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ETIOLOGÍA 
Y CLASIFICACIÓN 
DE 
VASCULITIS 
PONENTE : Erik Montesino Guillermo
ETIOLOGÍA DE LAS VASCULITIS 
M. Valero Expósito, P. García de la Peña 
Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, 
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CLASIFICACIÓN De VASCULITIS 
Los factores inductores de la maraña clasificatoria son los siguientes: 
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b) desconocimiento de la etiología y la patogenia 
c) carácter plurisistémico y proteiforme de los síntomas 
d) heterogeneidad de los trastornos vasculíticos 
e) Los patrones de la afección inflamatoria vascular no son específicos 
f) superposición entre unas entidades y otras, con el recurso nosotáxico de síndromes de 
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g) la difícil e imprecisa delimitación de la extensión de la lesión vasculítica en vida 
h) un exceso de clasificaciones, complejas o simples, siem-pre 
cambiantes y a menudo contradictorias.
EXISTE LA NESECIDAD DE UNA CLASIFICACION 
El diagnóstico precoz y el exacto encasillamiento de las vasculitis 
tiene las siguientes implica ciones terapéuticas 
a) tratamiento precoz de las vasculitis más graves con 
inmunosupresores para evitar la progresión del daño estructural 
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b) opción de un tratamiento antivírico en las vasculitis asociadas a 
virus (virus de la hepatitis B [VHB], de la hepatitis C [VHC]) y 
c) obviar el uso de citotóxicos en entidades de curso benigno o en 
casos en los que no se haya demostrado efectividad. 
F.J. Barbado-Hernández, R.M. Díaz-Díaz a , J.J. Ríos-Blanco, J.F. Gómez-Cerezo, M. López 
Rodríguez, Perspectiva histórica de la clasificación de las vasculitis Actas Dermosifiliogr. 
2007;98:627-38
CLASIFICACIÓN De VASCULITIS 
1.- Etiología 
2.-Tamaño de 
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3.- Anticuerpo 
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Primaria 
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M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y 
etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001).
CLASIFICACIÓN 
1.- Según la etiología 
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M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, 
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2.- Según el tamaño del vaso 
Pulmonary Complications of Systemic Vasculitides. Brian P. O’Sullivan. Paediatric Respiratory Reviews 13 (2012) 37–43(2)
3.- De acuerdo al anticuerpo 
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PR3 MPO 
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CLASIFICACIÓN 
Objetivo : (CHCC 1994) debían llegar a un consenso sobre los nombres 
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específicas para cada uno 
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definiciones CHCC 1994 cambiar lo necesario, y añadir categorías 
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  • 1. ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS PONENTE : Erik Montesino Guillermo
  • 2. ETIOLOGÍA DE LAS VASCULITIS M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001). M.J. Castillo Palma, F.J. García Hernández, R. González León y J. Sánchez Román Vasculitis (I). Concepto. Clasificación. Etiopatogenia. Medicine. 2009;10(31):2049-57
  • 3. ETIOLOGIA Agentes farmacológicos Agentes infecciosos M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001). Factores ambientales Enfermedades relacionadas Factores geneticos y raciales
  • 4. ETIOLOGIA Agentes farmacológicos Diagnostico diferencial con vasculitis primarias e idiopaticas Vasculitis fármacos Vasculitis idiopatica Retiro del fármaco resolución multifactoriales Sistémico cutánea Pequeño grupo Periodos de uso prologado Riñon pulmones Mas frecuente Piel y subcutanea Síntomas Artralgia mialgia erupción cutanea
  • 5. ETIOLOGIA Agentes farmacológicos SÍNDROME DE CHURG STRAUS Antagonistas de leucotrienos VASCULITIS LEUCOSITOCLASTICA CUTANEA Antibióticos : b-lactamicos sulfamidas Alupurinol Antimicociales Factores de crecimiento hematopoyético (G-CSF) (GM-CSF) VASCULITIS ASOCIADO A ANCA FARMACOS ANTITIROIDEOS ETIMAZOL CARBIMAZOL PROPILTIOURACILO
  • 6. Agentes infecciosos POLIARTERITIS NODOSA VIRUS DE LA HEPATITIS B CRIOGLOBULINEMIA MIXTA VIRUS DE LA HEPATITIS C POLIARTERIS NODOSA VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD VASCULITIS AISLADA DEL SISTEMA INMUNE VIRUS DE LA INMUNO DEFICIENCIA HUMANA M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001).
