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Artículo de Revisión
Nutrición en el enfermo con fibrosis quística
Nutrition in the cystic fibrosis patient
López-Legarrea Patricia, Martínez J. Alfredo
Departamento de Ciencias de la Alimentación, Fisiología y Toxicología. Universidad de Navarra. Pamplona.
RESUMEN
La fibrosis quística es una enfermedad que se asocia
a una mutación de un gen localizado en el brazo largo
del cromosoma 7. Esta enfermedad multisistémica
afecta especialmente a los pulmones y al páncreas
exocrino, lo cual supone el trastorno más influyente en
la nutrición de estos pacientes. Generalmente, la su-
plementación con enzimas pancreáticas es necesaria
como elemento terapéutico. La prevalencia de diabetes
en esta enfermedad aumenta con la edad, mientras
que la afectación hepática clínica es menos frecuente
y otras complicaciones intestinales como el ileomeco-
nial, el reflujo gastroesofágico o la obstrucción del in-
testino distal pueden condicionar también la malnutri-
ción. La prevalencia de la desnutrición en los pacientes
con fibrosis quística es elevada, aunque variable, y se
asocia directamente con el estado pulmonar y la super-
vivencia. La terapia nutricional ha adquirido gran im-
portancia ya que se asocia con un mejor crecimiento y
mejora o estabilización de la función pulmonar, por lo
que debe ser una parte integral del tratamiento de es-
tos pacientes.
PALABRAS CLAVE
Nutrición-malnutrición; fibrosis quística; enzimas
pancreáticas.
ABSTRACT
Cystic fibrosis is a disease that has been associated
with a genetic mutation, affecting a single gene on the
long arm of chromosome 7. This multisystemic disease
particulary affects the lungs and exocrine pancreas,
which is the most influential disorder in the nutrition of
these patients. Generally, a supplementation therapy
with pancreatic enzymes is necessary. The prevalence
of diabetes in this disease increases with age, while
clinical liver impairement is less frequent and other
complications such as intestinal ileomeconial, gastroe-
sophageal reflux or distal bowel obstruction can also
affect malnutrition. The prevalence of malnutrition in
cystic fibrosis patients is high, although variable being
directly associated with both pulmonary status and
survival. Nutritional support has become very impor-
tant and it is associated with better growth and im-
provement or stabilization of lung function, so it must
be an integral part of treatment of these patients.
KEY WORDS
Nutrition-malnutrition, cystic fibrosis, pancreatic
enzymes.
ABREVIATURAS
ADA: Asociación Americana de Diabetes.
AGM: Ácidos Grasos Monoinsaturados.
AGP: Ácidos Grasos Poliinsautrados.
AGS: Ácidos Grasos Saturados.
AMPc: Adenosín Mono Fosfato cíclico.
DHA: Ácido Docosahexaenoico.
DIOS: Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal.
EPA: Ácido Eicosapentaenoico.
13
Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
Correspondencia:
jalfmtz@unav.es
FDA. Administración de Fármacos y Alimentos.
FQ: Fibrosis Quística.
GLA: Ácido Gammalinolénico.
IMC: Índice de Masa Corporal.
IPE: Insuficiencia Pancreática Exocrina.
%PI: Porcentaje de Peso Ideal.
RGE: Reflujo Gastroesofágico.
RTFQ: Regulador de la Conductancia
Transmembrana de la Fibrosis Quística.
VCT: Valor Calórico Total.
INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad asociada a
una mutación de un gen localizado en el brazo largo del
cromosoma 7, gen regulador de la conductancia trans-
membrana de la fibrosis quística (RTFQ). La frecuencia de
las distintas mutaciones es muy diferente en función del
área geográfica. En España, se ha estimado una frecuen-
cia media que oscila entre uno de cada 2.810 y uno de
cada 3.743 recién nacidos, siendo una de las poblaciones
más heterogéneas en este sentido, con claras diferencias
entre el Sur, el Norte y el área Mediterránea1.
La proteína que codifica el gen RTFQ se comporta
como un canal de cloro regulado por adenosín mono-
fosfato cíclico (AMPc) y sus mutaciones dan lugar a un
defecto en el transporte de dicho elemento en las célu-
las epiteliales de los aparatos respiratorio, hepatobiliar,
gastrointestinal, reproductor, páncreas y de las glándu-
las sudoríparas. Los efectos más perjudiciales se dan en
el páncreas (a menudo, el diagnóstico de FQ se esta-
blece como resultado de una insuficiencia pancreática)2
y los pulmones3, siendo la afectación progresiva de las
vías respiratorias la causa de muerte en más del 90%
de los casos. Sin embargo, por la multiplicidad de órga-
nos y sistemas a los que afecta, la FQ es una enferme-
dad muy compleja que requiere ser abordada de forma
integral en su tratamiento y seguimiento3, 4.
La esperanza de vida de los pacientes con FQ ha me-
jorado constantemente durante las tres últimas déca-
das, siendo actualmente la muerte en la infancia poco
común5. Esta favorable evolución se atribuye a factores
como la mejora del diagnóstico, el tratamiento integral
en Unidades de FQ, los avances recientes en la terapia
antibiótica y en otros tratamientos crónicos para man-
tener la función pulmonar, la incorporación de las enzi-
mas pancreáticas “ácidorresistentes”, y un correcto se-
guimiento nutricional1. La nutrición es un componente
crítico en el manejo de la FQ y el estado nutricional se
asocia directamente tanto con el estado pulmonar,
como con la supervivencia5, 6. En este sentido, queda
patente que la nutrición puede jugar un papel impor-
tante en el tratamiento de la enfermedad7, 8.
DETERMINACIÓN DE LA MALNUTRICIÓN
Desde la identificación de la enfermedad en 1940, el
cuidado nutricional de los pacientes ha sido un reto9.
De hecho, la malnutrición es una complicación muy fre-
cuente en esta enfermedad y se encuentra en el 20%
de los pacientes10.
La detección de la desnutrición debe realizarse me-
diante la combinación de métodos en función de la dis-
ponibilidad, ya que existe controversia respecto al pro-
tocolo ideal. Igualmente debe llevarse a cabo una
valoración detallada y monitorización de la dieta11.
También la determinación de proteínas viscerales pue-
de ayudar a ampliar el diagnóstico nutricional, especial-
mente en situaciones de reagudización1.
