Este documento trata sobre las vasculitis, un grupo de enfermedades inflamatorias de los vasos sanguíneos. Describe varios tipos de vasculitis como las de vasos grandes, medianos y pequeños. Explica sus manifestaciones clínicas, diagnóstico, estadificación y tratamiento. También analiza enfermedades específicas como la arteritis de células gigantes, la enfermedad de Takayasu, la PAN y la enfermedad de Kawasaki.

1. VASCULITIS
Carlos Joaquín Pech Lugo
Medicina Interna

2. INTRODUCCIÓN
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades
inflamatorias crónicas específicas de los vasos sanguíneos de cualquier
órgano.
Incidencia mundial baja, naturaleza autoinmune, etiología
desconocida y evolución variable.
La nomenclatura actual reconoce hasta 30 formas primarias y varias
categorías de vasculitis secundarias.

3. ANCA
Incidencia general de
20 habitantes/millón
>50 años
Edad media de
diagnóstico 42 años
Ligero predominio
sexo femenino
Mayor prevalencia
Wegener que Churg
Strauss
No PAM en este estudio.
En México sólo casos
aislados
Los pacientes mexicanos tienen una
presentación clínica, bioquímica y
radiológica similares a lo reportado en
el resto del continente americano
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Ciudad de México: zona
metropolitana oriente
EPIDEMIOLOGÍA

4. DEFINICIÓN
Grupo extenso de enfermedades primarias
o secundarias a medicamentos, a otras
enfermedades sistémicas del tejido
conectivo y/o enfermedades oncológicas
Caracterizadas por infiltrado inflamatorio
y daño vascular con necrosis fibrinoide,
leucocitoclasia, trombos o degeneración
del tejido conectivo,.

5. ETIOLOGÍA

6. CLASIFICACIÓN

7. Clasificación
Primarias
Vasos grandes
Arteritis de células gigantes
Takayasu
Vasos medianos
PAN
Kawasaki
Vasos pequeños
Vasculitis IgA (Henoch-S)
Púrpura crioglobulinémica esencial
(Vasculitis Crioglobulinémica)
Angeítis leucocitoclástica cutánea
(Urticaria vasculítica)
Vasculitis cutánea primaria con
compromiso sistémico secundario
Manifestación cutánea de una
vasculitis sistémica
Enfermedad cutánea limitada
PAM
Granulomatosis con poliangeítis
(Wegener)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(Churg Strauss)
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55)./ Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A
Review of Literature. 2018. doi:10.1177/1534734618804982./ Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715.
Separación de su estudio
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
(ANCA)
80-90%
Complejos
inmunológicos
No auto-anticuerpos
Auto-
anticuerpos

9. FISIOPATOLOGÍA

10. Primarias
Vasos grandes
Artritis de células gigantes
Takayasu
Vasos medianos
PAN
Kawasaki
Vasos pequeños
Vasculitis IgA (Henoch-S)
Púrpura crioglobulinémica escencial
(Vasculitis Crioglobulinémica)
Angeítis leucocitoclástica cutánea
(Urticaria vasculítica)
PAM
Granulomatosis con poliangeitis
(Wegener)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(Churg Strauss)
Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891.
doi:10.1002/acr.23007./ Tombetti E, Mason JC. Pathophysiology of vasculitis [Internet]. Vol. 1. Oxford University Press; 2017 [cited 2019 Jan 20].
Complejos
inmunológicos
No auto-
anticuerpos
Proinflamatorio
IL-6
Auto-
anticuerpos
Fisiopatología
Mecanismos generales no bien comprendidos
Participación tanto de inmunidad innata como adaptativa
En particular se desconocen los mecanismos de inicio de la enfermedad
Dra. Santoyo
CRAIC Mty

11. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

12. Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015.
Estenosis o aneurismas arteriales
Glomerulonefritis e insuficiencia renal
Complicaciones gastrointestinales
Pulmonares
Neurológicas
Cutáneas
Trastornos visuales y ORL
Miocarditis, pericarditis,
valvulopatía, trombosis
 Hipertensión arterial
sistémica y pulmonar
Cardiopatía coronaria
acelerada

