Estudio

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
MR 1 FM: JESUS ALANOCA QUENTA

2. CONCEPTO:
ENFEREMEDAD REUMATOLOGICA .
AUTOINMUNE.
CRONICA.
MULTIORGANICO.
ALTA MORBIMORTALIDAD.

3. EPIDEMIOLOGIA Y ETIOPATOGENIA
 PREDOMINIO MUJERES 6-10:1
 PICO DE PRESENTACION 30-70 AÑOS
 BOLIVIA
 Es menos común en los niños que en los adultos, se estima que 15 a 17%
de los casos se presentan antes de los 16 años, es también menos común
en niños de 10 años y raro en niños menores de 5 años; el sexo femenino
es el más afectado con una tasa de 5 a 10: 1, se estima que la prevalencia
de LES es de 5 a 10 por 100.000 niños.

4. ETIOPATOGENIA
 SUGETO GENETICAMENTE PREDISPUESTO
 ACTUAN FACTORES EXTERNOS
 DESENCADENA RESPUESTA INATA DESADAPTATIVA DISREGULADA E HIPERACTIVA
 MIMETISMO CELULAR
 PROLIFERACION DE LINF. T Y B
 PRODUCCION DE AUTO ANTICUERPOS E INMUNOCOMPLEJOS

5. FACTORES:
 FACTORES GENETICOS: 60% (GWAS) HLA-A1 B8 HLA 2 HLA-DRA HLADR 3
DEFICIENCIA DEL COMPLEMENTO C1q 90% C2,C4.
 FACTORES HORMONALES:ESTRADIOL,TESTOSTERONA,PROLACTINA
ESTROGENO ESTIMULA CEL T CD8 CD4
ESTRADIOL REDUCE APOPTOSIS DE CEL B AUTO REACTIVAS
 AMBIENTALES: LUZ ULTRA VIOLETA PROMUEVE A QUE KLAS CEL T SEAN
AUTOREACTIVAS, VIRUS EPSTEIN BARR, FARMACOS
HIDRALACINA,PROCAINAMIDA,ISONIACIDA,QUINIDINA,PROMACINA.

6. PAPEL DE LOS AUTO ANTICUERPOS
 SON MEDIADORES DE LES:AUTOANTICUERMOS Y COMPLEJOS INMUNES
 SUELEN ESTAR PRESENTES DURANTE AÑOS.
 ANTES DE QUE APARESCA EL PRIMER SINTOMA
 LOS INMUNO COMPLEJOS PRODUCEN INFLAMACION Y DAÑO

7. CLASIFICACION Y CRITERIOS
 ACR 1882 MODIFICADO 1997 77-92%
 SLICC 2012 MAYOR SENSIBILIDAD 92-97%
 LIGA EUROPEA DE REUMATOLOGIA 2019
92-97%

12. MANIFESTACIONES GENERALES
 PRESENTES EN 90-95%
 SINTOMAS CONSTITUCIONALES:FATIGA,FIEBRE, FEBRICULA PERDIDA DE PESO

13. MANIFESTRACIONES SISTEMICAS
 MUCO CUTANEAS: 80-90% AGUDAS SUBAGUDAS Y CRONICAS
 MUSCULO ESQUELETICAS: ARTRITIS,ARTRALGIAS ARTROPATIA DE JACCOUD
90% NECROSIS AVASCULAR MENOS 5%,MIOSITIS 8%
 AFECTACION RENAL: PRONOSTICO VITAL DESFAVORABLE 40% SE DESARROLLA
EN LOS PRIMEROS 36 MESES DE ENFERMEDAD
 AFECTACION HEMATOLOGICA: AHAI 6-8%, TROMBOCITOPENIA MODERADA
50%
 AFECTACION NEUROPSIQUIATRICA: SNC, SNP 14-75% ECV, NEURO LUPUS
 AFECTACION PLEUROPULMONAR: PLEURITIS15% DERRAME 13%
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA 2%

14. MANIFESTACINES SISTEMICAS:
 AFECTACION CARDIOVASCULAR: PERICARDITIS 25-45% AFECTACIONES
VALVULARES 18-74%
 MANIFESTACION DIGESTIVA: DOLOR ABDOMINAL DIFUSO 30%
HIPERTRANSAMINEMIA, PANCREATITIS LUPICA 1%
 MANIFESTACIONES OFTALMOLOGICAS: XEROFTALMIA SINDROME DE SJOGREN
UVEITIS, ESCLERITIS,NEURITIS OPTICA

21.  FACTORES DE PRONOSTICO: TASA DE SUPERVIVENCIA 5-10 AÑOS 50-75%
TASA DE MORTALIDAD 2,6 VECES MAS ALTA QUE LA POBLACION EN GENERAL
ESTATUS SOCIO ECONOMICO BAJO
EDAD, RAZA
 BIOMARCADORES NO INVASIVOS: REFLEJAN PRECOZMENTE ACTIVIDAD
SOBRE EXPRESION DE LOS GENES
IFN, IFN1 – IFN ALFA

23. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 INFECCIOSAS :PARBO VIRUS B19, CITO MEGALOVIRUS, HEPATITIS B ,C
 ENFERMEDADES: LINFOMA NO HODKING, AR. DERMATOMIOSITIS

24. GRACIAS