Trabajo dE Investigacion epidemiologica sobre mortalidad en Venezuela por HbS

1. Maracay, 28 de Noviembre de 2019
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD
SERVICIO AUTÓNOMO INSTITUTO DE ALTOS ESTUDIOS
“DR. ARNOLDO GABALDON”
POSTGRADO DE EPIDEMIOLOGIA
DREPANOCITOSIS: TENDENCIA DE LA MORTALIDAD EN VENEZUELA,
PERIODO 1996 – 2013
AUTOR: Carmelo Gallardo
TUTOR: Gerardo Sánchez
Trabajo Especial de Grado presentado como requisito parcial para optar al Título de
Especialista en Epidemiologia

2. DEFINICION
Es el termino que engloba un conjunto de trastornos hereditarios
caracterizados por la presencia del gen de la hemoglobina S, la mas
frecuente de las hemoglobinas anormales;
Comprende el rasgo drepanocítico y la enfermedad drepanocítica, a
su vez esta ultima representada por la anemia drepanocítica (Hb SS)
y la asociación de Hb S con otras hemoglobinas anormales o con los
diversos tipos de talasemias

3. TIPOS MAS FRECUENTES

4. FISIOPATOLOGIA
Es una condición caracterizada por la presencia de Hb S, que resulta
de una mutación puntual (GAG → GTG) en el exón 1 del gen β de la
globina, dando por resultado la sustitución de acido glutámico por
valina en la posición 6 de la cadena β de la globina.

5. MECANISMOS FISIOPATOLOGICOS
Polimerización de la hemoglobina S
Aumento de la adhesión de los glóbulos rojos
Aumento de la adhesión de los leucocitos
Daño por reperfusión y óxido nítrico
Papel de los mediadores inflamatorios
Hipercoagulabilidad

6. POLIMERIZACION DE HbS

7. FLUJO SANGUINEO NORMAL
Plaqueta en Reposo

8. FENOMENO VASOOCLUSIVO
Plaqueta en Reposo Plaqueta Activada
Endotelio Disfuncional

9. FENOMENO VASOOCLUSIVO
Macroplaquetas
Plaqueta Activada
Fibrina
Endotelio Disfuncional

10. MANIFESTACIONES CLINICAS

11. MANIFESTACIONES CLINICAS

12. METODOS DIAGNOTICOS
Nombre
Metabisulfito
Electroforesis de Hemoglobina
Electroforesis Capilar de Hemoglobina
Enfoque isoeléctrico
Cromatografía liquida de Alta Presión

13. EPIDEMIOLOGIA MUNDIAL
Fuente Dato
OMS (2003) Américas Tasa 0,49 ED/ 100.000 habitantes
USA - Platt
(1994)
50% vive hasta 5° década
Expectativa (Hombre 42ª Mujer 48ª)
USA – Vichinsky
(2013)
Expectativa Alta (Hombre 59ª Mujer 67ª)
Expectativa Regular (Hombre 40ª Mujer 43ª )
Brasil (2018) Expectativa 53,3 años
Nigeria (2018) Mortalidad menores 5 años del 80%

14. EPIDEMIOLOGIA VENEZUELA
Fuente Dato
Arends T. (1984) Prevalencia Alta: Costas 19,2 – 15%
Prevalencia Baja: Andes y Nativos 0%
Salazar (2004) y
Arends A. (2007)
Distribución en toda la Geografía de Venezuela
Moreno (2004) Haplotipos en Hospital Central de Maracay,
Benin, Bantu y heterocigotos para otros
Varela (2013)
Kuder (2014)
En Carabobo se encuentran Recién Nacidos
portadores de HbS en pesquizas

15. INTERROGANTES DEL INVESTIGADOR
PREGUNTAS
¿Cuál ha sido el comportamiento durante el período 1996 – 2013
de esta enfermedad en cuanto a la mortalidad?
¿Cuántos son los años potenciales perdidos de vida de los
paciente drepanocíticos en Venezuela, para el período 1996 -
2013?
¿Cuál es la tasa de mortalidad específica para los pacientes con
anemia drepanocítica, discriminada por edad y sexo?

