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Universidad Autónoma de Tlaxcala
          Biología del desarrollo

           Defectos mecánicos

       Catedrático: Dr. Erick Rivera



                                18 de Mayo de 2012




            Elizzeth Zempoalteca Pintor
Deformaciones mecánicas
   Son acciones que se puedan producir
    intraútero durante la gestación:
     SÍNDROME de bandas intramnióticas



oligohidramnios severo
Bandas amnióticas
   son hebras fibrosas que se extienden desde la
    superficie externa del corion hacia la cavidad amniótica


   convirtiéndose en bandas :
-   amputaciones:

-   Anillos de constricción (7ª SG)



TEORIA EXOGENA
   lesión del mesénquima
   células endoteliales de los vasos superficiales
    del embrión del amnios
   la ruptura de células epiblásticas
Síndrome de Bandas
amnióticas
   Secuencia de la Ruptura del Amnios
   no hereditaria
   manifestaciones múltiples
-   discapacitante
-    desfigurante.
   se rompe la membrana interna(amnios)
   sin dañar al corion
   Abarcan desde la constricción digital, defectos
    graves del cuero cabelludo, craneofaciales y
    vicerales
   Incidencia es de 1 de cada 1200 nacimientos
    vivos
Sindrome de Bandas
    amnioticas
 Defecto germinal
- Disco germinal

 anormalidades craneanas- Defecto del cierre del
  neuroporo

   disrupción vascular
   alteraciones en la morfogénesis durante la
    gastrulación temprana



   TEORIA ENDOGENA
(Streeter y Torpin)
Teoría vascular
 Daños vasculares fetales (vasos
  superficiales).
 Estos daños llevarían a sangrado,

  ulceraciones y
lesiones ectodérmicas con posterior desarrollo
  anómalo o amputaciones
 La formación de bandas amnióticas sería un

  fenómeno tardío y secundario.
etiología
   madres jóvenes
   sexoservidoras
   Madres que cursaron con infecciones urinarias
   cervicovaginitis
   síndrome febril en el primer trimestre del
    embarazo
   mujeres consumidoras de LSD
   Exceso de vitamina A
   descendientes Afrocaribeños
   Zona de residencia con altitud > 1.500
Insidencia en Abortos


   Abortos : de178 en 10.000.
Embarazos multiples
   Morbilidad fetal
   Estimulación de ovulación
-   Administración de gonadotropinas exógenas
    (insuficiencia ovárica)
   Fecundación invitro
   Transferencia de embriones

   Principal factor: SEPARACIÓN
    AMNIOCORIAL
Alteraciones relacionadas
   cefalocele (falla cierre del tubo neural)
   Acránea asimetrica (malformaciones cráneo-
    faciales)
   sindactilia distal
   Acrosindactilia
   linfedema
   pie equino varo bilateral
   Deformaciones viscerales y en el tronco
   Malformaciones del SNC
   Afección en cráneo y cara:

Lesiones cornéales
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Coloboma de parpados
Sintomas:
   sangrado vaginal durante el primer trimestre
   Expulsion de masa organica
   enfermedad febril aguda

   ABORTOS ESPONTANEOS
Factores de riesgo
 traumatismos abdominales maternos
 intervenciones quirúrgicas antes o durante la
  gestación
 uso de dispositivo intrauterino

 malformaciones uterinas

 enfermedades del colágeno: (osteogénesis
  imperfecta y síndromede Ehlers-Danlos),
 ingestión de fármacos:

-(clomifeno y anticonceptivos)
 La amniocentesis (biopsias) devellosidades
  coriónicas,
Diagnostico:
   Ecográfico prenatal
-   Oligoamnios
-   restricción del crecimiento fetal
-   edema bilateral de extremidades inferiores fetales
-   anillo de constricción
   ultrasonido Doppler
-   Disminución de flujo arterial
   sonografía (visualización de membranas o
    estructuras dentro del útero)
   ecosonograma
Esta estructura parece comunicarse con el borde
placentario
Sonograma en el primer trimestre.Combinación de estructuras tipo
bandas amnióticas.
Sonograma
transvaginal en
el primer
trimestre
mostrando una
sinequia
Caso clinico:
   Recién nacido masculino
   madre de 31 años de edad,
   Primigesta
   embarazo controlado(término 38 semanas por
    fecha de última menstruación)
   Ecografía: complicado con diagnóstico
    prenatal de hidrocefalia severa.
   Al momento del nacimiento presenta múltiples
    malformaciones
Antecedentes familiares
   MADRE: alfabeta
   Ocupación: oficios del hogar
   niega antecedentes clínicos y quirúrgicos de
    importancia.
    PADRE: 26 años de edad, alfabeta
    ocupación: empleado en tienda textil, niega
    exposición a teratógenos ocupacionales.
    Sin antecedentes clínicos y quirúrgicos de
    importancia
Antecedentes obstétricos:
   Niega de medicamentos durante la gestación
   ultrasonido donde se diagnosticó hidrocefalia
    severa a las 24 semanas de gestación
   solicitó ecografía morfogenética
-   embarazo con feto único de 30 semanas
-   una hidrocefalia
mostro evidencia