El Consenso Europeo de Nutrición para pacientes con
FQ propone, además, medir los niveles plasmáticos de
las vitaminas liposolubles al menos una vez al año y,
siempre que se produzcan cambios en el tratamiento,
así como de los ácidos grasos esenciales, por ser fre-
cuente encontrar niveles anormales12.
La desnutrición de estos enfermos está asociada nor-
malmente a un desequilibrio entre el consumo energéti-
co y el gasto calórico3. Este desequilibrio está determina-
do por el aumento de los requerimientos10, favorecido a
su vez por la infección respiratoria14, la disminución de la
ingesta y el aumento del gasto energético, debido a las
mayores pérdidas, ya que la FQ afecta potencialmente a
todos los órganos abdominales con función secretora10.
La insuficiencia pancreática exocrina (IPE) supone el
principal factor individual en la patogénesis de la maldi-
gestión y malabsorción severa14, 15. La afectación del
páncreas endocrino es una manifestación más tardía del
proceso de enfermedad. La afectación hepatobiliar está
14
Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
NUTRICIÓN EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA
Tabla I. Clasificación de la desnutrición en pacientes adultos con fi-
brosis quística según los consensos europeo y americano. Modificado
de Olveira G et al1 (2008).
Consenso Americano %PI <90% ; IMC <19 Kg/m2
Consenso Europeo IMC <18.5 Kg/m2
IMC: Índice de masa corporal %PI: Porcentaje del peso ideal
presente en un tercio de los pacientes y su incidencia se
incrementa en la niñez tardía hasta la adolescencia, sien-
do rara su aparición después de los 18 años de edad.
Otras complicaciones intestinales incluyen un aumento
de la secreción mucosa del intestino delgado14, reflujo
gastro-esofágico (RGE), síndrome de obstrucción intesti-
nal distal (DIOS), mayor incidencia de tumores malignos
de aparato digestivo o incremento del estado de portador
de clostridium difficile y sobrecrecimiento bacteriano1.
En relación al páncreas, generalmente es anormal, in-
cluso al nacer, con espesamiento de las secreciones en
los conductos y acinos y un aumento en el tejido conec-
tivo fibroso, progresando su afectación con la edad. La
evaluación de la función del páncreas exocrino es difícil
puesto que, al igual que sus secreciones, es anatómica-
mente inaccesible. Por ello, no existe un test óptimo,
aunque algunas pruebas pueden ser de ayuda en el
diagnóstico inicial y el seguimiento de los pacientes con
FQ. Los test existentes de función pancreática se clasifi-
can en tres grupos: directos, indirectos y sanguíneos2.
En la práctica, para diagnosticar la IPE, lo más útil es
la determinación de grasas y nitrógeno en heces (de
tres días) junto con la estimación concomitante de la in-
gesta. También, la determinación en heces de enzimas
pancreáticas no biodegradables, tales como la quimio-
tripsina y la elastasa pancreática fecal es relevante16.
En la mayoría de los casos va a tener lugar una re-
ducción severa de las secreciones pancreáticas de
agua, bicarbonato, electrolitos y enzimas. Como conse-
cuencia, la absorción de proteínas y, particularmente,
de grasa, disminuye14, 15
, (la esteatorrea se produce
cuando se ha pedido más del 90% de la función pan-
creática2, 14). Por ello, es común el tratamiento con en-
zimas pancreáticas15
, que mejora la absorción de gra-
sas, si bien no significa que se recupere la situación
normal. Las pérdidas se reducen, también, si la mayor
proporción de grasa procede de triglicéridos de cadena
media. En los casos de gastroenteritis aguda, se recu-
rre a soluciones de rehidratación oral17.
La administración de las enzimas reduce la excreción
fecal de nitrógeno, observándose en estos pacientes,
menor evidencia clínica y bioquímica de déficit proteico.
Los hidratos de carbono, por su parte, parecen absor-
berse bien en estos enfermos, a pesar de la deficiencia
15
NUTRICIÓN CLÍNICA Y DIETÉTICA HOSPITALARIA
Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
Figura I. Patogénesis de la malnutrición en la fibrosis quística. Modificado de Olveira G et al13 (2007).
de amilasa pancreática. Sin embargo, su metabolismo
puede resultar relevante en el contexto nutricional, ya
que el daño pancreático progresivo, termina por alterar
la función de los islotes de Langerhans, significando
una reducción progresiva de la tolerancia a la glucosa,
antes del inicio de la diabetes clínica15
, (prevalencia de
más del 25% en mayores de 20 años)9, 15
. La diabetes
en la FQ parece ser diferente de la del tipo I o II5: no
es cetónica, tiene un inicio lento, pero es, general-
mente, insulinodependiente3, 6. A menudo, se produce
un deterioro de la situación clínica general, antes del
diagnóstico de la diabetes3, 14.
16
Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
NUTRICIÓN EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA
Tabla II. Test de función exocrina pancreática. Modificado de Durie P. et al2 (1998).
RECOMENDACIONES DIETÉTICAS EN LA FIBROSIS QUÍSTICA
Test Directos
• Estimulantes Exógenos: Secretina, Colecistoquinina, Cerulina, Bombesina.
• Nutrientes estimulantes: Ácidos grasos, Aminoácidos.
Test Indirectos
• Esteatocrito, Estudios de balance fecal, Tripsina/quimiotripsina, Elastasa.
• Test respiratorios:
Sustratos lipídicos con carbono 14.
Sustratos lipídicos con carbono 13.
Almidón.
• Marcadores plasmáticos/urinarios:
Bentiromida.
Dialurato fluorescente.
Test de Schilling doblemente marcado.
Lactulosa.
Test Sanguíneos • Isoamilasa, Lipasa, Tripsinógeno, Polipétidos pancreáticos.
Componente Cantidad Observaciones
Energía
120-150%
de las calorías recomendadas
para personas sanas de su
misma edad, sexo y
composición corporal.
-En función de lo avanzada que esté la enfermedad.
-El método ideal de estimación del gasto energético es la ca-
lorimetría indirecta. En la práctica, se utilizan las fórmulas
convencionales aplicando factores de corrección según
actividad física y grado de enfermedad3, 4, 15.
Hidratos de Carbono 40-50% VCT
No deben limitarse los azúcares simples si son necesarios para
alcanzar el VCT, entendiendo que se trata de las necesidades
específicas de un paciente individual3.
Proteínas 15- 20% VCT
Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno
en heces y esputo, pudiendo alterarse también el metabolis-
mo de las proteínas3.
