumen
 Hiperkalemia no controlada médicamente
 Acidosis metabólica refractaria
 Azoemia severa y progresiva
 Necesidad de transfusión en IRA oligúrica
 Remover mediadores inflamatorios en niños
críticamente enfermos
Nephrology 2006; 11: 213 - 218

31.  Secuelas de daño renal: 25 - 39%
 IRC estadío 5: 10 – 15% (estudios
de seguimiento a 25 años)
Clinical Pediatric Nephrology, p 235-242. 2008.

32.  EL USO DE ANTIBIÓTICOS EN SHU (D+ o D-) ESTA
ASOCIADO PEOR PPRONOSTICO
 CDC: el uso de ATB en pacientes con enteritis por
E.Coli productora deTx.Shiga aumenta el riesgo de
desarrollar SHU
 pueden aumentar la producción la toxina Shiga y
aumentar el riesgo de desarrollo del síndrome
hemolítico-urémico.
Sin embargo, no se ha establecido una asociación entre el uso de estos antibióticos y un mayor riesgo de este síndrome
N Engl J Med 2009;361:1560-9.Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760

33.  Para SHU D+ otras terapias como Streptokinasa,
Infusión de plasma, Plasmaféresis, γ-globulin IV,
antitoxina Shiga, corticoesteroides
NO HAN MOSTRADO IMPACTO EN
COMPLICACIONES NI MORTALIDAD
Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760

34. 60% • RESOLUCION
30%
• SECUELAS
MENORES
(Proteinuria)
5%
• SECUELAS
MAYORES
(ERC)
3-5% • Muerte
SHU
Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760

35.  Anuria prolongada
 Necesidad de diálisis
 Afectación de otros órganos extrarenales
Mal pronóstico
Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760

36.  Es un subtipo de SHU en el que los
fenómenos de MAT son consecuencia de la
pérdida de regulación de la vía alternativa del
complemento sobre las superficies celulares
de causa genética.
Nefrologia 2013;33(1):27-45Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed.

37.  1-2/1.000.000
 Menores de 18años 60% - mayores de 18
años 40%
 Mortalidad: 10-15% tras el primer episodio
50% en ERC como secuela
 Igual distribución entre hombres:mujeres
Nefrología 2013; 33(1): 27-45

38.  47% asociado a
anormalidades genéticas
 60% alteraciones en la
regulación del
complemento
 87% precedido de un
evento desencadenante
 50-80% infecciones
 25% diarrea
 50% niveles de C3
normales
Pediatr Nephrolol 2012 27: 1283-1291

39. Nefrologia 2013;33(1):27-45

40. Brenner and rector´sThe Kidney, 9th ed. 2011. Elseiver

41.  Inicio súbito
 20% progresivo : semanas y meses
 Sintomatología y compromiso renal y extra-renal
 48% compromiso neurológico
 3% IAM (muerte súbita)
 La variabilidad de la clínica hace difícil el dx
diferencial de otras causas de MAT
Nefrologia 2013;33(1):27-45

42. Nefrologia 2013;33(1):27-45

43. Nefrologia 2013;33(1):27-45

44.  Infusión de plasma (IP)
 Recambio plasmático (RP)
 complicaciones del RP
▪ obstrucción de la vía venosa (6 %)
▪ hipotensión (5 %)
▪ alergia (4 %)
Nefrologia 2013;33(1):27-45

45.  Tratamiento con plasma:
Nefrologia 2013;33(1):27-45

46.  Ac IgG monoclonal
se une a la proteína
C5 bloqueando la
escisión a C5a y C5b
e impidiendo la
generación del
complejo C5b-9 del
complemento
terminal
Brenner and Rector's The Kidney, 9th ed. 2011 ElsevierNefrologia 2013;33(1):27-45

47. Nefrologia 2013;33(1):27-45

48. SHU típico SHU atípico
Etiología E Coli productora de tx Shig Genética: alt del
complemento. Secundarias
a infecciones, LES,VIH,
medicamentos
Edad Menores de 5años Cualquier edad
Presentación Verano Ninguno
Presentación Agudo, pródromos de gastroenteritis Insidioso, no diarrea,
algunas veces precedido de
infecciones
Clínica Anemia, trombocitopenia, falla renal (HTA,
hematuria)
Curso clínico más severo
Tratamiento Sintomático. Diálisis.Terapia plasmática en
casos severos refractarios a tto
Terapia plasmática.
Esculizumab
Pronóstico Bueno Pobre
Recurrencia rara Común
Pediatr Nephrolol 2012 27: 1283-1291