13. Manifestaciones clínicas
Articulares Artritis o artralgias
Cutáneas Úlceras cutáneas no infecciosas ni vasculares
Úlceras orales persistentes
Púrpura palpable
Nódulos cutáneos
Oculares Úlceras corneales
Escleritis, epiescleritis
Obstrucción nasolagrimal
Proptosis o masas orbitarias
Uveítis o vasculitis retiniana
Sistema nervioso
Periférico
Polineuropatía periférica sensitiva o motora
Mononeuritis múltiple
Sistema nervioso
Central
Infartos cerebrales
Lesiones granulomatosas intracraneales
Meningitis aséptica
Paquimeningitis
Oftalmoplejía externa
Gastrointesti-
nales
Infarto intestinal o úlceras isquémicas
sangrado del tubo digestivo alto o bajo
Cardiacas Miocarditis o pericarditis
Renales Hematuria
IRA con GMNRP con síndrome nefrítico
Proteinuria no explicada por otras causas
Otorrinolaringo-
lógicas
Parálisis facial
Costras persistentes hemorrágicas
Úlceras nasales, deformidad nasal en silla de
montar
Rinitis, anosmia, sinusitis, epistaxis, erosión
en conchas
Plenitud ótica, otitis media o interna,
acúfenos, otorrea
Hipoacusia conductiva o neurosensorial de
causa no establecida.
Vías aéreas y
pulmones
Estenosis subglótica y/o traqueal
Hemorragia alveolar
Engrosamiento bronquial o pleural
Nódulos o cavitaciones pulmonares
Asma persistente grave de etiología
desconocida

14. DIAGNÓSTICO

15. Sospecha clínica
ANCA por ELISA
o IF
Biopsia para
confirmación
Reducir la morbilidad y
el
daño permanente
Estadificar la
enfermedad
•Grave: compromiso
inicial o recaída a
órgano blanco
Evaluación
reumatólogica
•Para evitar expresión
clínica más grave
Diagnóstico
McGeoc L, Twilt M, Famorca L, et al. CanVasc recommendations for the management of antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitides. J Rheumatol. 2016;43(1):97-120. doi:10.3899/jrheum.150376. Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona
metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55)., Felipe L, Marco F. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( ANCA ) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria ( 1982-2010 ). 2015.
Falta de abordajes
estandarizados
Al menos 2 sistemas
afectados
Tiempo estimado de inicio de abordaje hasta valoración por reumatología: 3 meses a 8 años
(promedios 23 y 30 meses)
ANCA acortan el tiempo de diagnóstico
de 15 a 3 meses.
Diagnósticos y tratamientos
diversos
TB, síndrome convulsivo,
neoplasias, sinusitis, asma,
síndrome hipereosinofílico,
etc.
Dra. Santoyo
CRAIC Mty

16. Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de
la temporal
> 50 años HLA-DRB1 * 04
Complicada con
polimialgia reumática
Inflamación y
estenosis de
predominio en arterias
intracraneales
Cefalea temporal,
claudicación
mandibular y
neuropatía óptica
isquémica
Tratamiento de
elección:
Glucocorticoides/Mtx
Recaídas
frecuentes
Lesiones arteriales
grandes en 10 a 83%
Aneurismas y
estenosis
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.

17. Vasculitis de vasos grandes
Arteritis Takayasu < 40 años HLA-B * 52
Complicada con colitis
ulcerativa
Pérdida visual, infarto
cerebral y aneurismas
aórticos
Fiebre, astenia y
anemia
Inflamación
Estenosis
Dilatación de aorta
Arterias grandes
Estenosis carotídeas
• Dolor cervical
Síncope
Retinopatía isquémica
Arteria subclavia
• Claudicación del brazo
Ausencia de pulso
Tratamiento de elección:
Glucocorticoides/Mtx/Az
atioprina
Recaídas frecuentes
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.