Lípidos
35-40% VCT
<10% AGS
<10% AGP
<1% AGTrans
AGM: el resto
-Existe una relación lineal entre la ingesta de grasa y su ab-
sorción15.
-Antiguamente se proponían dietas bajas en grasa, pero resul-
taba muy complicado alcanzar las calorías totales planteadas,
con lo que se agudizaba el problema3, 7.
-Algunos estudios sugieren la suplementación con ácidos gra-
sos (DHA, EPA y GLA) como una forma de modular la res-
puesta proinflamatoria en la FQ. Sin embargo se necesitan
más trabajos para poder realizar recomendaciones basadas
en la evidencia7, 15, 18.
VCT: Valor Calórico Total; AGS: Ácidos Grasos Saturados; AGP: Ácidos Grasos Poliinsautrados; AGM: Ácidos Grasos Monoinsaturados; DHA: Áci-
do docosahexaenoico; EPA: Ácido eicosapentaenoico; GLA: Ácido gammalinolénico.
Para los casos en los que está presente la diabetes
mellitus, no hay directrices claras respecto al trata-
miento dietético ideal6, pero al ser la malnutrición
muy común y la glucemia más fácil de controlar con
insulina que en diabetes tipo I, se permite mayor li-
bertad en el tratamiento dietético, manteniendo la
importancia de una dieta alta en energía9. Según las
directrices de la Asociación Americana de Diabetes
(ADA), no se debe restringir el consumo de hidratos
de carbono sino contabilizar el contenido total de los
mismos en cada una de las tomas. Inicialmente, se
deben priorizar los hidratos de carbono complejos,
especialmente si el paciente tiene apetito. En situa-
ciones de anorexia, se pueden utilizar azúcares sim-
ples para alcanzar los requerimientos nutricionales,
adecuando la medicación hipoglucemiante a la inges-
ta1, 3. Además es necesario informar a todo el equipo
de estas recomendaciones, ya que para algunos pro-
fesionales puede resultar difícil aceptarlas3, 4, 9. El
control de la diabetes mejora con modificaciones en
el tratamiento con insulina, en lugar de imponer res-
tricciones dietéticas, que pueden afectar negativa-
mente al estado nutricional6. Al aumentar la supervi-
vencia de estos pacientes, el buen control de la
diabetes adquiere mayor importancia, especialmente,
cuando surgen complicaciones asociadas3.
SUPLEMENTACIÓN CON ENZIMAS
PANCREÁTICAS
La terapia de sustitución enzimática es necesaria en
hasta un 90% de los pacientes con FQ en el norte de
Europa, pero el porcentaje es menor en los países
Mediterráneos5. La disponibilidad de nuevos prepara-
dos pancreáticos farmacológicamente más efectivos,
ha mejorado la eficiencia de esta terapia. El objetivo
del tratamiento debe ser controlar los síntomas, para
mejorar la esteatorrea hasta niveles razonables, cau-
sando al paciente la menor perturbación, y consiguien-
do una nutrición, crecimiento y desarrollo normales15
.
A la hora de evaluar la respuesta de cada paciente con
FQ con insuficiencia pancreática al tratamiento con en-
zimas pancreáticas (lipasas, proteasas, amilasas), se
deben tener en cuenta las variables que pueden in-
fluenciar la eficacia: propiedades farmacéuticas y bio-
lógicas de los productos, problemas relacionados con
el cumplimiento por parte del paciente y una variedad
de factores del huésped dentro del tracto gastrointes-
tinal, el páncreas y el sistema hepatobiliar2. Algunos
expertos consideran los suplementos de enzimas pan-
creáticas seguros y bien tolerados. No obstante, se han
observado efectos secundarios significativos, como irri-
tación bucal y perianal, reacciones intestinales alérgi-
cas y, en casos raros, reacciones anafilácticas graves y
17
NUTRICIÓN CLÍNICA Y DIETÉTICA HOSPITALARIA
Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
RECOMENDACIONES DIETÉTICAS EN LA FIBROSIS QUÍSTICA (continuación)
Componente Cantidad Observaciones
Fibra 25g La recomendada para la población general1, 7.
Vitaminas
-Los niveles plasmáticos de vitaminas liposolubles están generalmente por debajo de lo normal,
incluso cuando se cumplen las dosis recomendadas de suplementos, debido a que la absorción
de grasas suele estar comprometida.
-La deficiencia de vitamina E es especialmente común, por lo que se recomienda que todos los
pacientes sean suplementados15.
-Los pacientes con IPE deben ser suplementados con vitaminas A y D6, 15.
-La suplementación rutinaria de vitamina K es innecesaria, aunque en niños pequeños o con en-
fermedad hepática puede haber déficit6.
-Los niveles de vitaminas hidrosolubles son, generalmente, normales15.
Minerales y elementos
traza
- Se han visto casos aislados de deficiencias, pero en la mayoría de los pacientes los niveles es-
tán dentro de los rangos de normalidad15.
-Puede ser necesaria la suplementación de Sodio, en situaciones de ejercicio intenso, fiebre, hi-
persudoración y/o altas temperaturas; Magnesio, en pacientes tratados con aminoglucósidos
durante largos períodos; Calcio, en caso de osteoporosis y Hierro y Zinc, cuando los niveles
plasmáticos se encuentren bajos6.
VCT: Valor Calórico Total; AGS: Ácidos Grasos Saturados; AGP: Ácidos Grasos Poliinsautrados; AGM: Ácidos Grasos Monoinsaturados; DHA: Áci-
do docosahexaenoico; EPA: Ácido eicosapentaenoico; GLA: Ácido gammalinolénico.
a veces mortales, tras la inhalación del polvo de la en-
zima. También se han detectado hiperuricosuria e hi-
peruricemia debido a la alta carga de purina en las do-
sis orales de pancreanlipasa2.
Otro hecho a tener en cuenta es la variabilidad entre
los productos enzimáticos comercialmente disponibles,
en términos de potencia y propiedades farmacológicas,
incluso dentro de la misma compañía farmacéutica, lo
que dificulta el cálculo de equivalencias de las diferen-
tes dosis a la hora de ser sustituidas2, 6. Las enzimas
pancreáticas son extractos biológicos, relativamente
crudos, que pueden contener numerosas impurezas y
otras proteínas. Además, existe variación entre lotes en
cuanto a actividad, ya que las enzimas son susceptibles
a la pérdida de la misma con el tiempo, la exposición a
la luz solar, calor o humedad elevada. Respecto a la
composición, parece ser más eficaz un producto con
mayor contenido en lipasas, respecto a proteasas2.