16. OBJETIVOS DEL ESTUDIO
TIPO OBJETIVO
Principal
Analizar la tendencia de la mortalidad
en pacientes drepanocíticos de
Venezuela en el período 1996 - 2013

17. OBJETIVOS DEL ESTUDIO
TIPO OBJETIVO
Específicos Determinar la tendencia de la tasa de
mortalidad específica para anemia
drepanocítica durante el período1996 –
2013.
Específicos Discriminar la tasa de mortalidad
específica para anemia drepanocítica
según edad y sexo.
Específicos Determinar Años de Vida Potenciales
Perdidos en pacientes drepanocíticos

18. OBJETIVOS DEL ESTUDIO
TIPO OBJETIVO
Específicos Determinar la tendencia de la tasa de
mortalidad específica para anemia
drepanocítica durante el período1996 –
2013.
Específicos Discriminar la tasa de mortalidad
específica para anemia drepanocítica
según edad y sexo.
Específicos Determinar Años de Vida Potenciales
Perdidos en pacientes drepanocíticos

19. OBJETIVOS DEL ESTUDIO
TIPO OBJETIVO
Específicos Determinar la tendencia de la tasa de
mortalidad específica para anemia
drepanocítica durante el período1996 –
2013.
Específicos Discriminar la tasa de mortalidad
específica para anemia drepanocítica
según edad y sexo.
Específicos Determinar Años de Vida Potenciales
Perdidos en pacientes drepanocíticos

20. OBJETIVOS DEL ESTUDIO
TIPO OBJETIVO
Específicos Determinar la tendencia de la tasa de
mortalidad específica para anemia
drepanocítica durante el período1996 –
2013.
Específicos Discriminar la tasa de mortalidad
específica para anemia drepanocítica
según edad y sexo.
Específicos Determinar Años de Vida Potenciales
Perdidos en pacientes drepanocíticos

21. ANTECEDENTES
AUTOR OBJETIVO RESULTADO
Platt,
O.
et al.
(1994)
Determinar la expectativa
de vida y calcular media de
edad al morir; de 3.764
pacientes de 23 centros de
EUA
Circunstancias de muerte
de 209 adultos
Determinar factores de
riesgo para 964 adultos
HbSS= expectativa 42 años
hombres y 48 años en
mujeres
HbSC= expectativa 60 años
hombres y 68 años en
mujeres
18% muertes por Fallo
multiorgánico, (Renal)
33% muere por
complicación aguda

22. ANTECEDENTES
AUTOR OBJETIVO RESULTADO
Pinheiro,
A.
et al.
(2010)
Describir las muertes de
niños con Enfermedad
Drepanocítica en Minas
Gerais (Brasil),
diagnosticados por
pesquiza neonatal entre
1998 y 2005. Sus datos
fueron obtenidos de
historias, certificados de
defunción y entrevista de
familiares.
Pesquizados = 1.833.030
Diagnosticados = 1.396 RN
Fallecidos = 78 RN
SS = 63, SC = 13, SB = 3
Fallecidos ≤ 2ª = 56 niños
Causas= Infección 38,5%,
Secuestro esplénico 16,6%,
Otras 9%
Mortalidad de homocigotos
es alta

23. ANTECEDENTES
AUTOR OBJETIVO RESULTADO
Lopes,
C.
et al.
(2018)
Determinar la tasa de
mortalidad e niños,
adolescentes y adultos en
Rio de Janeiro (Brasil),
seguidos durante 15 años
en el Instituto de
Hematología Arthur de
Siqueira Cavalcanti
(HEMORIO)
Enrolados = 1676 pac.
Fallecidos = 281 pac.
Tasa Mortalidad= 16,77%
Expectativa ♀= 56,5 a
Expectativa ♂= 53,3 a
Patrón bimodal 12a˂ y ˃19a
Causas= infección, STA*,
Ictus, Muerte súbita durante
crisis dolorosa, fallo
multiorgánico

24. ANTECEDENTES
AUTOR OBJETIVO RESULTADO
Moreno,
N.
et al.
(2002)
Determinar el haplotipo del
cluster para el gen beta-
globina de pacientes con
Enfermedad Drepanocítica
que acudieron al Servicio de
Hematología del Hospital
Central de Maracay (Aragua
- Venezuela)
Enrolados = 48 pac. HbSS
Hap. Benin=46 cromosomas
Bantu=39 crom. Bantu A2=
4 crom. Senegal=3 crom.
14 pac= homocigotos Benin
9 pac=homocigotos Bantu
52% fueros heterocigotos
Similar a Colombia y Brasil

25. ANTECEDENTES
AUTOR OBJETIVO RESULTADO
Oropeza,
T.
et al.
(2014)
Detectar portadores del
rasgo drepanocitico en una
muestra de 200 individuos
sin relación de parentesco y
sin síntomas de anemia en
habitantes de Maracay
(Aragua - Venezuela), se
iniciara con prueba de
metabisulfito y confirmara
con PCR enzima BSU 36 I
Enrolados = 200 personas
13 portadores de rasgo
drepanocitico
Se evaluaron 20 familiares
de 6 portadores sanos
45% de los portadores fue
positivo para el rasgo
drepanocítico (heterocigoto
HbS)

26. METODOLOGIA
Tipo de
Investigación
Estudio Epidemiológico
Observacional, Descriptivo
Ecológico, No experimental
Cuantitativo
Corte transversal
Población y
Muestra
709 fallecidos en Venezuela en el período
1996 – 2013 codificados a través del CIE10
como D57 en los Anuarios de Mortalidad del
Ministerio de Salud. Muestra es de tipo censal,
no paramétrica e intencional.