   Aumento:
   diámetro biparietal presentación cefálica
   situación longitudinal
   dorso anterior, dificulta la visualización de
    estructuras faciales y miembro superior
    derecho.
Antecedentes perinatales:
     Producto de unión no consanguínea
      Obtenido por cesárea segmentaria bajo
      anestesia subaracnoidea por hidrocefalia
      severa
     APGAR: 7-8 puntos, al primer y quinto minuto
      respectivamente
      líquido amniótico claro con grumos,
     no presentó circular de cordón umbilical.
     Peso: 4.600 g
      talla: 52 cm
falleciendo al mes y once días de edad.
bibliografia
   http://www.medicosecuador.com/sncfetal/articulos/anomalias_del_sist
    ema_nervioso_centralb.htm
   Embriologia clinica del desarrollo humano_keith L. moore pag. 143-
    144 _ 7ª edicion
   Revista pediátrica Mexicana vol.77 N° 3 Pág.. 119- 122


   http://latina.obgyn.net/sp/articles/octubre/bandas%20amnioticas.htm
    Revista Chilena Pediátrica 2008
   http://gineendoscopia.blogspot.mx/2011/05/bridas-sinequias-y-
    tabiques.html
   Andrés Pons, Rodrigo Sáez y Waldo Sepúlveda. Brida amniótica,
    sinequias
   intrauterinas y tabiques müllerianos: etiopatogenia, diagnóstico
    diferencial y pronóstico.
   Rev Chil Ultrasonog 2005;8:51-58.