La forma de administración es importante. La mayo-
ría de los centros para enfermos con FQ utilizan enzi-
mas con microesferas de cubierta entérica, que admi-
nistradas correctamente logran al menos el 90% de
absorción de las grasas14, ya que se consigue que se li-
bere mayor cantidad de enzima activa en el intestino
delgado más alcalino. Este hecho posibilita que los pa-
cientes ingieran menos cápsulas y, por lo tanto, menos
cantidad de enzimas diaria. En general, los pacientes
son capaces de tragar las cápsulas2. Cuando no es así,
mayoritariamente en el caso de los niños6, se puede
abrir, ingiriendo el contenido junto a algún alimento. En
cualquier caso se debe evitar que las cápsulas perma-
nezcan mucho tiempo en la boca, ya que se pueden ori-
ginar problemas de irritación y úlceras2, 6.
No existen datos contundentes acerca del mejor mo-
mento para administrar las enzimas. La práctica, sugie-
re hacerlo antes de las comidas. Aunque si se prolonga
la duración de la toma o la cantidad de alimentos a in-
gerir es impredecible, se recomienda administrar de 1/3
a 1/2 de la dosis estimada antes, y el resto a mitad de
la comida o al finalizarla2.
Recientemente, se han publicado guías en consenso
de la Fundación de FQ y la Administración de Fármacos
y Alimentos (FDA) estadounidenses, pero, estiman las
dosis máximas en función del peso corporal, cuando en
la práctica resultan excesivas para los adultos y es pre-
ferible hacerlo a partir de la ingesta de nutrientes2.
Por último, es importante señalar la importancia de
revisar periódicamente la conformidad del paciente
con la terapia enzimática, para asegurar un adecuado
cumplimiento2.
NUTRICIÓN ARTIFICIAL
Las modificaciones en la dieta no siempre son sufi-
cientes para alcanzar los objetivos nutricionales plan-
teados4. Los suplementos nutricionales artificiales vía
oral, a pesar de los escasos estudios realizados, pare-
cen aumentar la energía total, sin reducir el consumo
de alimentos naturales. Sin embargo, no producen be-
neficios adicionales en los sujetos con malnutrición
moderada, respecto al consejo dietético simple y no
existe evidencia sobre el momento idóneo para suple-
mentar, aunque parece que lo más adecuado sea fue-
ra de las comidas principales, para que no sustituya a
los alimentos naturales3.
Respecto a la nutrición enteral por sonda, los pocos
y limitados estudios disponibles, sugieren que en adul-
tos con FQ podría mejorar el aporte calórico, el peso
(con ganancia de masa magra y grasa) y algunos pará-
metros relacionados con la función pulmonar, la fuerza
muscular, el balance nitrogenado y la sensación de bie-
nestar o la actividad3, 6. Por ser un método invasivo,
sólo debe emplearse cuando las técnicas orales han fa-
llado3. Una pauta frecuente de administración es duran-
te 8-10h. por la noche (terminado 1-2 h. antes de la fi-
sioterapia respiratoria de la mañana); 40-50% de las
calorías totales estimadas para el día; fórmulas polimé-
ricas, de alta densidad energética (1.5-2 Kcal/ml), con
una distribución normal de macronutrientes, ya que no
está definida la mejor6. Algunos estudios sugieren que
sea hiperproteica, ya que favorecería el depósito de
proteínas3. Los volúmenes pequeños y más concentra-
dos se toleran mejor que a la inversa15. En cuanto a la
vía a utilizar existen diferentes resultados y posibilida-
des. La nutrición artificial se suele emplear por largos
períodos de tiempo, por lo que, actualmente, la opción
más recomendada es la gastrostomía, en lugar de la
sonda nasogástrica, preferida antes, pero con mayores
complicaciones asociadas3. Otros autores aconsejan la
yeyunostomía, para evitar el aumento de la incidencia
de RGE, asociado a las vías anteriores. La yeyunosto-
mía requiere anestesia general, mientras que para la
gastrostomía es suficiente la local, aspecto que se debe
valorar. Por último, hay estudios que sugieren conside-
rar las preferencias del paciente o bien comenzar siem-
pre con la sonda nasogástrica y pasar a la gastrostomía
si la situación se prolonga6.
18
Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
NUTRICIÓN EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA
En estos casos, la forma de administración de las
enzimas pancreáticas varía entre centros y ninguno
parece ser mejor que el resto. Pueden ser tomadas di-
rectamente o pulverizadas añadidas a la fórmula, in-
distintamente y respecto al momento de su suminis-
tración, también hay variablilidad: antes de iniciar la
nutrición, antes y al finalizarla, antes y a mitad de la
misma o antes, a mitad y al finalizarla3.
Por último, la nutrición parenteral únicamente está
indicada en situaciones en las que el tracto gastrointes-
tinal no esté funcionante o sea imposible acceder a él y
esté indicado el soporte nutricional artificial1.
EDUCACIÓN NUTRICIONAL
Diversos estudios han medido los resultados de la in-
tervención nutricional en la FQ observándose aumentos
en la ingesta calórica y los valores de índice de masa
corporal (IMC), así como el mantenimiento de la función
pulmonar durante el período de consejo3, 15. Sin embar-
go, está aceptado que la educación nutricional debe ini-
ciarse pronto si se quiere promover una actitud positiva
hacia los patrones de alta ingesta energética y evitar
cualquier malentendido o mito que rodee a la nutrición
en la FQ. Los planes han de ser individualizados consi-
derando la edad, apetito, estado de la enfermedad, es-
tado nutricional, preferencias alimentarias, estilo de vida
y situación socioeconómica de cada paciente. Además,
el seguimiento debe ser regular, ya que una única con-
sulta en el momento del diagnóstico es insuficiente15. En
el caso de los niños, también los padres deberán ser vi-
sitados por un dietista, para mantener el interés en la
dieta, desarrollando métodos imaginativos3.
Por último, se señala que no sólo el dietista debe es-
tar implicado en este tipo de cuestiones, ya que los pa-
cientes reconocen recibir, también, información nutri-
cional a través del facultativo que lleva su FQ, de su
médico de familia, de las enfermeras o de otros pacien-
tes con FQ3.