27. METODOLOGIA
Procedimientos,
técnicas e
instrumentos de
recolección de
datos
Se hizo una revisión documental
Anuarios oficiales del MPPS 1996 – 2013
Seleccionaron fallecidos según edad y sexo
Determino Tasa de Mortalidad, Años
Potenciales Perdidos de Vida, Tasa de APPV

28. METODOLOGIA
Plan de análisis
de datos
Estadística descriptiva.
Para la edad: Se calculará rango, promedio,
Ds, frecuencia absoluta y relativa
Para el sexo: Frecuencia absoluta, relativa,
IC
Tasa de Mortalidad, APPV y Tasa de APPV:
se usara paquete EPIDAT V 3.1 y se aplicará
regresión lineal simple con Excel para
determinar tendencia

29. METODOLOGIA
Consideración
Bioética
Enviado a Comité de bioética.
Por la ausencia de datos de identificación
(nombre, cédula, dirección) y ser
Información publica y oficial
Consulta abierta y universal se respeta la
confidencialidad.

30. Grafico I. Tasa de Mortalidad para Anemia
Drepanocítica en Venezuela, período 1996 – 2013
y = -0.0002x + 0.152
R² = 0.0035
0.08
0.13
0.18
0.23
Tasanro.x100.000hab
Años

31. Grafico 2. Tasa de Mortalidad por Sexo para Anemia
Drepanocítica en Venezuela, período 1996 – 2013

32. Gráfico 3. Años Potenciales Perdidos de Vida por Anemia
Drepanocítica en Venezuela, período 1996 – 2013
y = 5.0764x + 1561.8
R² = 0.0053
500
1000
1500
2000
2500
3000
APPV
Años

33. Gráfico 4. Tasa Cruda de Años Potenciales Perdidos de
Vida por Anemia Drepanocítica en Venezuela, período 1996
– 2013
0.07
0.07
0.08
0.06
0.06
0.05
0.04
0.06
0.05
0.10
0.04
0.08
0.05
0.07
0.06
0.06
0.05
0.05
y = -0.0009x + 0.0697
R² = 0.0987
0.00
0.02
0.04
0.06
0.08
0.10
0.12
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013
Tasax1000
Años

34. Gráfico 5. Porcentaje de muertes según grupo etario por
Anemia Drepanocítica en Venezuela, período 1996 - 2013

35. Gráfico 6. Tasa de Mortalidad por grupo etario para
Anemia Drepanocítica en Venezuela, período 1996 –
2013
0.0
0.5
1.0
1.5
2.0
2.5
3.0
3.5
4.0
Men1
1-4
5-9
10-14
15-19
20-24
25-29
30-34
35-39
40-44
45-49
50-54
55-59
60-64
65-69
70-74
75-79
Grupo edad
2.3
3.1
1.8
1.8
3.4
3.7
2.8
3.1
3.1
3.0
2.2
1.9
1.7
1.2
1.4
1.6
1.3
Tasademortalidadx100.000hab

36. Gráfico 7. Edad promedio de fallecimiento para Anemia
Drepanocítica en Venezuela, período 1996 - 2013

37. DISCUSION
 Descenso de la mortalidad de causa dilucional
 Mortalidad superior en hombres para todos los grupos
etarios
 Efectos probables de la descentralización en reducción
de años pérdidos de vida
 Patrón de mortalidad bimodal, nadir entre 5 y 14 años

38. DISCUSION
 Edad promedio de muerte en ascenso, para el período
analizado fue 29,6 años
 Limite inferior de promedio de a edad al morir 17,7 años
 Limite superior de promedio de edad al morir 32,7 años

39. RECOMENDACIONES
 Sincerar estadísticas
 Permitir acceso a datos estadísticos
 Estudiar nudos críticos en la calidad del dato base de la
información estadística (llenado de EV14, Codificación
causa básica de muerte)

40. RECOMENDACIONES
 Detección de Hemoglobina S de forma universal
 Inmunización contra Neumococo e Influenza
 Penicilina Benzatinica para prevenir infecciones
respiratorias

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44. 0
5000
10000
15000
20000
25000
30000
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
Mortalidad por Enfermedades Cardiovasculares en Venezuela. Período 1996 - 2013
HTA IM MIO IC ECV