  • 7. Factores ambientales GRANULOMATOSIS DE WEGERNER HUMOS Y PESTICIDAS ACTIVIDADES AGROPECUARIAS
  • 8. FACTORES GENETICOS Y ETIOLOGIA RACIALES ARTERITIS DE LA TEMPORAL DE CEL GIGANTES PACIENTES DE RAZA BLANCA DEL NORTE DE EUROPA ENFERMEDAD DE TAKAYASU Y KAWASAKY quizá por la mayor prevalencia del HLA-DRB1-04 en esta población PACIENTE DE ETNIAS ORIENTALES ENFERMEDAD DE BEHCET PAISES DEL MEDITERRANEO ORIENTAL Y ASIATICOS HLA- B51 ----- PAISES ASIATICOS HLA- B57 ----- EUROPA Y EEUU HLA- B52 ----- JAPON Y COREA HLA- B5 ------- INDIA
  • 9. ETIOLOGIA Enfermedades relacionadas VASCULITIS LEUSOCITOCLASTICA M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001). ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO PANARTETIRIS NODOSA SD LINFO O MIELOPROLIFERATIVOS NEOPLASIAS PALIARTERITIS NODOSA LIMITADA A LA PIEL ENFERMEDAD DE CROHM VASCULITIS LEICOSITOCASTICAS ESPONDILOARTROPATIAS PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH VASCULITIS CON ANCA DEFICIENCIA GRAVE DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
  • 10. CLASIFICACIÓN De VASCULITIS Los factores inductores de la maraña clasificatoria son los siguientes: a) confusión en la nomenclatura b) desconocimiento de la etiología y la patogenia c) carácter plurisistémico y proteiforme de los síntomas d) heterogeneidad de los trastornos vasculíticos e) Los patrones de la afección inflamatoria vascular no son específicos f) superposición entre unas entidades y otras, con el recurso nosotáxico de síndromes de solapamiento, intermedios, mixtos o indeterminados g) la difícil e imprecisa delimitación de la extensión de la lesión vasculítica en vida h) un exceso de clasificaciones, complejas o simples, siem-pre cambiantes y a menudo contradictorias.
  • 11. EXISTE LA NESECIDAD DE UNA CLASIFICACION El diagnóstico precoz y el exacto encasillamiento de las vasculitis tiene las siguientes implica ciones terapéuticas a) tratamiento precoz de las vasculitis más graves con inmunosupresores para evitar la progresión del daño estructural irreversible, b) opción de un tratamiento antivírico en las vasculitis asociadas a virus (virus de la hepatitis B [VHB], de la hepatitis C [VHC]) y c) obviar el uso de citotóxicos en entidades de curso benigno o en casos en los que no se haya demostrado efectividad. F.J. Barbado-Hernández, R.M. Díaz-Díaz a , J.J. Ríos-Blanco, J.F. Gómez-Cerezo, M. López Rodríguez, Perspectiva histórica de la clasificación de las vasculitis Actas Dermosifiliogr. 2007;98:627-38
  • 12. CLASIFICACIÓN De VASCULITIS 1.- Etiología 2.-Tamaño de vaso 3.- Anticuerpo asociado Primaria Secundaria Pequeño Mediano Grande ANCA (+) ANCA (-) M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001).
  • 13. CLASIFICACIÓN 1.- Según la etiología Primarias Desconocido Secundarias Agentes farmacológicos Agentes infecciosos Factores ambientales Enfermedades relacionadas M. Valero Expósito, P. García de la Peña Lefebvre y A. C. Zea Mendoza .Concepto, clasificación y etiopatogenia de las vasculitis. Medicine 2005; 9(31): 2001-2009(2001).
  • 14. 2.- Según el tamaño del vaso Pulmonary Complications of Systemic Vasculitides. Brian P. O’Sullivan. Paediatric Respiratory Reviews 13 (2012) 37–43(2)
  • 15. 3.- De acuerdo al anticuerpo asociado ANCA PR3 MPO c- ANCA p- ANCA •Enf. De Wegener •PAM •Sd. De churg strauss
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  • 19. CLASIFICACIÓN Objetivo : (CHCC 1994) debían llegar a un consenso sobre los nombres de las formas más comunes de vasculitis y de construir definiciones específicas para cada uno (CHCC 2012) se convocó para mejorar la nomenclatura, nombres y definiciones CHCC 1994 cambiar lo necesario, y añadir categorías importantes de vasculitis que no se incluyeron
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  • 23. Poliarteritis nodosa Corazón de un paciente con poliarteritis nodosa que presenta abundante tejido adiposo y vasos coronarios con apariencia a la palpación de nudos por el carácter segmentario de la PAN.