CONCLUSIÓN
El aspecto nutricional debe ser una parte integral del
tratamiento de los pacientes con FQ. Los requerimien-
tos nutricionales de los pacientes deben revisarse pe-
riódicamente para adaptar las pautas a sus cambiantes
necesidades clínicas y psicosociales3.
El seguimiento de dietas variadas y equilibradas es
una herramienta imprescindible para la mejora de la ca-
lidad y la esperanza de vida de la población7.
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NUTRICIÓN CLÍNICA Y DIETÉTICA HOSPITALARIA
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Nutricion en el enfermo con fibrosis quística

  • 1. Artículo de Revisión Nutrición en el enfermo con fibrosis quística Nutrition in the cystic fibrosis patient López-Legarrea Patricia, Martínez J. Alfredo Departamento de Ciencias de la Alimentación, Fisiología y Toxicología. Universidad de Navarra. Pamplona. RESUMEN La fibrosis quística es una enfermedad que se asocia a una mutación de un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Esta enfermedad multisistémica afecta especialmente a los pulmones y al páncreas exocrino, lo cual supone el trastorno más influyente en la nutrición de estos pacientes. Generalmente, la su- plementación con enzimas pancreáticas es necesaria como elemento terapéutico. La prevalencia de diabetes en esta enfermedad aumenta con la edad, mientras que la afectación hepática clínica es menos frecuente y otras complicaciones intestinales como el ileomeco- nial, el reflujo gastroesofágico o la obstrucción del in- testino distal pueden condicionar también la malnutri- ción. La prevalencia de la desnutrición en los pacientes con fibrosis quística es elevada, aunque variable, y se asocia directamente con el estado pulmonar y la super- vivencia. La terapia nutricional ha adquirido gran im- portancia ya que se asocia con un mejor crecimiento y mejora o estabilización de la función pulmonar, por lo que debe ser una parte integral del tratamiento de es- tos pacientes. PALABRAS CLAVE Nutrición-malnutrición; fibrosis quística; enzimas pancreáticas. ABSTRACT Cystic fibrosis is a disease that has been associated with a genetic mutation, affecting a single gene on the long arm of chromosome 7. This multisystemic disease particulary affects the lungs and exocrine pancreas, which is the most influential disorder in the nutrition of these patients. Generally, a supplementation therapy with pancreatic enzymes is necessary. The prevalence of diabetes in this disease increases with age, while clinical liver impairement is less frequent and other complications such as intestinal ileomeconial, gastroe- sophageal reflux or distal bowel obstruction can also affect malnutrition. The prevalence of malnutrition in cystic fibrosis patients is high, although variable being directly associated with both pulmonary status and survival. Nutritional support has become very impor- tant and it is associated with better growth and im- provement or stabilization of lung function, so it must be an integral part of treatment of these patients. KEY WORDS Nutrition-malnutrition, cystic fibrosis, pancreatic enzymes. ABREVIATURAS ADA: Asociación Americana de Diabetes. AGM: Ácidos Grasos Monoinsaturados. AGP: Ácidos Grasos Poliinsautrados. AGS: Ácidos Grasos Saturados. AMPc: Adenosín Mono Fosfato cíclico. DHA: Ácido Docosahexaenoico. DIOS: Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal. EPA: Ácido Eicosapentaenoico. 13 Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 Correspondencia: jalfmtz@unav.es
  • 2. FDA. Administración de Fármacos y Alimentos. FQ: Fibrosis Quística. GLA: Ácido Gammalinolénico. IMC: Índice de Masa Corporal. IPE: Insuficiencia Pancreática Exocrina. %PI: Porcentaje de Peso Ideal. RGE: Reflujo Gastroesofágico. RTFQ: Regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística. VCT: Valor Calórico Total. INTRODUCCIÓN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad asociada a una mutación de un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7, gen regulador de la conductancia trans- membrana de la fibrosis quística (RTFQ). La frecuencia de las distintas mutaciones es muy diferente en función del área geográfica. En España, se ha estimado una frecuen- cia media que oscila entre uno de cada 2.810 y uno de cada 3.743 recién nacidos, siendo una de las poblaciones más heterogéneas en este sentido, con claras diferencias entre el Sur, el Norte y el área Mediterránea1. La proteína que codifica el gen RTFQ se comporta como un canal de cloro regulado por adenosín mono- fosfato cíclico (AMPc) y sus mutaciones dan lugar a un defecto en el transporte de dicho elemento en las célu- las epiteliales de los aparatos respiratorio, hepatobiliar, gastrointestinal, reproductor, páncreas y de las glándu- las sudoríparas. Los efectos más perjudiciales se dan en el páncreas (a menudo, el diagnóstico de FQ se esta- blece como resultado de una insuficiencia pancreática)2 y los pulmones3, siendo la afectación progresiva de las vías respiratorias la causa de muerte en más del 90% de los casos. Sin embargo, por la multiplicidad de órga- nos y sistemas a los que afecta, la FQ es una enferme- dad muy compleja que requiere ser abordada de forma integral en su tratamiento y seguimiento3, 4. La esperanza de vida de los pacientes con FQ ha me- jorado constantemente durante las tres últimas déca- das, siendo actualmente la muerte en la infancia poco común5. Esta favorable evolución se atribuye a factores como la mejora del diagnóstico, el tratamiento integral en Unidades de FQ, los avances recientes en la terapia antibiótica y en otros tratamientos crónicos para man- tener la función pulmonar, la incorporación de las enzi- mas pancreáticas “ácidorresistentes”, y un correcto se- guimiento nutricional1. La nutrición es un componente crítico en el manejo de la FQ y el estado nutricional se asocia directamente tanto con el estado pulmonar, como con la supervivencia5, 6. En este sentido, queda patente que la nutrición puede jugar un papel impor- tante en el tratamiento de la enfermedad7, 8. DETERMINACIÓN DE LA MALNUTRICIÓN Desde la identificación de la enfermedad en 1940, el cuidado nutricional de los pacientes ha sido un reto9. De hecho, la malnutrición es una complicación muy fre- cuente en esta enfermedad y se encuentra en el 20% de los pacientes10. La detección de la desnutrición debe realizarse me- diante la combinación de métodos en función de la dis- ponibilidad, ya que existe controversia respecto al pro- tocolo ideal. Igualmente debe llevarse a cabo una valoración detallada y monitorización de la dieta11. También la determinación de proteínas viscerales pue- de ayudar a ampliar el diagnóstico nutricional, especial- mente en situaciones de reagudización1. El Consenso Europeo de Nutrición para pacientes con FQ propone, además, medir los niveles plasmáticos de las vitaminas liposolubles al menos una vez al año y, siempre