18. Vasculitis de vasos medianos
PAN
ACR
Arteritis necrosante de arterias
medianas o pequeñas sin GMNo
vasculitis en arteriolas, capilares
o vénulas
No se asocia con ANCA
40-60 años VHB
Leucemia de células
peludas
Manifestaciones
más frecuentes:
cutáneas y SNP
Constitucionales (71%)
Musculoesqueléticas (69%)
Neurológicas (56%)
Cutáneas (56%)
Arterias viscerales
medianas y sus
ramas
Afección pulmonar
y renal poco
frecuentes
Tratamiento de elección:
Asociada a VHB
Esteroide, antiviral.
No asociada a VHB 
Ciclofosfamida como
inducción y azatioprina como
mantenimiento
Progresión de PAN
cutánea a PAN
sistémica es poco
frecuente
Afección
gastrointestinal:
predictor
pronóstico más
importante
Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS, et al. Clinical Spectrum of Medium-Sized Vessel Vasculitis. Arthritis Care Res. 2017;69(6):884-891. doi:10.1002/acr.23007.
Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715.

19. Vasculitis de vasos medianos
Enfermedad de
Kawasaki
ACR
Arteritis asociada con el
síndrome del ganglio linfático
mucocutáneo
Más frecuente en edad
pediátrica preescolar
Predominio por arterias
medianas y pequeñas
Coronarias
Aorta y arterias
grandes pueden estar
involucradas
Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P. Arthritis & Rheumatism. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715..

20. Confirmación
Gru AA, Salavaggione AL. Seminars in Diagnostic Pathology Vasculopathic and vasculitic dermatoses. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):285-300. doi:10.1053/j.semdp.2017.04.001./Alberti-violetti S. Cutaneous and systemic vasculitides in dermatology : a histological perspective.
2018;153(2):185-193. doi:10.23736/S0392-0488.18.05886-8./ Takahashi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. SPECIAL ISSUE - KAWASAKI DISEASE /Histopathological aspects of cardiovascular lesions in Kawasaki disease. 2017. doi:10.1111/1756-185X.13207. / Id O, Article O. No Title. :0-2.
doi:10.1111/his.13635. /Report C, Review L. Takayasu Arteritis With Antiphosphatidylserine / Prothrombin. 2015;94(51):1-5. doi:10.1097/MD.0000000000002345.
Sospecha clínica
ANCA por ELISA
o IF
Biopsia
Estadificar la
enfermedad
Evaluación
reumatólogica
Vasculitis
leucocitoclástica
Vasculitis IgA
•Vasculitis
leucocitclástica y
depósitos de IgA
Crioglobulinemia
•Depósitos PAS
positivos
PAM
•Necrosis fibrinoide y
vasculitis
leucocitoclástica
Granulomatosis
eosinofílica con
poliangeitis
•Necrosis fibrinoide
Granulomatosis
con poliangeitis
PAN
•Lesiones en distinto estadio
•Necrosis fibrinoide
Vasculitis de células gigantes
•Inflamación, hiperplasia, necrosis
Kawasaki
• Depósitos de
• Ac anti colágeno tipo IV
• Anti-CD66 y anti-CD68
Arteritis de Takayasu
• Granuloma no caseificante

21. ESTADIFICACIÓN

22. Clasificaciones
1990 permitió la clasificación de las
enfermedades
En ausencia de criterios, necesario aplicar
definiciones y nomenclaturas por consenso para
intentar clasificarlas a partir de las definiciones.
Inoperante
definidas
en vasculitis sistémicas recién
Puede resultar algo rígido al aplicarlo en la
práctica clínica
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Nomenclatura del Consenso de Chapel Hill 2012
Eliminación de acrónimos
Sistema de nomenclatura nosológico
No es una clasificación clínica
No es un sistema de diagnóstico que dirija el tratamiento
clínico
Se utiliza para clasificar a un paciente de investigación
clínica
Sus palabras no son literales, sólo
entendimiento
una
laaproximación/introducción
patología
al de
Vasos pequeños, medianos y grandes no es exclusivo sino
afectan con mayor frecuencia a estos vasos
Sospecha clínica
ANCA por ELISA
o IF
Biopsia
Estadificar la
enfermedad
Evaluación
reumatólogica
ACR Chapel Hill 2012