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Deformaciones mecánicas

  • 1. Universidad Autónoma de Tlaxcala Biología del desarrollo Defectos mecánicos Catedrático: Dr. Erick Rivera 18 de Mayo de 2012 Elizzeth Zempoalteca Pintor
  • 2.
  • 3. Deformaciones mecánicas  Son acciones que se puedan producir intraútero durante la gestación:  SÍNDROME de bandas intramnióticas oligohidramnios severo
  • 4. Bandas amnióticas  son hebras fibrosas que se extienden desde la superficie externa del corion hacia la cavidad amniótica  convirtiéndose en bandas : - amputaciones: - Anillos de constricción (7ª SG) TEORIA EXOGENA
  • 5. lesión del mesénquima  células endoteliales de los vasos superficiales del embrión del amnios  la ruptura de células epiblásticas
  • 6. Síndrome de Bandas amnióticas  Secuencia de la Ruptura del Amnios  no hereditaria  manifestaciones múltiples - discapacitante - desfigurante.  se rompe la membrana interna(amnios)  sin dañar al corion
  • 7.
  • 8.
  • 9. Abarcan desde la constricción digital, defectos graves del cuero cabelludo, craneofaciales y vicerales  Incidencia es de 1 de cada 1200 nacimientos vivos
  • 10.
  • 11.
  • 12.
  • 13. Sindrome de Bandas amnioticas  Defecto germinal - Disco germinal anormalidades craneanas- Defecto del cierre del neuroporo  disrupción vascular  alteraciones en la morfogénesis durante la gastrulación temprana  TEORIA ENDOGENA (Streeter y Torpin)
  • 14. Teoría vascular  Daños vasculares fetales (vasos superficiales).  Estos daños llevarían a sangrado, ulceraciones y lesiones ectodérmicas con posterior desarrollo anómalo o amputaciones  La formación de bandas amnióticas sería un fenómeno tardío y secundario.
  • 15.
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19. etiología  madres jóvenes  sexoservidoras  Madres que cursaron con infecciones urinarias  cervicovaginitis  síndrome febril en el primer trimestre del embarazo  mujeres consumidoras de LSD  Exceso de vitamina A  descendientes Afrocaribeños  Zona de residencia con altitud > 1.500
  • 20. Insidencia en Abortos  Abortos : de178 en 10.000.
  • 21. Embarazos multiples  Morbilidad fetal  Estimulación de ovulación - Administración de gonadotropinas exógenas (insuficiencia ovárica)  Fecundación invitro  Transferencia de embriones  Principal factor: SEPARACIÓN AMNIOCORIAL
  • 22.
  • 23. Alteraciones relacionadas  cefalocele (falla cierre del tubo neural)  Acránea asimetrica (malformaciones cráneo- faciales)  sindactilia distal  Acrosindactilia  linfedema  pie equino varo bilateral  Deformaciones viscerales y en el tronco  Malformaciones del SNC
  • 24. Afección en cráneo y cara: Lesiones cornéales lesiones anoftalmos Lesiones microftalmos Coloboma de parpados
  • 25. Sintomas:  sangrado vaginal durante el primer trimestre  Expulsion de masa organica  enfermedad febril aguda  ABORTOS ESPONTANEOS
  • 26. Factores de riesgo  traumatismos abdominales maternos  intervenciones quirúrgicas antes o durante la gestación  uso de dispositivo intrauterino  malformaciones uterinas  enfermedades del colágeno: (osteogénesis imperfecta y síndromede Ehlers-Danlos),  ingestión de fármacos: -(clomifeno y anticonceptivos) La amniocentesis (biopsias) devellosidades coriónicas,
  • 27. Diagnostico:  Ecográfico prenatal - Oligoamnios - restricción del crecimiento fetal - edema bilateral de extremidades inferiores fetales - anillo de constricción  ultrasonido Doppler - Disminución de flujo arterial  sonografía (visualización de membranas o estructuras dentro del útero)  ecosonograma
  • 28. Esta estructura parece comunicarse con el borde placentario
  • 29.
  • 30.
  • 31.
  • 32. Sonograma en el primer trimestre.Combinación de estructuras tipo bandas amnióticas.
  • 34. Caso clinico:  Recién nacido masculino  madre de 31 años de edad,  Primigesta  embarazo controlado(término 38 semanas por fecha de última menstruación)  Ecografía: complicado con diagnóstico prenatal de hidrocefalia severa.  Al momento del nacimiento presenta múltiples malformaciones
  • 35.
  • 36.
  • 37.
  • 38. Antecedentes familiares  MADRE: alfabeta  Ocupación: oficios del hogar  niega antecedentes clínicos y quirúrgicos de importancia.  PADRE: 26 años de edad, alfabeta  ocupación: empleado en tienda textil, niega exposición a teratógenos ocupacionales.  Sin antecedentes clínicos y quirúrgicos de importancia
  • 39. Antecedentes obstétricos:  Niega de medicamentos durante la gestación  ultrasonido donde se diagnosticó hidrocefalia severa a las 24 semanas de gestación  solicitó ecografía morfogenética - embarazo con feto único de 30 semanas - una hidrocefalia
  • 40. mostro evidencia  Aumento:  diámetro biparietal presentación cefálica  situación longitudinal  dorso anterior, dificulta la visualización de estructuras faciales y miembro superior derecho.
  • 41. Antecedentes perinatales:  Producto de unión no consanguínea  Obtenido por cesárea segmentaria bajo anestesia subaracnoidea por hidrocefalia severa  APGAR: 7-8 puntos, al primer y quinto minuto respectivamente  líquido amniótico claro con grumos,  no presentó circular de cordón umbilical.  Peso: 4.600 g  talla: 52 cm falleciendo al mes y once días de edad.
  • 42. bibliografia  http://www.medicosecuador.com/sncfetal/articulos/anomalias_del_sist ema_nervioso_centralb.htm  Embriologia clinica del desarrollo humano_keith L. moore pag. 143- 144 _ 7ª edicion  Revista pediátrica Mexicana vol.77 N° 3 Pág.. 119- 122   http://latina.obgyn.net/sp/articles/octubre/bandas%20amnioticas.htm  Revista Chilena Pediátrica 2008  http://gineendoscopia.blogspot.mx/2011/05/bridas-sinequias-y- tabiques.html  Andrés Pons, Rodrigo Sáez y Waldo Sepúlveda. Brida amniótica, sinequias  intrauterinas y tabiques müllerianos: etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico.  Rev Chil Ultrasonog 2005;8:51-58.