que se produzcan cambios en el tratamiento, así como de los ácidos grasos esenciales, por ser fre- cuente encontrar niveles anormales12. La desnutrición de estos enfermos está asociada nor- malmente a un desequilibrio entre el consumo energéti- co y el gasto calórico3. Este desequilibrio está determina- do por el aumento de los requerimientos10, favorecido a su vez por la infección respiratoria14, la disminución de la ingesta y el aumento del gasto energético, debido a las mayores pérdidas, ya que la FQ afecta potencialmente a todos los órganos abdominales con función secretora10. La insuficiencia pancreática exocrina (IPE) supone el principal factor individual en la patogénesis de la maldi- gestión y malabsorción severa14, 15. La afectación del páncreas endocrino es una manifestación más tardía del proceso de enfermedad. La afectación hepatobiliar está 14 Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 NUTRICIÓN EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA Tabla I. Clasificación de la desnutrición en pacientes adultos con fi- brosis quística según los consensos europeo y americano. Modificado de Olveira G et al1 (2008). Consenso Americano %PI <90% ; IMC <19 Kg/m2 Consenso Europeo IMC <18.5 Kg/m2 IMC: Índice de masa corporal %PI: Porcentaje del peso ideal
  • 3. presente en un tercio de los pacientes y su incidencia se incrementa en la niñez tardía hasta la adolescencia, sien- do rara su aparición después de los 18 años de edad. Otras complicaciones intestinales incluyen un aumento de la secreción mucosa del intestino delgado14, reflujo gastro-esofágico (RGE), síndrome de obstrucción intesti- nal distal (DIOS), mayor incidencia de tumores malignos de aparato digestivo o incremento del estado de portador de clostridium difficile y sobrecrecimiento bacteriano1. En relación al páncreas, generalmente es anormal, in- cluso al nacer, con espesamiento de las secreciones en los conductos y acinos y un aumento en el tejido conec- tivo fibroso, progresando su afectación con la edad. La evaluación de la función del páncreas exocrino es difícil puesto que, al igual que sus secreciones, es anatómica- mente inaccesible. Por ello, no existe un test óptimo, aunque algunas pruebas pueden ser de ayuda en el diagnóstico inicial y el seguimiento de los pacientes con FQ. Los test existentes de función pancreática se clasifi- can en tres grupos: directos, indirectos y sanguíneos2. En la práctica, para diagnosticar la IPE, lo más útil es la determinación de grasas y nitrógeno en heces (de tres días) junto con la estimación concomitante de la in- gesta. También, la determinación en heces de enzimas pancreáticas no biodegradables, tales como la quimio- tripsina y la elastasa pancreática fecal es relevante16. En la mayoría de los casos va a tener lugar una re- ducción severa de las secreciones pancreáticas de agua, bicarbonato, electrolitos y enzimas. Como conse- cuencia, la absorción de proteínas y, particularmente, de grasa, disminuye14, 15 , (la esteatorrea se produce cuando se ha pedido más del 90% de la función pan- creática2, 14). Por ello, es común el tratamiento con en- zimas pancreáticas15 , que mejora la absorción de gra- sas, si bien no significa que se recupere la situación normal. Las pérdidas se reducen, también, si la mayor proporción de grasa procede de triglicéridos de cadena media. En los casos de gastroenteritis aguda, se recu- rre a soluciones de rehidratación oral17. La administración de las enzimas reduce la excreción fecal de nitrógeno, observándose en estos pacientes, menor evidencia clínica y bioquímica de déficit proteico. Los hidratos de carbono, por su parte, parecen absor- berse bien en estos enfermos, a pesar de la deficiencia 15 NUTRICIÓN CLÍNICA Y DIETÉTICA HOSPITALARIA Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 Figura I. Patogénesis de la malnutrición en la fibrosis quística. Modificado de Olveira G et al13 (2007).
  • 4. de amilasa pancreática. Sin embargo, su metabolismo puede resultar relevante en el contexto nutricional, ya que el daño pancreático progresivo, termina por alterar la función de los islotes de Langerhans, significando una reducción progresiva de la tolerancia a la glucosa, antes del inicio de la diabetes clínica15 , (prevalencia de más del 25% en mayores de 20 años)9, 15 . La diabetes en la FQ parece ser diferente de la del tipo I o II5: no es cetónica, tiene un inicio lento, pero es, general- mente, insulinodependiente3, 6. A menudo, se produce un deterioro de la situación clínica general, antes del diagnóstico de la diabetes3, 14. 16 Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 NUTRICIÓN EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA Tabla II. Test de función exocrina pancreática. Modificado de Durie P. et al2 (1998). RECOMENDACIONES DIETÉTICAS EN LA FIBROSIS QUÍSTICA Test Directos • Estimulantes Exógenos: Secretina, Colecistoquinina, Cerulina, Bombesina. • Nutrientes estimulantes: Ácidos grasos, Aminoácidos. Test Indirectos • Esteatocrito, Estudios de balance fecal, Tripsina/quimiotripsina, Elastasa. • Test respiratorios: Sustratos lipídicos con carbono 14. Sustratos lipídicos con carbono 13. Almidón. • Marcadores plasmáticos/urinarios: Bentiromida. Dialurato fluorescente. Test de Schilling doblemente marcado. Lactulosa. Test Sanguíneos • Isoamilasa, Lipasa, Tripsinógeno, Polipétidos pancreáticos. Componente Cantidad Observaciones Energía 120-150% de las calorías recomendadas para personas sanas de su misma edad, sexo y composición corporal. -En función de lo avanzada que esté la enfermedad. -El método ideal de estimación del gasto energético es la ca- lorimetría indirecta. En la práctica, se utilizan las fórmulas convencionales aplicando factores de corrección según actividad física y grado de enfermedad3, 4, 15. Hidratos de Carbono 40-50% VCT No deben limitarse los azúcares simples si son necesarios para alcanzar el VCT, entendiendo que se trata de las necesidades específicas de un paciente individual3. Proteínas 15- 20% VCT Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo, pudiendo alterarse también el metabolis- mo de las proteínas3. Lípidos 35-40% VCT <10% AGS <10% AGP <1% AGTrans AGM: el resto -Existe una relación lineal entre la ingesta de grasa y su ab- sorción15. -Antiguamente se proponían dietas bajas en grasa, pero resul- taba muy complicado alcanzar las calorías totales planteadas, con lo que se agudizaba el problema3, 7. -Algunos estudios sugieren la suplementación con ácidos gra- sos (DHA, EPA y GLA) como una forma de modular la res- puesta proinflamatoria en la FQ. Sin embargo se necesitan más trabajos para poder realizar recomendaciones basadas en la evidencia7, 15, 18. VCT: Valor Calórico Total; AGS: Ácidos Grasos Saturados; AGP: Ácidos Grasos Poliinsautrados; AGM: Ácidos Grasos Monoinsaturados; DHA: Áci- do docosahexaenoico; EPA: Ácido eicosapentaenoico; GLA: Ácido gammalinolénico.