23. Clasificaciones
Actividad de la enfermedad y
daño crónico:
 Índice de Extensión de la
Enfermedad (Disease
Extent Index [DEI])
 Índice de Daño en
Vasculitis (Vasculitis
Damage Index [VDI])
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Utilizar todas las
herramientas
disponibles de
clasificación para el
estudio de nuestros
pacientes con vasculitis
del mundo real

24. Índice de daño de vasculitis (IDV)
Única medida validada de evaluación del
daño para vasculitis sistémica
EVALUACIÓN DE ENFERMEDADES
Evaluación de daños

26. Clasificaciones
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
Remisión:
BVAS 0= ausencia de actividad de la
enfermedad atribuible a vasculitis por
más de 3 meses.
Recaída:
(BVAS >0)
• Requirió la adición o cambio de
inmunosupresores
• Reinicio del tratamiento después de 3 meses de
remisión con esteroides
• y/o mayor dosis de esteroides después de 1 mes.
Falla:
Ausencia de remisión clínica
Nuevas manifestaciones vasculíticas
Muerte antes de lograr la remisión.
Actividad de la enfermedad

27. TRATAMIENTO

28. Tratamiento
Vasculitis vasos grandes
Yoshifuji H. Pathophysiology of large vessel vasculitis and utility of interleukin-6 inhibition therapy. Mod Rheumatol. 2018;0(0):1-17. doi:10.1080/14397595.2018.1546358.
Corticoesteroides (CE)
Metotrexate
Azatioprina
Tocilizumab

29. Vasculitis asociadas a ANCA:
• Glucocorticoides y ciclofosfamida en pulsos como inmunosupresor
• Mejoría clínica y sobrevida del 80 al 90%
Azatioprina
• Inmunosupresor y tratamiento de transición (Churg Strauss)
Micofenolato de mofetilo (MFM).
• Como transición y mantenimiento
Metotrexato
• Transición y mantenimiento para evitar recaídas (Wegener)
Rituximab
• Bloqueo de células B.
• Efectividad y toxicidad comparable con ciclofosfamida
Trimetroprim con sulfametoxazol (TMS)
• Manifestaciones respiratorias, reduce el riesgo de recaídas
• Previene sobreinfección por S. aureus en pacientes con MFM
Paredez-rivera GE, Torres- V. Vasculitis asociadas a ANCA en la zona metropolitana oriente de la Ciudad de México. 2017;55(55).
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res
Tratamiento vasculitis vasos pequeños
Mantenimiento
Pulsos
No daño
órgano blanco
Inicio
No daño
órgano blanco
Inicio

31. Pronóstico
Vasos pequeños asociada a ANCA
• Daño y falla de órganos blanco
• 50% transitan entre recaída y remisión
• Mayor
ANCA+
riesgo de recaídas con PR3
• Determinante:
renal (GPW)
Involucro pulmonar y
• GPA y PAM tasas de supervivencia
acumuladas a 1, 2 y 5 años de 88%, 85%
y 78%, respectivamente
• La infección, la enfermedad
cardiovascular (ECV) y las neoplasias
malignas son las causas más frecuentes
de muerte durante el seguimiento
King C, Harper L, Little M. Best Practice & Research Clinical Rheumatology The complications of vasculitis and its treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018:1-12. doi:10.1016/j.berh.2018.07.009.
Vasos grandes
• Tasa de
supervivencia a
15 años fue del
82.9%
Vasos medianos
Sobrevida de PAN 50% a 5
años
Resolución de Kawasaki
completa (10-15% patología
coronaria)