Este documento describe la etiología y clasificación de las vasculitis. Explica que las vasculitis pueden ser causadas por agentes farmacológicos, infecciones, factores ambientales, enfermedades relacionadas o factores genéticos. Luego describe tres formas comunes de clasificar las vasculitis: 1) por la etiología, 2) según el tamaño del vaso afectado, y 3) de acuerdo al anticuerpo asociado, como ANCA. Finalmente, explica que los objetivos de las clasificaciones son llegar a un
2. ETIOLOGÍA DE LAS VASCULITIS
M. Valero Expósito, P. García de la Peña
Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto,
clasificación y etiopatogenia de las vasculitis.
Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001).
M.J. Castillo Palma, F.J. García Hernández, R.
González León y J. Sánchez Román Vasculitis (I).
Concepto. Clasificación. Etiopatogenia. Medicine.
2009;10(31):2049-57
3. ETIOLOGIA
Agentes farmacológicos
Agentes infecciosos
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clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001).
Factores ambientales
Enfermedades relacionadas
Factores geneticos y
raciales
4. ETIOLOGIA
Agentes farmacológicos
Diagnostico diferencial con vasculitis primarias e idiopaticas
Vasculitis fármacos Vasculitis idiopatica
Retiro del fármaco resolución
multifactoriales
Sistémico cutánea
Pequeño grupo
Periodos de uso prologado
Riñon
pulmones
Mas frecuente
Piel y subcutanea
Síntomas
Artralgia mialgia erupción cutanea
5. ETIOLOGIA
Agentes farmacológicos
SÍNDROME DE CHURG STRAUS
Antagonistas de leucotrienos
VASCULITIS LEUCOSITOCLASTICA CUTANEA
Antibióticos : b-lactamicos
sulfamidas
Alupurinol
Antimicociales
Factores de crecimiento hematopoyético
(G-CSF) (GM-CSF)
VASCULITIS ASOCIADO A ANCA
FARMACOS ANTITIROIDEOS
ETIMAZOL
CARBIMAZOL
PROPILTIOURACILO
6. Agentes infecciosos
POLIARTERITIS NODOSA
VIRUS DE LA HEPATITIS B
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA VIRUS DE LA HEPATITIS C
POLIARTERIS NODOSA
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
VASCULITIS AISLADA DEL SISTEMA INMUNE
VIRUS DE LA INMUNO DEFICIENCIA HUMANA
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8. FACTORES GENETICOS Y
ETIOLOGIA RACIALES
ARTERITIS DE LA TEMPORAL DE CEL GIGANTES
PACIENTES DE RAZA BLANCA DEL NORTE DE EUROPA
ENFERMEDAD DE TAKAYASU Y KAWASAKY
quizá por la mayor prevalencia del HLA-DRB1-04 en esta población
PACIENTE DE ETNIAS ORIENTALES
ENFERMEDAD DE BEHCET
PAISES DEL MEDITERRANEO ORIENTAL Y ASIATICOS
HLA- B51 ----- PAISES ASIATICOS
HLA- B57 ----- EUROPA Y EEUU
HLA- B52 ----- JAPON Y COREA
HLA- B5 ------- INDIA
9. ETIOLOGIA
Enfermedades
relacionadas
VASCULITIS LEUSOCITOCLASTICA
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ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
PANARTETIRIS NODOSA
SD LINFO O MIELOPROLIFERATIVOS
NEOPLASIAS
PALIARTERITIS NODOSA LIMITADA A LA PIEL ENFERMEDAD DE CROHM
VASCULITIS LEICOSITOCASTICAS ESPONDILOARTROPATIAS
PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH
VASCULITIS CON ANCA
DEFICIENCIA GRAVE DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
10. CLASIFICACIÓN De VASCULITIS
Los factores inductores de la maraña clasificatoria son los siguientes:
a) confusión en la nomenclatura
b) desconocimiento de la etiología y la patogenia
c) carácter plurisistémico y proteiforme de los síntomas
d) heterogeneidad de los trastornos vasculíticos
e) Los patrones de la afección inflamatoria vascular no son específicos
f) superposición entre unas entidades y otras, con el recurso nosotáxico de síndromes de
solapamiento, intermedios, mixtos o indeterminados
g) la difícil e imprecisa delimitación de la extensión de la lesión vasculítica en vida
h) un exceso de clasificaciones, complejas o simples, siem-pre
cambiantes y a menudo contradictorias.
11. EXISTE LA NESECIDAD DE UNA CLASIFICACION
El diagnóstico precoz y el exacto encasillamiento de las vasculitis
tiene las siguientes implica ciones terapéuticas
a) tratamiento precoz de las vasculitis más graves con
inmunosupresores para evitar la progresión del daño estructural
irreversible,
b) opción de un tratamiento antivírico en las vasculitis asociadas a
virus (virus de la hepatitis B [VHB], de la hepatitis C [VHC]) y
c) obviar el uso de citotóxicos en entidades de curso benigno o en
casos en los que no se haya demostrado efectividad.
F.J. Barbado-Hernández, R.M. Díaz-Díaz a , J.J. Ríos-Blanco, J.F. Gómez-Cerezo, M. López
Rodríguez, Perspectiva histórica de la clasificación de las vasculitis Actas Dermosifiliogr.
2007;98:627-38
12. CLASIFICACIÓN De VASCULITIS
1.- Etiología
2.-Tamaño de
vaso
3.- Anticuerpo
asociado
Primaria
Secundaria
Pequeño
Mediano
Grande
ANCA (+)
ANCA (-)
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13. CLASIFICACIÓN
1.- Según la etiología
Primarias Desconocido
Secundarias
Agentes farmacológicos
Agentes infecciosos
Factores ambientales
Enfermedades
relacionadas
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14. 2.- Según el tamaño del vaso
Pulmonary Complications of Systemic Vasculitides. Brian P. O’Sullivan. Paediatric Respiratory Reviews 13 (2012) 37–43(2)
15. 3.- De acuerdo al anticuerpo
asociado
ANCA
PR3 MPO
c-
ANCA
p-
ANCA
•Enf. De
Wegener
•PAM
•Sd. De churg
strauss
16.
17.
18.
19. CLASIFICACIÓN
Objetivo : (CHCC 1994) debían llegar a un consenso sobre los nombres
de las formas más comunes de vasculitis y de construir definiciones
específicas para cada uno
(CHCC 2012) se convocó para mejorar la nomenclatura, nombres y
definiciones CHCC 1994 cambiar lo necesario, y añadir categorías
importantes de vasculitis que no se incluyeron
20.
21.
22.
23. Poliarteritis nodosa
Corazón de un paciente con poliarteritis nodosa que presenta
abundante tejido adiposo y vasos coronarios con apariencia a
la palpación de nudos por el carácter segmentario de la PAN.