  • 5. Para los casos en los que está presente la diabetes mellitus, no hay directrices claras respecto al trata- miento dietético ideal6, pero al ser la malnutrición muy común y la glucemia más fácil de controlar con insulina que en diabetes tipo I, se permite mayor li- bertad en el tratamiento dietético, manteniendo la importancia de una dieta alta en energía9. Según las directrices de la Asociación Americana de Diabetes (ADA), no se debe restringir el consumo de hidratos de carbono sino contabilizar el contenido total de los mismos en cada una de las tomas. Inicialmente, se deben priorizar los hidratos de carbono complejos, especialmente si el paciente tiene apetito. En situa- ciones de anorexia, se pueden utilizar azúcares sim- ples para alcanzar los requerimientos nutricionales, adecuando la medicación hipoglucemiante a la inges- ta1, 3. Además es necesario informar a todo el equipo de estas recomendaciones, ya que para algunos pro- fesionales puede resultar difícil aceptarlas3, 4, 9. El control de la diabetes mejora con modificaciones en el tratamiento con insulina, en lugar de imponer res- tricciones dietéticas, que pueden afectar negativa- mente al estado nutricional6. Al aumentar la supervi- vencia de estos pacientes, el buen control de la diabetes adquiere mayor importancia, especialmente, cuando surgen complicaciones asociadas3. SUPLEMENTACIÓN CON ENZIMAS PANCREÁTICAS La terapia de sustitución enzimática es necesaria en hasta un 90% de los pacientes con FQ en el norte de Europa, pero el porcentaje es menor en los países Mediterráneos5. La disponibilidad de nuevos prepara- dos pancreáticos farmacológicamente más efectivos, ha mejorado la eficiencia de esta terapia. El objetivo del tratamiento debe ser controlar los síntomas, para mejorar la esteatorrea hasta niveles razonables, cau- sando al paciente la menor perturbación, y consiguien- do una nutrición, crecimiento y desarrollo normales15 . A la hora de evaluar la respuesta de cada paciente con FQ con insuficiencia pancreática al tratamiento con en- zimas pancreáticas (lipasas, proteasas, amilasas), se deben tener en cuenta las variables que pueden in- fluenciar la eficacia: propiedades farmacéuticas y bio- lógicas de los productos, problemas relacionados con el cumplimiento por parte del paciente y una variedad de factores del huésped dentro del tracto gastrointes- tinal, el páncreas y el sistema hepatobiliar2. Algunos expertos consideran los suplementos de enzimas pan- creáticas seguros y bien tolerados. No obstante, se han observado efectos secundarios significativos, como irri- tación bucal y perianal, reacciones intestinales alérgi- cas y, en casos raros, reacciones anafilácticas graves y 17 NUTRICIÓN CLÍNICA Y DIETÉTICA HOSPITALARIA Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 RECOMENDACIONES DIETÉTICAS EN LA FIBROSIS QUÍSTICA (continuación) Componente Cantidad Observaciones Fibra 25g La recomendada para la población general1, 7. Vitaminas -Los niveles plasmáticos de vitaminas liposolubles están generalmente por debajo de lo normal, incluso cuando se cumplen las dosis recomendadas de suplementos, debido a que la absorción de grasas suele estar comprometida. -La deficiencia de vitamina E es especialmente común, por lo que se recomienda que todos los pacientes sean suplementados15. -Los pacientes con IPE deben ser suplementados con vitaminas A y D6, 15. -La suplementación rutinaria de vitamina K es innecesaria, aunque en niños pequeños o con en- fermedad hepática puede haber déficit6. -Los niveles de vitaminas hidrosolubles son, generalmente, normales15. Minerales y elementos traza - Se han visto casos aislados de deficiencias, pero en la mayoría de los pacientes los niveles es- tán dentro de los rangos de normalidad15. -Puede ser necesaria la suplementación de Sodio, en situaciones de ejercicio intenso, fiebre, hi- persudoración y/o altas temperaturas; Magnesio, en pacientes tratados con aminoglucósidos durante largos períodos; Calcio, en caso de osteoporosis y Hierro y Zinc, cuando los niveles plasmáticos se encuentren bajos6. VCT: Valor Calórico Total; AGS: Ácidos Grasos Saturados; AGP: Ácidos Grasos Poliinsautrados; AGM: Ácidos Grasos Monoinsaturados; DHA: Áci- do docosahexaenoico; EPA: Ácido eicosapentaenoico; GLA: Ácido gammalinolénico.
  • 6. a veces mortales, tras la inhalación del polvo de la en- zima. También se han detectado hiperuricosuria e hi- peruricemia debido a la alta carga de purina en las do- sis orales de pancreanlipasa2. Otro hecho a tener en cuenta es la variabilidad entre los productos enzimáticos comercialmente disponibles, en términos de potencia y propiedades farmacológicas, incluso dentro de la misma compañía farmacéutica, lo que dificulta el cálculo de equivalencias de las diferen- tes dosis a la hora de ser sustituidas2, 6. Las enzimas pancreáticas son extractos biológicos, relativamente crudos, que pueden contener numerosas impurezas y otras proteínas. Además, existe variación entre lotes en cuanto a actividad, ya que las enzimas son susceptibles a la pérdida de la misma con el tiempo, la exposición a la luz solar, calor o humedad elevada. Respecto a la composición, parece ser más eficaz un producto con mayor contenido en lipasas, respecto a proteasas2. La forma de administración es importante. La mayo- ría de los centros para enfermos con FQ utilizan enzi- mas con microesferas de cubierta entérica, que admi- nistradas correctamente logran al menos el 90% de absorción de las grasas14, ya que se consigue que se li- bere mayor cantidad de enzima activa en el intestino delgado más alcalino. Este hecho posibilita que los pa- cientes ingieran menos cápsulas y, por lo tanto, menos cantidad de enzimas diaria. En general, los pacientes son capaces de tragar las cápsulas2. Cuando no es así, mayoritariamente en el caso de los niños6, se puede abrir, ingiriendo el contenido junto a algún alimento. En cualquier caso se debe evitar que las cápsulas perma- nezcan mucho tiempo en la boca, ya que se pueden ori- ginar problemas de irritación y úlceras2, 6. No existen datos contundentes acerca del mejor mo- mento para administrar las enzimas. La práctica, sugie- re hacerlo antes de las comidas. Aunque si se prolonga la duración de la toma o la cantidad de alimentos a in- gerir es impredecible, se recomienda administrar de 1/3 a 1/2 de la dosis estimada antes, y el resto a mitad de la comida o al finalizarla2. Recientemente, se han publicado guías en consenso de la Fundación de FQ y la Administración de Fármacos y Alimentos (FDA) estadounidenses, pero, estiman las dosis máximas en función del peso corporal, cuando en la práctica resultan excesivas para los adultos y es pre- ferible hacerlo a partir de la ingesta de nutrientes2. Por último, es importante señalar la importancia de revisar periódicamente la conformidad del paciente con la terapia enzimática, para asegurar un adecuado cumplimiento2. NUTRICIÓN ARTIFICIAL Las modificaciones en la dieta no siempre son sufi- cientes para alcanzar los objetivos nutricionales plan- teados4. Los suplementos nutricionales artificiales vía oral, a pesar de los escasos estudios realizados, pare- cen aumentar la energía total, sin reducir el consumo de alimentos naturales. Sin embargo, no producen be- neficios adicionales en los sujetos con malnutrición moderada, respecto al consejo dietético simple y no existe evidencia sobre el momento idóneo para suple- mentar, aunque parece que lo más adecuado sea fue- ra de las comidas principales, para que no sustituya a los alimentos naturales3. Respecto a la nutrición enteral por sonda, los pocos y limitados estudios disponibles, sugieren que en adul- tos con FQ podría mejorar el aporte calórico, el peso (con ganancia de masa magra y grasa) y algunos pará- metros relacionados con la función pulmonar, la fuerza muscular, el balance nitrogenado y la sensación de bie- nestar o la actividad3, 6. Por ser un método invasivo, sólo debe emplearse cuando las técnicas orales han fa- llado3. Una pauta frecuente de administración es duran- te 8-10h. por la noche (terminado 1-2 h. antes de la fi- sioterapia respiratoria de la mañana); 40-50% de las calorías totales estimadas para el día; fórmulas polimé- ricas, de alta densidad energética (1.5-2 Kcal/ml), con una distribución normal de macronutrientes, ya que no está definida la mejor6. Algunos estudios sugieren que sea hiperproteica, ya que favorecería el depósito de proteínas3. Los volúmenes pequeños y más concentra- dos se toleran mejor que a la inversa15. En cuanto a la vía a utilizar existen diferentes resultados y posibilida- des. La nutrición artificial se suele emplear por largos períodos de tiempo, por lo que, actualmente, la opción más recomendada es la gastrostomía, en lugar de la sonda nasogástrica, preferida antes, pero con mayores complicaciones asociadas3. Otros autores aconsejan la yeyunostomía, para evitar el aumento de la incidencia de RGE, asociado a las vías anteriores. La yeyunosto- mía requiere anestesia general, mientras que para la gastrostomía es suficiente la local, aspecto que se debe valorar. Por último, hay estudios que sugieren conside- rar las preferencias del paciente o bien comenzar siem- pre con la sonda nasogástrica y pasar a la gastrostomía si la situación se prolonga6. 18 Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 NUTRICIÓN EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA
  • 7. En estos casos, la forma de administración de las enzimas pancreáticas varía entre centros y ninguno parece ser mejor que el resto. Pueden ser tomadas di- rectamente o pulverizadas añadidas a la fórmula, in- distintamente y respecto al momento de su suminis- tración, también hay variablilidad: antes de iniciar la nutrición, antes y al finalizarla, antes y a mitad de la misma o antes, a mitad y al finalizarla3. Por último, la nutrición parenteral únicamente está indicada en situaciones en las que el tracto gastrointes- tinal no esté funcionante o sea imposible acceder a él y esté indicado el soporte nutricional artificial1. EDUCACIÓN NUTRICIONAL Diversos estudios han medido los resultados de la in- tervención nutricional en la FQ observándose aumentos en la ingesta calórica y los valores de índice de masa corporal (IMC), así como el mantenimiento de la función pulmonar durante el período de consejo3, 15. Sin embar- go, está aceptado que la educación nutricional debe ini- ciarse pronto si se quiere promover una actitud positiva hacia los patrones de alta ingesta energética y evitar cualquier malentendido o mito que rodee a la nutrición en la FQ. Los planes han de ser individualizados consi- derando la edad, apetito, estado de la enfermedad, es- tado nutricional, preferencias alimentarias, estilo de vida y situación socioeconómica de cada paciente. Además, el seguimiento debe ser regular, ya que una única con- sulta en el momento del diagnóstico es insuficiente15. En el caso de los niños, también los padres deberán ser vi- sitados por un dietista, para mantener el interés en la dieta, desarrollando métodos imaginativos3. Por último, se señala que no sólo el dietista debe es- tar implicado en este tipo de cuestiones, ya que los pa- cientes reconocen recibir, también, información nutri- cional a través del facultativo que lleva su FQ, de su médico de familia, de las enfermeras o de otros pacien- tes con FQ3. CONCLUSIÓN El aspecto nutricional debe ser una parte integral del tratamiento de los pacientes con FQ. Los requerimien- tos nutricionales de los pacientes deben revisarse pe- riódicamente para adaptar las pautas a sus cambiantes necesidades clínicas y psicosociales3. El seguimiento de dietas variadas y equilibradas es una herramienta imprescindible para la mejora de la ca- lidad y la esperanza de vida de la población7. BIBLIOGRAFÍA 1. Olveira G, Olveira C. Nutrition, cystic fibrosis and the digestive tract. Nutr Hosp. 2008;23:71-86. 2. Durie P, Kalnins D, Ellis L. Uses and abuses of enzyme therapy in cystic fibrosis. J R Soc Med. 1998;91:2-13. 3. Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. 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